pigmenty - endo + exogenní Flashcards

Question

feritin

Answer 1

- v cytozolu buněk - komplex apoferitinu + Fe3+

Answer 2

- granulární rezavě-hnědý pigment - vznik degradací feritinu v lyzozomech - větší vazebná kapacita X hůře uvolňuje Fe - průkaz - Perlsova reakce - berlínská modř

Answer 3

- toxická -> tvorba hydroxylových radikálů -> poškození parenchymatózních buněk -> fibrotizace orgánů -> poškození DNA -> zvýšené riziko maligní transformace

Answer 4

a) lokalizovaná - kdekoliv, kde dochází k extravazaci ery - jizvy po hematomech, posthemoragická pseudocysta b) systémová - především orgány RES - při chronické hemolýze u hemolytických anémii - po opakovaných krevních transfuzích - dlouhodobé parenterální podávání železa -> tkáně jsou těžší, tužší, rezavě hnědé

Answer 5

= bronzový diabetes - mutace genu regulující expresi HEPCIDINU -> ZVÝŠENÁ resorbce Fe ve střevě - orgánové změny ->železitý pigment + fibróza v orgánech -> pigmentová cirhóza jater -> diabetes -> pigmentace kůže -> infertilita - atrofie varlat -> kardiální insuficience

Answer 6

- černohnědý pigment - vznik oxidací hemu - Fe v něm pevně vázáno - výskyt a) účinkem HCl na Hb - žaludeční vředy b) malarický pigment c) formolový pigment d) tmavá barva suché gangrény

Answer 7

- makrofágy RES - rozpad HB - hemoxygenáza -> bilverdin -> bilirubin do plazmy -> vazba na albumin => nekonjugovaný Hb -> do jater -> konjugace s kyselinou glukuronovou -> konjugovaný bilirubin -> žlučí do střeva -> urobilinogen / sterkobilinogen a) nekonjugovaný - rozpustný pouze v tucích -> NEVYLOUČÍ se do moči b) konjugovaný - rozpustný ve vodě -> vyloučení do moči

Answer 8

- není choroba ale PŘÍZNAK - bilirubin > 30 mikromol/l - žluté zbarvení sklér, kůže, sliznic a tělních tekutin

Answer 9

1) ukládání do pojiva -> žluté skléry, kůže, orgány 2) průnik do BG (nekonjugovaný) -> jádrový ikterus - disfunkce, nekróza 3) játra - poškození při stáze žluči ve vývodech => intrahepatální cholestáza 4) ledviny - cholemická nefróza - žlučové válce v tubulech

Answer 10

1) prehepatální = hemolytický (dynamický) 2) hepatální = hepatocelulární (disociovaný) 3) posthepatální = obstrukční (resorptivní) 4) smíšený

Answer 11

- příčiny a) nejčastěji hemolýza b) snížené vychytávání Bi v játrech - blok na krevním pólu hepatocytů c) porucha konjugace Bi v játrech - defekt glukuronidázy - zvýšený NEkonjugovaný bi - aminotransferázy - v normě

Answer 12

- hemolytický charakter 1) icterus neonatorum simplex -> fyziologicky zvýšený obrat ery -> nízká schopnost jater konjugace bi -> mizí po několika dnech 2) icterus neonatorum gravis - v rámci fetální erytroblastózy -> průnik nekonjugovaného bi přes HE bariéru -> BG -> jádrový ikterus -> těžké poškození CNS

Answer 13

- poškození hepatocytů - příčiny a) hepatitida b) jaterní cirhóza c) toxické poškození d) hypoxie - zvýšený konjugovaný i nekonjugovaný bi - zvýšené ALT + AST = markery jaterního poškození

Answer 14

- příčiny a) cholestáza - porucha transportu žluči ŽC b) intrahepatální cholestáza - cirhóza, léky c) extrahepatální cholestáza - nádor, striktura, žlučové kameny - zvýšený konjugovaný bi - zvýšené cholestatické markery - alkalická fosfatáza + gamaglutamyltransferáza - zvýšený cholesterol + ŽK - acholická stolice - malabsorpce lipidů - konjugovaný bi v moči -> tmavá

Answer 15

1) Gilbertův syndrom = juvenilní žloutenka - defekt glukuronizace bilirubinu - snížena aktivita UGT = glukuronyltransferáza -> zvýšená hladina NE bi 2) Crigler-Najjarův syndrom - typ I - inaktivní UGT -> smrtelný bez transplantace - typ II - snížená UGT 3) Dubin-Johnsonův syndrom

Answer 16

= pigmenty, které jsou součástí hemoglobinu, myoglobinu a cytochromu

Answer 17

= vzácné poruchy porfirinového metabolismu - defekt některého z enzymů syntézy hemu a) defekt v časné fázi syntézy -> hromadění k. 5-aminolevulové + porfobilinogenu -> toxický efekt na centrální i periferní NS b) defekt ve vyšších stupních syntézy -> fotosenzitivita kůže

Answer 18

- nejčastější - AR - defekt uroporfyrinogenkarboxylázy - hromadění v játrech -> až jaterní cirhóza - do kůže -> fotosenzitivita, půchýře, jizvy po vystavení slunečnímu záření

Answer 19

- 3 cesty do organismu 1) traumatickou pigmentací kůže 2) ingescí přes trávicí trakt 3) inhalací

Answer 20

1) poranění 2) tetováž - tuš, rostlinná barviva - korium -> trvalá pigmentace - pigment perzistuje v makrofázích IC + EC, část do spádových lymfatických uzlin 3) sideróza - střepiny s Fe 4) metalóza - jiné kovy, implantáty

Answer 21

= pigmentace střepinami Fe - např. obrábění kovů - Fe oxiduje + rozpouští se -> rezavé zbarvení - siderosis bulbi -> až ztráta zraku!

Answer 22

1) argyróza - AgNO3 2) chryzocyanóza - Au 3) těžké kovy - Pb, Bi, Sb, Hg 4) tetracyklinová antibiotika - rostoucí kosti a zuby 5) amalgámová pigmentace sliznice - Hg ze zubních výplní 6) hliníková osteopatie - u dialyzovaných -> depozita v kostech a orgánech RES 7) thorotrast - dříve rtg kontrastní látka -> dnes ne - tumory jater!

Answer 23

= pigmentace Ag - AgNO3 z léčiv - do bazálních membrán potních žlázek -> špinavě šedá pigmentace kůže - do spojivky - oční kapky s AgNO3

Answer 24

- dlouhodobé IV podávání koloidního zlata (léčba revmatoidních poruch) - modravé zbarvení kůže

Answer 25

- Pb, Bi, Sb - šedavé lemy na okraji dásní - bakterie dutiny ústní -> produkce H2S -> reakce s kovy -> černé sulfidy - přes trávicí trakt do krve -> do různých tkání

Answer 26

a) částice > 10 µm -> zachycení v nose + nosohltanu b) částice 5-10 µm -> zachycení v hlenu bronchů + bronchiolů -> vykašlání / spolknutí c) částice < 5 µm -> do alveolů -> pohlcení koniofágy -> vykašlány / přestup do intersticia -> až do lymfatických uzlin

Answer 27

= přítomnost vdechovaných cizorodých částic a) nekolagenní -> pouze barevné změny - Antrakóza - amorfní uhlík - Tabakóza - tabákový prach - Sideróza - oxid železitý - Stannóza- oxid cíničitý b) kolagenní -> fibroprodukce -> rozvoj onemocnění - Silikóza - oxid křemičitý - Pneumokonióza uhlokopů - Azbestóza = často choroby z povolání

Answer 28

= prostá pigmentace amorfním uhlíkem - ukládání v koniofázích v - alveolech, plicním intersticiu, podél lymfatik, v pleuře, v hilových uzlinách - makroskopicky -> na povrchu plic podoba sítě -> pod žebry méně nebo zcela chybí -> zvýšené ukládání v ložiscích fibrózy - např. TBC = břidlicová indurace - každý člověk do jisté míry kromě novorozenců

Answer 29

= antrakosilikóza - kombinace antrakózy se silikózou -> zaprášení plic černouhelným prachem obsahujícím křemičitrany - mikroskopicky -> maximum změn kolem bronchiolů - pigmentované uzlíky s vazivem -> stlačují bronchioly -> rozvinutí emfyzému za sténózou

Answer 30

- fagocytóza prachu makrofágy -> krystaly SiO2 poškodí lyzozomy makrofágů -> rozpad makrofágů - produkují fibroblasty stimulující faktory -> aktivace fibroblastů -> fibroblasty tvoří kolagen (působením toxinů hynou) -> vznik silikotického uzlíku (perzistující kolagenní vlákna)

Answer 31

1) stádium retikulární fibrózy 2) s. silikotického uzlíku 3) s. kompaktní fibrózy

Answer 32

= pneumokonióza + rheumatoidní uzle - uzle jsou větší a obsahují prach - prach se kumuluje v centru, kde je i nekróza - typický nález - koncentrická pruhovitá pigmentace

Answer 33

- inhalace azbestových vláken -> usazení v plicích i pleuře - azbest = karcinogen -> pleurální mezoteliom, bronchogenní karcinom - azbestové tělísko = azbestové vlákno obalené proteiny s příměsí Fe

pigmenty - endo + exogenní Flashcards

(57 cards)