pathologie de l'intestin grêle Flashcards
(40 cards)
1
Q
Qu’est ce qu’une diarrhée suggère?
A
manifestation commune secondaire à la malabsorption due à un déficit de surfaces dont les causes sont multiples (le syndrome carcinoïde est un diagnostic à éliminer)
2
Q
Quelles sont les possibles causes d’une obstruction?
A
peut être due à une tumeur ou à une invagination
3
Q
Quelles sont les possibles causes d’une hémorragie?
A
peut être due à un diverticule de Meckel ou à d’autres causes
4
Q
Qu’est ce que la maladie coeliaque?
A
- maladie auto-immune caractérisée par une intolérance à la gliadine (gluten)
- prévalence de 0,05 à 1%
- développée par des individus génétiquement prédisposés (marqueurs génétiques HLA DG2 et DQ8)
- gluten stimule l’activation des cellules immunitaires contre les entérocytes
5
Q
Quelle est l’histologie de la maladie coeliaque?
A
- Destruction des microvillosités des entérocytes
- Atrophie des villosités du grêle
- Hypertrophie cryptique (secondaire à l’effort de multiplication cellulaire de
remplacement) - Infiltration lymphoplasmocytaire de la muqueuse intestinale
-grêle proximal est davantage touché par ces modifications que le grêle distal puisqu’il reçoit des concentrations plus importantes de gluten en provenance de l’estomac.
6
Q
Quels sont les facteurs favorisant l’apparition de la maladie coeliaque?
A
- Fréquence de la maladie si un membre de la famille est atteint: 3/4 jumeaux homozygotes, 1/20 parents premier degré, 1/40 parents deuxième degré
- Maladies associées :
• Dermatite herpétiforme (85% des personnes atteintes de dermatite herpétiforme ont également une maladie cœliaque)
• Syndrome de Down
• Diabète
• Déficience en IgA
• Syndrome de Turner
• Colite microscopique
• Certaines maladies auto-immunes (thyroïdite, cirrhose biliaire primitive)
7
Q
Quelle est la présentation clinique de la maladie coeliaque?
A
- Diarrhée chronique
- Selles stéatorrhéiques
- Douleurs abdominales
- Ballonnement et flatulences (dues à l’augmentation de matières non absorbées qui
sont métabolisées par les bactéries dans le côlon) - Fatigue
- Retard de croissance chez l’enfant
- Manifestations des déficits nutritionnels et vitaminiques : perte pondérale, anémie
(déficit en fer, folates et vitamine B12), atteinte neurologique (déficit en vitamine B12 et vitamine E), œdème (hypoalbuminémie), maladie osseuse (déficit en calcium et vitamine D). - Manifestations associées: intolérance au lactose, insuffisance pancréatique, anomalies du bilan hépatique, colite microscopique.
8
Q
Quelles sont les différentes formes de la maladie coeliaque?
A
atypique, silencieuse, latente
9
Q
Comment est fait le diagnostic de la maladie coeliaque?
A
par test sérologique, confirmé par une biopsie duodénale
10
Q
Quelles sont les complications de la maladie coeliaque?
A
- Risque de néoplasie maligne (risque relatif 1,3)
• Lymphomes
• Adénocarcinome du grêle
• Cancer épidermoïde de l’œsophage - Ulcération, stricture, perforation du grêle
- Évolution parfois réfractaire
11
Q
Comment se fait le diagnostic de la maladie coeliaque?
A
- Dénutrition et diarrhée suggérant une maladie cœliaque
- Présence de l’anticorps anti-transglutaminases et biopsie duodénale démontrant une
atrophie villositaire, puis - 2e biopsie suite à une diète sans gluten montrant des villosités restaurées
12
Q
Quel est le traitement pour la maladie coealiaque?
A
- Diète sans gluten : exclure le seigle, l’avoine, le blé, l’orge (SABO) et compenser
avec le riz, le maïs et le soya. - Ajout de vitamines
13
Q
Quelles sont les tumeurs malignes les plus fréquentes de l’intestin grêle?
A
- Adénocarcinome
- Carcinoïdes
- Lymphomes
- Sarcome (incluant GIST)
14
Q
Quelles sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes de l’intestin grêle?
A
- Adénome (entérocytes)
- Léiomyome (muscle lisse)
15
Q
Quelles sont les tumeurs malignes les moins fréquentes de l’intestin grêle?
A
- Léiomyosarcome,
- Hémangiosarcome,
- Fibrosarcome,
- Liposarcome,
- Sarcome de Kaposi,
- Métastases (mélanome)
16
Q
Quelles sont les tumeurs bénignes les moins fréquentes de l’intestin grêle?
A
- GIST (cellules neurales)
- Hémangiome (vaisseaux)
- Neurofibrome, fibrome
- Lipome (adipocytes)
17
Q
Quelles sont les manifestations cliniques d’une tumeur du grêle?
A
- Hémorragie aiguë (rectorragie)
- Saignement chronique (anémie ferriprive avec fatigue et dyspnée)
- Masse abdominale palpable
- Obstruction intestinale
• Douleurs abdominales crampiformes
• Nausées et vomissements
• Distension abdominale
• Perte de poids
18
Q
Quelle est la complication d’une tumeur du grêle?
A
Obstruction intestinale par invagination: la tumeur est entraînée par le péristaltisme, en aval, dans le grêle, ce qui entraîne une invagination du grêle dans lui-même, et ceci cause une obstruction
19
Q
Comment se fait le diagnostic d’une tumeur de l’intestin grêle?
A
- Gastroscopie et coloscopie : pas utile, car on ne peut pas
explorer l’entièreté du grêle. - Transit de l’intestin grêle : contraste intégré ce qui permet une radiographie par
fluoroscopie, méthode imparfaite - Tomodensitométrie : contraste ingéré, image fixe
- Entéro-TDM : contraste infusé dans le duodénum
- Endoscopie du grêle : peu disponible
- Vidéocapsule : capsule d’endoscopie, coûteuse
- TEP Scan : détecte l’activité tumorale hypermétabolique (mais intestins normalement très actifs métaboliquement)
20
Q
Quel est le traitement pour une tumeur bénigne du grêle?
A
Résection chirurgicale (par endoscopie pour tumeurs duodénales)
21
Q
Quels sont les traitements pour une tumeur maligne du grêle?
A
• Résection chirurgicale,
• Chimiothérapie, à visée palliative seulement ;
• Radiothérapie impossible à cause de la proximité des organes sains dans l’abdomen.
• Le pronostic de l’adénocarcinome est mauvais, avec une survie à 5 ans de
25 %. Ces tumeurs sont souvent longtemps asymptomatiques et sont souvent très métastatiques au moment où elles sont identifiées.
22
Q
Qu’est ce que les tumeurs carcinoïdes?
A
- tumeurs neuroendocrines provenant des cellules neuroendocrines du système digestif
- rares, peu agressive, évolution lente
- localisé partout dans tractus GI, mais surtout a/n de l’iléon
- sécrètent des amines bioactives (vasopeptides) comme la sérotonine, ces amines sont drainé par le système veineux portal, métabolisés et dégradés par leur 1er passage au foie et excrétés dans l’urine
23
Q
Quelles sont les manifestations cliniques des tumeurs carcinoïdes?
A
- Souvent asymptomatique
- Inconfort ou douleurs abdominales, symptômes vagues
- Obstruction (par la tumeur, par invagination, par fibrose mésentérique
réactionnelle) - Saignement, anémie
- Syndrome carcinoïde
24
Q
Qu’est ce que le syndrome carcinoïde?
A
- se manifeste dans 10 % des cas de tumeur carcinoïde
- causé par le largage de produits bioactifs tels la sérotonine, l’histamine et d’autres tachykinines
- requiert la présence de métastases hépatiques ou d’une tumeur primaire extra-digestive (poumons ou ovaires, par exemple). En effet, si la tumeur est digestive (mais pas au foie), les vasopeptides sont détruits au foie puis excrétés dans l’urine sous forme de produits de dégradation (5-HIAA) et ne causent pas symptômes.
25
D'où viennent les symptômes du syndrome carcinoïde?
sont causés par le largage par la tumeur carcinoïde de produits bioactifs (sérotonine, l’histamine et autres tachykinine) qui causent des sx dans le syndrome carcinoïde en raison des métastases hépatiques ou des tumeurs extra-digestives. En effet, lorsqu’il y a une tumeur dans le système digestif, les amines bioactives et produits des cellules tumorales sont drainés par le système porte jusqu’au foie et détruites par celui-ci. Toutefois, les métastases hépatiques (ou les tumeurs extra-digestives) présentent dans le syndrome carcinoïde ne sont pas drainées par le système porte. Les amines bioactives sont donc libérées dans la circulation corporelle, par les veines sus-hépatiques dans le cas des métastases hépatiques.
26
Quels sont les symptômes du syndrome carcinoïde?
- Diarrhées aqueuses, stéatorrhée, par accélération du péristaltisme
- Bouffées vasomotrices, flushing, palpitations
- Asthme, bronchoconstriction
- Pellagre (lésion cutanée)
- Maladie cardiaque carcinoïde (cœur droit, valvulopathie tricuspidienne)
27
Quels sont les facteurs déclencheurs du syndrome carcinoïde?
- Stress
- Alcool
- Fromages
- Mets épicés
- Exercice
- Anesthésie, chirurgie
28
Comment se fait le diagnostic du syndrome carcinoïde?
- Analyse d’urine suite à une collecte des 24h. On mesure le 5-HIAA, un métabolite
de la sérotonine qui indique la surproduction de celle-ci lorsqu’elle est élevée.
- Présence dans le sérum de chromogranine A, synaptophysine, neuron specific enolase (si IPP, il y a aura une augmentation de la chromogranine A ce qui peut fausser les résultats).
