Nevrologi

Question 1

Pyramidebanen

Answer 1

Motoriske cortex –capsula interna–crus cerebri (mesencephalon)–oblongata (ekstremitetsnerver krysser)–> forstreng og sidestreng medulla –> muskel

Question 2

Tractus corticobulbaris

Answer 2

Fibre fra pyramidebane i hjernestamme –> motoriske hjernenervekjerner

Question 3

Nervevei via cerebellum

Answer 3

Premotoriske cortex –capsula interna–> pons –> motsatt sides lillehjerne –> lillehjernekjerner –> thalamus –> motorisk cortex –> kraft og timing

Question 4

Tektospinale baner

Answer 4

Synsnerver + synsnervebark + somatosensorisk cortex –> mesencephalon (krysser) –> ryggmarg –> hode- og øyebevegelser koordineres

Question 5

Vestibulospinale baner

Answer 5

Likevektsapparat –> vestibulariskjerner (pons og oblongata, delvis krysning) –> forhorn –> balanse

Question 6

Kortiko-retikulospinale baner

Answer 6

Cortex + vestibulariskjerner + basalganglier + cerebellum –> retikulospinale fibre i retikulærsubstansen (pons og oblongata) –> ryggmarg –> stilling, orientering, grove bevegelser, smerteregulering, modulering…

Question 7

Rubrospinalbanen

Answer 7

Nucleus ruber (mesencephalon) –delvis krysning–> ryggmarg –> overex. muskler

Question 8

Motoaminerge baner

Answer 8

Locus coeruleus (pons, NA) + rafekjerner (oblongata, serotonin) –> internevroner i ryggmarg –> regulere senereflekser

Question 9

Kjennetegn på PNS-affeksjon

Answer 9

Nedsatt senerefleks, nedsatt tonus, atrofi, parese

Question 10

Kjennetegn på CNS-affeksjon

Answer 10

Økte senereflekser, spastisitet, økt muskeltonus, invers plantarrefleks

Question 11

Aksjonstremor

Answer 11

Postural tremor: muskel i en posisjon der muskelkraft benytter
Kinetisk tremor: under bevegelse
Intensjonstremor: når bevegelse nærmer seg målet

Essensiell tremor

Question 12

Hviletremor

Answer 12

I ro, Parkinsons

Question 13

Funksjoner til lillehjerne

Answer 13

Kraft og timing –> jevn bevegelse
Korrigere kraftbruk vha. sensorisk feedback –> presise bevegelser
Motorisk hukommelse

Sensorisk feedback: ryggmarg –> pons –> cerebellum

Question 14

Lillehjerneataksi

Answer 14

Dyssynergi: oppstykket bevegelse pga. redusert kraft og bevegelse
Dysmetri: feil lenge på bevegelse
Dysdiadokokinesi: redusert hastighet på håndflate–>håndbak–>håndflate…
Intensjonstremor

Fremre cerebellum: gangeataksi
Lillehjernehemisfære: ataksi i ipsilateral arm
Vermis: øyebevegelse-ataksi (bl.a. overshoot), oppstykket tale
Lobus flocculum nodularis: balanse, nystagmus

Er tilstede både ved åpne og lukkede øyne

Question 15

Sensorisk ataksi

Answer 15

Ataksi ved lukkede øyne

Question 16

Årsaker til cerebellum-utfall

Answer 16

Cerebrovaskulære sykdommer: god prognose
Inflammasjon: MS m.m.
Nevrodegenerasjon: MSA-C
Tumor
Paraneoplastiske tilstander: kryssreaksjon
Traume
Toksisitet: alkohol, meds
Mangelsykdommer: vit. E

Question 17

Utviklingshemming

Answer 17

Kjennetegn: IQ<70, redusert tilpasningsevne, <18 år ved debut

Hva er hemmet: kognisjon, eksekutive evner, tilpasning, forståelse, emosjonell kontroll

IQ-testing: ordforståelse, arbeidsminne, prosesseringshastighet, perseptuell resonnering

Inndeling: 50-70 = lett, 35-50 = moderat, 20-34 = alvorlig, <20 = dyp

Når bør pas. utredes: ikke fullført skole, klarer ikke ta vare på seg selv, kan ikke klokka, enkelt språk, umoden, påfallende stigmata, familiære forhold taler for det (mor = alkohol o.l.)

Behandling: aktivere kommune, utrede årsak

Perseptuell resonnering: vurdere noe fra flere sider (illusjoner o.l.)

Question 18

Hjernetumores generelt

Answer 18

Opphav: hjernevev, meninger, hjernenerver, hypofyse, ekstrakranialt

50% er metastaser

Symptomer: hodepine morgen, kvalme (ICP), hydrocephalus, epiletisk anfall, mentale endringer, hormonforstyrrelser, fokalnevrologiske utfall (sensorisk, motorisk)

Utredning: klinikk –> CT –> MR, hormoner, ØNH, svulstmarkører i blod/CSF, EEG

Behandling: kirurgi, stråling, cytostatika, symptom-behandling

Lokalisasjon: posterior fossa (barn), supratentorialt (voksne)

Ingen premaligne stadier, selv lavgradige kan infiltrere store områder, sjeldent metastaser utenfor CNS

Grad 1: benign
Grad 2: lavgradig malign
Grad 3: høygradig malign
Grad 4: høygradig malign, nekroser
Bestemmes av histo og molekylære tumormarkører

CT: patologi?, hastegrad
MR: tumor? primær, intrakranial?, malign?, DD

Question 19

Gliomer

Answer 19

Pilocytisk astrocytom: barn, grad 1, cerebellum, BRAF-mutasjon –> MAPK-pathway, ofte cystiske, bipolare celler med lange prosesser, Rosenthale fibre

Diffust astrocytom: voksne (vanligste), grad 2 - statisk i årevis før grad 3/4
Anaplastisk astrocytom: grad 3
Glioblastom: grad 4, nekroser med pallisadering rundt
2-3: diffuse, gråe og infiltrative, fast/gelatinøs
4: varierende i ulike regioner (fast/nekrotisk/cystisk…)
Mutasjoner: IDH1/IDH2, p53 (LOF), Rb (LOF), PI3K (GOF)

Oligodendrogliomer: 1p19q loss of heterocygosity, ofte frontotemporalt, “god” prognose ved kriurgi + stråling + kjemo
Grad 2: gelatinøst, blødninger, kalsifisering, halo rundt “normale” celler, økt kapillærnettverk
Grad 3: økt anaplasi, celletetthet, mitoser og kar

Ependymom: fra ventrikkel-vegg, solide/papillære masser, “normale” celler i bunter/kanaler, pseudorosetter perivaskulært
Anaplastisk ependymom: grad 3, nekroser

Rosenthale fibre: celler i bunter

Question 20

Nevronale tumores

Answer 20

Sentralt nevrocytom: lavgradig, festet til ventrikkelsystemet

Gangliogliomer: lavgradig, ofte anfall - temporallappsepilepsi, ser astrocytom-elementer + modne “nevroner”

DNET: lavgradig, barn, ofte anfall (ofte øvre temporallapp), reseksjon –> god prognose, små runde celler i bunter og drag i myxoid vev

DNET: dysembryoblastisk nevroepitelial tumor

Question 21

Andre tumores i CNS

Answer 21

Embryonale neoplasmer: grad 4
Medullobastom: barn, fossa posterior
Andre: CNS embryonal tumor, ATRT

Perifer CNS-lymfom: ofte B-cellelymfom - stor og diffus, immunsupprimerte med EBV

Germcell-tumores: germinom, seminom, embryonisk carcinom

Meningeomer: ofte grad 1

Metastaser

Question 22

Myelopati

Answer 22

Trykkindusert: skiveprolaps, cervikal stenose, epidural blødning, abscess, Chiari-malformasjon, ekstramedullær tumor
Symtomer: CNS-affeksjonsfunn, svakhet, klønethet, ataksi, nummenhet, smerter, bøye nakke –> utstråling i kropp, vannlating og avføring, ereksjon, red. svette, i et “tverrsnittbilde” under lesjon

Autoimmun (myelitt): MS, nevromyelitis optica, ADEM, paraneoplastisk, stiff person syndrome
Infeksiøs (myelitt): Viral (CMV; HSV, VZV, HIV), bakteriell (mycoplasma, klam., borrelia, TB, syfilis…)

Degenerativ: B12-mangel (sensorisk), ALS (motorisk), hereditær spastisk parese

Vaskulær: a. spinalis anterior-syndrom (fremre 2/3, akutt, intakt vibrasjon og leddsans (bakstreng)), vaskulitt, AV-malformasjon (trykkindusert, akutt ved blødning)

Chiari-malformasjon: lillehj.-tonsiller gjennom for.magn. –> r.m.-trykk

Question 23

Spinalkirurgi

Answer 23

Dekompresjon, korrigere feilstilling, stabilisere columna

Spondylodistese: fiksere virvler til hverandre

Spinalstenose: laminectomi, laminoplastikk

Klinikk og bildefunn må stemme overens ved isjas-op.

Cauda equina-syndrom –> ØHJ-op.

