PP3- Anemia

Question 1

Funciones de la sangre

Answer 1

x Transporte.
x Regulación hidroelectrolítica, de la temperatura corporal, etc.
x Protección: Ya que en ella se encuentran los leucocitos. sistema inmune y coagulación
x Homeostasis:
o Cardiovascular
o Endocrino (depende del circulatorio)

Question 2

dónde se produce la síntesis de sangre?

Answer 2

x Durante 1/3 de gestación la sangre se produce en el saco vitelino,
luego hay producción de eritrocitos en el bazo e hígado.
x Al nacimiento, los huesos, sobre todo la médula ósea roja (MOR),
es lo que se hace cargo de la producción de las distintas líneas
celulares.
x En un adulto la sangre se produce principalmente en los huesos
largos

Question 3

describir la diferenciación de la línea celular sanguínea

Answer 3

• células madre hematopoyéticas o stem cells según estímulos se diferencia en
  o Células madre linfoide: genera linfocitos B o T.
  o Células madre mieloide: produce megacariocitos (precursores de las plaquetas), los monocitos (se diferencian a macrófagos en los tejidos), eritrocitos y granulocitos (neutrófilo, eosinófilo y basófilo)

(hay leucemia linfoide y mieloide)

Question 4

Cel + abundante en la sangre?

Answer 4

eritrocito (99%)

Question 5

ppal leucocito?

Answer 5

es el neutrófilo (60%)

Question 6

1. PPal función del eritrocito?
2. De q célula viene?
3. Su rol en el metabolismo de la bilirrubina

Answer 6

1. Transporte de gases
2. Viene del reticulocito, que es como el eritrocito, pero con núcleo. Antes de salir de la MO el reticulocito expulsa el su núcleo y se convierte en eritrocito, pero alrededor de un 1% de los reticulocitos salen a la circulación y tardan 2 a 3 días en madurar
3. Cuando el eritrocito cumple 120 días el sistema retículo endotelial del bazo, a través de sus macrófagos, remueve los eritrocitos y se reciclan todos los componentes del eritrocito. Se recicla la hemoglobina, donde
   la globina es una proteína valiosa y del grupo hem se genera la bilirrubina libre, que pasa por el hígado donde se conjuga y genera el estercobilinógeno.

Question 7

Que diferencia hay entre el hombre y la mujer respecto a los eritrocitos?

Answer 7

El recuento de eritrocitos, hematocrito y hemoglobina son mayores en el hombre. Se cree que esto es por efectos hormonales (testosterona) aumentaría la producción de eritrocitos, por lo q un hipogonadismo causaría anemia

Question 8

Componentes necesarios para la eritropoyesis

1. para la Hb se requiere (4)
   - hablar sobre anemias x sangrado
   - anemia ferropénica

Answer 8

Se requiere hemoglobina que es el 90% del eritrocito. Para construirla se requiere
- Aminoácidos (material para formar la Jb)
- Hierro para formar grupo Hem de la Hb
xLas reservas de hierro en páncreas son grandes por lo que sangrados agudos o menstruación no son causantes de anemia. Los sangrados crónicos como las hemorragias digestivas sí son causa (úlceras, gastritis)
xSd de mala absorción y uso de Omeprazol sí son causantes de anemia ferropénica porque para la absorción del hierro se necesita un quimo ácido, omeprazol eleva PH y dificulta absorción de hierro y calcio.

-Vitamina B12 y ácido fólico (folato)
xNecesarios para la síntesis de ADN que permite la replicación de los eritrocitos También para la maduración; por lo que si hay deficiencia salen pocos y de gran tamaño

• Factor de crecimeinto Eritropoyetina
  xProducida por lo capilares peritubulares del riñón
  xNecesaria para producción de eritrocitos y plaquetas por lo q su déficit tambn causa trombocitopenia

Question 8

Componentes necesarios para la eritropoyesis

Answer 8

Se requiere hemoglobina que es el 90% del eritrocito. Para construirla se requiere
- Aminoácidos
- Hierro
xLas reservas de hierro en páncreas son grandes por lo que sangrados agudos o menstruación no son causantes de anemia. Los sangrados crónicos como las hemorragias digestivas sí son causa (úlceras, gastritis)
xSd de mala absorción y uso de Omeprazol sí son causantes de anemia ferropénica porque para la absorción del hierro se necesita un quimo ácido, omeprazol eleva PH y dificulta absorción de hierro y calcio.
-Vitamina B12 y ácido fólico
xNecesarios para la síntesis de ADN que permite la replicación de los eritrocitos También para la maduración; por lo que si hay deficiencia salen pocos y de gran tamaño
- Factor de crecimeinto Eritropoyetina
xProducida por lo capilares peritubulares del riñón
xNecesaria para producción de eritrocitos y plaquetas por lo q su déficit tambn causa trombocitopenia

Question 9

Proceso de eritropoyesis

Answer 9

Línea mieloide origina los proeritroblastos
EPO los hace madurar hasta ser normoblastos
Siguen madurando hasta ser reticulocitos: solo les falta sacar el núcleo
Pierden el núcleo y salen a la sangre
El 1% de los reticulocitos sale a la sangre con su núcleo; lo pierden al día
(Si hay una hemorragia y se requieren muchos eritrocitos para compensar, puede que se escapen a la sangre más reticulocitos de lo normal. Un aumento de reticulocitosis es un signo de que la MO está respondiendo a la anemia, ya que está intentando aumentar eritrocitos)

Question 10

• proceso de Hemólisis de los eritrocitos

- recuperación hierro

Answer 10

Eritrocitos envejecen, aumenta estrés oxidativo, lo q daña la membrana y se pierde biconcavidad. Además, comienzan a expresar antígenos en su membrana. Estos son reconocidos en el bazo.
Son filtrados por el bazo y retirados de la circulación; hígado y MO también lo hacen
Transferrina recupera el hierro y lo lleva a la médula ósea roja. 80% de
la eritropoyesis se realiza con hierro reciclado y hay una gran reserva de este

Question 11

1. Definición Anemia

2. que se considera a la hora de los examenes de lab y sus parámetros pa definiri anemia

Answer 11

1. Disminución de la concentración de hemoglobina, hematocrito y/o recuento de glóbulos rojos.
2. Se considera edad, sexo y altura. La diferencia entre hombre y mujer debe estar establecida en los rangos del examen bioquímico. Todas las anemias son distintas y pueden tener un tiempo de presentación más rápido o más lento. Hay algunos con respuesta medular, y otras sin respuesta medular

Question 12

Factores patológicos de la Anemia

Answer 12

Severidad de la Anemia: no es lo mismo una por H.pylori que una por hemorragia
Velocidad de instauración: la renal es mucho más rápida que una por B12
Duración: algunas son crónicas y otras agudas
Magnitud de la disminución de Hb
Compensación cardiopulmonar: relevante si es cardiópata. Anemia implica hipoxemia y hay q compensar la demanda de oxígeno

Question 13

Signos y síntomas dependientes de hipoxia tisular

5

Answer 13

ƒ Fatiga
ƒ Cansancio físico y mental
ƒ Debilidad muscular
ƒ Somnolencia
ƒ Intolerancia al ejercicio

Question 14

signos y síntomas de la anemia compensatorios

4

Answer 14

ƒ Taquicardia: hipoxemia activa quimiorreceptores y hay taquicardia.
ƒ Soplos o turbulencias: la sangre es más líquida, entonces los flujos se aceleran a través de las válvulas.
ƒ Palidez de piel y mucosas: Puede estar asociada a la disminución de la llegada de sangre a los tejidos causada por la anemia, o x vasoconstricción –> mecanismos compensatorios del sistema simpático.
ƒ Disnea.

Question 15

Clasificación anemia según VCM

Answer 15

Microcítica: bajo 80 fl

Normocítica: 80-100

Macrocítica sobre 100

Question 16

Causas de anemia microcítica

Answer 16

Ferropénicas
Talasemias: alteración en las cadenas de Hb
E renal crónica: heptacidina suprime expresión génica de transferrina
Desnutrición

Question 17

Causas anemia normocítica

6

Answer 17

• Hemorragias
  -sd hiperesplenismo; la sangre se congestiona, pasa más lento y bazo tiene más tiempo para destruir eritrocitos
  Ej: en hígados cirróticos hay aumento de resistencia en el hígado y aumento presión sistema porta y se empiezan a crear conexiones o anastomosis para intentar descomprimir la presión de la vena. Es así como se crea la anastomosis entre la vena esplénica y la vena
  porta. Como la porta está muy alta de presión el bazo se empieza a congestionar de sangre y la sangre pasa más tiempo en los sinusoides del bazo expuesta al sistema reticuloendotelialmacrófago,
  destruyéndose en forma acelerada. Tambn destruye plaquetas y leucocitos
  Hemólisis

-alteraciones intrínsecas de los hematías: hemoglobinopatías,
enzimopatías, trastornos en membrana hace que se filtren antes.
-inmunitarias, toxinas, infecciones,

-Anemia aplásica adquirida/congénita: se dejan de producir todas las líneas celulares
Aplásica eritroide pura: enf congénitas
- Sustitución de médula ósea: por neoplasia infiltrativa EJ

Question 18

Causa anemia macrocítica

3

Answer 18

Por deficiencia de Vit-b12 y ácido fólico
Hipotiroidismos severo: hay menor metabolismo y se reduce la división celular y madurando ineficientemente. Células blásticas e inmaduras grandes

Question 19

Clasificación anemia según CHCM

Answer 19

Es cuanta Hb tienen los eritrocitos
Hipocrómica: bajo 26 gr/dL. Ppal causa es deficiencia de hierro (micro/hipocr) cuando hay poco hierro, aumenta la proliferación de eritrocitos para intentar de captar + hierro.

Normocrómica: 32-36
NO hay hipercrómica porque el eritrocito trabaja al máximo siempre

Question 20

clasificación anemia según índice de producción eritrocitario

Answer 20

IPR es: Cuantos reticulocitos son liberados en MOR en respuesta a una anemia. En anemia, se espera que se produzcan más reticulocitos.

