Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Onko i hemato > Przewlekła białaczka szpikowa (CML) ✓ > Flashcards

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) ✓ Flashcards

(46 cards)

Start Studying
1
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - definicja

A

nowotwór mieloproliferacyjny, którego istotą jest klonalny rozrost nowotworowo zmienionej wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - czynniki etiologiczne

A

Jedyny poznany - ekspozycja na promieniowanie jonizujące

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - patogeneza

A

Wzajemna translokacja ramion długich ch. 9 i 22 → powstaje chromosom Philadelphia
→ dochodzi do połączenia genów BCR i ABL1 i powstania genu fuzyjnego BCR-ABL1

Produkt BCL-ABL1: białko BCL-ABR1 wykazujące stałą aktywność kinazy tyrozynowej →:

  • wzmożona proliferacja klonu macierzystych komórek szpikowych
  • zahamowanie apoptozy
  • upośledzenie przylegania komórek białaczkowych do podścieliska szpiku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - objawy

A

Związane z dużą leukocytozą (>200-300tys/ul):

  • utrata m.c.
  • objawy leukostazy (zaburzenia przepływu w mikrokrążeniu - zab. świadomości, widzenia, ból głowy, objawy hipoksemii, priapizm)
  • powiększenie śledziony (może być ból w L podżebrzu, uczucie pełności j.brzusznej - późny objaw)
  • powiększenie wątroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kiedy jest zazwyczaj rozpoznawane?

A

U 50% - przypadkowo przy morfologii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - przebieg

A

Faza przewlekła → faza akceleracji (przebieg 3-fazowy) → przełom blastyczny (przebieg 2-fazowy)

Nie musi być fazy akceleracji, transformacja może mieć charakter włóknienia szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - przełom blastyczny - co przypomina?

A

Przypomina ostrą białaczkę, bo jest ↑liczby komórek blastycznych (w 70-80% mieloblastyczną=szpikową, w 20-30% limfoblastyczną)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - czym charakteryzują się faza akceleracji i przełom blastyczny?

A

Nagromadzenie aberracji cytogenetycznych, oporność na leczenie i złe rokowanie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - jakie systemy prognostyczne się stosuje?

A

Sokala
Hasforda
EUTOS
ELTS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kogo zaliczyć do grupy dużego ryzyka CML?

A
  • chorzy dużego ryzyka wg. ELTS

- chorzy z dodatkowymi zmianami cytogenetycznymi dużego ryzyka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - rozpoznanie - jakie badania?

A

Morfologia krwi obwodowej
Biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku
Badania cytogenetyczne szpiku i molekularne krwi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - morfologia krwi obwodowej

A

Leukocytoza (zwykle w chwili rozpoznania jest 50-100tys/ul)
Przesunięcie w lewo obrazu odsetkowego granulocytów (może sięgać do blastów i obejmować promielocyty, mielocyty, metamielocyty)
Bazofilia
Rzadziej erytroblasty

Nadpłytkowość (u 1/3)
W chwili rozpoznania Hb zwykle prawidłowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku

A

Szpik najczęściej bogatokomórkowy, ze zwiększonym odsetkiem komórek:

  • linii neutrofilopoetycznej (obraz podobny jak w krwi obwodowej)
  • linii megakariopoetycznej (chodzi o PLT)

Linia erytropoetyczna jest stłumiona, ew. zwiększony odsetek blastów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - badania cytogenetyczne szpiku

A

chromosom Ph, ew. inne aberracje cytogenetyczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - badania molekularne krwi

A

gen BCR-ABL1:

  • badanie jakościowe (RT-PCR) do ustalenia rozpoznanie
  • badanie ilościowe (RQ-PCR) do monitorowania leczenia
  • badanie mutacji tego genu odpowiedzialnych za oporność na leczenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kryteria rozpoznania (ogólne)

A

Stwierdzenie:
-obecności chromosomu Ph (bad. cytogenetyczne)
LUB
-obecności genu BCR-ABL1 (bad. molekularne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kryteria rozpoznania fazy akceleracji

A

wg WHO - obecność min. 1 z:

