MAT

Question 1

Cuadros de microangiopatía trombótica

Answer 1

1. Púrpura trombótica trombocitopénica
2. Sdr hemolítico urémico
3. Hipertensión maligna
4. Esclerodermia
5. Embarazo: SHU, HELLP

Question 2

Clínica en MAT

Answer 2

• Cuadro agudo
• HTA: prolif m.basal e íntima en capas de cebolla
• Microtrombos en la circulación:
• -Trombopenia
• -Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos, aumento de LDH, haptoglobina baja
• -FRA
• -S.neurol: convulsiones, coma

Question 3

Etiología MAT

Answer 3

1. Genética
2. Autoinmune
3. Factores exógenos

Question 4

Genes implicados en PTT

Answer 4

ADAMTS13

Question 5

Gen implicado en SHU atípico adulto

Answer 5

Deficiencia genética factor H

Question 6

Factores exógenos MAT

Answer 6

1. Toxina Shiga de E.Coli
2. Infecciones: neumococo, VIH
3. Tóxicos: anticonceptivos, ciclosporina A, tacrolimus
4. Procesos patológicos: cirugía, cancer, embarazo, infecciones, etc

Question 7

Ligado a SHU infantil

Answer 7

Toxina Shiga

Question 8

Función del factor H

Answer 8

Evitar que el complemento nos autoagreda

Question 9

Activación de la coagulación

Answer 9

CID

Question 10

Tensión en CID

Answer 10

Hipo normo TA

Question 11

TEnsión en MAT

Answer 11

HTA

Question 12

Factores de coagulación en CID

Answer 12

COnsumo

Question 13

Fibrinógeno en MAT

Answer 13

Normal

No PDF

Question 14

Fibrinógeno en CID

Answer 14

Bajo

PDF y Dímero D altos

Question 15

Cuadro de púrpura trombótica trombocitopénica

Answer 15

1. Sintomas neurológicos
2. Fiebre
3. FRA
4. HTA

Question 16

Función ADAMST13

Answer 16

Degradar Factor VonWillembrand

Question 17

Tx PTT

Answer 17

Plasmaféresis

Esteroides y rituximab si autoinmune

Question 18

Causa de PTT

Answer 18

Déficit genético ADAMST13

Ac anti ADAMST13

Question 19

Hemolisis

Uremia

Answer 19

Sdr hemolítico urémico

Question 20

SHU >frec

Answer 20

Infancia

Question 21

SHU después de diarrea sanguinolenta

Answer 21

SHU infancia

Toxina Shiga E.Coli

Question 22

Tx SHU infancia

Answer 22

Soporte

Recuperación espontánea

Question 23

SHU atípico >frec en

Answer 23

Adultos

Question 24

SHU atípico-diarrea

Answer 24

No tiene

Question 25

Tx SHU atípico

Answer 25

Eculizumab: bloqueo C5

Question 26

Otras causas de SHU en adulto

Answer 26

``` Tóxicos Fñarmacos Tumor Conectivopatía Embarazo Diarrea Ecoli 0157 ```

Question 27

Tx SHU en adultos

Answer 27

``` Eculizumab en ciclo corto Plasmaféresis con recambio plasmático Esteroides Rituximab Poliglobin Inmunosupresores ```

Question 28

SHU por proteinas reguladoras del complemento

Answer 28

SHU atípico | Proteina H

Question 29

Recuperación SHU típico

Answer 29

95%

Question 30

HTA maligna

Answer 30

1. HTA reciente o con mal control de la previa 2. Retinopatía grado III/IV: exudados, edema 3. Microangiopatía trombótica/anemia hemolítica microangiopática 4. FRA +- proteinuria 5. Síntomas neurológicos: convulsiones y coma por edema cerebral parietoccipital

Question 31

HTA descontrolada en HTA maligna provoca

Answer 31

Natriuresis descontrolada con activación de SRAA, vasoconstricción y necrosis fibrinoide

Question 32

Tx HTA maligna

Answer 32

Fármacos hipotensores: -IV: Nitroprusiato sódico Oral: nifedipino o captopril sublingual IECA-ARA II

Question 33

Enfermedad del 3er trimestre

Answer 33

Preeclampsia

Question 34

HTA y proteinuria

Answer 34

Preeclampsia

Question 35

Sdr HELLP

Answer 35

Hemolisis Elevación enzimas hepáticas Low Platelet

Question 36

Enfermedad 2º trimestre o postparto

Answer 36

SHU

Question 37

FRA severo | Síntomas neurológicos en segundo trimestre

Answer 37

SHU

Question 38

Cuadros que cursan con preeclampsia

Answer 38

HELLP | Degeneración grasa

Question 39

Coagulopatía en degeneración grasa

Answer 39

Consumo

Question 40

CID en degeneración grasa

Answer 40

++++++

Question 41

Fibrinógeno, PDF y DD en degeneración grasa

Answer 41

Fibrinógeno bajo | PDF y DD altos

Question 42

Esclerosis dérmica FRA HTA (hasta maligna) MAT

Answer 42

Esclerodermia

Question 43

Características de esclerodermia

Answer 43

Esclerosis cutánea Raynaud Fibrosis pulmonar Trastornos esofágicos

Question 44

Tx esclerodermia

Answer 44

IECA Nitroprusiato sódico Diálisis

Question 45

Dx esclerodermia

Answer 45

``` ANA Anticentromero Antitopoismoerasa 1 Anti RNA polimerasa III SCL70 ```