Ostre białaczki szpikowe ✓ Flashcards

(55 cards)

1
Q

Definicja ostrych białaczek szpikowych

A

=AML (acute myeloid leukemia) - nowotwory złośliwe układu krwiotwórczego wywodzące się z wczesnych komórek progenitorowych mielopoezy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Gdzie gromadzą się komórki nowotworowej w ostrych białaczkach szpikowych?

A

W szpiku i we krwi, mogą też tworzyć nacieki w narządach → upośledzenie ich czynności

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Czynniki ryzyka ostrych białaczek szpikowych

A
  • narażenie na prom. jonizujące i benzen
  • wcześniejsza CTH (leki alkilujące, inh. topoizomerazy)
  • niektóre ch. wrodzone (np. z. Downa)
  • inne klonalne ch. ukł. krwiotwórczego (np. MDS=z. mielodysplastyczne)
  • genetyka
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ile % białaczek ostrych stanowią te szpikowe?

A

80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mediana wieku w chwili rozpoznania ostrej białaczki szpikowej

A

65 lat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy ogólne

A

gorączka, osłabienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - jakie objawy? (takie grupy objawów)

A

objawy:

  • ogólne
  • związane z niedokrwistością
  • związane z upośledzeniem odporności
  • skazy krwotocznej
  • leukostazy
  • nacieczenia narządów przez komórki białaczkowe
  • brzuszne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy związane z niedokrwistością

A
  • osłabienie, łatwa męczliwość
  • upośledzenie koncentracji i uwagi
  • ból i zawroty głowy
  • tachykardia i duszność
  • bladość skóry i bł. śluzowych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy związane z upośledzeniem odporności

A

Zmiany w j. ustnej:

  • bolesne afty lub owrzodzenia
  • uaktywnienie opryszczki
  • ciężka angina
  • zmiany okołozębowe

Zwiększona podatność na zakażenia (w tym grzybicze)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy skazy krwotocznej

A

Gł. krwawienia z dziąseł i nosa
Plamica na skórze i bł. śluzowych
Krwawienia z dróg rodnych i p.pok.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy leukostazy

A

= zaburzenia przepływu krwi w mikrokrążeniu związane z leukocytozą >100tys/ul:

  1. Zaburzenia czynności OUN:
    - ból i zawroty głowy
    - szumy uszne
    - zaburzenie widzenia
    - objawy ogniskowe
    - zaburzenia świadomości
  2. Duszność, niewyd. oddechowa
  3. DIC

rzadko: priapizm, niedokrwienie mm.sercowego lub kończyny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co to priapizm?

A

Rzadko może być w leukostazie; długi bolesny wzwód niezwiązany seksualnie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy nacieczenia narządów przez komórki białaczkowe

A
  • płaskie wykwity/guzki w skórze
  • nacieki przypominające przerost dziąseł
  • hepato/splenomegalia
  • limfadenopatia
  • pogorszenie ostrości wzroku
  • objawy zapalenia ucha wewn. i zewn.
  • objawy zajęcia ukł. odd. (do ciężkiej niewyd. oddechowej)
  • niewyd. serca
  • zaburzenia rytmu serca
  • krwiomocz
  • ból kk. i stawów
  • martwica kości
  • objawy zajęcia OUN i ObUN
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

W których ostrych białaczkach szpikowych (AML) będzie częściej nacieczenie narządów?

A

w białaczkach z linii monocytowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - objawy brzuszne

A

ból brzucha i objawy otrzewnowe wskutek:

  • powikłań infekcyjnych
  • wybroczyn w ścianie jelita
  • niedrożności jelit spowodowanej naciekami
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - przebieg kliniczny

A

ciężki

bez właściwego leczenia chory umiera w kilka tygodni z powodu powikłań, głównie infekcyjnych i krwotocznych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - co w morfologii krwi obwodowej?

A
  • leukocytoza (zwykle umiarkowana, ale może być >100tys/ul)
  • leukopenia (rzadziej)
  • neutropenia
  • niedokrwistość
  • małopłytkowość (prawie u wszystkich)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - co w rozmazie krwi obwodowej?

A

Obecne komórki blastyczne
tzw. przerwa białaczkowa - dominujące kom. blastyczne + nieliczne dojrzałe granulocyty, a brak postaci pośrednich różnicowania linni granulocytowej (one są spotykane w leukocytozach odczynowych i nowotworach mieloproliferacyjnych!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - na jakie badania poślesz z biopsji szpiku? + jaki jej rodzaj

A

Aspiracyjna i trepanobiopsja (gdy mała ilość aspiratu):

  • bad. morfologiczne
  • bad. immunofenotypu
  • bad. cytogenetyczne
  • niektóre bad. molekularne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - co w biochemii, ukł. krzepnięcia itd?