- Octréoscan permet la localisation de la tumeur. Injection d’octréotide qui se fixe
aux récepteurs de la somatostatine sur la tumeur.
29
Quel est le traitement curatif pour le syndrome carcinoïde?
excision chirurgicale. En présence de métastases au foie d’une tumeur primaire de l’iléon, il est improbable de réussir une chirurgie à visée curative
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Quel est le traitement palliatif pour le syndrome carcinoïde?
• Chimiothérapie (résultats décevants)
• Somatostatine injectable à longue action : diminue les symptômes et
possède un effet antitumoral
• Interféron alpha
• Nouveaux agents biologiques (inhibiteurs VEGF et mTOR)
• Thérapie radionucléaire (analogue de la somatostatine radiomarquée)
31
Qu'est ce que la diverticule de Meckel?
Vestige embryologique omphalomésentérique qui cause un cul-de-sac perpendiculaire au trajet intestinal. Il s’agit d’un diverticule vrai, car il est composé de toutes les couches de la paroi.
32
Quelle est l'épidémiologie du diverticule de Meckel?
- Présent chez 2% de la population
- 2% de ceux-ci seront symptomatiques
- La plupart des cas cliniques se présentent avant l’âge de 2 ans
- Il touche 2 femmes / 1 homme
- Il est situé à l’iléon, à 2 pieds de la jonction iléocæcale
33
Comment est-ce que les symptômes sont causés dans la diverticule de Meckel?
sont causés 1 fois sur 2 par la présence de muqueuse gastrique ectopique au sein du diverticule. L’acide est sécrété dans l’iléon qui ne peut le neutraliser comme le peut le duodénum (qui reçoit des liquides biliopancréatiques basiques). Ainsi, un ulcère survient sur la muqueuse non protégée et peut causer une hémorragie.
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Quelles sont les manifestations cliniques de la diverticule de Meckel?
- Hémorragie digestive basse secondaire à une ulcération peptique
- Obstruction intestinale caractérisée par : invagination, herniation, volvulus, vomissements, distension abdominale, risque d’ischémie
- Diverticulite de Meckel : complication inflammatoire aiguë, attention à ne pas confondre avec l’appendicite.
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Quel est le test diagnostique pour la diverticule de Meckel?
Scan au technicium: Le technicium injecté au patient est attiré par les cellules produisant de l’acide ce qui permet de les localiser par imagerie nucléaire. L’estomac est bien visible, le diverticule possédant des cellules pariétales s’allumera aussi. Un diverticule produisant de l’acide sera donc visible.
* Lors des appendicectomies, on examine durant la chirurgie de façon routinière, surtout chez les enfants, le dernier mètre de grêle à la recherche d’un diverticule de Meckel.
36
Nommez des anomalies congénitales du tube digestif.
- Gastroschisis
- Omphalocèle
- Malrotation, Nonrotation
- Kyste omphalomésentérique
- Atrésie/sténose intestinale
- Maladie de Hirschsprung
37
Qu'est ce que le syndrome de l'intestin court?
Le diagnostic est connu avant l’apparition des symptômes puisqu’il est secondaire à la résection chirurgicale. La survie est possible avec un grêle court, car l’absorption liquidienne est compensée par le côlon. Toutefois, pour que la survie soit possible, il est nécessaire d’avoir, au minimum:
- 45 cm grêle + côlon complet avec valvule iléocæcale
- 60 cm grêle + demi-côlon
- 125 cm si iléostomie (pas de côlon)
38
Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome de l'intestin court en période aiguë post-sécrétion?
- Hypersécrétion d’acide gastrique --> hémorragie digestive, perforation d’ulcère
- Contrôle par IPP et bloqueurs H2
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Quelles sont les manifestations cliniques du syndrome de l'intestin court à moyen et long terme?
- Diarrhée et malabsorption avec reprise de l’alimentation orale
- La résection de l’intestin proximal limite l’absorption générale des nutriments, des
électrolytes et des liquides.
- La résection de l’intestin distal limite l’absorption de la vitamine B12, des sels
biliaires et du magnésium.
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Quels sont les traitement possibles pour le syndrome de l'intestin court?
- Contrôle de l’osmolarité luminale: solution d’hydratation, IPP, ne pas boire en mangeant, éviter sucres et eau en excès, éviter les aliments hyperosmolaires pouvant stimuler un appel d’eau, solutions entérales de support, somatostatine
- Si iléon absent : injection de vitamine B12
- Surveillance biochimique régulière
- Support IV nutritionnel et ionique (possiblement à domicile)
- Rx pour ralentir le transit et ainsi favoriser l’absorption
- Encourager l’alimentation orale et ajouter certains Rx pour faciliter le développement des villosités intestinales et l’adaptation du tube digestif.
- Transplantation: survie difficile du greffon contre les attaques du système immunitaire de l’hôte. Il est préférable de transplanter le grêle avec le foie pour augmenter les chances de survie du greffon.
