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Pediatria General Flashcards

(112 cards)

Start Studying
1
Q

Define clinica en tumores de Wilms

A

2-4 años
Tumor abdominal asintomático
Palpable, bien delimitada, bordes regulares, no dolorosa, bordes regulares
Hematuria

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Q

Gen implicado en tumor de Wilms

A

WT1 y WT2

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3
Q

Asiciacion WAGR

A

Wilms
Anhiridia
Genitourinary
Retard

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4
Q

Estudio de eleccion en Wilms

A

Tc abdominal con contraste

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5
Q

Porcentaje de Wilms que son bilaterales

A

5-10%

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6
Q

Histologia desfavorable Wilms

A

Anaplasia

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7
Q

Tipo raquitismo mas frecuente

A

Carencial

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8
Q

Estudio lab que confirma dx de raquitismo

A

Niveles de 25 OHD menores de 30

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9
Q

Tratamiento eleccion raquitismo carencial

A

Vitamina D2 y D3 y calcio elemental

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10
Q

Menciona el seguimiento del raquitismo

A

Al mes: labs
A los 3 meses: RADIOGRAFIAS
Al año: solo 25OHD

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11
Q

Prevención raquitismo carencial

A

Suplementar lactancia con 400 ui dia
15 minutos exposicion a la semana solo con pañal
2 horas con ropa a la semana sin gorro

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12
Q

Cardiopatía mas frecuente segun gpc

A

Pca

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13
Q

Como se define pca

A

Conducto que persiste mas alla de la 6 SDG

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14
Q

Estudio eleccion pca

A

Eco doppler a color con proyeccion en eje corto

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15
Q

ECG en PCA

A

En leve o moderado puede ser normal o con HVI
En grave hipertrofia de ambos ventrículos

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16
Q

Cuando se debe cerrar el conducto arterioso

A

Sintomas
Sobrecarga de volumen del HVI
HTP < 2/3 TA sistemica

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17
Q

Intervención cierre PCA

A

Electivamente a los 12-18 meses del diagnóstico
En pacientes asintomáticos, cuando pesen 10-12 kilos o tengan dos años de edad
Moderados a los 6-12 meses del diagnóstico

Graves o moderados con ICC
Yaaaa

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18
Q

Tiempo de duración del reflujo

A

2 o mas regurgitaciones al dia por 3 semanas

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19
Q

Cardiopatía cianotica mas frecuente

A

Tetralogia de Fallot

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20
Q

Menciona la tetralogia de Fallot

A

Estenosis pulmonar (obstrucción salida VD)
Defecto del septo ventricular (subaortico)
HVD
Cabalgamiento aortico

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21
Q

Que determina la presencia de cianosis en la tetralogía de Fallot

A

La obstrucción del VD
(Estenosis pulmonar)

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22
Q

Signo radiologico tetralogía

A

Corazon en bota

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23
Q

Tratamientos preventivo crisis de hipoxia

A

Propranolol

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24
Q

Método de imagen para diagnosticar cicatrices renales

A

Gammagrafía con ácido dimercaptosuccinico

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25
Tratamiento inicial de eleccion en pacientes con reflujo ureterovesical
Observación
26
Cardiopatía mas frecuente mundial
CIV
27
Soplo en CIV
Holo o pan sistólico en borde esternal inferior 4to espacio intercostal
28
Tecnica dx de eleccion en CIV
Eco transtoracico doppler
29
Porcentaje de CIV que cierra solo
30%
30
Tipo herencia fenilcetonuria
AR
31
Que enzima falta en fenilcetonuria
Fenilalanina hidroxilasa
32
Cuales deben ser los niveles de fenilalalina
120-360 micromoles por litro
33
Las lesiones de la fenilcetonuria en donde se encuentran
Sustancia blanca y gris Cuerpo calloso Cerebelo Ganglios basales
34
Tratamiento eleccion en esofagitis en niños
IBPs
35
Cuando se considera enfermedad por reflujo gastro esofágico
Cuando la regurgitación del contenido gástrico causa inflamación esofagica
36
Factores de riesgo anomalía de Ebstein
Consumo de litio y de DFH
37
Que encuentras en la anomalia de Ebstein
VD se desplaza hacia auricula y se “atrializa” Hay disfuncion de la válvula tricúspide, falla ventricular derecha y cianosis
38
Estudio elección anomalia de Ebstein
Eco transtoracico
39
Como se define el SHU
anemia hemolitica microangiopatica Falla renal aguda Trombocitopenia
40
Tipo mas comun de SHU
Secundario Asociado a E coli productora de toxina Shiga 90%
41
En quienes se presenta mas el SHU
Niños menores de 5 años
42
Cepa de e coli que produce SHU
O 157 : H7
43
Como se confirma el diagnóstico de SHU por e coli
Pcr buscando genes productores de la toxina o cultivo
44
Tratamiento “especifico” de SHU
Cuando hay afección neurologica Plasmaferesis Eculizumab (inh C5)
45
Pronóstico SHU
Bueno para la función renal
46
Mortalidad SHU shigella y e coli
Shigella: cuadro mas severo, mort 15% E coli: 5% mortalidad
47
El sindrome de muerte subita infantil se presenta mas durante
El sueño nocturno
48
Posición que incrementa riesgo de muerte infantil
Decúbito prono
49
Menciona “triada” o clinica de fenilcetonuria
Niño con retraso mental severo Olor a heno o humedad Pelo guero o hipopigmentado Eccema
50
Tipo herencia fenilcetonuria
ar
51
A los cuantos dias se debe tratar la fenilcetonuria para evitar el retraso mental irreversible
Antes de los 20 dias
52
Menciona eponimo de prune belly sindrome
Eagle Barret
53
Triada de PBS
Deficiencia de musculos abdominales Anomalias graves tracto urinario Criptorquidia bilateral en hombres
54
Otra anomalía que se puede presentar en PBS
Hipoplasia pulmonar No hay liquido amniotico que ingrese a las vias respiratorias
55
De donde y en donde surgen los craneofaringomas
En remanentes de la bolsa de Ratke en la región supraselar
56
En la etapa prenatal como se sugiere RVU
Hidronefrosis
57
Estudio de eleccion para confirmar diagnostico y grado de RVU
Cistouretrograma
58
A que edad se recomienda introducir huevo y leche a la dieta
12 meses
59
A que edad introducir mariscos y nueces a la dieta
24 meses
60
Estandar de oro dx alergia alimentaria
Prueba de reto oral doble ciego con alimentos
61
Contraindicaciones de prueba de reto oral doble ciego con alimentos
Reaccion anafilactica previa
62
Tratamiento de eleccion para alergia alimentaria
Eliminar alimento de la dieta y aquellos aue puedan dar reacciones cruzadas Difenhidramina reacciones leves Epinefrina en graves
63
Cancer renal mas frecuente en pediatría
Nefroblastoma o de Wilms
64
Estudio confirmatorio wilms
Tc abdominal con doble contraste
65
Edad ppt Wilms
2-4 años
66
Genes tumor de Wilms
Wt1 11 p 13 Wt2 11 p 15
67
Principal diagnóstico dicerencial Wilms
Neuroblastoma
68
Mutación neuroblastoma
Delecion o re agrupamiento brazo corto cromosoma 1
69
Localización mas frecuente neuroblastoma
Medula suprarrenal 40% luego ganglios de cadenas simpaticas
70
Sitio metastasis mas comun nefroblastoma
Pulmonar
71
Cardiopatía congénita mas frecuente en el adulto
CIA
72
En donde se encuentra mas frecuente la CIA
Ostium secundum 70%
73
Soplo en CIA
Soplo sistólico de eyeccion en borde esternal superior izquierdo
74
Define sindrome de platipnea ortodeoxia y en donde se encuentra
En CIA hipoxemia y disnea en bipedestación que mejoran al decubito supino
75
En donde encuentro rosetas de homer wright
En neuroblastoma
76
Edad para revisar testiculos para ver descenso
15 dias, 6, 12 y 24 meses
77
Cuando se refiere a paciente con criptorquidia a endocrino pediatra
Cuando esta es bilateral y ademas hay hipospadias
78
De que hay riesgo en criptorquidea
De tumores seminomatosos en 2-8x
79
Causa mas frecuente de cirugia abdominal en menores de 2 meses
Ehp
80
Incidencia turner
1/2500
81
Como se confirma el diagnóstico de las alteraciones genéticas
Estudio citogenetico de los pacientes afectados
82
Alteración mas comun en turner
Monosomia del X 45X0
83
Incidencia hipertrofia pilórica.
6-8/1000
84
Medidas del piloro
Espesor musculo 3 Diametro pilorico total 14 Longitud 16
85
En una estenosis de piloro cuando se indica la SEGD
posterior a que el USG no es concluyente
86
De donde se origina craneofaringioma
Bolsa de rathke remanente
87
Localización mas frecuente de rabdomiosarcoma
Cabeza y cuello (27-37%) Tracto GU Extremidades
88
Subtipos de rabdomiosarcoma
Embrionario Alveolar
89
Traslocación de rabdomiosarcoma alveolar
2p13 Produce proteína PAX3 FOXO1
90
Alteración cromosómica rabdomiosarcoma embrionario
Perdida heterocigocidad banda 11p15.5
91
Tratamiento de elección en rabdomiosarcoma
Quimiotrediccion y radioterapia
92
Anormalidad genética neuroblastoma
Delecion de 1 p
93
Metabolitos secretados por neuroblastoma
Acido vanilmandelico Acido homovalinico
94
Rosetas en neuroblastoma
Homer Wright
95
Estudio imagen primera elección neuroblastoma
TAC con contraste IV
96
Factores mal pronóstico neuroblastoma
Amplificar C myc
97
Tratamiento primera linea neuroblastoma
QT
98
Cariotipo mas frecuente de Klinefelter
47 XXY
99
Incidencia Klinefelter
1/500
100
Que se puede ver en los leucocitos circulantes en un sindrome de Klinefelter
Corpusculo de Barr Que es la lionizacion del cromosoma X extra
101
Que hormona se eleva en el Sx Klinefelter debido al cromosoma X extra
FSH
102
Los pacientes con sindrome de Klinefelter tienen mas riesgo de padecer que tipo de cancer
Cancer de mama
103
Que malformaciones puedes encontrar en un sindrome de abdomen de ciruela pasa
Ausencia de musculos de la pared abdominal Malformaciones renales importantes Criptorquidea bilateral
104
Causa genetica de retraso mental más común
Sindrome de fragilidad del X
105
Cual es la causa de sx de X frágil
Repetición de trinucleotido CCG en region FMR 1
106
En el sindrome de Morris como encuentras a la paciente.
Paciente con desarrollo de mamas PERO ausencia de vello pubico y axilar Es un sindrome de insensibilidad a andrógenos
107
Estudio elección Tumor de Wilms
Tc abdominal con doble contraste
108
Características histopatológicas de mal pronóstico en Wilms
Anaplasico
109
Tratamiento farmacológico de primera elección en crisis focales
CARBAMACEPINA
110
Manejo en paciente con fase ictal de primera linea
Diazepam
111
Manejo de segunda linea en paciente con fase ictal
Fenitoina
112
Tratamiento de primera linea de epilepsia mioclonica juvenil o sindrome de Janz
Valproato

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