A
  • zab. układu krzepnięcia (DIC w ostrej białaczce promielocytowej (APL) - to podtyp AML)
  • ↑LDH, hiperurykemia, K+ (bo rozpad komórek białaczkowych)
  • rzekome hipoksemia, hipoglikemia i hiperglikemia (artefakty przy dużej leukocytozie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - jakie badania obrazowe?

A

RTG KP, USG j.brzusznej, echo przy podejrzeniu/czynn. ryzyka choroby serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - czy robić nakłucie lędźwiowe?

A

Tylko przy podejrzeniu zajęcia OUN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Ostre białaczki szpikowe (AML) - kryteria rozpoznania

A

Gdy odsetek blastów (mieloblastów i ich ekwiwalentów, promonocytów, megakarioblastów) w bad. cytologicznym i immunofenotypowym szpiku lub krwi obwodowej wynosi ⩾20%

LUB
obecność zmian cytogenetycznych t(15;17), inv(16), t(8;21)
LUB
mięsak mieloidalny

24
Q

Odsetek blastów a rozpoznanie:

A

⩾20% - ostra białaczka szpikowa

6-19% - zespół mielodysplastyczny (MDS)

25
Ostre białaczki szpikowe (AML) - co w ocenie ryzyka zgonu zależnego od CTH?
- stan sprawności chorego w skali ECOG | - obecność chorób współistniejących
26
Ostre białaczki szpikowe (AML) - czynniki niekorzystnego rokowania (kliniczne)
- AML związane z wcześniejszym leczeniem (CTH i/lub RTH) - AML poprzedzone MDS - postacie pierwotnie oporne z długim czasem do uzyskania remisji
27
Ostre białaczki szpikowe (AML) - rozpoznanie różnicowe
- ostra białaczka limfoblastyczna - nowotwory mielodysplastyczne i mieloproliferacyjne z dużym odsetkiem blastów - regeneracja hematopoezy (szczeg. po CTH, po leczeniu G-CSF i u osób z leczonym niedoborem wit.B12)
28
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie - jaki cel?
Największa szansa na wyleczenie przy najmniejszym ryzyku, uwzględniając docelowe przeprowadzenie allo-HCT
29
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie po kolei, od czego zależy rodzaj leczenia?
1. Indukcja remisji (podobna we wszystkich AML z wyj. APL) 2. Konsolidacja remisji 3. Leczenie pokonsolidacyjne w CR1 po uzyskaniu remisji leczenie jest dostosowane do grupy rokowniczej i poziomu MRD
30
Ostre białaczki szpikowe (AML) - indukcja remisji - jak + cel
poliCTH, cel: jak najszybsza i najbardziej doszczętna eradykacja masy komórek białaczkowych + przywrócenie normalnej hematopoezy
31
Ostre białaczki szpikowe (AML) - indukcja remisji - jakie preparaty?
-antracyklina (daunorubicyna lub idarubicyna) +cytarabina (=Ara-C) +ew. kladrybina lub lek celowany molekularnie
32
Ostre białaczki szpikowe (AML) - lek ukeirunkowany molekularnie
w AML z mutacją FLT3 - midostauryna
33
Ostre białaczki szpikowe (AML) - po jakim czasie od rozpoczęcia indukcji remisji następuje regeneracja szpiku i remisja?
po 4 tyg. od rozp. leczenia
34
Ostre białaczki szpikowe (AML) - kryteria całkowitej remisji (=CR)
- <5% blastów w szpiku - nieobecne blasty i komórki z pałeczkami Auera we krwi - bez zmian pozaszpikowych - neutrofile ⩾1tys/ul - płytki ⩾100tys/ul
35
Ostre białaczki szpikowe (AML) - kiedy jest częściowa remisja?
- 5-25% blastów w szpiku - ↓ odsetka blastów w szpiku o ⩾50% w stosunku do wartości wyjściowej - neutrofile ⩾1tys/ul - płytki ⩾100tys/ul
36
Ostre białaczki szpikowe (AML) - postępowanie w częściowej remisji (=PR)
Gdy szpik bogatokomórkowy → powtórzenie takiego samego cyklu indukującego remisję, ew. z lekiem ukierunkowanym molekularnie LUB podanie cyklu z dużymi dawkami cytarabiny Gdy hipoplazja szpiku → leczenie wspomagające do czasu wyjaśnienia statusu remisji
37
Ostre białaczki szpikowe (AML) - konsolidacja remisji, czyli co?
faza leczenia po uzyskaniu całkowitej remisji | cel: usunięcie minimalnej choroby resztkowej (MRD)
38
Co to minimalna choroba resztkowa?
w AML obecność komórek białaczkowych niewykrywalnych zwykłymi badaniami, a dającej się ujawnić za pomocą cytometrii przepływowej lub metod molekularnych
39
Ostre białaczki szpikowe (AML) - konsolidacja remisji - jakie preparaty?
duże dawki Ara-C (cytarabina) z ew. modyfikacjami
40
Ostre białaczki szpikowe (AML) - konsolidacja remisji - ile cykli?
To zależy od grupy rokowniczej (czyli tych molekularnych zmian głównie): 1. Grupa korzystnego rokowania - 3-4 cykle 2. Niekorzystne/pośrednie rokowanie - ograniczyć konsolidację tak, aby zapewnić jak najlepszą remisję całkowitą z MRD(min.ch.resztk) (-) i jednocześnie nie opóźniać wykonania allo-HCT
41
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie pokonsolidacyjne w CR1 - cel
zapobieganie nawrotowi choroby
42
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie pokonsolidacyjne w grupie niekorzystnego i pośredniego rokowania - allo-HCT
allo-HCT od zgodnego w HLA dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego (ew. jak szukanie trwa za długo to od dawcy haploidentycznego) ->50r.ż. lub gdy są choroby współistniejące - rozważ kondycjonowanie o zredykowanej intensywności (RIC) lub niemieloablacyjne
43
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie pokonsolidacyjne w grupie niekorzystnego i pośredniego rokowania - auto-HCT
rozważ w grupie pośredniego rokowania gdy nie ma dawcy, lub gdy wyst. przeciwwskazania do allo-HCT
44
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie pokonsolidacyjne u grupie korzystnego rokowania
po remisji całkowitej, po podaniu konsolidacji → monitoruj remisję na poziomie MRD LUB: auto-HCT po 1-2 cyklach konsolidujących LUB: allo-HCT przy czynnikach obciążających rokowanie (mutacja KIT, duża leukocytoza w chwili rozpoznania, dodatnia MRD po konsolidacji)
45
Ostre białaczki szpikowe (AML) - co robić w nawrocie?
Nawrót późny (>6mcy): powtórz ten sam cykl indukujący Pozostałe przypadki: leczenie II rzutu dobrane do cech choroby i stanu chorego potem po uzyskaniu remisji całkowitej rozważ allo-HCT
46
Ostre białaczki szpikowe (AML) - jakie leki w II rzucie po nawrocie? (gdy ten nawrót nie jest późny)
- duże dawki Ara-C (cytarabina) - leki hipometylujące (azacytydyna) - leki ukierunkowane molekularnie (wenetoklaks, gilterytynib, iwosidenib - inh. białek) - leczenie w ramach badań klinicznych - najlepsze leczenie wspomagające
47
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie APL
=ostra białaczka promielocytowa | -leczenie z użyciem kwasu all-trans retinowego, trójtlenku arsenu i ew. CTH
48
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie chorych w starszym wieku (>60 lat)
Zależy od stanu: Dobry stan - leczenie jak w wieku <60lat Chorzy niekwalifikujący się do leczenia standardowego - rozważ: - leki hipometylujące - leczenie w ramach badań klinicznych - małe dawki cytarabiny - leki ukierunkowane molekularnie (wenetoklaks, iwosidenib, enasidenib) Chorzy, u których możliwe jest tylko leczenie objawowe i wspomagające
49
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - jakie?
1. zapobieganie zakażeniom 2. profilaktyka z. rozpadu nowotworu 3. G-CSF 4. Odżywianie 5. Psycholog 6. Profilaktyka i leczenie nudności i wymiotów 7. Leczenie: hiperleukocytozy i leukostazy, niedokrwistości i małopłytkowości
50
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - zapobieganie zakażeniom
- izolacja w separatce specjalnej - chemioprofilaktyka (fluorochinolony, leki p/grzybicze, acyklowir) - wczesne leczenie zakażeń
51
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - profilaktyka z. rozpadu nowotworu
Rozpocząć przed CTH indukcyjną
52
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - hiperleukocytoza i leukostaza
- szybko rozpocznij CTH indukcyjną - w razie konieczności odroczenia/przeciwwskazań do CTH indukcyjnej: hydroksymocznik do czasu spadku leukocytów do 10-20tys/ul - rozważ leukaferezę w objawach leukostazy - unikaj przetoczeń KKCz (a jak trzeba to przetaczaj powoli) - lecz DIC
53
Ostre białaczki szpikowe (AML) - leczenie wspomagające - leczenie niedokrwistości i małopłytkowości
-przetaczaj ubogoleukocytarne i ew. napromieniowane KKCz i KKP
54
Ostre białaczki szpikowe (AML) - monitorowanie
Pierwsze 2 lata: -badanie podm./przedm. + morfo krwi obwodowej z obrazem odsetkowym leukocytów co 1-3mce Przez kolejne 3 lata: -j.w. co 3-6mcy Jak morfo nieprawidłowe → biopsja aspiracyjna spziku
55
Ostre białaczki szpikowe (AML) - rokowanie - od czego zależy?
- grupy rokowania cytogenetyczno-molekularnego - chorób współistniejących - zast. leczenia