Question 24

Spinalvæske

Answer 24

Fra plexus choroideus (kapillærer fra pia inni ventrikler) –aperturer–> utenfor hjerne og ryggmarg –> granula arachnoidea –> vener (særlig sinus sagittalis superior)

125ml, 500ml/d

Question 25

Spinalpunksjon

Answer 25

Når: mistenkt meningitt, encephalitt, polyradikulitt, subarachnoidalblødning, CNS-inflammasjon, idiopatisk intrakraniell hypotensjon, demens, intratekal malignitet…

Kontraindikasjoner: høy ICP pga. solid masse (oftalmoskopi –> CT/MR), økt blødningstendens, hudinfeksjon/abscess i hudområdet

Atraumatisk nål > traumatisk nål

Gjøres gjerne i L4-5-området (hoftekam)
Går gjennom hud, underhud, supra- og intraspinosa-ligamenter, ligamentum flavum, epiduralt fettvev og veneplexus, dura
Kan kun måle trykk på liggende pasient
2x desinfeksjon på stikksted

Komplikasjoner: lokal smerte, postpunksjonshodepine

Question 26

Cerebrovaskulære sykdommer

Answer 26

Akutte symptomer
A. cerebri anterior: parese/sensibilitetstap i kontralateral underex.
A. cerebri media: hemiparese/sensibilitetskar kontralateralt, synsfeltutfall, afasi, apraksi, neglekt, kognisjon
A. basilaris: vertigo, dysartri, redusert bevissthet, diplopi, parese, ataksi, locked in syndrome (pons)
A. vertebralis: ataksi, vertigo, dysartri
A. cerebri posterior: synsfeltutfall (homonym hemianopsi), sensorikk, Wernicke-afasi, ataksi, bevissthetstap

Akuttbehandling:
Infarkt: CT –> trombolyse (innen 4h!) –> CT angio –> trombektomi?, ASA (antitrombotisk), evt. adrenalin for økt BP, evt. Fragmin ved ben-parese
Blødning: blodtrykksreduksjon
1L væske
Febernedsettende (paracet, IV/rectalt)
Blodsukker og O2, overvåkning, komorbide tilstander behandles
Svelgtest
Rehabilitere så tidlig som mulig

Penumbra = reddbart vev (truet - cerebral flow < cerebralt blodvolum) –> rekanalisering er aktuelt
MR ved usikkerhet, for å vurdere diffusjon vs. perfusjon, DD m.m.
UL: halskar, transtemporalt (a. anterior og media), suboccipitalt (a. vertebralis og basilaris), transøsofageal (hjerte - foramen ovale)

Sekundærprofylakse
Kardial emboli (30%) –> antikoagulantia (DOAK - Dabigatran)
Storkarsykdom (20%) –> platehemmer (Klopidogrel)
Småkarsykdom (25%) –> platehemmer (Klopidogrel)
Redusere risikofaktorer: BP, AF, røyk, kolesterol, DM, overvekt, alkohol…
Hjerteundresøkelse
Trenger ofte statiner, noen trenger blodtrykkssenkende

Klinisk vurdering av pasient: NIHSS, GCS (åpne øyne, verbal respons, motorisk respons)

Question 27

Nevroimmunologi

Answer 27

CNS: MS, ADEM, autoimmun encephalitt, nevromyelitis optica, MOG-assosiert sykdom, paraneoplatisk encephalitt, ikke-neoplastisk autoimmun encephalopati
PNS: autoimmun mononevropati, autoimmun polynevropati, AIDP (Guillan Barre), CIDP

Demyeliniserende sykdommer: ofte immunmediert (evt. toxiner, virus), ervervet

Dysmyeliniserende sykdommer: assosiert med mutasjoner som forstyrrer proteinfunksjon som trengs for å lage normalt myelin, unormal omsetningskinetikk og myelin dannes ikke ordentlig, gir leukodystrofier (= hvit materie særlig affisert)

Question 28

Multippel sklerose

Answer 28

Atakkpreget: 90%, subakutte symptomer, remisjon ila. 4-8u, kan få sekundær progressiv, diagnose = 2 attakker (over 30d mellom)/1 attakk + disseminasjon i tid og rom ved MR
Primær progressiv: 10%, progressiv forverring uten attakker
Radiologisk isolert syndrom: MS-forandringer på MR uten symptomer/funn klinisk, forstadie
Klinisk isolert syndrom: 1 klinisk attakk uten tegn til disseminasjon på MR
Må utelukke andre diagnoser
Spinalvæske: 5-50 celler, oligoklonale IgG-bånd

Patologi: aktive plakk har mange mikroglia med myelindebris (1 = makrofaginfiltrater med skarp avgrensning, 2 = 1 + komplementdeponering, 3 = mindre definerte grenser), inaktive plakk har astrocyttproliferasjon + gliose –> glialt arr

Symptomer: motorikk (pareser, spastisitet), sensorikk, kognisjon, cerebellum (ataksi, koordinasjon), hjernestamme, hjernenerver, myelopati, autonomt, fatigue, opticusnevritt, diplopi
EDSS: scoring av funksjon ut ifra gange (0 = bra, 7 = rullestol, 10 = død)

Attakkbehandling: metylprednisolon 3-5d (evt. plasmaferese)
Sykdomsmodifiserende behandling: immunrekonstruksjonsbehandling (selektiv lymfocyttdestruksjon –> erstattes etterhvert av friske, langvarig effekt), langvarig behandling med interferoner/rituximab e.l. (rebound-effekt hvis seponeres)
Symptom-behandling
Trening har positiv effekt

Assosiert særlig med gener i HLA-komplekset
Miljø: lite vitamin D/sollys, EBV, røyk, høy BMI i oppvekst

Question 29

Basalganglier - veier

Answer 29

Direkte vei: cortex -+-> putamen —> GPi —> thalamus -+-> cortex -+-> pyramidebane, fokusert bevegelse, 2xinhibisjon

Indirekte vei: cortex -+-> putamen —> GPe —> nucleus subthalamicus -+-> GPi —> thalamus -+-> cortex, lateral inhibisjon av bevegelse, 3xinhibisjon

Substantia nigra pars compacta hemmer putamen via D2-R —> GPe –> 4xinhibisjon i indirekte vei –> bevegelse
Substantia nigra aktiverer putamen via D1-R —> GPi –> bevegelse

Striatum: putamen (bevegelse) + nucleus caudatus (kognisjon)
Substantia nigra: pars compacta (motorisk), pars reticulata (kognisjon(?))

Question 30

Bevegelsesforstyrrelser

Answer 30

Akinesi/hypokinesi: for lite bevegelse, Parkinsons
Bradykinesi: treg bevegelse, Parkinsons
Rykkvise bevegelser: myoclonus, chorea og ballisme, tics
Ikke-rykkvise bevegelser: dystoni, tremor

Myoclonus: kort sjokkaktiv rykk i 1 muskel/-gruppe
Fysiologisk (hikke, innsovning…), essensiell (eneste symptom), epileptisk, symptomatisk, metabolsk
Negativ myoclonus: kortvarig bortfall av tonus
Myoklonal dystoni: basalganglier
Startle-syndromer: “veldig skvetten”

Chorea: rykkete bevegelser særlig i ansikt og ekstremiteter, “danser”, ingen mønster, kan “maskeres”
Huntington, Sydenhams-chorea (barn, strep), gravid, SLE, benign arvet…

Ballisme: store slengete bevegelser, ofte mesencephalon nær nucleus subthalamicus pga. uhemmet indirekte bane, bra ila. u, behandle grunnsykdom (kar, inflam, hyperglykemi…) og symptomer

Athetose: langsomme vridende bevegelser (“orm”), ofte ved striatal dysfunksjon (CP, Hunt.)

Fasikulasjoner: små muskelfiberrykninger, irritasjon i nevromuskulær synapse

Tics: motorisk/vokale, gjøres for å “lette ubehag”, basalganglier, nevroleptica/atypiske antipsykotika/DBS i GPi

Dystoni: kontinuerlig/intermitterende muskelkontraksjoner –> repetitive bevegelser, kan initieres av frivillig bevegelse, assosiert med “overflow” muskelaktivering
Fokal: torticollis, laterocollis, antero-/retrocollis, dystonisk tremor, blepharospasme/øyeåpningsapraksi (funksjonelt blind), spastisk dysfoni, skrivekrampe (aktiveres av skriving)
Segmental: en del av kropp
Generalisert: hele kroppen
Multifokal og hemidystoni er sjeldent
Paroksysmal kinesiogenisk dyskinesi: kortvarige symptomer som utløses av spesielle bevegelser, beh. med carbamazepine
Forsvinner under søvn
Særlig pga. forstyrrelse i indirekte vei i basalganglier
Kan være degenerativ, arvelig (metabolsk, toxisk…), idiopatisk, meds…
Behandles med botox, anticholinergika (akutt, hvis pga. meds), DBS i GPi

Question 31

Andre typer tremor

Answer 31

Fysiologisk: forsterkes bl.a. av stress, kulde, abstinens…
Psykogen: forsvinner hvis fokuserer på noe annet
Flapping tremor: ved metabolsk encephalitt

Question 32

Sykdommer med tremor

Answer 32

Essensiell tremor:
Aksjonstremor
Lewy-legemer i bl.a. locus coeruleus og torpedoer i lillehjernebark - nevrodegenerativ?
Behandling: propanolol evt. Primidon, DBS i thalamus/zona incerta

Cerebellær tremor: intensjonstremor

Holmes tremor: hvile- og aksjonstremor, mesencephalon-lesjon (påvirker cerevrothalamisk og nigroskliale baner)

Palatal tremor: ved lesjon i retikulærsubstans i medulla oblongata

Nevropatisk tremor: pga. sensorisk svikt

Lesjon i cerebrothalamisk bane gir aksjonstremor, i bane mellom substantia nigra og putamen gir hviletremor, i mesenchepalon gir begge

Question 33

Parkinsons

Answer 33

Symptomer: akinesi, bradykinesi, rigiditet, hviletremor

Funn/diagnostikk: DATscan (SPECT) viser tap av dopaminerge nevroner i SN, normal MR, god medikamentell respons, asymmetrisk start, initielt fravær av balanseproblemer/alvorlig ortostatisk hypotensjon/inkontinens/demens, ofte hypomimi/redusert armsving/mikrografi/”freezing”/posturale endringer/fall/dekrement, utelukke annen årsak

Ikke-motoriske symptomer: hypotensjon, inkontinens, demens, depresjon, sex, smerter, REM-forstyrrelser, obstipasjon, redusert luktesans

Degenerasjon av dopaminerge celler i substantia nigra –> mindre bevegelse og mer inhibisjon, symptomer ved tap av 60-70%
Nevrontap kan spres lenger opp i hjernen etterhvert - bl.a. til cortex, bulbus olfactorius, raphe-nuclei, nucleus dorsalis nervus vagus –> ikke-motoriske symptomer

alfa-synuklein-opphopning –> Lewylegemer, pga. økt produksjon/red. nedbrytning, 5-10% arv

Symptomatisk behandling: MAO-B-hemmer –> dopamin-agonist/levodopa –> dopamin-agonist + levodopa –> +COMT-i –> avansert behandling (DBS i nucleus subthalamicus, apomorfin (subcutan), Duodopa (L(E)CIG, i ileum))
Ved levodopa er det tilsatt dekarboksylasehemmer for å hindre nedbrytning før CNS (likt COMT-i)
Redusert evne til å lagre dopamin presynaptisk etterhvert som nevroner dør –> levodopa vil etterhvert få et LITE terapeutisk vindu –> store svigninger mellom over- og underdose
Dopaminagonist finnes som depot –> “jevn plattform” av dopamin-effekt, kan gi redusert impulskontroll
Ikke-medisinsk behandling: fysioterapi (gangfunksjon m.m.), logopedi, ernæringsfysiolog…

DD: MSA, atypisk parkinsonisme, Lewy-legeme-demens

Dekrement: repeterende bevegelse går stadig langsommere

Question 34

Parkinsonisme

Answer 34

Diagnostikk: akinesi + bradykinesi + rigiditet/hviletremor

Andre symptomer: posturale endringer og redusert postural refleks, aksjonstremor (etterhvert)

Samlebetegnelse for flere sykommer som gir typiske bevegelsesmønstre

Question 35

ALS

Answer 35

Degenerasjon av øvre og nedre motonevron (starter ofte med nedre)
“Nedre symptomer” dominerer, progredierer, andre årsaker må utelukkes, 5-10% AD, ser proteinaggregering, lever 2-4 år - dårligere prognose ved bulbær start

Progressiv muskelatrofi = kun NMN-affeksjon
Primær lateral sklerose = kun ØMN-affeksjon

NMN: atrofi, slappe pareser, fasikulasjoner, ofte asymmetrisk debut

ØMN: hyperrefleksi, invertert plantarrefleks, spastisitet, økt tonus

Starter ofte med dysartri/dysfagi
50% får kognitive symptomer, særlig frontotemporalt

Nevrografi: normal hastighet, noe redusert amplitude
EMG: polyfasisk aksjonspotensial (brede og store) ved reinnervasjon, ingen aksjonspotensial hvis ikke klarer å kompensere med MN-tap
Øvrig utredning (utelukke DD): CSF, lab, MR nevroakse (cervikal spondylose?), muskelbiopsi (myopati)

Behandling: Riluzole (glutamat-hemmer, noe økt levetid), blikkstyrt kommunikator, PEG, respirator, behandle symptomer, palliasjon

DD: spinal muskelatrofi, hereditær spastisk paraparese, multifokal motonevropati, myopati, CMT

ALS = ammyotrofisk lateral sklerose
Spinal muskelatrofi: NMN, AR
Hereditær spastisk paraparese: ØMN, AD
Multifokal motonevropati: NMN
Myopati: gir økt CK
CMT: NMN, gir også bl.a. sensoriske utfall, AD

Question 36

Nevrourologi

Answer 36

Frontalt miksjonssenter: hemmer pontint, –> bevisst vannlating
Pontint miksjonssenter: regulerer medullære, –> tømming
Medullære miksjonssentra: T12-L2 og S2-4, –> sympatikus aktiverer (M3-R) eller hemmer (b3-R) detrusor –> miksjon/relaksere detrusor
Sensoriske fibre aktiverer sympatikus refleksmessig ved strekk - reguleres ovenfra

Årsaker til blærepatologi: hjernepatologi, medullapatologi, skade på autonome nerver/n. pudendus/sensoriske nerver, medikamentell bivirkning

Uronevrologi: urologiske tilstander kan påvirke nervesystemet/nevrologiske tilstander - f.eks kan UVI gi delir, hyperammonemi –> encephalopati, miksjonssynkope, autonom krise ved blæreoverfylning

N. pudendus: S2-4

Question 37

Urinretensjon

Answer 37

Resturin pga. slapp blærevegg pga. mye strekk –> UVI –…–> pyelonefritt og sepsis
Postrenal nyresvikt pga. høyt blæretrykk som har forplantet seg bakover
Refleksblære: strekk gir detrusorkontraksjon som ikke kan styres, ved skade over S2-4
Autonom blære: manglende tømningsrefleks med noe kontraksjon hvis strekkes nok (= blæreparese), ved skade i S2-4
Detrusor-sfinkter-dyssynergi: begge kontraherer, ved skade over S2-4

RIK (intermitterende kateter)/elektrisk stimulering/kolinergika ved parese
b3-agonist/M3-antagonist/botox ved overaktiv/spastisk blære
RIK/botox i eksternt sfinkter ved dyssynergi

Question 38

Urininkontinens

Answer 38

Urgency-preget vannlating ved skade i hjerne
Refleksstyrt blære ved skade over S2-4
Autonom blære ved skade i S2-4
Enuresis nocturna (sengevæting) pga. ikke helt utviklet frontalt miksjonssenter og kontrollmekanisker for blærefunksjon (barn)
Stressinkontinens bl.a. ved økt buktrykk + redusert sfinkterinsuffisiens (er ikke nevrogent)

b3-agonist/M3-antagonist/botox ved urgency
Evt. vasopressin-nesespray ved sengevæting
Mekanisk/kirurgisk tiltak/elektrisk stimulering ved stressinsuffisiens

Question 39

Polynevropati

Answer 39

Ofte både sensorisk og motorisk
Akutt (d-u), subakutt (u-mnd), kronisk (år)
Årsak: toxisk (alkohol, meds o.l.), metabolsk (DM m.m.), genetikk, mangelsykdommer, immunologisk, infeksiøst, idiopatisk
Symptomer: nummen, parestesi, dysestesi (“vond parestesi”), smerter, allodyni, endret temperatur-oppfatning, autonom, positiv Romberg

Aksonal: 90%, ofte symmetrisk og distal start, Wallersk degenerasjon, ingen god behandling
Demyeliniserende: ofte mer “spredde” symtomer, økt latenstid på nevrografi, kan ofte behandles
Nervecelle-kropp: ved polio, HSV, iskemi, autoantistoffer

Supplerende u.s.: blod (inkl. antistoffer), genetikk, CSF, nevrografi og EMG, nervebiopsi

Guillan Barre (AIDP): ofte etter ØLV/gastroenteritt, demyeliniserende, gir ascenderende pareser (–> komplett parese) og evt. sensoriske utfall og autonome (50%), 15% trenger respirator, full restitusjon etter 3-6mnd, økt CSF-protein, ØHJ, –> immunglobulin/plasmaferese

CIDP: >2mnd, kronisk/progressiv/attakkpreget, kan komme fra AIDP, særlig motoriske utfall, ofte anti-GM1-antistoffer, –> steroider/immunglobulin/plasmaferese/annen immunsuppresjon

Multifokal motorisk nevropati: en sjelden CIDP-variant med kun motorisk utfall (ØMN) uten atrofi, konduksjonsblokk (nevrografi), –> immunglobuliner

Charcot-Marie-Tooth sykdom: AD (90%), ca. 100 gener, motoriske og sensoriske utfall
Type 1: demyeliniserende, ofte <20år, distale pareser og atrofi, lett sensorisk utfall
Type 2: aksonal uten demyelinisering

DM-nevropati: aksonal, gir symmetrisk polynevropati/multipleks mononevropati/mononevropati, pga. hyperglykemi –> nerve- og karskader, vanligste årsak til autonom nevropati - plutselig død!
Diabetisk amyotrofi: subakutt proksimal nevropati, kan være asymmetrisk, gir økt spinalprotein

Wallersk degenerasjon: nervelesjon –> retrograd degenerasjon av nerven, etter 7-21d
CMT: hereditær motorisk og sensorisk nevropati (HMSN)

Question 40

Perifere nervelesjoner (monopatier)

Answer 40

Perifer nerve-monopati: pga. lesjon i 1 nerve –> gir tilsvarende symptomer, jo bedre prognose desto mindre skade
Entrapment nevropati: skadet nerve i trangt område (f.eks ved ødem)
Kompresjonsnevropati: vedvarende trykk på nerve i ubeskyttet område gir nerveskade

Mononeuritis multiplex: flekkvise endringer i flere enkeltnevroner

Anosmi (luktesans) ved lesjon kraniocerebralt, occipitalt, olfactorius, forkjølet
Synstap ved basis cranii-/orbita-fraktur med affisert canalis opticus, kompresjon, opticusnevritt
Øyebevegelser ved a. communicans posterior-aneurisme, sinus cavernosus-oppfylning, kranietraumer, idiopatisk
Trigeminus ved nevralgi (kompresjon fra arterie/i cerebellopontin vinkel), basis cranii-fraktur, neurinom
Facialis ved Bells parese (idiopatisk), cerebellopontin vinkel-oppfylning, basis cranii-fraktur, arterie presser på nerve
Cochleovestibularis bl.a. ved nevrinom

Spinale rotsystemer: smerter/parestesier ved irritasjon, redusert kraft/reduserte reflekser/sensoriske utfall = nevrologiske utfallssymptomer
Rotavulsjon: røtter revet ut av medulla, irreversible symptomer

Øvre plexus brachialis (C5-6): abduktorer og utoverrotasjon i skulder, albueflex, sensorikk skulder + radialt arm
Nedre plexus brachialis (C7-8): muskler i underarm + hånd, sensorikk underarm og ulnare hånd og evt. truncus sympaticus

N. medianus: karpaltunnellsyndrom, 1.-3. finger palmart + thenar-abduktor, C5-T1
N. ulnaris-kompresjon: særlig i albu, C8-T1
N. radialis: kompresjon mot overside humerus, drophånd, redusert albuekstensjon, sensorisk håndrygg m.m., C5-T1

Facialis-parese: perifer gir halvsidig, sentral gir i nedre ansikt, fordi fibre krysser FØR kjerne (gjelder alle hjernenerver)

Question 41

Viktige ryggmargsegmenter

Answer 41

C5: sensorikk skulder, skulderabduksjon og albuefleksjon, bicepsrefleks
C6: sensorisk radialt underarm og 1.-2. finger, albuefleksjon, bicepsrefleks
C7: sensorisk dorsalt underarm og 2.-4. finger, albuekstensjon, tricepsrefleks
C8: ulnart underarm og 4.-5. finger, albuekstensjon, tricepsrefleks
L4: sensorisk forside lår+kne og medialt legg+fot, kneekstensjon, patellarrefleks, omvendt Lasegue
L5: sensorisk anterolateralt legg+fotrygg til 1. tå, dorsalfleksjon fot og tær, eversjon, medial haserefleks, Tredelenburg, Lasegue
S1: sensorisk bakside legg+hæl+lateralt fot, plantarfleksjon, akillesrefleks, Lasegue
S2-5: sensorisk perineum + blæremuskel + analsfinkter, Cauda Equina-syndrom

Question 42

Ganganalyse

Answer 42

Hemiplegisk gange: fleksjon armer + ekstensjon ben, pga. unilateral svekkelse og spasme (etter slag e.l.)
Parkinsons: fleksjon armer + små skritt + fremoverbøyd + tremor
Cerebellær: faller mot syk side + bredbent, urolig overkropp i ro + “full”
Cerebral parese: “går på tå” (ekstensorspasme) + saksegange (adduktorspasme) + fleksjon armer
Myopati: “waddle” fordi klarer ikke holde bekken oppe
Dropfot: høye skritt
Sensoriske utfall: tramper i mørket

Question 43

Ryggsmerter

Answer 43

Årsak: nerverotaffeksjon (prolaps, rotkanal-stenose, inflammasjon –> irritasjon…), spinal stenose, spinal/intraspinal svulst, spondylose, spondylolistese

Røde flagg: <22/>55år, konstante/tiltagende/hvile-/nattesmerter, thorakale smerter, generell sykdomsfølelse, vekttap, traume, kreft, steroider/immunsuppresjon, rusmisbruk, utbredte/progredierende nevrologiske utfall, deformitet i ryggsøyle, økt SR/morgenstivhet>1h

Degenerative tilstander: skive, bein, ligament-fortykning, skiveprotrusjon, benpåleiringer

Vertebrogen claudicatio: iskemi i nerverøtter ved aktivitet –> redusert gangdistanse, bedre i oppoverbakke
DD: vaskulær claudicatio, hofteslitasje, kneslitasje

> 95% av ryggsmerter er uspesifikke
Lumbago: uspesifikke korsryggsmerter evt. –> lår, god prognose

Mb. Sheuermann: barn, økt kyfose og kileformede virvler, thorakale smerter
Spondylolyse/spondylolistese: smerter ved hyperekstensjon, rtg. columna, –> avlasnting og trening –> kirurgi

MR: <20år/>55år, røde flagg, uspesifikke korsryggsmerter, >4-6u, mistenkt prolaps/spinal stenose >4-6u og/eller operasjonsindikasjon, nevrologiske utfall, sterke smerter i nakke, sterke smerter >4-6u uten tegn til bedring

STarT Back: scoringsskjema for risikogrupper - gule flagg - fysio ved moderat-høy risk

NSAIDs ved akutt innsettelse/eksaserbasjoner, evt. Paralgin Forte/Tramadol

Question 44

Nakkeproblemer

Answer 44

Årsaker: skivedegenerasjon, ligamenthypertrofi, osteofytter
Symptomer: nummen, parestesier, kraftsvikt, smerte, myelopati
Spurlings test: radikulopati?
L´Hermittes tegn: fleksjon nakke –> ilende symptomer nedover i rygg og ekstremiteter
Radikulopati: avvente 2-3mnd –> MR + ryggpoliklinikk –> kirurgi?

DD: plexus brachialisnevritt, impingement, perifer nervekompresjon

> 95% av nakkesmerter er uspesifikke (cervicalgier)

Question 45

Tynnfibernevropati og nevropatisk smerte

Answer 45

A-delta (myelin) og C (ikke myelin)-fibre –> smerte og temperatur
Årsak: DM, postherpetisk nevralgi, trigeminus-nevralgi, HIV, kreft…
Normal nevrografi, kan evt. ta termotest
Lesjon/sykdom i somatosensorisk system gir nevropatisk smerte
Smerte kan være perifer/sentral (thalamus m.m.), konstant/paroksysmal/provosert
Utredning: VAS, selvutfyllingsskjema
Behandling: antiepileptika (gabapentin/pregabalin)/trisykliske antidepressiva/SNRI/karbamazepin (trigeminus) –> Tramadol –> Botulinumtoksin subkutant

CRPS: pågående smerte som ikke står til utløsende hendelse, minst 1 symptom innenfor hver kategori
Sensorisk: hyperestesi, allodyni
Vasomotorisk: temperatur-asymmetri,, hydfargeforandringer/-asymmetri
Autonomt: ødem, svetteforandring/-asymmetri
Motorisk: redusert bevegelse, motorisk dysfunksjon, trofiske endringer

CRPS: komplekst regionalt smertesyndrom

Question 46

Nevrodegenerative tilstander

Answer 46

Kan omfatte hele nevronet, aksonet og/eller synapsen, kan være global (hele nervesystemet)/fokal, kan være sekundært til annen sykdom
Langsomt progressiv
Utredning: MR, blod, spinalvæske, nevrografi + EMG, PET/SPECT
Årsak: genetikk, miljø

Huntington

Lewylegemedemens: a-synuclein aggrigerer –> Lewy-legemer, fluktuerende kognisjon (demens) + parkinsonisme + hallusinasjoner + nevroleptika-sensitivitet + RBD + ofte rel. bevart hukommelse
Supplerende undersøkelser: MR caput- blod, DATscan (PET/SPECT - dopamin), CSF?
Behandling: AChE-i, levodopa, unngå nevroleptika

Hereditær spastisk paraparese:

