Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Patologie > pigmenty - endo + exogenní > Flashcards

pigmenty - endo + exogenní Flashcards

1
Q

definice - pigmenty

A

= látky, které mají vlastní zbarvení

  • mohou se nacházet intra X extracelulárně, v rozpustné X nerozpustné formě
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

endogenní pigmenty - vznik

A

a) mohou vznikat metabolickou činností buněk => AUTOGENNÍ pigmenty - melanin

b) mohou vznikat v důsledku přeměny krevního barviva a ery => HEMATOGENNÍ pigmenty

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

endogenní pigmenty - zástupci

A

1) melanin

2) lipopigmenty
- lipofuscin
- ceroid
- lipochrom (lutein)

3) hematogenní pigmenty
- hemosiderin
- hematin
- hematoidin
- bilirubin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

melanin + průkaz

A

= skupina nerozpustných intracelulárních pigmentů černohnědé / červenohnědé barvy

  • průkaz - Massonova reakce
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

formy melaninu

A

a) okulokutánní
- tvorba v melanosomech melanocytů - polymerace tyrozinu
- kůže + derviáty, duhovka, sítnice, ( sliznice dutiny ústní, anorektum, měkké pleny mozkové)
- funkce - ochrana před UV
- patologie -> melanom

b) neuromelanin
- neurony substantia nigra + locus coeruleus
- funkce nejasná
- vedlejší produkt syntézy NT
- patologie - Parkinson

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

poruchy melaninové pigmentace

A

a) hypopigmentace
- Albinismus
- Vitiligo
- Leukoderma

b) hyperpigmentace
- Addisonova choroba
- Ephelides = pihy
- Peuzt-Jeghersův syndrom
- Melanodermie
- Neurofibromatóza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Albinismus

A
  • AR, spektrum postižení
  • defekt tyrozinázy - (hydroxyluje T -> DOPA)

a) okulokutánní - dominuje postižení kůže
b) okulární - izolované postižení očí

  • projevy - světlá pleť, vlasy, obočí i chlupy, duhovka je světle modrá, oční vady + světloplachost
  • citlivost na slunce, riziko vzniku kožních nádorů
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

vitiligo

A
  • získané
  • mléčně bílé, OSTŘE ohraničené skvrny - zcela chybí melanocyty + melanin
  • v okolí očí, úst a genitálu
  • v čerstvých ložiscích patrný lymfocytární zánět v dermis
  • nejasná etiopatogeneze - nejspíše autoimunitní
    -> vyvolávající faktory - zranění, spálení, stres
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

leukoderma

A

= sekundární ložisková ztráta pigmentu

  • po proběhlém kožním zánětu nebo v jizvách
  • NEOSTRÉ ohraničení
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Addisonova choroba - formy

A

= panhypokortikalismus

a) periferní - primární adrenokortikální insuficience
- selhání nadledvin - hlavně autoimunitní poškození

b) centrální - sekundární
- nedostatek ACTH
- porucha H-H osy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Addisonova choroba

A

= generalizovaná hyperpigmentace - hlavně přirozeně více pigmentované oblasti (obličej, kolena, kotníky, bradavky), na sliznici tzv. grafitové skvrny

  • nedostatek kortizolu - selhání nadledviny (zničení nad 80-90%) -> nadprodukce ACTH
  • ke vzniku ACTH nutný prekurzor POMC (propiomelanokortin) = společný prekurzor i pro MSH
    -> nadprodukce melaninu
  • únava, snižování hmotnosti (anorexie, nauzea), posturální hypotenze, bolesti svalů, žízeň..
  • bez léčby fatální (2 roky), s léčbou normální život
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ephiledes

A

= pihy

  • VROZENÁ lokalizovaná hyperpigmentace
  • zvýšená produkce melaninu, akcelerace po ozáření
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Peuzt-Jeghersův syndrom

A

= VROZENÁ lokalizovaná hyperpigmentace

  • AD
  • hnědočerné skvrny v perorální + perorbitální oblasti
  • hlavní projev - střevní polypóza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Melanodermie

A

= ZÍSKANÁ lokalizovaná hyperpigmentace

  • fyziologicky po oslunění, hormonální vlivy v těhotenství (chloasma uterinum), hormonální antikoncepce
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Neurofibromatóza

A

= skvrny café-au-lait

a) periferní = NF1
- AD
- abnormální růst podpůrných buněk CNS a PNS, skvrny, skupiny pih na neobvyklých místech, generalizovaná hyperpigmentace

b) centrální = NF2
- méně častá
- bilaterální vestibulární schwannomy
- další benigní i maligní nádory CNS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Alkaptonurie

