Pathologie lymfomen inleiding Flashcards

(51 cards)

1
Q

Wat is lymfocytose?

A

Toename van lymfocyten in het bloed. Vaak reactief (infectie) zelden door maligniteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Lymfoom = vergrote lymfeklier

A

Kan reactief, maligne, metastase, stapelingsziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Leukemie

A

Lymfoide neoplasma zich presenterend in beenmerg, meestal ook veel celle in het bloed

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Maligne lymfoom

A

Lymfoide neoplasma zich presenterend als weefsel massa; kan in lymfeklieren = nodaal of daarbuiten extra-nodaal.

Vaak zie je hepatomegalie of splenomegalie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kunnen leukemie en lymfeklier in elkaar overgaan?

A

Ja, je houdt wel primaire naam aan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

2 soorten lymfoom

A

Hodgkin en non hodgkin (t en B cel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hodgkin lymfoom

A

Reed sternberg cellen aanwezig; hele grote cel, reuscel, typisch 2 kernen met grote nucleolus (kan ook mononucleair, pleimorf, lacunair (holte rond de kern).
Veel reactieve cellen rondom reed sternberg cel.
Voornamelijk nodaal; uitbreding van ene lymfeklierstation naar andere
Bevat enkele tumorcellen + rest reactief
Geen klassiekte T of B cel markers
Tussen 20-30 en >55 j
Zeldzaam

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

2 soorten hodgkin

A

Klassiek 95%: CD20- , CD79a-, CD15+, CD30+
30-40% EBV.

4 subtypen: nodulaire sceloris, mixed cellularity, lymfocyte rich, lymfocyte depleted

Nodulair lymfocyte predominant: L&H cellen (popcorncellen): CD20+, altijd EBV negatief

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Non-hodgkin lymfoom

A
85% B cel lymfoom (rijp of onrijp)
T cel lymfoom 15% (rijp of onrijp)
NK heel zeldzaam
Vaak gelokaliseerd tot 1 lymfeklierstation.
Komt meer voor dan hodgkin
1/3 extranodaal --> enorm willekeurige uitbreiding.
Veel tumorcellen weinig reactief
Nog wel T of B cel markers
Mn > 60 j
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe ontstaan B cellen?

A

B cellen ontstaat uit stamcel in beenmerg –> naive b cel circuleert in bloed –> komt terecht in lymfe klier in primaire follikel –> naar secundair follikel; buitenkant mantelzone (naive B cel), binnenkant kiemcentrum –> specifiek, activatie –> memory b cel en plasmacel (weer naar beenmerg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hoe gaat het proces in secundair follikel?

A

Mantelcel gaat kiemcentrum in; centroblast, centrocyt –> eruit; marginale zone B cel (plasma cel en memory cel)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

T cel ontwikkeling

A

Precursor t cel in beenmerg verplaatst naar thymus; naive T cell (CD4 of CD8), verplaatsen naar lymfeklier in paracortex -> circuleren als effector cellen in bloed

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Onrijpe B cel marker?

A

TdT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Marker niet meer present op plasmacaellen

A

CD20; wel onrijp en rijp

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Mature T cel marker?

A

CD3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Stamcel T cel en immature T cel marker?

A

TdT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Onrijpe B cel neoplasie

A

B-cell ALL (acute lymfatische leukemie / lymfoblastair lymfoom)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Onrijpe T cel neoplasie

A

T- ALL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Rijpe B cel neoplasien (non hodgkin)

A
Chronische lymfatische leukemie
Folliculair lymfoom
Marginale zone lymfoom
Hairy cell leukemie
Lymfoplasmacytair lymfoom
Mantelcel lymfoom
Diffuus grootcellig B cel lymfoom
Burkitt lymfoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Folliculair lymfoom

A
Laaggradig, indolent
30-50% transformeert naar diffuus grootcellig B cell lymfoom (agressiever)
BCL2 overexpressie
CD10, BCL6+ --> uit kiemcentrum
M/V gelijk. 60+ j.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Waaruit ontstaat folliculair lymfoom

A

Centroblast (hoe meer hoe aggresiever) en centrocyt (kiemcentrum)

22
Q

Folliculair lymfoom pathologie

A

Normaal liggen follikels aan rand lymfeklier (cortex).
Maligne; geen verschil tussen cortex medulla; overal. Alleen kiemcentrum zichtbaar, geen mantelzone. Normaal BCL2 niet tot expressie in kiemcentrum; zodat apoptose plaatsvindt, nu wel; geen apoptose

23
Q

Marginale zone lymfoom

A

Laaggradig lymfoom, langzame groei
MALT; extra-nodale lymfomen. Vaak te vinden in maag
Geassocieerd met chronische inflammatie; helicobacter pylori gastritis, hashimoto…

Blijven lang lokaal, laat uitbreiding
In maag reageert lymfoom goed op AB; helicobacter verdwijnt; lymfoom ook.
(translocatie kan er geen effect AB meer zijn)
CD20+

24
Q

Marginale zone lymfoom pathologie

A

Maligne lymfocyten verdringen normale weefsel; nog enige buisstructuur zichtbaar met clusters erin.

25
Marginale zone lymfoom ontstaan?
Uit marginale zone B-cel (al uit het kiemcentrum)
26
Hairy cell leukemie
``` Massale splenomegalie 2% v alle leukemieën Primair in beenmerg en milt M/V 4:1, middelbare leeftijd Soms hepatomegalie Cytopenie; verdringen normale hematopoiese Beenmerg fibrose; dry tap; geen weefsel opzuigen Indolent beloop, gevoelig voor chemo ```
27
Hairy cell leukemie patho
Integriteit van celmembraan gaat verloren; haartjes aan het oppervlak
28
Ontstaan hairy cell leukemie
Uit memory B cel, bijna altijd BRAF mutatie
29
Lymfoplasmacytair lymfoom
Immunocytoom: B cellen die naar plasmacellen differentieren --> produceren al immunoglobulinen. 60-70 j M-proteine secretie --> kunnen clusteren --> stroperigheid bloed --> hyperviscositeitssyndroom --> visus stoornis, neurologisch, bloeding --> geef plasmaferese
30
Lymfoplasmacytair lymfoom
Uit plasmacellen. MyD88 mutatie
31
Mantelcellymfoom
3% van non-hodgkin lymfoma Man, 50-60 j Nodaal Intermediair (niet laag, niet hooggradig) Presenteert zich vaak in stadium 4 (beenmerg betrokken) Splenomegalie en lymfeadenopathie (pijnloos) CD5+ Cycline D1+ CD20+
32
Mantelcellymfoom ontstaat uit?
Mantelcel
33
Diffuus grootcellig B cellymfoom
Meest voorkomende NHL. Ontstaan de novo of uit laaggradig lymfoom (slechtere prognose; CLL folliculair lymfoom) 60 j, ook kinderen Lymfeklierzwelling 30% extranodaal (maagdarm, testis, hersenen) Onbehandeld snel fataal Intensieve chemo --> remissie
34
Diffuus grootcellig B cel lymfoom ontstaat uit?
Centroblasten uit het kiemcentrum | MyD88 mutatie
35
Diffuus grootcellig B cell lymfoom pathologie
Lymfeklier opgevuld met diffuse proliferatie van lymfocyten; erg groot; 2-3x zo groot. Nucleolus
36
Burkitt Lymfoom!!
Agressief lymfoom. Afrikaanse vorm (in kaak, EBV+) Sporadische (niet endemische) vorm: abdominaal, illiosicaal (waar appendix ziy, deels EBV+) HIV+ patienten Reageert goed op chemo Hooggradig snelle groei Vooral kinderen en jong-volwassenen Extra nodaal
37
Waaruit ontstaat burkitt lymfoom?
Centroblast uit kiemcentrum
38
Rijpe T cel neoplasien zijn ....
Heel erg zeldzaam en over het algemeen agressiever dan B cel lymfoom
39
Voorbeelden rijpe t cel lymfoom
``` Extranodaal NK/ T cel lymfoom Enteropatisch type t cel lymfoom Mycosis fungoides/sezary Perifereer t cel lymfoom NOS anaplastisch large cell lymfoom t cell ```
40
Mycosis fungoides / sezary syndroom
``` huid Uit effector CD4+ T cell Laaggradig Kan jarenlang lokaal zitten Eczeem, plaques, tumoren Typische locatie; zwembroekgedeelte Behandeling; locale steroiden (evt chemo) Erythrodermie; roodheid huid ```
41
Perifeer T cel lymfoom N.O.S
``` Mature T cellen uit lymfeklier. M=V, volwassenen Lymfadenopathie Jeuk, koorts, gewichtsverlies SLechte prognose Kan je overal tegenkomen --> tandvlees ```
42
Wanneer meer kans op maligne lymfoom?
Aangeboren immuundeficientie Verworven immuundeficientie (HIV, Post-transplantatie, iatrogeen) Vaak EBV associatie Meestal extranodaal
43
Anaplastisch large cell lymfoom T cell
Primair op huid, kan cutaan blijven kan ook systemisch worden --> dan chemo
44
Wat zijn typische klachten bij ALL?
Vermoeidheid, blauwe plekken, botpijn --> tumorcellen verdringen in beenmerg gezonde cellen
45
Wat komt vaker voor? Hodgkin of non hodgkin?
Non-hodgkin
46
Welke B en T cel neoplasien bevinden zich altijd in beenmerg?
B-ALL, T-ALL, CLL, Hairy cell leukemie, multiple myeloom, lymfoplasmacytair lymfoom
47
WElk lymfoom BCL2 translocatie?
Folliculair lymfoom
48
Welk lymfoom BRAF mutatie?
Hairy cell leukemia
49
Welke lymfoom myd88 mutatie?
Lymfoplasmacytair lymfoom
50
Welk lymfoom cMYC translocatie
Burkitt lymfoom
51
Welk lymfoom Cycline D1 translocatie?
Mantelcellymfoom