Nukleus caudatus: eksekutiv funksjon, læring,, hukommelse, motivasjon, emosjon…

Question 47

Nevromuskulære sykdommer, patologi

Answer 47

Muskelfibre: 1 = langsom, 2 = rask, regelmessig distribuert

Primære myopatier: sykdom i tverrstripet muskel –> trett, stiv, svak, kramper, ufrivillige bevegelser, atrofi, trett, vanskelig å gå oppover, svelgproblemer, blikkparese, ptose, reduserte reflekser, HJERTE og andre organer, uttrykksløst ansikt, Gowers tegn (må klatre på seg selv), –> CT, EMG, biopsi, lab, kan være myositt/metabolsk/toxisk/endokrint/ muskeldystrofi/kanalopati/myotoni
Sekundære muskelforandringer: pga. forstyrret muskelinnervasjon
Nevrogene muskelforandringer: regional/gruppert atrofi (samme fibertype), hypertrofi av resterende
Glukokortikoider gir særlig 2-atrofi
Kronisk sykdom gir fibrose og fetterstatning i muskelvev –> ser ikke alltid atrofisk ut

Muskeldystrofier (dystrofin-gen): Duchenne, Becker

Ionekanal-myopati: myotoni + episoder med hypotoni ved unormal K+

Metabolsk myopati: genetiske defekter i enzymer for glykogen/lipidmetabolisme/ATP i mitokondrier, symptomer ved fysak/faste

Mitokondriell myopati: ser rød-raggede fibre

Myositter: akutt/subakutt, økt CK, noen er ANA+/myosittspesifikke antistoffer, myopatiske EMG-forandringer, muskelbiopsi
Polymyositt, dermatomyositt, inklusjonslegememyositt (nekrotiserende), inflammatoriske myositter

Myastenia gravis
Lambert-Eaton syndrom
Botox

Question 48

Polymyositt

Answer 48

Autoimmun myopati, subakutt, vanligste myositt
Symmetriske proximale pareser og myalgier, evt. myocarditt/interstitiell lungesykdom
Myofibernekrose, økt MCH1-ekspresjon på muskelfibre
Prednisolon langvarig, Imurel/Metotrexat, immunglobuliner IV

Question 49

Dermatomyositt

Answer 49

Autoimmun myopati - muskelantistoffer, ANA+
Hudmanifestasjoner (sommerfugl m.m.), proximale pareser, dysfagi, GI-ulcerasjoner, allmennsymptomer
CD4-infiltrater, aggregater i endotel, myofiberskade i et mønster
Prednisolon langvarig, Imurel/Metotrexat, immunglobuliner IV
Obs malignitet som årsak

Question 50

Nekrotiserende autoimmun myositt

Answer 50

Langsom progresjon
Asymmetrisk, atrofi særlig quads, ansikt, dysfagi
Normal CK, biopsi viser inklusjonslegemer
Proteinaggregater og “rimmed vacuoles” i myocytter, >60år, terapiresistent
Ingen behandling

Question 51

Infeksiøse myositter

Answer 51

Trichiner: svinekjøtt, gir ømme muskler og hovent ansikt, god prognose ved behandling
Toxoplasmose: systemisk sykdom
HIV: virusbetinget eller behandlingsbetinget

Question 52

Metabolske myopatier

Answer 52

Glykogen: symptomer tidlig etter fysak-start
a-glykosidasemangel: tidlig død ved tidlig debut, progressiv, IV-behandling med enzym
Myofosforylasemangel: ca. 20 år ved debut, bedre når libidmetabolisme dominerer, iskemisk muskeltest/muskelbiopsi/gentest

Question 53

Mitokondriell myopati

Answer 53

Proksimal svakhet ved aktivitet, høy laktat
Familiehistorikk med hørselsproblemer, hjerte, øye
Rød-raggede fibre ved biopsi

Question 54

Rabdomyolyse

Answer 54

Myopati, muskelnekrose med lekkasje til sirkulasjon –> myoglobinuri –> nyreskade
HØY CK
Knusningsskade, hard fysak o.l.
Forsert diurese/dialyse, spalte fascie ved behov

Question 55

Spinal muskelatrofi

Answer 55

Myopati, AR, delesjon i SMN1-gen
Tap av forhornceller gir gradvis muskeltap –> død, stor variasjon i alvorlighet
Spinraza: forsinker progresjon fordi gir økt produksjon av SMN1 (egt. SMN2) produkt

Question 56

Muskelkramper

Answer 56

Nevrogen: smertefull kontraksjon
Myopatisk: smertefull, ofte utløst av aktivitet
Myotoni: forsinket avslapning
Myokymi: uregelmessige “napp” i muskler
Nevromyotoni: kramper og “napp” i muskler
Hypertoni: muskelstivhet, ØMN
Dystoni: torticollis o.l.
Stiff person/limb: smertefulle plutselige spasmer pga. plutselig stimuli
Fasikulasjoner

Question 57

Epilepsi

Answer 57

Vedvarende intrakranielle patologiske forhold, ofte tilbakevendende anfall, hypereksitabilitet
0,7% av befolkning
EEG: spikes and waves
MR: fokalt ødem ved pågående anfall, DD
Kan utløses av lite søvn, stress, refleksutløst (flikker m.m.), alkohol (etter 1-3d), hormonsvigninger (mensen), abstinens…
Førerkort: anfallsfri i 12mnd for bil

Typer epilepsi: fokal type (1 fokus for anfall(sstart)), generalisert type (finner ikke hvor anfall starter), kombinert type (usikkert om det er et fokus), ukjent type (aner ikke om det er et fokus)

Fokale anfall uten bevissthetspåvirkning: motoriske/autonome komponenter eller subjektive sensoriske/psykiske fenomener
Fokale anfall med bevissthetspåvirkning: ofte automatismer (rytmiske bevegelser), gjør rare ting og er forvirret
Fokale anfall med utvikling til bilaterale konvulsive anfall: “typisk epilepsi” - stiv, rykninger…

Abcenser: kortvarig fraværende, barn
Tonisk-klonisk: stiv, så rykninger, ingen forvarsel
Tonisk
Klonisk
Myoklone: mange små muskelrykninger, morgen, “flying cornflakes”
Atoniske: faller sammen

Andre uklassifiserbare typer

Behandling: helst monoterapi, avhengig av anfallstype, bør forsøkes seponeres etter 2-5år LANGSOMT (3mnd-1år), laveste effektive dose, obs beinhelse, teratogenese, hormonelle effekter, interaksjoner

Epilepsisyndromer: epilepsi er 1 av flere symptomer, tenk særlig ved debut hos unge, familiehistorikk, generelle anfall, ulike anfallstyper, andre nevrologiske symptomer, rask forverring, dårlig respons på behandling
Juvenil myoklon epilepsi: ungdomsdebut, morgen, abcenser og myokloni, får ofte senere tonisk-kloniske anfall, god effekt av behandling

Status epilepticus: anfall >5min, kan gi vedvarende kognitive problemer og skader, 85% er konvulsive (tonisk-klonisk) og resten er non-konvulsive (abcens e.l.), jo lenger jo farligere
Diazepam 10-20mg –> annen behandling

Karbamazepin/oksakarbazepin: Na-kanal-inhibitor, fokale og tonisk-kloniske anfall, trigeminusnevralgi, gir CYP-induksjon (bl.a. redusert østrogen-effekt), noe teratogen

Lamotrigin: Na- og CA-kanal-blokker + hindrer glutamat-frigjøring, effekt reduseres av østrogen og karbamazepin

Valproat: Na- og Ca-kanalblokker + hindrer GABA-nedbrytning, hemmer metabolske enzymer - interaksjoner (økt effekt av bl.a. karba., lamo m.m.), TERATOGEN

Benzodiazepiner (diazepam…): binder GABAa-R allosterisk –> “effektiviseres”, ved status epilepticus

Barbituater: potensierer GABAs-effekt via Cl-kanal, økt toxisitet ifht. benzo pga. effekt uavhengig av GABA

Levitiracetam: hemmer glutamat-frisetting ved å binde synaptisk vesikkelprotein, lite interaksjoner

Topiramat: Na- og Ca-kanalblokker + glutamat-R-blokker + potensierer GABAa-R

Gabapentin: hemmer glutamatfrigjøring ved å hemme HVA-type Ca-kanaler

Fentyonin: Na-kanal-hemmer, lite brukt, metningskinetikk, enzym-induksjon

DD: syncope (konvulsiv syncope), epileptisk anfall pga. kortvarig funksjonsforstyrrelse i hjernen pga. ekstra-CNS årsak, TIA, lever/nyre/hjerte, hyperventilasjon, narkolepsi…

Karbamazepin: trett, ataksi, svimmel, synsforstyrrelser, hyponatremi, allergisk hudreaksjon, GI, benmargspåvirkning, levertoxisitet, noe teratogen effekt
Lamotrigin: CNS-bivirkninger, GI, hudreaksjon, leddsmerter
Benzodiazepiner: toleranse, avhengighet, abstinens
Valproat: TERATOGEN, kvalme, tremor, trett, innsovingsvansker, emosjon, vektoppgang, håravfall, levertoxisitet, hudreaksjon, anemi
Gabapenitn: sedasjon, svimmel, konsentrasjonsproblemer, ataksi, synsforstyrrelse, virusinfeksjoner, GI
Fentyonin: CNS-bivirkninger, bindevevsreaksjon, hudreaksjon, hypertrikose, redusert folsyre

Question 58

Duchenne muskeldystrofi

Answer 58

Allelisk heterogenitet, X-bundet, dystrofinopati, forskjøvet leseramme –> helt feil produkt –> mangler dystrofin
Symptomer under 5 år, taper gangfunksjon innen 13 år

Question 59

Becker muskeldystrofi

Answer 59

Allelisk heterogenitet, X-bundet, dystrofinopati, intakt leseramme men redusert/forkortet dystrofin
Tap av gangfunksjon over 16 år, hjertesykdom

Question 60

Huntington sykdom

Answer 60

Økt repetisjon i huntingtin-gen (trinukleotid-repetisjonssykdom) –> aggrigerer, genetisk analyse
Jo flere repetisjoner (>37) jo mer alvorlig
AD, aldersrelatert penetrans, antesipering
Cortex + basalganglier (særlig nucleus caudatus)-atrofi
Chorea, emosjonell kontroll, personlighet, kognisjon
Lever 10-20år
Kun symptomatisk behandling

Question 61

Hereditær spastisk paraparese

Answer 61

Degenerasjon i ryggmarg, langsomt progredierende spastisitet og gangvansker, lett benparese, vannlatingsforstyrrelse, anal-inkontinens, affeksjon særlig ben, stor genetisk heterogenitet
Supplerende undersøkelser: MR ryggmarg, spinalpunksjon, genetisk undersøkelse, blærefunksjon
Kun symptomatisk behandling

Question 62

Dystrofia myotonica

Answer 62

Trinukleotid-repetisjonssykdom - noe økt = grå stær, mer økt = klassisk DM, veldig økt = kongenitt DM
DM1: AD, DMPK-mutasjon, myotoni og muskelsvakhet i tverrstripet og glatt muskel, kan få sosiale og språkproblemer før muskelproblemer
DM2: AD, CNBP-mutasjon, muskelsvakhet i tverrstripet og glatt muskel, mindre uttalt enn DM1 + eldre ved debut

Question 63

Arvelige ataksier

Answer 63

Genetisk heterogenitet

Ataksia telangiectasia: telangiektasier “hvor som helst” –> økt risiko for lillehjerneskade, immunsvikt, kreft, feil i DNA-repetisjon

Question 64

Afasi

Answer 64

Språkvansker etter hjerneskade hos noen som har hatt normal språklig utvikling - muntlig/skriftlig
Problemer på lydnivå, ordnivå, setningsnivå, betydning, persepsjon/betydning i kontekst - behandling (rehab) tar utgangspunkt i det pasienten har problemer med (særlig viktig med språkflyt og forståelse) og bør startes raskt
Kan være taleapraksi tilstede (vansker med produksjon av språklyd - planlegging og programmering av bevegelsene)

Broca: produksjon
Wernicke: forståelse
Mellom Broca og Wernicke: global

Kartlegging: norsk grunntest for afasi m.m.
Alle med hjerneslag skal screenes –> alle med språkproblemer skal kartlegges av logoped

Grei prognose takket være plastisitet

Question 65

Søvn

Answer 65

NREM: fysisk restitusjon, grad 3-4 er dyp søvn (slow wave)
REM: mental restitusjon, stadig lengre perioder utover natta
Økt parasympatikus, GH, melatonin, testosteron, prolaktin
Redusert kortisol (øker mot morgen), NA og A

Polysomnografi: EKG, EEG, EOG, kjeve, pust, lyd
Multippel søvnlatens-test: 5x på dagtid, <8min = hypersomni?, REM = narkolepsi?

Dyssomnier: insovning, bevaring av søvn, tretthet
Insomni, hypersomni

Parasomni: forstyrret atferd eller fysiologiske forandringer ved søvn
Arousal disorders, sleep-wake transition disorders, mareritt, søvnparalyse

Andre søvnrelaterte forstyrrelser

Søvnforstyrrelser relatert til medisinske/psykiatriske sykdommer

Husk at søvnapne kan gi hypersomni m.m.

Question 66

Arousal disorders (søvn)

Answer 66

Confusional arousal (“sleep drunk”)
Søvngjengeri
Søvnterror (angst, ikke REM)

Question 67

Sleep-wake transition disorders

Answer 67

Rhythmic movement disorders
Søvnsnakking
Nocterne leggkramper

Question 68

Insomni

Answer 68

Situasjonsbetinget/kronisk (>6u)
Innsovning og gjennomsoving, våkner tidlig, ikke uthvilt
Anamnese, søvnskjema, søvnregistrering?
Unngå alkohol og koffein, evt. hypnotika hvis akutt

Question 69

Hypersomni

Answer 69

Tretthet, mye søvn natt, <5min innsovning, kan ha uønskede søvnanfall
Narkolepsi, kronisk obstruktiv søvnapne, annen sykdom, idiopatisk

Idiopatisk: Modafinil (sentralstimulerende)

Question 70

Narkolepsi

Answer 70

Plutselige søvnanfall 5-15min, søvnparalyse (innsovning/oppvåkning), hypnagoge hallusinasjoner (innsovning/oppvåkning), sliten
Søvnlatenstester - <5min med REM innen 15min ved minst 1 innsovning

Med katapleksi: autoimmun, tap av hypocretin-nevroner i hypothalamus, HLA-allel DQB0602, mister tonus (mens er bevisst) bl.a. ved emosjonelle opplevelser (LATTER)

Uten katapleksi: mister ikke tonus

Kleine-Levin syndrom: “sleeping beauty syndrom”

Søvnanfall: Ritalin, Modafinil
Katapleksi: serotonin-reopptakshemmere, trisykliske antidepressiva
Natrium oxybat mot søvnanfall og katapleksi
GHB/cannabis mot søvnparalyse/mareritt

Question 71

Restless leg syndrome

Answer 71

Familiært, jernmangel, uremi, DM, RA
Uro og ubehag i ben –> bevegelsestrang, mest uttalt i hvile
Kinin- og dopamin-agonister

Question 72

Periodic limb movement

Answer 72

Repetitive stereotypiske bevegelser av ben i 15-40s i søvnstadie 1-2 –> kortvarig oppvåkning –> hypersomni
Polysomnografi, EMG musculus tibialis anterior
Ingen behandling

Question 73

Myastenia gravis

Answer 73

Autoantistoffer mot AChR/MUSK/LRP4/titin… (noen er seronegative)
Titin-antistoff særlig ved THYMOM
Fluktuerende svakhet, ptose, okulært, svelg, tale
Gravide/post partum kan få økte symptomer, ikke gi magnesium sulfat (for eklampsi)
15% av nyfødte får neonatal myasteni (antistoffer fra mor, forbigående) - observeres 4 dager
Myasten krise: dyspne, kvalme, diare, økt spytt og tårer m.m., miose, –> ventilasjonsstøtte + Mestinon + IVIG/plasmaferese
Utredning: antistoffer, nevrofysiologi (fallende amplitude ved repetitiv stimulus), CT thorax, ptosetest
Behandling: Mestinon (AChEi) –> prednisolon (+ Imurel) –> Rituximab (immunmodulerende), thymectomi, immunglobuliner/plasmaferese akutt

Question 74

Lambert Eaton myastent syndrom

Answer 74

Autoantistoffer mot presynpatiske Ca-kanaler –> hindrer ACh-frigjøring
Særlig proksimal svakhet
50% malignitet (SCLC m.m.)

Question 75

Kongenitt myastent syndrom

Answer 75

Genetisk nevromuskulær sykdom, men ofte negativ familiehistorikk
Særlig ansikt og svelg, evt. proximale muskler
Symptomatisk behandling: Mestinon (AChEi)

Question 76

Botulisme

Answer 76

AChR blokkeres irreversibelt
Glatt og tverrstripet muskel, munntørrheet, urinretensjon, svette, BP, respirasjonssvikt
Etter 12-48h
Antitoxin

Question 77

Nervesystem-infeksjoner

Answer 77

Gir skade på nervøst vev - enten pga. lekk BBB –> immuncelle-invasjon, eller indirekte via immunaktivering
Særlig myelin er sårbart - irritative symptomer = smerte/epilepsi…, bortfallsymptomer
Spredning: hematogent, implantasjon, perifere nerver
Utredning: anamnese, spinalvæske (celler, protein, glukose CSF/serum ratio, elektroforese, antigen/antistoff, PCR, mikroskopi/dyrkning), MR hjerne/ryggmarg/nerverot, EEG

Encephalitt
Myelitt
Meningitt: infeksiøse/ikke-infeksiøse, involverer araknoidea/pia
Epidurale og subdurale infeksjoner
Parenchymale infeksjoner: virale er diffuse, bakterielle er lokaliserte, annet gir blandede mønstre

Question 78

Encephalitt

Answer 78

Diffuse symptomer, mentale endringer, epilepsi
VED TVIL - GI ACICLOVIR

Virus: vanligst
Nesten alltid meningoencephalitt
Perivaskulære lymfocytter, mikrogliaknuter, inklusjonslegemer inni soma
Intrauterin virusinfeksjon –> medfødte misdannelser (rubella m.m.)
Arbovirus: mygg, West-Nile-virus m.m., alvorlig sykdom og død kan skje, generaliserte nevrologiske symptomer (anfall, forvirring, delir, koma…), fokale tegn, lymfocytose og økt protein, multifokal nekrose, mikrogliaknuter, blødninger, ingen behandling
Zika: mikroencephali
HSV1: endret humør, hukommelse og atferd, feber, patologisk EEG og MR-funn frontotemporalt, aciclovir, høy mortalitet ubehandlet
VZV: særlig immunsupprimerte, inklusjonslegemer, patologisk EEG og Mr-funn temporalt, aciclovir
CMV: fetus = periventrikulær nekrose og mikroencephali, voksne = periventrikulær kalsifisering, ser øye-celler
Polio (enterovirus): motonevroner sentralt, lammelser og respiratorisk
Post-polio syndrom: etter 25-30år, progressiv svakhet
Rabies: hodepine, feber, økt CNS-eksitabilitet (smerte ved berøring, voldsom motorikk, kramper…), kontraksjon av svelgmuskler, mani og tupor –> koma –> død
HIV: kan få meningitt i akuttfase (1-2u) –> HIV-demens
Meslinger: kan gi SSPE 6-15 år etter –> død ila. 3 år
PML - JCV: ca. 50% har latent virus i nyre/lymfesystem/benmarg, aktiveres ved immunsuppresjon –> demyeliniserende i overgang cortex-hvit substans, inklusjonslegemer, rare astrocytter, høy mortalitet og mye sekveler, –> anti-CD20-beh.

Sopp:
A. fumigatus: fra lunge e.l., septiske hemorrhagiske infarkter, hyfer
Cryptococcus neoformans: pseudocyster
C. albicans: mikroabscesser
Mucomycose

Parasitter:
Toxoplasmose: PCR
Cysticercose
Amoebiasis

Prioner: får “svamphjerne”
Creutzfeldt-Jacobs sykdom: raskt utviklet demens, “kugalskap”
Dødelig familiær insomni

SSPE: subakutt skleroserende panencephalitt
PML: progressiv multifokal meukoencephalopati
JCV: John Cunningham-virus = polyomavirus

Question 79

Meningitt

Answer 79

Infeksiøst eller ikke-infeksiøst, involverer araknoidea/pia

Bakteriell (pyogen): akutt feber, reduert AT, ØHJ (dødelig uten behandling)
Nyfødte: E. coli, strep. B, H. influenzae
Unge: N. meningitidis
Eldre: S. pneumoniae, Listeria monocytogenes
SPINALPUNKTER med en gang: økt NG og protein, redusert glukose
Puss på hjerneoverflate og i gyri, evt. inn i hjernevev
Kan være hjerneabscesserm flebitt, meningokokksepsis, ventrikulitt
Cefotaxim + ampicillin

Viral (aseptisk): hodepine (irritasjon av meninger), feber, endret bevissthet, >1u, kan residivere (HSV2 m.m.), selvbegrensende, sliten lenge etterpå
Spinalpunksjon: evt. lymfocytose, noe økt protein
Ingen spesiell behandling, evt. aciclovir, antibiotika ved bakterie-mistanke!

Kronisk (TB): hodepine, ubehag, forvirret, oppkast
Spinalpunksjon: noe økt celletall, høy protein, diagnose ved massespektrometri
Små tuberkulomer, araknoidal fibrose, hydrocephalus, eksudat, kjempeceller, caseøs nekrose i granulomer
Saktevoksende –> behandling er utfordrende

Spiroketale meningitter:
Nevrosyfilis: ofte hjernebasen, ofte oblitererende endearteritt, nevronalt tap, stavformede mikroglia, skade på sensoriske nerver
Nevroborreliose: i 2. fase (1-6mnd), facialisparese og radikulitt, borrelia-antistoffer i CSF, –> doxycyclin i 14d/ceftriaksone IV ved CNS-affeksjon

Question 80

Hjerneabscess

Answer 80

Starter som cerebritt –> innkapsles –> sentral nekrose
Dårlig - hodepine, feber, fokale nevrologiske utfall
Kirurgisk drenasje + 6-8u antibiotika IV (cefotaxim + metronidazol)

Question 81

Nevromyelitis optica (NMSOD)

Answer 81

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende sykdom særlig rundt 2 og ryggmarg, anti-akvaporin-4
“Mer alvorlig MS” med residiverende opticusnevritt og myelitt >= 3 segmenter
Attakker/monofasisk
Noen MS-meds kan gi forverring
Attakk –> metylprednisolon IV –> PO-nedtrapping, Rituximab (sykdomsmodulerende)

Question 82

MOG-assosiert sykdom

Answer 82

Residiverende opticusnevritt/myelitt/ hjernestamme-encephalitt
Anti-MOG
Metylprednisolon, evt. immunsuppresiva

MOG: myelinoligodendrocyttglykoprotein på oligodendrocytt

Question 83

ADEM

Answer 83

Hodepine, slapp, koma, 20% død, fullstendig rekonvalens hvis overlever
Barn, etter infeksjon/vaksine, encephalopati med progresjon ila. 3-5d, lesjoner i overgang grå–>hvit substans/thalamus/basalggl/hjernestamme
Perivenøse betennelsesinfiltrat
Metylprednisolon IV –> PO-nedtrapping, oppfølging med MR i flere år

Kan få akutt nekrotiserende hemorrhagisk encephalomyelitt –> kar ødelegges

ADEM: akutt demyeliniserende encephalomyelitt

Question 84

Paraneoplastisk encephalitt

Answer 84

Cytotoksiske T kryssreagerer, ofte SCLC/ovarie/testis
Må behandle tumor

Question 85

Ikke-neoplastisk autoimmun epcephalopati

Answer 85

Raskt progredierende demens/ encephalopati/psykose med epilepsi-anfall
Høydose steroider

Question 86

CPM - myelinolyse i sentral pons

Answer 86

Tap av myelin sentralt i pons pga. rask korreksjon av hyponatremi

Question 87

Alexander sykdom

Answer 87

Arvelig dysmyeliniserende sykdom
GFAP-mutasjon (astrocytter), får Rosenthal-fibre

Question 88

Toxiske demyeliniserende sykdommer

Answer 88

F.eks ved alkohol, vitamin B1/9/12.mangel, leversykdom…

Wernicke encephalopati: brå debut med forvirring, unormale øyebevegelser og ataksi, reverseres ved behandling

Korsakoff encephalopati: alvorlige hukommelsesproblemer, irreversibelt

Question 89

Sekundær hodepine

Answer 89

Ved subaraknoidalblødning, slag, tumor, meningitt, encephalitt, medikament-overforbruk…

Question 90

Migrene

Answer 90

Arv + miljø
Økt 5-HT (serotonin) i blod og hydroxyindoleacetinsyre i urin - beskyttelsesmekanisme?
Må utelukke annet før diagnostikk
Prodromalfase: h-d før, psykiske/nevrologiske/ autonome symptomer
Oppfriskningsfase varer i opptil 48h (sliten m.m.)

Uten aura:
>= 5 anfall på 4-72h
Minst 2: unilateral, pulserende, moderat-sterk, gir unngåelse av fysak
Minst 1: oppkast/kvalme, lyssky/lydsky

Med aura: 1/3
>=2 anfall med aura som er helt reversible
Minst 1: visuelt, sensorisk, språk, motorisk, hjernestamme, retinalt
Minst 3: aura spres over >=5min, >=2 aurasymptomer rett etter hverandre, hver aura er 5-60min, minst 1 er unilateral, minst 1 positivt symptom (lysglimt e.l.), hodepine innen 60min
Migrene aura uten hodepine: som over, uten hodepine
Migrene med hjernestamme-aura: aurakriterier + >=2 av dysartri/vertigo/tinnitus/diplopi/ataksi/ redusert bevissthet/hørsel, er ofte bilaterale symptomer
Sanseforstyrrelser starter gjerne i fingertupper
Aura spres/endrer seg fordi depolarisering spres fra utspringsområde, starter gjerne i synsbark

Hemiplegisk migrene: aurakriterier + motorisk svakhet (reversibel) + visuell/sensorisk/språk (reversibel)
Familiær: har minst 1 nær slektning, AD, locus heterogenitet og pleiotropi
Ofte varierer affisert side

Kronisk:
>=15d/mnd i >=3mnd med >=5 anfall som oppfyller migrenekriterier
>=8d/mnd i 3mnd som oppfyller migrene
Pas. tror det er migrene ved debut og det bedres av Triptan/ergot derivativ

Menstruasjonsmigrene: pga. østrogenfluktuasjon, bedre ved graviditet og verre like etter

Behandling: regelmessig livsstil, analgetika + kvalmestillende –> Triptaner (prøv 3x, tidlig i anfall, max 9d/mnd)
Profylakse: b-blokker (propanolol/metoprolol/ timolol/atenolol), ACEi/ARB (kandesartan), antiepileptika (topiramat/valproat), antidepressiva, botox, CGRP-R-/CGPR-antistoffer
IKKE OPIOIDER (tilvenning)

Triptaner: selektiv 5-HT1-R-agonist - særlig 5-HT1d (reduserer nevrogen inflammasjon) og 5-HT1b (gir vasokonstrikasjon), hemmer også smerteoverføring
Finnes 7 typer - bl.a. ulik fettløselighet, metabolisme, R-selektivitet
Interaksjon ved MAO-hemmere, propanolol, CYP3A4, soppmidler…

Selektive 5-HT1f-agonister (ditaner): hemmer CGRP-frigjøring, ingen vasokonstriksjon

CGRP-antagonist: hemmer CGRP (nevropeptid som øker ved og utløser migrene)

Ergot-alkaloider/sekale alkaloider: 5-HT1-R-agonist, kontraherer glatt muskel i arterier, brukes ikke i Norge

Triptaner kan gi press i brystet, kvalme, trett, parestesier, svimmel, medikamentoverforbrukshodepine

Question 91

Klasehodepine

Answer 91

> =5 anfall med sterk-veldig sterk unilateral orbital/temporal smerte, 15-180min
Minst 1: conjunctival injeksjon, tårer, nasal tetthet, rhinorre, øyelokksødem, svette ansikt, miose, ptose, agitasjon/”restless”
Assosiert med dennervasjon i periakveduktalt område

Akutt: O2 + Triptaner
Profylakse: ACEi (Verapamil), Litium, kortikosteroider, DBS

Verapamil: Ca-kanal-blokker, reduserer kardilatasjon

Question 92

Tensjonshodepine

Answer 92

Ikke-frekvent:
>=10 episoder, <1/mnd, 30min-7d
Minst 2: bilateral, pressende, mild-moderat, fysak har ingen effekt
Kan være lyssky ELLER lydsky, ikke kvalme

Frekvent:
>=10 episoder, 1-14d/mnd i >3mnd, 30min-7d

Kronisk: >=15d/mnd i >3mnd

Behandling: unngå triggere, fysak, psykologisk behandling (leve med smerter), stressmestring…
Anfallsbehandling: analgetika
Profylakse: Amitriptylin (antidepressiva)

Question 93

Medikamentoverforbruk-hodepine

Answer 93

> 15d/mnd hos pasient som har overforbrukt medisin mot hodepinelidelse i >3mnd
Triptan > 9d/mnd
ASA >15d/mnd

Seponere medisin

Question 94

Kognitiv svikt

Answer 94

Kognitive områder; hukommelse, oppmerksomhet, språk, regning, praktiske ferdigheter, eksekutive ferdigheter, resonnering, abstraksjon - HOPSERRA
Episodisk hukommelse: innkoding + lagring + uthenting, hippocampus, MMS
Semantisk hukommelse: fakta
Implisitt hukommelse: ferdigheter
Eksekutiv funksjon: særlig prefrontal cortex, klokketest, Trail-making…
Psykomotorisk tempo: Trail-making
Visuospatial funksjon: kopiere figur, klokke…
Språk

Fokale kognitive utfall: utfall i 1 område i hjernen, f.eks neglekt (visuell/kropp), afasi, apraksi (utføringsvansker, kommando og imitasjon (venstre), klønethet (høyre))

Subjektiv kongitiv svikt: merkes av pasient/pårørende, kan ikke påvises ved testing

Mild kognitiv svikt: kan påvises ved testing, bevart daglig funksjon

Demens:
Sviktende kognisjon på >=2 kognitive områder, går ut over daglig funksjon
Atferdsendring
>6mnd
Normal bevissthet

Utredning: test, komparentopplysninger, debuttidspunkt + debutsymptom + utvikling + premorbit kognisjon, somatisk undersøkelse, MR caput, evt. PET, spinalpunksjon (b-amyloid, tau, fosfotau), EEG

Question 95

Vaskulær kongitiv svikt

Answer 95

Cerebrovaskulære sykdommer kan påvirke kognisjon
Akutt (1 slag e.l.)/progredierende (resultat av flere slag e.l.)
Flere felles risikofaktorer med Alzheimers
Særlig perirhinal, parahippocampal og entorhinal cortex er utsatt (pga. høyt O2-forbruk)

Subcortical vaskulær kognitiv svikt (småkar-sykdom): gradvis progresjon med redusert psykomotorisk tempo, emosjonell labilitet, urininkontinens, endret gangmønster…

Storkar-sykdom: kan gi strategisk infarkt-demens eller multiinfarkt-demens

Amyloid angiopati: kan gi infarkter og blødninger

Hjertesykdom kan gi kortikal eller subkortikal demens

Postinfarkt-demens: økt risiko for demens etter et slag, særlig hvis påvirket hippocampus/ thalamus/gyrus cinguli/ caudatus/globus pallidus

Question 96

Alzheimers sykdom

Answer 96

Hyperfosforylering av tau –> nevrofibrillære floker, intracellulært

b-amyloid m.m. –> amyloide plakk, ekstracellulært, kromosom 21

Arvet: APOE-epsilon4 er et risikoallel

Korttidshukommelse + >=1 kognitiv funksjon

MR/PET (atrofi m.m.), spinalpunksjon (tau, fosfotau, redusert A-beta-42)

Miljøtiltak
AChEi
Memantin (NMDA-R-antagonist, bedrer dysfunksjonell glutamaterg nevrotransmisjon)
A-beta-antistoffer (fremtid?)

Tau: stabiliserer mikrotubuli som er viktige i intracellulær transport, er avhengig av likevekt mtp. fosforylering av tau for transport

Question 97

Lewylegeme-demens

Answer 97

a-synuclein-aggregater intracellulært - antatt cytotoxisk

Demens + >= 2 av synshallusinasjoner/ parkinsonisme/REM-søvnforstyrrelse/ flutuasjoner i våkenhet og kognisjon
Hukommelse er ofte bevart i tidlig stadie
Kognitive forstyrrelser kommer før/innen 1 år etter motoriske
Særlig svikt i oppmerksomhet, visuospatialt, eksekutivt, ofte syncope, autonom dysfunksjon
Nevroleptika-sensitivitet

Utredning: anamnese, RBD, redusert dopamin-opptak i basalganglier

AChEi (kan forverre parkinsonisme)
Levodopa (motorisk, kan forverre hallusinasjoner)
Atypiske antipsykotika

Question 98

Frontotemporal-demens

Answer 98

25-50% familiær, ofte AD
TDP-43-patologi, også assosiert med ALS

Asymmetrisk atrofi frontotemporalt

Atferd, personlighet, språk, ofte ansiktsblind
“Psykopat”
bvFTD: atferdsvariant, vanligst, apati/uhemmet/ tvangspreget, endret humør

Kun symptomatisk behandling

Question 99

Multippel systematrofi

Answer 99

a-synuclein (som Parkinsons og Lewylegeme-demens) –> Lewylegemer
Autonome symptomer + cerebellært + evt. eksekutivt

Question 100

Progressiv supranukleær parese

Answer 100

Tau-patologisk nevrodegenerativ sykdom
Ligner FTD
Fall og parkinsonisme, reduserte vertikale øyebevegelser, kognisjon, personlighet, atferdsendring
Mesencephalon-patologi

Question 101

Kortikobasal degenerasjon

Answer 101

Tau-patologisk nevrodegenerativ sykdom
Asymmetrisk parkinsonisme uten tremor og ingen levodopa-respons, apraksi (alien hand), frontal kognitiv svikt
Asymmetrisk kortikal atrofi

Question 102

Transitorisk global amnesi

Answer 102

Redusert korttidshukommelse i opptil 24h

Question 103

Traumatiske hodeskader

Answer 103

Lukket/åpen (uten/med kraniebrudd)
Fokal/multifokal kontusjon/diffusaksonal skade
Ofte i basale frontallapper/fremre temportallapper, også utsatt ved contre-coup

Sekundær skade: pga. redusert energitilførsel pga. ødem/hematom/blødning/infeksjon

Kan gi bl.a. kognitive utfall

Question 104

Hydrocephalus

Answer 104

Ikke-kommuniserende: blokkasje av væskeveier –> utvidelse av ventrikler foran blokkasje
Misdannelser som akveductstenose, inflammasjon, ekspansive prosesser
Fjerne obstruksjon/omgå blokkering

Kommuniserende: redusert drenasje
Misdannelser som agnesi av araknoide villi, inflammasjon, økt venetrykk (sentralt), redusert absorpsjon via parallelle absorpsjonsveier (bl.a. blir noe absorbert via selve hjernevevet)
Shunt til peritoneus (eller HA)

Spesielle former: benign ekstern hydrocephalus, kompleks hydrocephalus, normaltrykkshydrocephalus, idiopatisk intrakranial hypertensjon, hydrocephalus ex vacuo

Småbarn: økt hodeomkrets, utbulende fontanelle, sutur-diastase, redusert psykomotorisk utvikling, ofte lite plager…
Akutt: hodepine, kvalme, brekninger, solnedgangsblikk, hjernestamme-påvirkning terminalt (hjerterytme, respirasjon), bevisstløs, død
Kronisk: kognitiv påvirkning, motorisk svikt, inkontinens for urin, apati