A

= ochronóza - ,,choroba černých kostí”

  • AR, (sekundární - dlouhodobé užívání fenolů)
  • defektní enzym homogentisát-1,2-dioxygenáza - katabolismus Phe a Tyr

=> hromadění kyseliny homogentisinové -> na vzduchu oxidace -> černá moč - alkapton

-> černá pigmentace kostí, chrupavek, kolagenního vaziva -> degenerativní kloubní poruchy

  • poškození ledvin, srdečních chlopní, tmavé skléry
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

lipopigmenty

A

= intracelulární granulární pigmenty ŽLUTOHNĚDÉ barvy - lipofuscin, ceroid, lipochrom

  • komplexy proteinů + lipidů
  • vznik v lysozomech
  • charakteristika
    -> výrazně žlutá autofluorescence v mikroskopu
    -> hydrofobní
    -> nerozpustné v tukových rozpouštědlech
    -> PAS+
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

lipofuscin

A

= age-related pigment / pigment z opotřebení

  • reziduální tělíska - hnědé zbarvení
  • kardiomyocyty, hepatocyty, neurony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

ceroid

A

= disease-related pigment -> indukován chorobnými procesy

a) na periferii hematomu - rozpad ery
b) zvýšená aktivita ROS
c) lyzozomální střádavá onemocnění
d) melanosis coli - tlusté střevo - makrofágy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

neuronální ceroid lipofuscinózy

A

= heterogenní skupina AR dedičných LYZOZOMÁLNÍCH STŘÁDAVÝCH onemocnění
-> akumulace specifického ceroidu

  • příznaky - postižení neuronů CNS a oka
    -> porucha zraku až slepota
    -> zhoršování motorických funkcí
    -> epileptické záchvaty
    -> regres psychomotorického vývoje u dětí
    -> demence
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

lipochrom

A

= lutein

  • ROZPUSTNÝ EXOGENNÍ pigment
  • zdroj - karotenoidy z potravy
  • žluté zbarvení tukové tkáně + krevního séra
  • xantóza -> žluté zbarvení dlaní a plosek nohou
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

hematogenní pigmenty

A
  • vznik při rozpadu erytrocytů

1) hemosiderin, feritin
2) hematin
3) bilirubin = hematoidin
4) porfiriny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

hemolýza

A

= rozpad erytrocytů za uvolnění hemoglobinu

  • při fyziologických i patologických procesech

a) extravaskulární - orgány RES bohaté na makrofágy - slezina, KD, játra

b) intravaskulární

24
Q

intravaskulární hemolýza

A
  • rozpad erytrocytů v cévě -> vazba Hb na haptoglobin -> vzniká komplex - neprochází glomerulárním filtrem - zábrana poškození ledvin a ztrátám železa

-> komplex zachycen makrofágy -> bilirubin + feritin / hemosiderin

  • akutní hemolýza -> překročení vazebné kapacity haptoglobinu
    -> hemoglobinémie
    -> hematourie
    -> tubulární poškození = hemoglobinurická nefróza až selhání ledvin
    -> hemosideróza
    -> hemolytický ikterus
25
Q

feritin

A
  • v cytozolu buněk
  • komplex apoferitinu + Fe3+
26
Q

hemosiderin

A
  • granulární rezavě-hnědý pigment
  • vznik degradací feritinu v lyzozomech
  • větší vazebná kapacita X hůře uvolňuje Fe
  • průkaz - Perlsova reakce - berlínská modř
27
Q

dlouhodobá přítomnost Fe ve formě hemosiderinu

A
  • toxická -> tvorba hydroxylových radikálů

-> poškození parenchymatózních buněk
-> fibrotizace orgánů
-> poškození DNA
-> zvýšené riziko maligní transformace

28
Q

hemosiderózy

A

a) lokalizovaná
- kdekoliv, kde dochází k extravazaci ery - jizvy po hematomech, posthemoragická pseudocysta

b) systémová
- především orgány RES
- při chronické hemolýze u hemolytických anémii
- po opakovaných krevních transfuzích
- dlouhodobé parenterální podávání železa
-> tkáně jsou těžší, tužší, rezavě hnědé