  1. Przetrwała lub zwiększająca się leukocytoza >10tys/ul, nieodpowiadająca na leczenie
  2. Przetrwała/zwiększająca się splenomegalia, nieodpowiadająca na leczenie
  3. Przetrwała nadpłytkowość >1mln/ul, nieodpowiadająca na leczenie
  4. Przetrwała małopłytkowość <100tys/ul (niezwiązana z leczeniem)
  5. bazofilia >=20%
  6. Odsetek blastów we krwi obwodowej lub szpiku 10-19%
  7. Dodatkowe zmiany cytogenetyczne w komórkach Ph+ przy rozpoznaniu (trisomia 8, drugi chromosom Ph, izochromosom 17q, trisomia 19, kariotyp złożony, nieprawidłowości 3q26.2)
  8. Dodatkowa klonalna aberracja chromosomowa w komórkach Ph+ w trakcie leczenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kryteria rozpoznania przełomu blastycznego

A

wg WHO - obecność min. 1 z:

  • blasty w krwi obwodowej lub szpiku >=20%
  • pozaszpikowe nacieki białaczkowe (poza śledzioną)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - rozpoznanie różnicowe - stany przebiegające ze ↑l. neutrofilów

Study These Flashcards
A
  1. inne neo mieloproliferacyjne i mielodysplastyczno-mieloproliferacyjne
  2. Odczyn białaczkowy - zakażenia, zwł. w bakteryjnym zap. płuc, ZOMR, błonicy, gruźlicy, grzybiczych
  3. Inne neo wytwarzające czynniki wzrostu granulocytów (SCLC, rak jajnika, czerniak, HL)
  4. Martwica tkanek, zawał serca, zap. mięśni, ostry krwotok
20
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - leczenie - jakie opcje?

Study These Flashcards
A
  1. Inh. kinaz tyrozynowych
  2. allo-HCT
  3. interferon alfa i jego postać pegylowana
  4. Hydroksymocznik
  5. Leczenie fazy akceleracji i przełomu blastycznego
21
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - jakie generacje inh. kinaz tyrozynowych w leczeniu?

Study These Flashcards
A

I gen.: imatynib
II: dazatynib, nilotynib, bosutynib
III: ponatynib

22
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - leczenie inh. kinaz tyrozynowych, stosowane przewlekle - jakie preparaty?

Study These Flashcards
A
  • Imatynib
  • Dazatynib, nilotynib - gdy oporność na imatynib wywołana mutacjami genu BCR-ABL1
  • Bosutynib - też można stosować w oporności na imatynib
  • Ponatynib (gdy oporność na nilotynib, dazatynib i nie można imatynibu)
23
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - na podstawie czego wybrać TKI?

Study These Flashcards
A

dostępność, profil toksyczności, grupa ryzyka w skalach prognostycznych, choroby współistniejące, interakcje z innymi lekami, obecność różnych mutacji BCR-ABL1

24
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - TKI pierwszej linii

Study These Flashcards
A

imatynib (ta jest refundowana w PL), nilotynib, dazatynib, bosutynib

niektórzy zalecają rozpoczęcie II generacją (daza-, nilo-, bosutynib) w grupie pośredniego lub dużego ryzyka; lub u osób zmotywowanych do odstawienia TKI w przyszłości lub kobiet planujących ciążę

25
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - co gdy w PL masz oporność na imatynib?
To jesteś w dupie, bo inne leki nie są w programie lekowym
26
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kiedy można rozważyć zmianę TKI na inny TKI?
- Oporność (to nawet trzeba rozważyć) | - jeżeli nie uzyskano większej odpowiedzi molekularnej po 3-4 latach
27
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - jaki TKI u chorych z mutacją T315I genu BCR-ABL1?
ponatynib | jak nie ma do niego dostępu, a jest faza przewlekła → allo-HCT
28
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kryteria optymalnej odpowiedzi na TKI
Odpowiedź wyrażona ilością transkryptu BCR-ABL1 w skali międzynarodowej (IS): =<10% osiągnięty po 3mcach =<1% osiągnięty po 6 miesiącach =<0,1% (=większa odpowiedź molekularna) osiągnięty po 12mcach leczenia i kiedykolwiek później
29
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - remisja wolna od leczenia - co to?
U wybranych chorych w fazie przewlekłej, z optymalną odpowiedzią na leczenie I linii, u których uzyskano głęboką i długotrwałą odpowiedź molekularną → można rozważyć zakończenie leczenia TKI u 30-50% utrzymuje się Gdy nawrót - ponowne zastosowanie TKI jest skuteczne u 90-95%
30
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - allo-HCT - u kogo?
- u chorych kwalifikujących się do allo-HCT w fazie przewlekłej z mutacją T315I (przy braku dostępu do ponatynibu) - u chorych z niepowodzeniem i/lub nietolerancją leczenia min. 2 TKI - gdy są spełnione wyjściowo kryteria ostrzeżenia lub niepowodzenia leczenia fazy przewlekłej którymkolwiek TKI w pierwszej linii
31
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - allo-HCT - co robić?
typować HLA pacjenta i jego rodzeństwa
32
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - interferon a i jego postać pegylowana - u kogo?
- u ciężarnych (monoterapia) | - u chorych niebędących kandydatami do allo-HCT po niepowodzeniu leczenia TKI (ew. w skojarzeniu z cytorabiną)
33
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - hydroksymocznik
stosowany krótkotrwale w leczeniu cytoredukcyjnym przed potwierdzeniem rozpoznania lub jako leczenie paliatywne u wybranych
34
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - jak leczyć fazę akceleracji i przełom blastyczny?
- TKI w dawce większej, gdy progresja → zmień na inny TKI - jak niepowodzenie leczenia TKI II gen, daj ponatynib (III gen.) - często w celu uzyskania remisji konieczna jest jednocześnie CTH (jak w ostrej białaczce) - u każdego kwalifikującego się (w przełomie po uzyskaniu fazy przewlekłej) → allo-HCT
35
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - monitorowanie skuteczności leczenia
Morfologia krwi co 2tyg. aż do całkowitej remisji hematologicznej, potem co 2-3 mce Badanie cytogenetyczne (można po 3, 6 i 12mcach; ale jak optymalna odpowiedź molekularna to nie trzeba robić) RQ-PCR (co 3 mce lub częściej gdy wątpliwości, przerwa w leczeniu) Badania mutacji genu BCR-ABL1 (z krwi) i cytogenetyczne szpiku - gdy niepowodzenie leczenia
36
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kiedy mówimy o całkowitej remisji hematologicznej?
- leukocyty <10tys/ul - PLT <450tys/ul - układ neutrofilopoetyczny bez odmłodzenia - bazofile w rozmazie <5% - śledziona niepowiększona w bad. fizykalnym
37
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - monitorowanie działań niepożądanych TKI
- wątroba, nerki, elektrolity, m.c. - gdy nilotynib: amylaza i lipaza w surowicy, EKG - kontrolować czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego na nilotynibie i ponatynibie
38
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - co gdy w leczeniu neutropenia lub małopłytkowość?
Neutrofile <1000/ul PLT <50tys/ul → odstaw lek, aż neutrofile >1500 i PLT >75tys Jeżeli sytuacja się powtórzy → ↓dawkę po zwiększeniu się wartości
39
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - co można stosować w neutropenii wywołanej TKI?
G-CSF
40
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - działania niepożądane TKI ogólne
- małopłytkowość, ↓neutrofili | - wątroba, nerki uszkodzone
41
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - dział. niepożądane dazatynibu
wysięk opłucnowy
42
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - dział. niepożądane nilotynibu
hiperglikemia, hipercholesterolemia, miażdżyca
43
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - dział. niepożądane bosutynibu
biegunka i nudności
44
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - dział. niepożądane ponatynibu
incydenty zakrzepowo-zatorowe
45
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - najistotniejszy czynnik rokowniczy
odpowiedź na TKI
46
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - rokowanie
Większość w fazie przewlekłej: przewidywana długość życia nie jest skrócona, a zgon najczęściej nie jest związany z CML Na imatynibie: po 7 latach odsetek przeżyć wolnych od progresji i wystąpienia f. akceleracji/przełomu blastycznego - 80-94% Średni czas przeżycia w przełomie blastycznym: <1 rok Odsetek 3-letnich przeżyć chorych po allo-HCT: 80%

Onko i hemato (28 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions