Stollingsstoornissen

Question 1

Vorming van een stolsel is samenspel

Answer 1

Bloedplaatjes, stolfactoren en vaatwand

Question 2

Primaire hemostase is

Answer 2

Vasoconstrictie en platelet plug

Question 3

Probleem primaire hemostase zichtbaar door

Answer 3

Bloedneus, slijmvlijs bloeding, hevige menstruatie

Question 4

Secundaire hemostase:

Answer 4

Fibrine netwerk. Lange termijn

Question 5

Probleem secundaire hemostase

Answer 5

Bloeding in gewrichten en spieren

Question 6

Bloedplaatjes ontstaan uit

Answer 6

Megakaryocyt

Question 7

Waar bevinden bloedplaatjes zich in bloed?

Answer 7

Rollen aan buitenkant bloedvat. Worden door RBC naar buiten geduwd, opzoek naar lekkage bloedvat

Question 8

Primaire hemostase; adhesie

Answer 8

Gycoproteine 1-B receptor bindt aan vWF (uit wond) en wond. Plakt aan elkaar.

Question 9

Primaire hemostase activatie

Answer 9

Bloedplaatje activatie. Opent glycoproteine 2B + granules vrij (ADP en serotonine), binden weer nieuw bloedplaatje via fibrinogeen –> aggregatie

Question 10

Bernard soulier ziekte

Answer 10

Geen glyco protein 1b

Question 11

VWF ziekte

Answer 11

Verstoorde adhesie

Question 12

Andere vorm van adhesie

Answer 12

glycoproteine 1 en 6 binden zonder vWF aan collageen

Question 13

Glansmann ziekte

Answer 13

Gp 2B afwezig; geen aggregatie

Question 14

Stimulatie bloedplaatje via gp 1b

Answer 14

Calcium vrij in cel.
GP-2B opengezet
Ook ADP vrij en COX-1 –> autostimulatie ADP receptor en TxA2 receptor; positieve feedback loop

Question 15

NSAID

Answer 15

COX1 remmer

Question 16

Clopidogrel

Answer 16

ADP remmer

Question 17

secundaire hemostase

Answer 17

Pro enzym wordt omgezet in actief enzym. Enzym 2 + cofactor kunnen activatie pro enzym naar enzym 1 reguleren

Question 18

Waar begint stollingscascade

Answer 18

Factor 7 (tissue factor complex)

Question 19

Stollingscascade eerste proces

Answer 19

7 activeert 10. 10 + 5 activeert 2 (trombine).

Trombine activeert omzetting naar fibrine

Question 20

Wat activeert 7 nog meer

Answer 20

9. Samen met co-factor 8 –> activatie 10

Question 21

Wat activeert 2

Answer 21

Cofactoren 5 en 8.

Ook 11 –> activeert 9 –> 10 + 5 –> 2

Question 22

Remming 2

Answer 22

remt zichzelf.
Trombine bindt aan trombomoduline (opp epitheel eiwit) –> activatie proteine C –> activatie APC.
APC + cofactor PS –> inhiberen cofactor 5 en 8. Rem op het systeem

Question 23

Factor 5 Leiden ziekte

Answer 23

mutatie factor 5; PS kan niet binden; minder remming op systeem

Question 24

Antitrombine

Answer 24

ook remmer. Remt factor 10 en 2. Heparine stimuleert antitrombine; selectievere remming

Question 25

Coumarin

Answer 25

Remt 7,10,2,9; bloedverdunning. Erg sterk en grootschalige remming

Question 26

DOAC

Answer 26

orale selectieve remmer van 10 of 2

Question 27

Vit K anatagonist

Answer 27

Vit K helplt omzetting van GLU naar GLA in factor 2,7,9 en 10. Tekort aan vit. K is een normaal factor 8 aanwezig. Vit K kun je remmen Remt aanmaak NIEUWE factoren!! Kan dus lang duren. Geef in het begin ook altijd heparine bij.

Question 28

LTA; licht transmissie aggregometrie

Answer 28

Trombocyten aggregratie testen

Question 29

Hemofilie A

Answer 29

Tekort aan factor 8 (85%)

Question 30

Hemofilie B

Answer 30

Tekort aan factor 4

Question 31

Hemofilie alleen bij ...

Answer 31

Mannen --> X gebonden; krijgen het van hun moeder. | 33% spontane mutatie (dan ook bij vrouwen)

Question 32

Behandelen hemofilie

Answer 32

recombinant factor 8 On demand --> stolfactor toegediend bij bloeden Profylaxe --> preventie van bloeden

Question 33

Petechiae

Answer 33

Kun je niet wegduwen (vasculitis ook niet) Anamnese naar andere bloedingen WSS trombocytopenie --> primair hemostase probleem

Question 34

Hoe sluit je longembolie uit?

Answer 34

D-dimeer; komt vrij bij afbraak stolsel

Question 35

PT

Answer 35

Pro trombine tijd --> kijk naar factor 7, 10, 2 en fibrine

Question 36

aPTT

Answer 36

activated partial tromboplastin time. kijkt naar 10, 2, 5, 8, 9 en 11. NIET NAAR 7

Question 37

Stolfactoren worden waar gemaakt?

Answer 37

In lever, behalve factor 8.

Question 38

Leverfalen aPTT, PT

Answer 38

aPTT verlengd, PT niet. Factor 8 gigantisch hoog

Question 39

Verhoogde aPTT en niet PT?

Answer 39

Ligt aan factor 8, 9 , 11

Question 40

Vitamine K terkort

Answer 40

Factor 8 normaal z(zo maak je onderscheid tussen leverfalen)

Question 41

Factor 12

Answer 41

Contact-activatie bloedingen

Question 42

heparine stollingstest

Answer 42

aPTT heel gevoelig | PT normaal

Question 43

Verhoogd trombose risico pil

Answer 43

Verlaagd proteine S

Question 44

vWF en factor 8

Answer 44

vWF beschermt factor 8. Rugzak.