29
Q

hereditární hemochromatóza

A

= bronzový diabetes

  • mutace genu regulující expresi HEPCIDINU -> ZVÝŠENÁ resorbce Fe ve střevě
  • orgánové změny
    ->železitý pigment + fibróza v orgánech
    -> pigmentová cirhóza jater
    -> diabetes
    -> pigmentace kůže
    -> infertilita - atrofie varlat
    -> kardiální insuficience
30
Q

hematin

A
  • černohnědý pigment
  • vznik oxidací hemu - Fe v něm pevně vázáno
  • výskyt
    a) účinkem HCl na Hb - žaludeční vředy
    b) malarický pigment
    c) formolový pigment
    d) tmavá barva suché gangrény
31
Q

bilirubin

A
  • makrofágy RES - rozpad HB
  • hemoxygenáza -> bilverdin -> bilirubin do plazmy -> vazba na albumin => nekonjugovaný Hb -> do jater -> konjugace s kyselinou glukuronovou -> konjugovaný bilirubin -> žlučí do střeva -> urobilinogen / sterkobilinogen

a) nekonjugovaný - rozpustný pouze v tucích -> NEVYLOUČÍ se do moči

b) konjugovaný - rozpustný ve vodě -> vyloučení do moči

32
Q

ikterus

A
  • není choroba ale PŘÍZNAK
  • bilirubin > 30 mikromol/l
  • žluté zbarvení sklér, kůže, sliznic a tělních tekutin
33
Q

účinky bilirubinu ve tkáních

A

1) ukládání do pojiva -> žluté skléry, kůže, orgány

2) průnik do BG (nekonjugovaný) -> jádrový ikterus - disfunkce, nekróza

3) játra - poškození při stáze žluči ve vývodech
=> intrahepatální cholestáza

4) ledviny - cholemická nefróza - žlučové válce v tubulech

34
Q

typy icteru

A

1) prehepatální = hemolytický (dynamický)

2) hepatální = hepatocelulární (disociovaný)

3) posthepatální = obstrukční (resorptivní)

4) smíšený

35
Q

prehepatální = hemolitický ikterus

A
  • příčiny
    a) nejčastěji hemolýza
    b) snížené vychytávání Bi v játrech - blok na krevním pólu hepatocytů
    c) porucha konjugace Bi v játrech - defekt glukuronidázy
  • zvýšený NEkonjugovaný bi
  • aminotransferázy - v normě
36
Q

novorozenecké žloutenky

A
  • hemolytický charakter

1) icterus neonatorum simplex
-> fyziologicky zvýšený obrat ery -> nízká schopnost jater konjugace bi
-> mizí po několika dnech

2) icterus neonatorum gravis - v rámci fetální erytroblastózy
-> průnik nekonjugovaného bi přes HE bariéru -> BG -> jádrový ikterus
-> těžké poškození CNS

37
Q

hepatocelulární ikterus

A
  • poškození hepatocytů - příčiny
    a) hepatitida
    b) jaterní cirhóza
    c) toxické poškození
    d) hypoxie
  • zvýšený konjugovaný i nekonjugovaný bi
  • zvýšené ALT + AST = markery jaterního poškození
38
Q

posthepatální = obstrukční ikterus

A
  • příčiny
    a) cholestáza - porucha transportu žluči ŽC
    b) intrahepatální cholestáza - cirhóza, léky
    c) extrahepatální cholestáza - nádor, striktura, žlučové kameny
  • zvýšený konjugovaný bi
  • zvýšené cholestatické markery - alkalická fosfatáza + gamaglutamyltransferáza
  • zvýšený cholesterol + ŽK
  • acholická stolice
  • malabsorpce lipidů
  • konjugovaný bi v moči -> tmavá
39
Q

vrozené hyperbilirubinémie

A

1) Gilbertův syndrom = juvenilní žloutenka
- defekt glukuronizace bilirubinu - snížena aktivita UGT = glukuronyltransferáza
-> zvýšená hladina NE bi

2) Crigler-Najjarův syndrom
- typ I - inaktivní UGT -> smrtelný bez transplantace
- typ II - snížená UGT

3) Dubin-Johnsonův syndrom

40
Q

porfiriny

A

= pigmenty, které jsou součástí hemoglobinu, myoglobinu a cytochromu

41
Q

porfyrie

A

= vzácné poruchy porfirinového metabolismu
- defekt některého z enzymů syntézy hemu

a) defekt v časné fázi syntézy -> hromadění k. 5-aminolevulové + porfobilinogenu
-> toxický efekt na centrální i periferní NS

b) defekt ve vyšších stupních syntézy
-> fotosenzitivita kůže

42
Q

porfyria cutanea tarda

A
  • nejčastější
  • AR
  • defekt uroporfyrinogenkarboxylázy
  • hromadění v játrech -> až jaterní cirhóza
  • do kůže -> fotosenzitivita, půchýře, jizvy po vystavení slunečnímu záření
43
Q

exogenní pigmentace

A
  • 3 cesty do organismu
    1) traumatickou pigmentací kůže
    2) ingescí přes trávicí trakt
    3) inhalací
44
Q

pigmentace kůže (4)

