Peroxisomas (clase 8) Flashcards
(36 cards)
¿Cuál es la principal función de la oxidación de moléculas orgánicas?
Utilizan oxígeno molecular para oxidar sustratos, generando peróxido de hidrógeno como subproducto.
Ejemplo de reacción: RH₂ + O₂ → R + H₂O₂
¿Qué hace la enzima catalasa?
Neutraliza el H₂O₂ a través de dos vías: reacción peroxidativa y reacción catalítica.
La reacción peroxidativa oxida compuestos tóxicos, mientras que la reacción catalítica convierte H₂O₂ en H₂O + O₂.
¿Qué función tienen las enzimas en la desintoxicación?
Trabajan en paralelo al REL, degradando xenobióticos como fármacos y solventes.
Participan junto con citocromo P450 y enzimas de deshidrogenación alcohólica en el citosol.
¿Qué son los plasmalógenos?
Fosfolípidos fundamentales para la vaina de mielina en neuronas.
Su deficiencia puede causar trastornos neurológicos por mal aislamiento axonal.
¿Qué es la β-oxidación de ácidos grasos?
Proceso que oxida ácidos grasos de cadena muy larga para generar acetil-CoA, que ingresa al ciclo de Krebs.
Funciona en paralelo a la mitocondrial, pero no produce ATP directamente.
¿Cuál es la función de la uratoxidasa?
Es una enzima presente en animales, pero ausente en humanos.
La uratoxidasa participa en la degradación de ácido úrico.
¿Qué se forma por la concentración de enzimas en los peroxisomas?
Un núcleo cristalino conocido como nucleóide.
Este núcleo contiene enzimas importantes como la catalasa.
Verdadero o falso: La catalasa convierte H₂O₂ en H₂O y O₂.
Verdadero.
¿Qué tipo de compuestos oxida la reacción peroxidativa de la catalasa?
Compuestos tóxicos como fenoles, ácido fórmico, formaldehído y alcohol.
¿De dónde se forman los peroxisomas?
A partir del retículo endoplásmico rugoso (RER)
Esta es la fuente principal de formación de peroxisomas en las células.
¿Qué forman las cisternas del RER en el proceso de biogénesis de peroxisomas?
Vesículas precursoras
Estas vesículas son esenciales para la formación de los peroxisomas.
¿Dónde se sintetizan las proteínas peroxisomales?
En el citosol
Estas proteínas son cruciales para la función de los peroxisomas.
¿Qué son las PTS en el contexto de los peroxisomas?
Peroxisomal Targeting Signals
Son secuencias señal necesarias para el ingreso de proteínas en los peroxisomas.
¿Cuál es la secuencia C-terminal reconocida por el receptor PEX5?
PTS1
Es una de las señales clave para la importación de proteínas peroxisomales.
¿Cuál es la secuencia N-terminal reconocida por el receptor PEX7?
PTS2
Esta secuencia también es importante para el ingreso de proteínas en los peroxisomas.
¿Qué familia de proteínas guía a las proteínas peroxisomales durante su importación?
Peroxinas (familia de proteínas PEX)
Estas proteínas facilitan el transporte de las proteínas hacia los peroxisomas.
¿Qué permiten los receptores PEX de membrana?
Translocación de proteínas
Son esenciales para el proceso de importación de proteínas en los peroxisomas.
¿Cómo ingresan las proteínas en los peroxisomas en comparación con las mitocondrias?
Plegadas
A diferencia de las mitocondrias, donde las proteínas ingresan desdobladas.
¿Qué es el Síndrome de Zellweger?
Un trastorno de biogénesis peroxisomal caracterizado por defectos en genes PEX que resultan en peroxisomas mal formados o ausentes.
Los síntomas incluyen dismorfismo facial, hipotonía, convulsiones, hepatoesplenomegalia y muerte en infancia temprana.
¿Qué defectos causan el Síndrome de Zellweger?
Defectos en genes PEX.
Estos defectos afectan la formación y funcionalidad de los peroxisomas.
¿Cuáles son algunos síntomas clínicos del Síndrome de Zellweger?
- Dismorfismo facial
- Hipotonía
- Convulsiones
- Hepatoesplenomegalia
- Muerte en infancia temprana
Estos síntomas reflejan la severidad del trastorno y su impacto en el desarrollo.
¿Cuál es la relación entre el RER y los peroxisomas?
El RER origina peroxisomas y sintetiza parte de sus proteínas.
Esta relación es fundamental para la biogénesis y funcionalidad de los peroxisomas.
¿Dónde se sintetizan las proteínas peroxisomales?
En el citosol.
Las proteínas peroxisomales son esenciales para las funciones de los peroxisomas.
¿Qué función tiene el REL en relación con los peroxisomas?
Participa en la detoxificación a través del citocromo P450.
Esta función es crucial para el metabolismo de sustancias tóxicas.
