Malformações gastroesofágicas

Question 1

Quais as características da onfalocele?

Answer 1

Defeito no anel umbilical
Recoberto por membrana
Malformações associadas 50% (estruturais ou cromossômicas)
*ONFALO = umbigo / CELE = membrana

Question 2

Quais as características da gastrosquise?

Answer 2

Lateral à cicatriz umbilical (geralmente direita)
Não recoberto por membranas
Maior risco de sofrimento de alças
Pode exteriorizar bexiga, trompas, ovários - apenas vísceras ocas
Malformações associadas (15%)
Não possui relação com sd genéticas
*GASTRO = abdome / QUISE = fenda

Question 3

Qual a abordagem inicial do recém-nascido com onfalocele ou gastrosquise?

Answer 3

Reanimação do RN
Reposição volêmica
Proteção das vísceras herniadas
SNG descompressiva
ATB
Correção da hipotermia

Question 4

Qual a complicação evitada ao realizar cirurgia de gastrosquise, com defeito muito grande, em dois tempos?

Answer 4

Sd compartimental abdominal

Question 5

Qual o tratamento definitivo da onfalocele e gastrosquise?

Answer 5

Cirúrgico - redução das alças e correção do defeito

As vezes pode ser feita em dois tempos se defeito muito grande

Question 6

Qual o tamanho do defeito na parede chamado de hérnia de cordão?

Answer 6

4 cm

Acima de 4cm é onfalocele

Question 7

Quais as características da atresia de esôfago?

Answer 7

Falha no desenvolvimento do 1/3 médio
Mais comum em meninos
Isquema intra-uterina

Question 8

Qual o tipo mais comum de atresia de esôfago?

Answer 8

Tipo C - Atresia proximal e fístula traqueoesofágica distal

Question 9

Em quanto tempo é realizada a correção cirúrgica da fístula traqueoesofágica após o nascimento?

Answer 9

24 a 72 h

Question 10

Qual a apresentação clínica da atresia de esôfago?

Answer 10

Polidramnio (não consegue deglutir LA)
Geralmente apresenta clínica na sala de parto
Desconforto resp e taquipneia
Regurgitação e salivação
SNG NÃO PROGRIDE
Se FTE associada - distensão gástrica

Question 11

Quais são as malformações associadas a atresia de esôfago?

Answer 11

Mnemônico VACTREL:
V vértebras
A anal
C cardiovascular
T traqueal
R renal
E esôfago 
L limbs (membros)

Question 12

Qual o tratamento da atresia de esôfago?

Answer 12

Descompressão esofágica
ATB profilático se FTE
Correção cirúrgica da FTE (24-72h) por toracotomia e reconstrução primária do esôfago
*Se condições limitantes ou cotos distantes, pode realizar gastrostomia e cirurgia em dois tempos

Question 13

Quais são as possíveis complicações da atresia de esôfago?

Answer 13

Estenose e DRGE tardio

Question 14

Qual o quadro clínico da estenose hipertrófica de piloro?

Answer 14

Vômitos NÃO BILIOSOS
DHE - geralmente desidratação, com hipocalemia e alcalose metabólica hipoclorêmica (Vômitos)
Mama vigorosamente

Question 15

Quando geralmente aparece a estenose hipertrófica de piloro?

Answer 15

Com 2 a 8 semanas de vida

*Atresia de esôfago aparece ao nascimento

Question 16

Qual o sinal patognomônico da estenose hipertrófica de piloro?

Answer 16

Presença da oliva pilórica - massa palpável no QSE

Question 17

Qual o tto de escolha para estenose hipertrófica de piloro?

Answer 17

Pilorotomia de Ramstedt

*Antes: estabilização clínica e correção dos DHE

Question 18

Qual a principal manifestação clínica da atresia duodenal?

Answer 18

Vômitos biliosos - obstrução alta

Question 19

Qual o principal diagnóstico diferencial da estenose hipertrófica de piloro?

Answer 19

Atresia de duodeno

Question 20

Qual o sinal clássico no RX de abdome da atresia duodenal?

Answer 20

Sinal da “dupla bolha”

Question 21

A estenose hipertrófica de piloro se desenvolve de forma progressiva, enquanto a atresia duodenal é uma malformação congênita iniciada ao nascimento. V ou F?

Answer 21

Verdadeiro

Question 22

Qual o tratamento da atresia duodenal?

Answer 22

Cirurgia - anastomose duodenal

Question 23

O prognóstico da gastrosquise é reservado, com mortalidade elevada. V ou F?

Answer 23

Falso, tem bom prognóstico

Question 24

Recém nascido de 24 horas, prematuro de 35 semanas, portador de sindrome de Down, apresenta vômitos biliosos há 12 horas. Está na UTI neonatal em hidratação venosa e sonda orogástrica com drenagem biliosa. Há relato de polidrâmnio materno. O exame abdominal não revelou anormalidades. Não evacuou e somente eliminou pequena quantidade de mecônio no toque retal. RX simples de abdome evidencia o sinal da dupla bolha. Qual o diagnóstico mais provável?

Answer 24

Atresia duodenal - comum em RN com sindrome de down

Question 25

Recém-nascido, sexo masculino, com defeito de fechamento da parede abdominal, grande, com conteúdo visceral coberto por membrana avascular e cordão umbilical na extremidade distal do defeito. Através da membrana é possível observar ápice do coração (em movimento). Qual o diagnóstico mais provável?

Answer 25

Pentalogia de Cantrell

Question 26

O que está relacionado a sobrevida do paciente com onfalocele?

Answer 26

As malformações associadas (estruturais e cromossomopatias)

Question 27

Recém-nascido de termo, em bom estado geral, apresenta salivação abundante e impossibilidade de passagem de sonda orogástrica. Qual a conduta recomendada neste momento?

Answer 27

Atresia de esôfago - realizar um ecocardiograma e em seguida uma toracotomia

Question 28

RN masculino, prematuro de 34sem, 2.150g, com síndrome de Down, iniciou quadro de vômitos biliosos após as primeiras mamadas, ainda no berçário. Não eliminou mecônio. Exame físico: corado, acianótico, ictérico, desidratado, taquipneico, afebril. Ausculta pulmonar: normal. Exame abdominal: sem distensão, com sinais de IP e a peristalse normal. A sonda orogástrica drenava líquido esverdeado. RX simples de abdome: sinal da dupla bolha. A hipótese diagnóstica mais provável é? *UFRJ 2021

Answer 28

Obstrução/atresia duodenal - sd de down e sinal da dupla bolha