A

1) poranění

2) tetováž - tuš, rostlinná barviva
- korium -> trvalá pigmentace
- pigment perzistuje v makrofázích IC + EC, část do spádových lymfatických uzlin

3) sideróza - střepiny s Fe

4) metalóza - jiné kovy, implantáty

45
Q

sideróza

A

= pigmentace střepinami Fe
- např. obrábění kovů

  • Fe oxiduje + rozpouští se -> rezavé zbarvení
  • siderosis bulbi -> až ztráta zraku!
46
Q

pigmentace zažívacímm traktem (7)

A

1) argyróza - AgNO3

2) chryzocyanóza - Au

3) těžké kovy - Pb, Bi, Sb, Hg

4) tetracyklinová antibiotika - rostoucí kosti a zuby

5) amalgámová pigmentace sliznice - Hg ze zubních výplní

6) hliníková osteopatie - u dialyzovaných -> depozita v kostech a orgánech RES

7) thorotrast - dříve rtg kontrastní látka -> dnes ne - tumory jater!

47
Q

argyróza

A

= pigmentace Ag - AgNO3 z léčiv

  • do bazálních membrán potních žlázek -> špinavě šedá pigmentace kůže
  • do spojivky - oční kapky s AgNO3
48
Q

chryzocyanóza

A
  • dlouhodobé IV podávání koloidního zlata (léčba revmatoidních poruch)
  • modravé zbarvení kůže
49
Q

chronické otravy těžkými kovy

A
  • Pb, Bi, Sb
  • šedavé lemy na okraji dásní
  • bakterie dutiny ústní -> produkce H2S -> reakce s kovy -> černé sulfidy
  • přes trávicí trakt do krve -> do různých tkání
50
Q

pigmentace vdechováním - osud částic

A

a) částice > 10 µm -> zachycení v nose + nosohltanu

b) částice 5-10 µm -> zachycení v hlenu bronchů + bronchiolů -> vykašlání / spolknutí

c) částice < 5 µm -> do alveolů -> pohlcení koniofágy -> vykašlány / přestup do intersticia -> až do lymfatických uzlin

51
Q

pneumokonióza + typy

A

= přítomnost vdechovaných cizorodých částic

a) nekolagenní -> pouze barevné změny
- Antrakóza - amorfní uhlík
- Tabakóza - tabákový prach
- Sideróza - oxid železitý
- Stannóza- oxid cíničitý

b) kolagenní -> fibroprodukce -> rozvoj onemocnění
- Silikóza - oxid křemičitý
- Pneumokonióza uhlokopů
- Azbestóza
= často choroby z povolání

52
Q

Antrakóza

A

= prostá pigmentace amorfním uhlíkem

  • ukládání v koniofázích v - alveolech, plicním intersticiu, podél lymfatik, v pleuře, v hilových uzlinách
  • makroskopicky
    -> na povrchu plic podoba sítě
    -> pod žebry méně nebo zcela chybí
    -> zvýšené ukládání v ložiscích fibrózy - např. TBC = břidlicová indurace
  • každý člověk do jisté míry kromě novorozenců
53
Q

Pneumokonióza uhlokopů

A

= antrakosilikóza - kombinace antrakózy se silikózou

-> zaprášení plic černouhelným prachem obsahujícím křemičitrany

  • mikroskopicky -> maximum změn kolem bronchiolů - pigmentované uzlíky s vazivem -> stlačují bronchioly
    -> rozvinutí emfyzému za sténózou
54
Q

silikóza - etiopatogeneze

A
  • fagocytóza prachu makrofágy

-> krystaly SiO2 poškodí lyzozomy makrofágů

-> rozpad makrofágů - produkují fibroblasty stimulující faktory

-> aktivace fibroblastů

-> fibroblasty tvoří kolagen (působením toxinů hynou)

-> vznik silikotického uzlíku (perzistující kolagenní vlákna)

55
Q

stádia silikózy

A

1) stádium retikulární fibrózy

2) s. silikotického uzlíku

3) s. kompaktní fibrózy

56
Q

Caplanův syndrom

A

= pneumokonióza + rheumatoidní uzle

  • uzle jsou větší a obsahují prach
  • prach se kumuluje v centru, kde je i nekróza
  • typický nález - koncentrická pruhovitá pigmentace
57
Q

azbestóza

A
  • inhalace azbestových vláken -> usazení v plicích i pleuře
  • azbest = karcinogen -> pleurální mezoteliom, bronchogenní karcinom
  • azbestové tělísko = azbestové vlákno obalené proteiny s příměsí Fe

Patologie (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions