Malformations congénitales Flashcards
(23 cards)
Définir le spina bifida
Défaut de fermeture du rachis osseux sur la ligne médiane. (tube neural)
Définir plus spécifiquement les 3
formes de spina bifida
1- Spina-Bifida occulta (ou «cachée»)
> Moins sévère
> Fissure recouverte par la peau (on ne peut pas s’en appercevoir jusqu’à se que des symptômes apparaissent, comme un mal de dos, des poils, etc..)
2- Spina-Bifida cystica (se divise en 2 principales formes)
a. Méningocèle
> méninges et liquide cérébro-spinal sortent du canal rachidien
> dommage aux nerfs rarement très graves
b. Myéloméningocèle
> forme la plus grave de spina-bifida;
> moelle épinière et son enveloppe protectrice, les méninges, du liquide cérébro-spinal et les nerfs sortent du canal rachidien;
Nommer les causes et facteurs
prédisposants
- pas de facteur unique causant le spina-bifida, c’est plutôt une combinaison de facteurs qui en augmente les risques;
- Certains médicaments
- Radiations
- Malnutrition maternel
- Produits chimiques
- Mutation génétique
- Obésité maternelle
- Diabète maternel
- Grossesse antérieure avec une anomalie du tube neural
- Hyperthermie maternelle
- Utilisation d’anticonvulsivants pendant la grossesse
- *CARENCE ACIDE FOLIQUE (VITAMINE B9)
Nommer les examens de
dépistage du spinabifida
16-18 ème semaines de gestion:
- échographie du foetus
- ponction veineuse (triple test: concentrations élevées de foetoprotéines, permet de détecter le spina-bifida)
Amniocentèse: si on suspecte un problème, recherches de maladies génétiques
Nommer le traitement préventif du
spinabifida
Acide folique 3 mois avant la conception et 3 premiers mois de grossesse 0,4 mg/jr et pour les femmes qui ont des cas de Spina bifida dans leur famille, le dosage peut être ad 4 mg/jr
Expliquer les traitements du
nouveau-né atteint du spinabifida
- Chirurgie peut être fait in-utéro
- Lors de la naissance, l’enfant doit être opéré dans les 24 à 72 h mais préférablement dans les 12 à 18 heures.
Prévients:
- infection locale et traumatismes aux tissus exposés
- Étirement des fibres nerveuses (extension du sac méningé)
Des antibiotiques à larges spectres sont utilisés
Nommer les complications du
spinabifida
> Enfants atteints présentent généralement une certaine paralysie des jambes et un dysfonctionnement de la vessie et de l’intestin.
Expliquer les complications
possibles liés à la vessie neurogène
le risque de contracter des infections des voies urinaires et de développer des calculs dans les voies urinaires
Définir l’hydrocéphalie
Malformation à la base du cerveau reliée au Spina bifida qui entraine:
- blocage partiel du LCS a/n des ventricules cérébraux
- augmentation anormale de la pression des ventricules cérébraux et accumulation du liquide cérébrospinale dans ces derniers
- Cause des problèmes de vison, d’apprentissage, de coordination ou de concentration.
Nommer les conséquences de
l’hydrocéphalie non traitée
Mort
Nommer les traitements de
l’hydrocéphalie
Se traite par une intervention chirurgicale: le plus souvent, elle constitue en l’installation d’une dérivation. C’est un petit tube (ou cathéter) qui permet d’acheminer le liquide en surplus vers une autre partie du corps, le plus souvent l’abdomen, afin qu’il puisse être naturellement absorbé par l’organisme.
Nommer les soins infirmiers du
bébé atteint d’hydrocéphalie
- noter le mouvement des membres ou réactions cutanées;
- Noter si réflèxe du sphincter anal externe;
- Observer la diurèse
- Mesurer la circonférence crânienne;
- Examen des fontanelles
- Aucun vêtement ou couverture sur la lésion spinale;
- Pansement non adhérent stérile humide (changement q 2-4 heures)
- Nettoyer le sac méningé si souillé;
- Inspecter méticuleusement le sac à la recherche de fuite;
- Placer. le bébé en position ventrale;
Définir la fente labiale
Absence de fusion du bourgeon maxillaire et du processus nasal médian.
Peut être unilatérale ou bilatérale. Peut aller d’une simple entaille à la fente complète qui s’étend jusqu’à la base du nez.
Nommer les causes des fentes
labiales ou palatines
Exposition de l’embryon à:
> Substances tératogènes:
- alcool;
- anticonvulsivants;
- stéroïdes;
- rétinoïdes (oraux et cutanés);
- Tabagisme maternel;
- Facteurs génétiques,…
Nommer le traitement des enfants
atteints de fentes labiales
- Chéiloplastie vers l’âge de 2 ou 3 mois
- Fait appel à une greffe en lambeau
Nommer les éléments de
surveillances ainsi que les soins
post-op lié à la chéiloplastie
- protéger la plaie
- prévenir les pleurs
- utiliser les manchons
- liquides clairs
- débuter l’alimentation le plus tôt possible
- nettoyer la plaie et onguent
- soulagement de la douleur
Nommer le traitement des enfants
atteints de fente palatine
Palatoplastie: réparation du palais en plusieurs étapes
* fait avant que l’enfant développe des problèmes de langage
Nommer les éléments de
surveillances ainsi que les soins
post-op lié à la palato plastie
- éviter les appareils à succion
- débuter l’alimentation le + tôt possible
- possibilité d’un pansement dans la bouche qui peut être enlever pour le nettoyer
- Manchons
- Humidité murale
- Soulagement de la douleur
Nommer la séquence des
traitements de la fente
labiopalatine
on corrige la fente labiale à 2-3 mois et on continue avec la fente palatine selon l’évolution
Nommer les complications
associées des enfants atteints de
fentes et les suivis associés
- IVRS
- Problèmes auditifs causés par des otites à répétitions (suivi ORL et TTT prn);
- Troubles de langage (suivi orthophoniste);
- Problème dentaires, chirurgie maxillo-faciale
- Problème d’adaptation
- Perte d’audition (suivi ORL et audiologie)
Nommer les moyens pour l’aide à
l’alimentation pour les enfants
atteints de fente labiale et
palatine
Avant l’opération le mode d’alimentation est inefficace à cause de la fente.
Soins inf. pré-op:
- tétine perforée en croix (hôpital)
- Biberon incliné
- Éructations fréquentes environ 3 par boire
- Tubulure pour les boires
Après l’opération, le mode d’alimentation est inefficace à cause de la douleur au palais.
Soins inf. post-op:
- Administration des analgésiques narcotiques et non-narcotiques régulièrement et surtout 1 h avant les repas.
- Diète clair puis diète molle par la suite.
Définir le pied bot
Définition: Malformation complexe de la cheville et du pied qui comprend:
- l’adduction de l’avant-pied
- la supination à mi-pied
- La cheville équine
Expliquer le traitement et le but de
du pied bot.
But du traitement:
rendre le pied stable, éradiquer la douleur et faire en sorte que l’enfant se tienne sur la plante des pieds.
Traitements se fait en 3 étapes:
1) la correction de la malformation
2) Le maintien de la position normale jusqu’a ce que les muscles se rééquilibrent
3) Le suivi afin de prévenir la récurrence de la malformation
> Port de plâtre débute peu de temps après la naissance
croissance de l’enfant est rapide donc manipulation et plâtrage fait à chaque semaine. (durée environ de 6 à 10 semaines)
Une ténotomie est faite entre la 5ème et 8ème semaine (pour la plupart) afin de corriger la déformation équine.
les botines doivent être portées 23h/24h jusqu’à l’âge de la marche et seulement la nuit lorsqu’en âge de marcher et jusqu’à l’âge de 4 ans.
L’orthèse: attelle de plastique qui à la forme d’un demi-plâtre allant en bas du genou. Moulée en position de correction du pied et vise à maintenir cette correction.
