Mitocondria Flashcards
-Semana 10 (27 cards)
¿Qué es el proteasoma?
Regula la calidad y cantidad de proteínas mediante un proceso de proteólisis.
¿Cuáles son las características del proteasoma?
El proteasoma es un orgánulo no membranoso, tiene una estructura cilíndrica y hueca, se encuentra en el citoplasma y el núcleo, y tiene un tamaño de 26S.
¿Cómo está estructurado el proteasoma?
El proteasoma está compuesto por un núcleo catalítico 20S y tapas reguladoras 19S. El núcleo 20S tiene 4 anillos de subunidades polipeptídicas, mientras que las tapas 19S controlan el acceso de proteínas.
¿Qué proteínas degrada el proteasoma?
Degrada proteínas mal plegadas, inestables, dañadas, y proteínas con funciones reguladas, como ciclinas y factores de transcripción.
¿Cuáles son los pasos del mecanismo de degradación del proteasoma?
1) Poliubiquitinación de la proteína
2) Reconocimiento y desubiquitinación por la tapa 19S
3) Desenrollamiento de la proteína usando ATP
4) Degradación en el núcleo 20S.
¿Cuál es la importancia médica del proteasoma?
El proteasoma es clave para la homeostasis celular.
Enfermedades que estan asociadas con el mal funcionamiento de los proteosomas
Alzheimer, Parkinson, cáncer, y enfermedades autoinmunes.
Los inhibidores de proteasoma como el Bortezomib se usan en el tratamiento de algunos tipos de cáncer.
¿Qué son los peroxisomas y cuál es su función principal?
Orgánulos membranosos pequeños que participan en la degradación de ácidos grasos, la síntesis de lípidos y la detoxificación de compuestos tóxicos.
¿Cómo participan los peroxisomas en la degradación de ácidos grasos?
Los peroxisomas realizan la β-oxidación de ácidos grasos de cadena larga, produciendo peróxido de hidrógeno (H₂O₂) como subproducto.
¿Qué funciones adicionales realizan los peroxisomas?
Participan en la síntesis de colesterol, plasmalógenos, y en la detoxificación de sustancias como el etanol.
¿Qué enzimas clave contienen los peroxisomas?
Catalasa (para descomponer H₂O₂)
Urato oxidasa (para degradar ácido úrico)
Enzimas de β-oxidación para degradar ácidos grasos.
¿Cuál es la importancia médica de los peroxisomas?
La disfunción de los peroxisomas está asociada a enfermedades graves como el síndrome de Zellweger.
Su mal funcionamiento afecta el metabolismo lipídico y puede llevar a daños en el cerebro y otros órganos.
¿Qué son los lisosomas y qué función tienen?
Los lisosomas son orgánulos membranosos que contienen enzimas hidrolíticas para la digestión celular, descomponiendo macromoléculas y otros componentes celulares.
¿Cómo se mantienen los lisosomas en un ambiente adecuado para su función?
Los lisosomas mantienen un pH ácido, lo cual es necesario para la actividad enzimática, gracias a una bomba de protones (H⁺) en su membrana.
¿Cuáles son los mecanismos de degradación de los lisosomas?
Los lisosomas degradan material celular a través de endocitosis, fagocitosis, macropinocitosis y autofagia.
¿Qué es la autofagia?
Proceso por el cual la célula recicla sus propios componentes, eliminando organelos dañados y proteínas innecesarias.
¿Cuál es la diferencia entre autofagia selectiva y no selectiva?
La autofagia no selectiva depende de los niveles de nutrientes y de ATP/ADP, mientras que la autofagia selectiva implica la ubiquitinación de proteínas específicas para su degradación, como en la mitofagia.
¿Cuál es la importancia médica de los lisosomas?
Su disfunción está asociada con enfermedades lisosomales hereditarias como Tay-Sachs y Gaucher, y también en enfermedades neurodegenerativas como Alzheimer y Parkinson.
¿Cómo la disfunción lisosomal contribuye a enfermedades como Alzheimer y Parkinson?
La disfunción de los lisosomas y la autofagia selectiva contribuye a la acumulación de proteínas dañadas, lo que desencadena la neurodegeneración y otros trastornos celulares.
¿Qué es la mitofagia?
La mitofagia es un tipo de autofagia selectiva que elimina mitocondrias defectuosas, ayudando a mantener la calidad y funcionalidad de las mitocondrias en la célula.
¿Cómo los lisosomas contribuyen a la homeostasis celular?
Eliminan componentes dañados, regulando el ciclo celular y previniendo el daño celular acumulado.
¿Qué es la ubiquitina y cuál es su rol en el proteasoma?
La ubiquitina es una pequeña proteína que marca otras proteínas para su degradación. La adición de múltiples cadenas de ubiquitina a una proteína señala que debe ser degradada por el proteasoma.
¿Cómo los peroxisomas contribuyen al metabolismo del colesterol?
Los peroxisomas participan en la síntesis de lípidos complejos y colesterol
¿Qué tipo de enzimas hidrolíticas se encuentran en los lisosomas?
Los lisosomas contienen enzimas hidrolíticas como proteasas, lipasas, nucleasas y glucosidasas que permiten la degradación de proteínas, lípidos, ácidos nucleicos y carbohidratos.
