PATOLOGÍA CONGÉNITA (ATRESIA ESOFÁGICA, HERNIA DIAFRAGMÁTICA, ATRESIA COANAS, GASTROSQUISIS, ONFALOCELE, DIVERTÍCULO DE MECKEL)

Question 1

definicón de atresia esofágica

Answer 1

interrupción de la continuidad del esófago con o sin comunicación con la tráquea

Question 2

población con más riesfo de atresia esofágica

Answer 2

• sexo masculino
• prematuros

Question 3

epidemiología de la atresia esofágica

Answer 3

1de cada 3,500 RN

Question 4

trisonomia a la que se asocia la atresia esofágica en un 6%

Answer 4

trisonomia 18 y 21

Question 5

% al que se asocia la atresia esofagica a la trisonomia 18 y 21

Answer 5

6 %

Question 6

¿a qué se asocia en un 50-70% la atresia esofágica?

Answer 6

a otras malformaciones:
- cardiacas
- urogenital
- digestivo

Question 7

principal malformación al que esta asociado la atresia esofágica en un 24%

Answer 7

cardiovascular

Question 8

malformación al que esta asociado la atresia esofágica en un 21%

Answer 8

digestiva y urogenita

Question 9

% en el que se presenta el “vacterl” en px con atresia esofágica

Answer 9

20%

Question 10

¿a qué se refiere “vacterl?

Answer 10

malforaciones de:
- vertebra
- anales
- cardiaca
- traqueo-esofagica
- renal
- extremidades

Question 11

clínica de la atresia esofágica en periodo prenatal

Answer 11

polihidramnios

Question 12

clínica de la atresia esofágica

Answer 12

sialorrea
cianosis
atragantamiento

Question 13

dato clínico más característico de la atresia esofágica

Answer 13

imposibilidad de pasar SNG a nivel bajo

Question 14

¿cómo se puede hacer el dx de atresia esofágica?

Answer 14

• prenatal
• postnatal

Question 15

¿cómo se hace el dx prenatal de la atresia esofágica?

Answer 15

USG con:
- polihidramnios
- dilatación de bolsa esofágica
- ausencia de cámara gástrica

Question 16

¿cómo se hace el dx postnatal de la atresia esofágica?

Answer 16

• clínica
• rxtx PA y lateral

Question 17

hallazgo que se encuentra en el 80% en el USG de px con atresia esofágica

Answer 17

polihidramnios

Question 18

caso clínico típico de px con atresia esofágica

Answer 18

px prematro que inicia con sialorrea, cianosis, atragantaient e imposibilidad de pasar SNG, con anteedente de un USG con polihidramnios + una malformación asociada (pb cardiovascular)

Question 19

nombres de la clasificación de la atresia esofágica

Answer 19

vogt y gross

Question 20

presentación más común de atresia esofágica (según la clasificación) en un 85%

Answer 20

III o C

Question 21

características de la clasificación 3 o C de la atresia esofágica

Answer 21

es atresia esofágica proximal y fístula traqueo esofágica distal

Question 22

tx de la atresia esofágica

Answer 22

• sonda de doble luz para aspiración
• ayuno, soluciones y NPT
• qx

Question 23

definición de atresia de coanas

Answer 23

defecto congénito debido a la persistencia de la membrana bucofaríngea y crecimiento excesivo del hueso palatino

Question 24

obstrucción que es más común encontrar en la atresia de coanas, hasta en un 80%

Answer 24

ósea

Question 25

obstrucción que se encuetra en la atresia de coanas, hasta en un 10%

Answer 25

membranosa

Question 26

RN que nacen con atresia de coanas, epidemiologia

Answer 26

1 de cda 8,000 RN

Question 27

presentación en un 67 % de la atresia de coanas

Answer 27

UNILATERAL

Question 28

clínica de la atresia de coanas unilateral

Answer 28

- obstrucción nasal - rinorrea anterior unilateral SIN dificultad respiratoria

Question 29

clínica de la atresia de coanas bilateral

Answer 29

- dificultad respiratoria al nacimiento que mejora con llanto - rinorrea - incapacidad de pasar sonda

Question 30

complicación de la atresia de coanas

Answer 30

muerte por la obstrucción aérea

Question 31

síndrome que se asocia a la atresia de coanas

Answer 31

sx de charge

Question 32

¿de qué se caracteriza el sx de charge?

Answer 32

Coloboma ocular Heart-cardiopatia Atresia de coanas Retraso de crecimiento o desarrollo Genital hipoplasia Ear, anomalia pabelon auricular o sordera

Question 33

Gold stándar de dx de la atresia de coanas

Answer 33

TAC simple

Question 34

tx de la atresia de coanas

Answer 34

1. inicial: restablecer la vía aérea, ferulización 2. después reparación qx definitiva transnasal

Question 35

definición de astroquisis

Answer 35

defecto LATERAL paraumbilical NO cubierto por amnios

Question 36

incidencia de gastroquisis

Answer 36

4 en 10,000

Question 37

localización del defecto en gastroquisis

Answer 37

paraumbilical, a la derecha del cordón umbilical

Question 38

tamaño que sule tener el defecto en gastroquisis

Answer 38

<4 cm

Question 39

defecto en donde el saco se encuentra AUSENTE

Answer 39

gastroquisis

Question 40

FR para presentar gastroquisis

Answer 40

- edad materna <20 años - tabaco - drogas - alcohol

Question 41

etiopatogenia del gastroquisis

Answer 41

isquemia de pared por disrupción de vasos

Question 42

anomalía asociada al gastroquisis

Answer 42

gastrointestinal: - atresia intestinal - volvulo - criptorquidea

Question 43

mortalidad del gastroquisis

Answer 43

5-10 %

Question 44

definición de onfalocele

Answer 44

defecto CENTRAL umbilical con ausencia de musculos abdominales, fascia y piel, CUBIERTOS por amnios

Question 45

incidencia del onfalocele

Answer 45

6 en 10,000

Question 46

localización del defecto en el onfalocele

Answer 46

central, umbilical

Question 47

¿en el onfalocele, hay presencia o asuencia de saco?

Answer 47

presencia

Question 48

descripción del onfalocele

Answer 48

intestino, estómago, hígado, cubierto por peritoneo, gelatina de wharton y amnios

Question 49

descripción del gastroquisis

Answer 49

asas intestinales libres, engrosada y eritematosas

Question 50

FR del onfalocele

Answer 50

edad materna en extremos y tabaquismo

Question 51

etiopatogenia de onfalocele

Answer 51

defectos de mesodermo

Question 52

anomalías asociadas al onfalocele

Answer 52

trisonomía 13,18 y 21 defectos cardiacos

Question 53

anomalías asociadas al onfalocele en un 60%

Answer 53

trisonomia 13,18 y 21

Question 54

¿de qué varía la mortalidad del onfalocele?

Answer 54

de las anomalías asociadas con defectos cardiacos

Question 55

anomalías asociadas al onfalocele en un 50%

Answer 55

cardiacas

Question 56

% mortalidad del onfalocele cuando se asocia a defectos cardiacos

Answer 56

30 %

Question 57

tx del gastroquisis

Answer 57

1. PRIMERO hay que estabilizar al px 2. cierre qx

Question 58

¿de qué va a depender el tipo de cierre qx en el tx del gastroquisis?

Answer 58

de la relación continente contenido

Question 59

¿cómo será el cierre si la relación continente/contenido es adecuada?

Answer 59

cierre primario

Question 60

¿cómo será el cierre si la relación continente/contenido es inadecuado?

Answer 60

cierre en etapas

Question 61

¿de qué va a depender el tipo de cierre qx en el tx del onfalocele?

Answer 61

del saco, si esta intacto o roto

Question 62

¿cómo será el cierre si el saco esta intacto en el onfalocele?

Answer 62

depende del tamaño del saco: gigante: cierre en etapa (de luca) mediado: cierre en etapas (de luca) pequeño: cierre primario

Question 63

¿cómo será el cierre si el saco esta roto?

Answer 63

depende del tamaño: - gigante: cierrre en etapas (tecnuca schuster) - mediano: primario - pequeño: primario

Question 64

indicación de cesárea en madre con producto con onfalocele

Answer 64

>5cm o con hígado

Question 65

definición de divertículo de meckeñ

Answer 65

resto del conducto onfalomesentérico o conducto vitelino

Question 66

anomalía congénita GI más frecuente

Answer 66

divertículo de meckel

Question 67

sexo en el que es más común el divertículo de meckel

Answer 67

hombre, 4:1

Question 68

% de la población que presenta diverticulo de meckel

Answer 68

2%

Question 69

nombre de la inclusión del divertículo en una hernia

Answer 69

hernia de little

Question 70

localizacion del divertículo de meckel

Answer 70

60 cm de la válvulo ileocecal en borde antimesentérico

Question 71

regla de los 2 del divertículo de meckel

Answer 71

- aparece en <2 años con síntomas en 50% - 2% de la población presente - 2 tejidos: gástrico y pancréatico - 2:1 hombre mujer - 2 cm de diámetro - 2 pies de vállvula ileocecal, 60 cm

Question 72

dato clínico característico del divertículo de meckel

Answer 72

hemorragia rectal indolora o intermitente

Question 73

clínica del divertículo de meckel si se inflama

Answer 73

diverticulitis

Question 74

clínica del divertículo de meckel si se obstruye

Answer 74

invaginación o vólvulo

Question 75

gold standar del dx del divertículo de meckel

Answer 75

gammagrafía con tecnecio 99

Question 76

tx del divereticulo de meckel

Answer 76

quirurgico

Question 77

defecto del diafragma que provoca comunicación entre cavidad torácica y abdominal

Answer 77

hernia diafragmatica

Question 78

dato caractéristico o consecuancia con la que suele ir asociado la hernia diafragmática

Answer 78

hipoplasia pulmonar secundaria

Question 79

lado en el que predomina el defecto en la hernia diafragmática hasta en un 85%, más común

Answer 79

izquierdo

Question 80

% al que se suelen asociar anomalias en la hernia diafragmatica

Answer 80

50%

Question 81

¿cuándo se habla de hernia diafragmatica en general, de cuál hernia se habla?

Answer 81

hernia de bochdalek

Question 82

caracteríticas de la hernia de bochdalek

Answer 82

- más frecuente - posterior - izquierda - sintomas precoces y graves - falla del cierre del canal pleuroperitoneal posterolateral

Question 83

hernia que es más rara, que sueles ser anterior

Answer 83

hernia de morgagni

Question 84

caracteristicas de la hernia de morgagni

Answer 84

- anterior - derecha - sintomas leves o tardios - septum transverso anterior

Question 85

dato clinico + importante en la hernia diafragmática

Answer 85

insuficiencia respiratoria

Question 86

clínica hernia diafragmática

Answer 86

- insuficiencia respiratoria - excavación del abdomen - tórax distentido - latido a la derecha - ausencia de murmullo vesicular - ruidos hidroaereos a nivel toracico

Question 87

metodo dx de la hernia diaframatica

Answer 87

clinica y radiologica

Question 88

¿cuándo se puede hacer ahora el dx de hernia diafragmatica?

Answer 88

en la semana 18-22 de embarazo con USG

Question 89

¿cómo sle ser la insuficiencia respiratoria en la hernia diafragmatica?

Answer 89

inmediata, en 24-48 hrs

Question 90

hallazgos en rx de hernia diafragmatica

Answer 90

silueta cardiaca a derecha e imagenes aereas circulares

Question 91

tx de hernia diafragmatica

Answer 91

1. estabilizar conO2 o ECMO 2. cierre qx a las 24-72 hrs

Question 92

¿cuándo se recomienda realizar el cierre qx de la hernia diafragmatica?

Answer 92

24 - 72 hrs

Question 93

¿Cuál es el tipo más frecuente de atresia esofágica?

Answer 93

III, atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal

Question 94

¿Dónde se localiza el defecto en la gastrosquisis y en el onfalocele?

Answer 94

Gastrosquisis es lateral y onfalocele es central

Question 95

defecto congénito de la pared abdominal lateral paraumbilical

Answer 95

GASTROQUISIS

Question 96

¿Cuál es el estudio de elección para diagnosticar un divertículo de Meckel?

Answer 96

Gamagrafía con tecnecio-99m

Question 97

Dónde se localiza la hernia de Bochdalek?

Answer 97

posterior

Question 98

¿por qué el diverticuo de meckel capta tecnecio?

Answer 98

porque puede tener tejido ectopico