Nowotwory i guzy zębopochodne Flashcards

Question

Guzy zawierające nabłonek zębotwórczy i zębopochodną ektomezenchymę, mogące tworzyć twarde struktury tkankowe - podział:

Answer 1

* ! grupa zębiaków * włókniak szkliwiakowy * włókniakozębiniak szliwiakowy (termin obecnie wycofany) * włókniakozębiak szkliwiakowy (termin obecnie wycofany) * zębiakoszkliwiak (termin obecnie wycofany) * wapniejący torbielowaty guz zębopochodny * zębopochodny guz zawierający komórki-cienie * pierwotny guz zębopochodny

Answer 2

* ! kostniwiak * ! śluzak zębopochodny / śluzakowłókniak * włókniak zębopochodny * włókniak kostniwo-kostniejący

Answer 3

* lity / wielokomorowy (SMA) (obecnie szkliwiak AM - ameloblastoma) * jednokomorowy * desmoplastyczny (obecnie szkliwiak AM - ameloblastoma) * zewnątrzkostny / obwodowy * złośliwy / przerzutujący

Answer 4

* częściej w żuchwie, zwłaszcza w okolicy zęba mądrości i kąta żuchwy * znaczna tendencja do nawrotów → konieczna wieloletnia kontrola OBRAZ KLINICZNY: • początkowo - bezobjawowo, śródkostnie, bez zajęcia kości korowej • bardziej zaawansowane zmiany - niebolesne, odcinkowe, postępujące wygórowanie kości (niszczenie lub przemieszczenie blaszki korowej) • zęby w okolicy guza mogą być przemieszczone i wykazywać wzmożoną ruchomość • może dojść do perforacji bł śluz JU oraz niedoczulicy w zakresie nerwów czuciowych uciskanych przez guz OBRAZ RADIOLOGICZNY: dobrze ograniczony ubytek osteolityczny ``` DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • torbiel resztkowa • torbiel zawiązkowa (zwłaszcza jeśli szkliwiak zawiera ząb zatrzymany) • KCOT • śluzak zębopochodny • włókniak zębopochodny ``` LECZENIE: radykalne wycięcie zmiany

Answer 5

* częściej żuchwa - kąt i okolica trzonowców / jeśli szczęka to odcinek przedni i wyższa agresywność * rzadki * nowotwór miejscowo złośliwy o mniejszej agresywności niż szkliwiak * incydentalnie może przybierać postać piorunującą: szybkie niszczenie kości, naciek tk miękkich oraz przerzuty lokoregionalne i odległe * rokowanie dobre (nie dotyczy postaci piorunującej) i nawrotowość niższa niż w szkliwiaku (leczenie radykalne zmniejsza ryzyko wznowy) * niewielkie ryzyko transformacji w raka płaskonabłonkowego wewnątrzkostnego ``` OBRAZ KLINICZNY: • rozchwianie zębów • rozdęcie kości • zaczerwienienie bł śluz • zawiera tk łączną włóknistą pokrytą nabł rogowaciejącym ``` OBRAZ RADIOLOGICZNY: jednokomorowe, dobrze ograniczone przejaśnienie struktury kostnej o trójkątnym kształcie; tylko wyjątkowo towarzyszy mu zatrzymany ząb DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: szkliwiak (mniejsza agresywność i mniejszy wskaźnik nawrotowości w porównaniu do szkliwiaka) LECZENIE: • niewielkie rozmiary, zwłaszcza w żuchwie → wyłuszczenie • większe rozmiary i w szczęce → częściowa/odcinkowa resekcja kości • postać piorunująca → leczenie chemiczne (wrażliwy na 5-florouracy i cis-platynę)

Answer 6

* często związany z zębem zatrzymanym * czasami guzowi towarzyszy zębiak * częściej w żuchwie, szczególnie w okolicy trzonowców * występuje w formie centralnej (90%) i obwodowej * może występować wielomiejscowo * niski wskaźnik nawrotowości (jasnokomórkowy może nawracać), rokowanie dobre o ile nie zaawansowany klinicznie i został doszczętnie usunięty * tendencja do agresywności miejscowej * jasnokomórkowy CEOT → o wybitnej agresywności miejscowej i skłonności do naciekania okołonerwowego OBRAZ KLINICZNY: • pierwsze objawy w żuchwie: przemieszczenia i rozchwianie zębów, rozdęcie kości, asymetria twarzy • pierwsze objawy w szczęce: przemieszczenia i rozchwianie zębów, rozdęcie kości, asymetria twarzy + przemieszczenie gałki ocznej, niedrożność / krwawienie z nosa • w zaawansowanych przypadkach doprowadza do deformacji kości i wywołuje uczucie rozpierania OBRAZ RADIOLOGICZNY: jedno- lub wielokomorowy ubytek z charakterystycznymi ogniskami zwapnienia wewnątrz guza = obraz wirów/zamieci śnieżnej DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • śluzak zębopochodny • szkliwiak LECZENIE: • niewielkie rozmiary, zwłaszcza w żuchwie → wyłuszczenie • większe rozmiary i w szczęce → częściowa/odcinkowa resekcja kości • wariant jasnokomórkowy - zawsze radykalnie • zaawansowane postaci → rozważyć - leczenie chemiczne (wrażliwy na 5-florouracy i cis-platynę)

Answer 7

* nie jest nowotworem tylko nowotworopodobną zmianą hamartomatyczną * częściej przedni odcinek szczęki * często zawiera niewyrżnięty ząb * całkowicie łagodny przebieg, brak tendencji do nawrotów * rokowanie bardzo dobre, guz nawraca tylko incydentalnie OBRAZ KLINICZNY: • pierwsze objawy: niewyrznięcie zęba o czasie, przemieszczenie zębów sąsiednich, rozdęcie kości, asymetria twarzy • powoli wzrastające, niebolesne wygórowanie w obrębie kości OBRAZ RADIOLOGICZNY: • jednokomorowy ubytek osteolityczny otaczający niewyrżnięty ząb • często poza koroną guz obejmuje także początkowy odcinek korzenia zęba DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: torbiel zawiązkowa LECZENIE: wyłuszczenie; konieczne następowe leczenie orto

Answer 8

* nie jest nowotworem tylko nowotworopodobną zmianą hamartomatyczną (zmianą rozwojową) * całkowicie łagodny przebieg, nie wykazują agresywności miejscowej * brak tendencji do nawrotów * zestawny - w przednim odcinku szczęki; złożone - w bocznym odcinku żuchwy * rosną wolno, rozprężająco, zwykle bez dolegliwości bólowych * zwykle wykrywane przypadkowo na RTG wykonanym ze wskazań orto (brak zęba w łuku lub OBRAZ KLINICZNY: • ograniczone rozdęcie kości, zwykle od strony policzkowej • zaburzenia prawidłowego wyrzynania zębów OBRAZ RADIOLOGICZNY: • mocno uwapnione masy o nieregularnych obrysach, zawsze otoczone rąbkiem przejaśnienia • zestawny - niekompletnie rozwinięte struktury zębowe przypominające małe, zdeformowane ząbki • złożony - jednorodny cień ``` DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • zagęszczające zap kości • kostniak zarodkowy • dysplazja okw • włókniak kostniejący • kostniwiak ``` LECZENIE: • wyłuszczenie • w przypadku zębiaka zestawnego - konieczność usunięcia wszystkich odontoidów (przy małych rozmiarach łatwo przeoczyć część z nich) • nie usuwa się sąsiadujących niewyrzniętych zębów

Answer 9

• miejscowo złośliwy OBRAZ KLINICZNY: • wolno rosnący • początkowo bezobjawowy • w zaawansowanych przypadkach: niszczenie k korowej, przemieszczenie i rozchwianie zębów • nawrotowość 10-30% • guzy beztorebkowe i mają tendencje do naciekania w obręb przestrzeni międzybeleczkowych kości → doczętne usunięcie jest technicznie trudne OBRAZ RADIOLOGICZNY: • różnorodny • jednokomorowy ubytek imitujący torbiel zębopochodną/ wielokomorowy ubytek o różnorodnym układzie przegród (plaster miodu / banieczki szampana / obraz napiętego sznura / obraz naciągu rakiety tenisowej) / wejrzenie typu matowego szkła / zanik kości imitujący periodontopatię / obraz poszerzonego mieszka przy zatrzymanym zębie • zawsze powinno być poszerzone o TK, a w przypadku podejrzenia nacieku o MRI ``` DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • torbiel resztkowa • torbiel zawiązkowa • KCOT • włókniak zębopochodny • szkliwiak ``` LECZENIE: odcinkowa resekcja kości z marginesem

Answer 10

* najczęściej w okolicy pierwszego trzonowca żuchwy * nieograniczony potencjał wzrostowy (5mm/rok) * niski wskaźnik nawrotowości wg czipikao; wysoki (ok. 40%) wg wykładu OBRAZ KLINICZNY: • bolesne rozdęcie kości zarówno od strony policzkowej, jak i językowej • okoliczne zęby zachowują żywotność OBRAZ RADIOLOGICZNY: dobrze ograniczony, owalny cień z otoczką przejaśnienia na obwodzie (halo); zawsze w zawiązku z korzeniem zęba, najczęściej powodując obliterację szpary ozębnej oraz resorpcję jego tk twardych ``` DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • zębiak • kostniak zarodkowy • ogniskowe zagęszczające zapalenie kości • hipercementoza ``` LECZENIE: wyłuszczenie wraz z zębem

Answer 11

* metody oszczędzające: wyłuszczenie, metoda dwuetapowa * metody agresywne: wyłuszczenie + radykalizacja obwodowa (płyn Carnoya, ciekły azot, obwodowa ostektomia) * metody radykalne: resekcja kości

Answer 12

``` obecnie zmiany włóknisto-kostne i kostno-chrzęstne: • grupa włókniaków kostniejących • ! dysplazja włóknista • dysplazje kostne • ! cherubizm ``` obecnie guzy i torbiele kostne zawierające komórki olbrzymie: • ! olbrzymiokomórkowa zmiana wewnątrzkostna • torbiel (jama) tętniakowata • torbiel (jama) samotna

Answer 13

* szkliwiak złośliwy * rak szkliwiakowy * jasnokomórkowy rak zębopochodny * zębopochodny rak z komórek-cieni * pierwotny rak wewnętrzkostny * twardniejący rak zębopochodny

Answer 14

* włókniakomięsak szkliwiakowy * włókniakozębiniakomięsak szkliwiakowy * włókniakozębiakomięsak szkliwiakowy obecnie wszystko określane jako zębopochodny mięsak

Answer 15

1. OKC 2. zębiaki 3. szkliwiak lity/wielokomorowy (obecnie szkliwiak)

Answer 16

1. szkliwiak | 2. śluzak zębopochodny

Answer 17

* pęcherzykowy * splowaty * akantotyczny * ziarnistokomórkowy * bazaloidny * desmoplastyczny

Answer 18

* jeżeli budowa guza jest lita (bez wewnętrznych przestrzeni płynowych) → w RTG ubytek jednokomorowy / jeżeli budowa guza jest torbielowata (wiele przestrzeni wypełnionych płynem) → w RTG ubytek wielokomorowy * miejscowo złośliwy o wysokim stopniu agresywności miejscowej (rośnie naciekająco; niszczy kość i nacieka tk miękkie; bardzo duża skłonność do nawrotów; może dawać przerzuty odległe) * częściej w żuchwie - boczny odcinek trzonu i okolica kąta (jeśli szczęka to okolica przedtrzonowców i trzonowców) * pierwsze objawy: niebolesne zniekształcenie kości; asymetria twarzy; przemieszczenia zębów; objaw Vincenta; patologiczne złamanie żuchwy (rzadko jako pierwszy objaw) * konieczne TK - ocena stanu istoty korowej * nawrotowość wynosi 25% (nawroty są późne lub bardzo późne - nawet 10-15 lat po zabiegu)

Answer 19

* żuchwa - odcinkowa resekcja kości * szczęka - częściowa lub całkowita resekcja szczęki obowiązuje jednoczasowa rekonstrukcja wolnym przeszczepem na zespoleniach mikronaczyniowych

Answer 20

* nowotwór miejscowo złośliwy (mniejsza agresywność i skłonność do nawrotów niż SMA) * rośnie rozprężająco lub naciekająco * bardzo powoli niszczy kość, a tk miękkie nacieka bardzo późno * przerzuty odległe <1% * niemal zawsze w żuchwie, szczególnie boczny odcinek trzonu żuchwy oraz okolicy kąta * objawy: niebolesne zniekształcenie kości, asymetria twarzy, przemiesczenia zębów * RTG: jednokomorowy ubytek struktury kostnej (czasem może mieć wejrzenie wielokomorowe), bardzo często zawiera zatrzymany ząb - może przypominać torbiel zawiązkową

Answer 21

* luminalny * intraluminaly * śródścienny

Answer 22

* wyłącznie operacyjne * typ luminalny i intraluminalny, bez naruszenia istoty korowej może być leczony w sposób zachowawczy z radykalizacją marginesu + systematyczna kontrola * typ śródścienny, naruszenie istosty korowej bądź lokalizacja w bocznym odcinku szczęki → leczenie radykalne

Answer 23

* obecnie wariant histologiczny szkliwiaka * wybitna złośliwość miejscowa i skłonność do naciekania tk miękkich (zwłaszcza oczodołu i OUN) * przerzuty odległe 2% * jedyna postać szkliwiaka, która częściej występuje w szczęce * pierwsze objawy: asymetria twarzy, niebolesne rozdęcie kości, przemieszczenie zębów i / lub gałki ocznej, niedrożność nosa * RTG: nietypowy, przypomina zmianę włóknisto-kostną o marmurkowatym wejrzeniu (wymaga różnicowania z dysplazją włóknistą); bardzo często amputacja korzeni * konieczny MRI! → ocena inwazji oczodołu i jamy czaszki * rokowanie niepewne; w przypadku przejścia nowotworu poza kość szczęki - złe * nawrotowość mimo leczenia radykalnego 40%

Answer 24

* całkowita resekcja szczęki; niekiedy poszerzona o wypatroszenie oczodołu i/lub częściową resekcję podstawy czaszki * odcinkowa resekcja żuchwy

Answer 25

* najrzadsza postać szkliwiaka * minimalna agresywność miejscowa * najczęściej dotyczy bł śluz części zębodołowej żuchwy * obraz kliniczny: niebolesny, twardy, egzofityczny guz zwykle nie większy niż 1-2 cm; pow gładka lub brodawkowata * RTG: kość zwykle nienacieczona, ale obserwuje się zanik z ucisku * różnicowanie: nadziąślak, włókniak zębopochodny postać obwodowa, obwodowy ziarniniak olbrzymiokomórkowy, obwodowy włókniak kostniwo-kostniejący * rokowanie dobre, nawroty relatywnie rzadkie <20%

Answer 26

wycięcie guza w granicach zdrowych tkanek z okostną podłoża kostnego

Answer 27

= szkliwiak przeczutujący • którykolwiek z typów szkliwiaka (histologicznie łagodnego) w przebiegu którego wystąpi przerzut lokoregionalny lub odległy • kryterium rozpoznania: wystąpienie przerzutu

Answer 28

* nowotwór złośliwy (histologiczne cechy złośliwości - atypia komórkowa) * w jego przebiegu może wystąpić przerzut, ale nie nie stanowi kryterium rozpoznawczego * kryterium rozpoznania: atypia komórkowa ogniska pierwotnego raka szkliwiakowego

Answer 29

* płuca (70% - zwykle mnogie i obustronne) * kości sklepienia czaszki * kręgosłup * kość udowa * węzły chłonne szyjne * wątroba * mózg

Answer 30

* regularnego kszałtu guz na szerokiej podstawie, pokryty nieprzerwioną bł śluz * niższa agresywność miejscowa * głównie w odcinku przednim (szczęki lub żuchwy)

Answer 31

guz Pindborga = wapniejący nabłonkowy guz zębopochodny (CEOT) ogniska uwapnienia wewnątrz ubytku kostnego

Answer 32

``` • zawiązkowa (F-follicular) • bezzawiązkowa (E-extrafollicular) 1 - odosobniona 2 - międzykorzeniowa 3 - przyszczytowa 4 - furkacyjna • obwodowa (P-peripheral) ```

Answer 33

* zestawny (odontoma compositum) - najczęstszy * złożony (odontoma complexum) * mieszany (odontoma mixtum) * wyrznięty = obwodowy

Answer 34

* w okolicy trzonowców * może powodować przemieszczenia zębów i ich rozchwianie * czasem imituje periodontopatie

Answer 35

* bardziej niebezpieczny niż śluzak żuchwy * zwykle asymptomatyczne (niewielkich rozmiarów) * pierwsze objawy: rozdęcie kości i przemieszczenie zębów * szybko prowadzi do obliteracji zatoki szczękowej budząc podejrzenie przewlekłego zap zatoki lub jej polipowatości * ma tendencję do naciekania podstawy czaszki

Answer 36

olbrzymiokomórkowe ziarniniaki naprawcze

Answer 37

olbrzymiokomórkowe ziarniniaki naprawcze, które rozrastają się obwodowa na dziąśle

Answer 38

o umiejscowieniu zmiany

Answer 39

o charakterze zmiany

Answer 40

a. ze względu na lokalizację • obwodowe • centralne b. ze względu na budowę • zapalne • włókniste

Answer 41

zastępowanie prawidłowej struktury kości fibroblastami i włóknami kolagenowymi, pomiędzy którymi dochodzi do odkładania się substancji mineralnych

Answer 42

dawniej: olbrzymiokomórkowa zmiana wewnątrzkostna * najczęściej w okolicy trzonowców i przedtrzonowców żuchwy (najczęściej okolica otworu brókowego); często również w przednim odcinku trzonu i te zwykle przekraczają linię pośrodkową * stan chorobowy polegający na postępującej osteolizie kości i zastępowaniu jej włóknistą tkanką z wylewami krwawymi, hemosyderyną oraz komórkami olbrzymimi typu osteoklasta * histologicznie nierozróżnialny z guzem olbzymiokomórkowym (który lokalizuje się niemal wyłącznie w nasadach k długich) OBRAZ KLINICZNY: • 60-80% guzów ma charakter cichy = bez objawów klinicznych • 20-40% zachowuje się jak nowotwór o wysokiej agresywności miejscowej = rośnie w sposób naciekający, niszcząc kość, a następnie tkanki miękkie → może powodować ból, parestezje, rozdęcie kości i rozchwianie zębów OBRAZ RADIOLOGICZNY: dobrze ograniczony, jedno- lub wielokomorowy ubytek osteolityczny z zatokami, bez otoczki osteosklerotycznej, charakterystyczne wewnętrzne łukowate przegrody ``` DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA: • szkliwiak • śluzak zębopochodny • KCOT • płaskonabłonkowy guz zębopochodny • włókniak kostniejący • włókniak szkliwiakowy • torbiel samotna / torbiel korzeniowa (postaci nieagresywne) ``` LECZENIE: • postaci nieagresywne → wyłuszczenie • postaci agresywne niewielkich rozmiarów → wyłuszczenie • postaci agresywne dużych rozmiarów lub objaw radiologicznego zniszczenia istoty korowej na obwodzie guza → resekcja kości • metody alternatywne → śródguzowe wstrzyknięcia triamcynolonu, kalcytonina, interferon-2-alfa

Answer 43

* powolny wzrost i niewielkie rozmiary (do 3 cm) * bł śluzowa, która je pokrywa zwykle niezmieniona (wyjątek: zmiany traumatyzowane, np. poprzez nagryzanie) * okrągłe lub owalne zmiany o wiśniowej barwie na szerokiej szypule * łatwo krwawią * częściej w okolicy siekaczy * mogą powodować rozchwianie zębów, bóle, trudności w przyjmowaniu pokarmów (objętość guza) * tło zapalne i urazowe (rozległe ubytki próchnicowe, zęby z miazgą zgorzelionową, uszkodzenia koron zębów, wady zgryzowo-zębowe, wadliwe uzupełnienie protetyczne) LECZENIE: dokładne usunięcie zmiany; w miejscu szypuły należy usunąć tk z marginesem, podobnie jak rozchwiane zęby i zmienioną kość; podłoże należy skoagulować

Answer 44

• niezębopochodne schorzenie metaboliczne kości wynikające z mutacji genu GNAS1, polegające na zastąpieniu prawidłowej kości gąbczastej tkanką włóknistą • charakter łagodny; istnieje ryzyko transformacji złośliwej • nie jest charakterystyczne dla kości szczęk (najczęściej kości długie) • jednostronne, powoli postępujące, niebolesne rozdęcie kości prowadzące do asymetrii twarzy w szczęce: zwykle rozpoczyna się w obrębie wyrostka zębodołowego i rozwija w kierunku k jarzmowej w żuchwie zwykle w obrębie trzonu, rzadziej gałęzi • badania biochemiczne - fosfataza alkaliczna podwyższona w 30% przypadków • ogniska dysplazji są silnie ukrwione → zabiegi wiążą się z dużym krwawieniem • klinicznie zaawansowany proces postaci zagęszczającej zlokalizowanej w kościach twarzoczaszki → lwia twarz OBRAZ RTG: charakterystyczny, ale nie pantognomiczny, trzy odmienne postaci: torbielowata (najczęściej - częściej w żuchwie), sklerotyczna (zagęszczająca - częściej w szczęci k jarzmowych) i mieszana (obraz naprzemiennych zagęszczeń i rozrzedzeń) RÓŻNICOWANIE: cherubizm, mięsak, guz/torbiel zębopochodna, włókniak kostniejący LECZENIE: dobierane indywidualnie • obserwacja - większość przypadków ulega samoograniczeniu po zakończeniu wzrostu kostnego → zabiegi modelacyjne • zaburzenia czynnościowe → odbarczenie struktur uciskanych przez ogniska dysplazji

Answer 45

* monoostyczna (>80%) → wg częstości występowania: k długie, szczęka, żuchwa, podstawa czaszki, żebra * poliostyczna (>10%) → zajęcie kilku kości jednocześnie bez uporządkowanego schematu (szczęki 40% przypadków) * czaszkowo-twarzowa (10%) → zajęcie jednej z kości czaszki z następowym zajmowaniem kolejnych w sposób uporządkowany

Answer 46

* zapalenie kości * zniekształcenia otworów w podstawie czaszki → ból neuralgiczny; zaburzenia widzenia, smaku, słuchu i węchu) * przemieszczenia gałki ocznej * 0,5% transformacja złośliwa

Answer 47

klinicznie zaawansowany proces dysplazji włóknistej, postaci zagęszczającej zlokalizowanej symetrycznie w kościach czołowej, ciemieniowych, klinowej, szczękowych i żuchwy

Answer 48

* dziedziczony autosomalnie dominująco * nie jest procesem nowotworowym i nie jest wariantem dysplazji włóknistej * obustronne tworzenie się guzów kości szczękowych o typie olbrzymiokomórkowych zmian wewnątrzkostnych * pierwsze objawy <5 rż * niebolesne rozdęcie żuchwy i (nie zawsze) szczęk * charakterystycznie postępuje: od katów żuchwy i progresja w kierunku bródki i gałęzi (niemal nigdy nie obejmuje wyrostków kłykciowych); od guzów szczęki ku przodowi i górze z obliteracją zatok szczękowych oraz zmianą kształtu podniebienia w kształcie odwróconego V * charakterystyczny brak drugich i trzecich trzonowców * leczenie: schorzenie samoograniczające się, chirurgiczne tylko w przypadku agresywnych (burzliwie postępujących, powodujących przemieszczenie gałek ocznych i powodujących zaburzenia czynnościowe) = łyżeczkowanie

Answer 49

* dysplazja włóknista kości + zab hormonalne (przedwczesne dojrzewanie płciowe) + ogniska wzmożonej pigmentacji skórnej (brunatne plamy) = fakomatozy * duże ryzyko transformacji złośliwej * prawie wyłącznie u dziewcząt; wykrywany pomiędzy 4. a 15. rż * schorzenie dziedziczne * postaci: poliosteotyczna (najczęstsza), monoosteotyczna i poliosteotyczna z zaburzeniami dokrewnymi (tzw. prawdziwy zespół Albrighta)

Answer 50

* dysplazja włóknista kości | * śluzaki tk miękkich (głównie mm szkieletowych)

Answer 51

zaburzenia wzrostu i modelowania kości

Answer 52

zaburzenia wzrostu i modelowania kości spowodowane zaburzeniami w odżywianiu lub przyswajaniu produktów przemiany (metabolizmie) - przyczyna znajduje się poza koścem

Answer 53

zaburzenia wzrostu i modelowania kości spowodowane nieprawidłową embriogenezą tk ektodermalnej lub mezenchymalnej

Answer 54

= histocytoza X; grupa chorób charakteryzująca się rozplemem histocytów, zaburzeniami czynności układu siateczkowo-śródbłonkowego i nieprawidłowościami w spichrzaniu lipidów • podłoże immunologiczne → nieznany czynnik indukuje wadliwą aktywację i proliferacje kom L → dezorganizacja ukł immuno → uszkodzenie i włóknienie nacieczonych przez kom L narządów i tk + zaburzenia morfologiczne i czynnościowe • powstają ziarninowe guzowate zmiany utworzone z licznych i nieprawidłowych kom L (najczęściej proces obejmuje kości, zwłaszcza o wysokiej aktywności hemopoetycznej = czaszka, miednica, kości udowe, żebra) • u niemowląt i we wczesnym dzieciństwie; zmiany w kościach mózgoczaszki; rozplem histocytów, niedokrwistość niedobarwliwa; przebieg o charakterze posocznicy • spichrzanie cholesterolu w histocytach, występujących w dużej liczbie, triada objawów: osteolityczne ubytki w kościach czaszki, wytrzeszcz gałek ocznych, moczówka prosta; inne objawy wynikają z narastającej hepatosplenomegalii, niedokrwistości i limfadenopatii • ziarniniak kwasochłonny -

Answer 55

I - LCH (Langerhans cell histocytosis) - histocytoza z komórek Langerhansa II - NLCH (non-Langerhans cell histocytosis) - histocytozy inne niż LCH: limfohistocytoza hemofagocytarna dziedziczna i nabyta III - MH (malignant histocytoses) - złośliwe formy histocytozy: ostra białaczka monocytarna i histocytoza złośliwa IV - inne postaci histocytozy: histocytoza zatokowa z uogólnioną limfadenopatią, żółtak kwasochłonny, reticulohistocytoma

Answer 56

* wzmożona proliferacja komórek ukł fagocytów jednojądrowych, która może mieć charakter nowotworowy lub nienowotworowy * zmiany mogą dotyczyć narządów i tk, w których znajdują się ww komórki: skóra i bł śluz (k Langerhansa), płuca (makrofagi pęcherzykowe), tk kostna (osteoklasty), krew (monocyty), wątroba (komórki Browicza-Kupffera), ww chłonne, śledzionę, grasicę, tk miękkie oraz szpik kostny (makrofagi tkankowe), OUN (kom mikrogleju)

Answer 57

* komórki Langerhansa powstają z prekursorów szpikowych, które w warunkach prawidłowych przedostają się przez układ naczyniowy do tk nabłonkowej, skóry właściwej oraz warstwy podstawnej i kolczystej naskórka (jedna z niedojrzałych form systemu kom dendrytycznych); wiążą i transportują antygeny do ww chłonnych (jako komórki dendrytyczne migrujące lub welonowate); przekazują antygeny limfocytom T (jako dojrzałe komórki dendrytyczne = splatające się) - istotna rola w nadwrażliwości kontaktowej * komórki Langerhansa mogą różnicować się z histocytów (makrofagów tkankowych powstałych z osiadłych w tkankach monocytów)

Answer 58

1. jednonarządowa a. jednoogniskowa • izolowane zajęcie skóry • pojedyncze ognisko w kości (ziarniniak kwasochłonny) • izolowane zajęcie jednej grupy ww chłonnych b. wieloogniskowa • mnogie zajęcie kości (ziarniniak kwasochłonny) • mnogie zajęcie ww chłonnych 2. wielonarządowa (choroba Handa-Schullera-Christiana, choroba Abta-Letterera-Siwego) • bez dysfunkcji narządowej • z dysfunkcją narządową

Answer 59

* jednoogniskowa, najłagodniejsza postać LCH * przebieg przewlekły, łagodny * pierwotnie śródkostna postać LCH * nacieczenie z proliferujących elementów retykulohistocytarnych, leukocytów, limfocytów, komórek plazmatycznych i olbrzymich (wielojądrzastych); * może mieć postać jedno- lub wieloogniskową (częściej w żuchwie) * najczęściej zmiana pierwotna lokalizuje się na dziąśle w postaci dobrze unaczynionej ziarniny, która nacieka i w sposób nieograniczony niszczy tk otoczenia * może przybrać postać agresywną, stwarzając nawet niebezpieczeństwo dla życia

Answer 60

a. pojedyncza (wstępuje jedynie w okresie początkowym) • dziąsłowa • kostna • zatokowa ``` b. mieszana (efekt stosunkowo szybkiego przejścia postaci pojedynczej do tk otaczających, na pierwotną lokalizację może wskazywać jedynie wywiad) • dziąsłowo-kostna • dziąsłowo-kostno-zatokowa • kostno-zatokowa • kostno-przedsionkowa • zatokowo-kostna • zatokowo-przedsionkowa • zatokowo-kostno-przedsionkowa ``` c. wieloogniskowa - zmiany w różnym czasie, miejscu i stadium rozwoju

Answer 61

* Pierwotnie w brodawce dziąsłowej * Dziąsło matowieje, obrzmiewa, czerwienieje (jak nieswoisty stan zapalny) * Pełzające owrzodzenie wzdłuż przyzębia i bł. śluz. przedsionka ju wypełnione ziarniną krwawiącą * Na obrzeżach zmiany lokalizują się ziarnistośći – charakterystyczne dla wczesnej postaci schorzenia * Potem powstaje postać mieszana dziąsłowo-kostna → obnażenie korzeni zębów, nadwrażliwość, rozchwianie, zespoły endo-perio, wypadanie zębów w trakcie fizjologicznej czynności żucia, w szczęce proces przebiega szybciej * Postać dziąsłowo-kostno-zatokowa → w szczęce po zniszczeniu wyrostka → zatoka długo opiera się przez indukcję osteoblastów z okostnej, a błona śluzowa zatoki jeszcze dłużej się opiera → jak ziarnina przejdzie do zatoki to błona śluzowa unosi się do góry i przypomina polipa * Na RTG PA zatok → uniesienie ku górze dno zatoki, w postaciach zaawansowanych przypomina nowotwór złośliwy

Answer 62

• Pierwotnie w przegrodzie międzykorzeniowej lub międzyzębowej • Najczęściej zmiana drąży w kierunku przedsionka ju (postać kostno-przedsionkowa) • Grzbiet wyrostka i dziąsło nienaruszone • Postać kostno-zatokowa – objawy jak w dziąsłowo-zatokowej RTG -> o w odcinkach bezzębnych kuliste przejaśnienie, w uzębionych nieregularny kształt o zamazanych brzegach o Korzenie nie są rozsuwane (w przeciwieństwie do torbieli) o Zęby „pływają” w ubytku kostnym, resorpcja ich twardych tkanek • Postać kostno-przedsionkowa -> błona śluzowa obrzmiała, matowa, blada o Pseudochełbotanie, łatwo pomylić z ropniem o W środku biała, podbarwiona krwią wydzielina o Po czasie powstają przetoki z wypływem wydzieliny z czerwonymi ziarninowymi grudkami o Przetoki łączą się po czasie w owrzodzenie, wyrostek niszczony we wszystkich kierunkach

Answer 63

* Pierwotnie w zatoce objawy bólowe, wydzielina śluzowo-ropna, w dolnym przewodzie nosowym, pogrubienie błony śluzowej, potem krwawienie * Póżno przechodzi na obwód, bo najpierw do światła zatoki

Answer 64

* Rozsiane LCH * Chłopcy w wieku 6-12 lat * Lokalizacja w kościach czaszki * Triada objawów: ubytki w kościach sklepienia czaszki, jedno/obustronny wytrzeszcz, moczówka prosta * W kościach szczęk zmiany torbielowate, mogą obejmować korzenie zębów, czasem zanik wyrostka

Answer 65

* Ostra lub podostra, rozsiane LCH * Do 3 roku życia, w kościach sklepienia czaszki * Przebiega z objawami posocznicy -> zgon

Answer 66

* Wielospecjalistyczna ocena kliniczna i histopatologiczna * Ziarniniak kwasochłonny – w hist pat bardzo liczne eozynofile w ziarninie * Wywiad: utrata apetytu, spadek masy ciała, wzrost temperatury, drażliwość, wzrost pragnienia, krwiawienia z dziąseł, nadwrażliwość, rozchwianie zębów, biegunka, wielomocz * Trzeba zrobić morfologie krwi, proteinogram, parametry hemostzy

Answer 67

* Postać jednoogniskowa- wyłyżeczkowanie patologicznej ziarniny i/lub wycięcie zajętego węzła w razie braku przetoki * Zmiana w kości - usunięcie zębów w tym miejscu w osłonie antybiotykowej i wyłyżeczkowanie ubytku kostnego; niektórzy robią resekcje zajętego fragmentu * Ważna sanacja jamy ustnej – żeby wyeliminować bakterie i wirusy jako czynnik sprawczy * Inne metody leczenia: metyloprednizolon (w cięższych przypadkach), radioterapia, chemioterapia * Zajęcie kilku narządów -> obserwacja

Answer 68

* Postać jednoogniskowa – dobre * Im więcej narządów tym gorzej * Im starszy wiek tym gorzej (7-8 dekada śmiertelność to 100%) * Przy nasilaniu się schorzenia śmiertelność 20%, a gdy pojawią się dysfunkcje narządowe 100%

Nowotwory i guzy zębopochodne Flashcards

(92 cards)