Maladie Coeliaque

Question 1

Epidémiologie ?

Answer 1

1% de la population générale
Femme blanche +++

2 pics de fréquence :
=> 6mois à 2ans
=> 20 à 40ans

Risque accru chez :

• > apparenté au 1er degré
• > PAtiente atteint de MAI

Question 2

Physiopathologie de la maladie Coeliaque ?

Answer 2

Génétique
=> HLA DQ2 / DQ8

Gluten : a gliadine
- Blé / seigle / orge
-  Réponse immunitaire :
=> hyperplasie LT CD8
=> Atrophie villositaire
=> Lymphome 

ENvironnement
=> Allaitement protecteur
=> Rotavirus augmente risque

Question 3

CLinique ?

Answer 3

Événement déclenchant ou favorisant le processus immunitaire => Infection virale
=> Age introduction inf 3mois / Quantité de gluten ingéré

Classique nourrisson
=> diarrhée malabsorption
=> Cassure pondéral puis statural
=> Anorexie puis amyotrophie
=> Pâleur / apathie / amyotrophie 

Pauci symptomatique
=> Troubles digestifs mineurs

Extra digestif
=> OSTÉOMALACIE 
=> Arthralgie
=> Aphtose
=> DERMATITE HERPETIFORME (dermatose bulleuse)

Asymptomatique

Contexte devant faire évoquer association 
=> DErmatite herpétiforme
=> T21
=> Turner
=> DT1
=> Hippocratisme digital

Question 4

Indication au dépistage ?

Answer 4

groupe à risque
=> Risque chez apparentés
=> DT1
=> Sd TURNER

Question 5

Confirmation diagnostic ?

Answer 5

Ac :
=> IgA anti transglutaminase (+ IgA totaux)
=> Si nég : Ac anti endomysium

FOGD biopsie duodénum
=> ATROPHIE VILLOSITAIRE totale ou subtotale
=> HYPERPLASIE COMPENSATRICE CRYPTES
=> Infiltrat lymphopalmocytaire T du chorion et présence éosinophiles / lymphocytose épithéliale
=> Augmentation de LT
=> Pas de modification des glandes de Brunner

Réponse au régime san gluten
=> améliore en qq J
=> Séronégatif en 6mois
=> Normalisation histologie en 1an

Recherche DQ8 DQ2 ??

Question 6

Diag différentiel d’atrophie villositaire ?

Answer 6

• Giardiase
• DICV
• Maladie de Whipple
• VIH

Question 7

Particularité en pédiatrie ?

Answer 7

Pour éviter biopsie intestinale

Si TGA IgA > 10N
=> IgA anti endomysium
=> HLA DQ2 ou 8

Si 2 Ac et HLA = PAS BESOIN DE BIOPSIE

Si TGA IgA INFÉRIEUR À 10N => FAIRE FOGD +++

Question 8

PEC ?

Answer 8

Régime sans gluten à vie
=> ÉVICTION BLÉ ORGE SEIGLE
=> Possible : Avoine
Remboursement (mais pas ALD)

Supplémentation au début

Surveillance efficacité

Question 9

COmplications ?

Answer 9

Lymphome du grêle
ADK
Sprue réfractaire (risque de lymphome ++)
OSTEOPENIE +++

Question 10

Prévention primaire ?

Answer 10

Introduction gluten entre 4 et 7mois

Question 11

Bilan initial d’une maladie coeliaque ?

Answer 11

IOno / calcium / magnésium /fer / B9 B12
TP
ODM
BHC