Un 1% de los reticulocitos salen a la sangre y luego maduran. Pero si
aumenta el % de reticulocitosis, como a 3%, significa que la MOR se
está esforzando en responder. Hay que preocuparse cuando el índice es bajo y hay anemia, porque la MOR no está respondiendo.
Ejemplo: En una hemorragia, si la médula está sana, el % de reticulocitosis aumenta para intentar compensar los eritrocitos que faltan. ¿Porque aumenta la vida media del reticulocito en anemia? Porque si hay un hematocrito más bajo los reticulocitos se quedan más tiempo en la sangre intentando reemplazar a los eritrocitos

Regenerativas: la médula responde; más 3%.
Arregenerativas: no responde; menos 2%

Question 21

Etiopatogenia de la anemia –> 3 grandes clasificaciones

Answer 21

3 grandes clasificaciones
Disminución en la Producción

Destrucción Acelerada (intracorpuscular o extracorpuscular)

Hemorragias por Pérdidas GI

Question 22

Etiopatogenia Anemia –> disminución de la producción
1.
2. (3)
3.

Answer 22

1. Deficiencia elementos esenciales como folato, B12 , Hierro y aa
2. Lesión intrínseca del sistema hematopoyético (de MOR):
   xAplasia e hipoplasia: no hay producción de células sanguíneas; sd urémico, quimio
   xLeucemia: proliferación anormal de líneas linfoides o mileoides ocupan el espacio
   xMieloptisis: infiltración de células tumorales desde otro tumor
3. Disminución por patología sistémica
   x Uremia (riñón no funca), Endocrinopatías (hipotiroidismo, hipogonadismo disminuye producción eritrocitos), inflamación crónica (en ella se reduce la actividad de transferina por expresión de proteínas inflam como heptacidina –> bajo transporte fe)

Question 23

Anemia nutricional: Ferropénica

1. q tipo de anemia es
2. grupos de riesgo:
3. causas

Answer 23

Anemia microcítica hipocrómica con ferritina y hierro sérico bajo

-Grupos de riesgo: lactantes, mujeres fértiles, embarazo y hemorragias GI ( en adultos es lo + común).
Lactantes aumentan exponencialmente sus eritrocitos durante los primeros meses y demanda de hierro. En embarazadas hay modificaciones cardiovasculares q aumentan req de Hierro, además de pasarle al feto.
- Causa: ingestión deficiente (sd malaabsorción, omeprazol) y pérdida excesiva

Question 24

Anemia nutricional: anemia macrocítica o perniciosa

Answer 24

Eritrocitos grandes e inmaduros porque les faltan los procesos de maduración o la síntesis de DNA. 1. Déficit B12 --> se vincula con Defícit de factor intrínseco de la mucosa gástrica, q es fundamental para su absorción - Omeprazol, ranitidina y antihistamínicos disminuyen secreción de HCl y dism de factor intrínseco - En gastritis crónicas autoinmunes hay Ac en contra de las células parietales y hay déficit de absorción de B12 - Grupos de riesgo son veganos y vegetarianos - Hiperbilirrubinemia indirecta por mayor hemólisis (son grandes y reconocidos por el sistema monocito-macrófago - Granulocitopenia, trombocitopenia y leucopenia; todas necesitan sintetizar DNA 2. Déficit ácido fólico --> en el último trimestre de gestación hay crecimiento acelerado y requiere grandes cantidades.

Question 25

Anemia por alteración del sistema hematopoyético: anemia aplásica

Answer 25

Se genera pancitopenia por disminución de la actividad de la médula (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en la sangre es más bajo) Causas: Radiación y quimioterapia Toxicidad por drogas Autoinmunidad que genera reacciones inflamatorias en la médula

Question 26

Anemia por alteración del sistema hematopoyético: Mieloptisis 1. q es 2. como se ven los eritrocitos 3. causas 8

Answer 26

Es la invasión de células tumorales Se ve anisocitosis (eritrocitos con dif tamaño) y poiquilocitosis (deformados y grande), granulocitos inmaduros Causas: leucemia, linfoma, MM (prod anticuerpos), cáncer de mama, de prostata, pulmón, estómago y cólon; todos ellos tienen preferencia para metastizar a la médula ósea

Question 27

Anemia por alteración del sistema hematopoyético: Patologías crónicas

Answer 27

Estados inflamatorios crónicos: aumenta heptacidina y citoquinas suprimen división celular Todo lo que es inflamación crónica: abscesos, TB, endocarditis bacteriana, micosis, AR y neoplasias Enfermedades endocrinas: hipotiroidismo, -gonadismo, -pituitarismo e -adrenalismo Uremia

Question 28

Anemias x destrucción acelerada: anemias intracorpusculares | 3

Answer 28

1. Defectos en la formación de la membrana a) Congénitos; b) Adquiridos: hemoglobinuria paroxística nocturna. 2. Defectos genéticos a) Hemoglobinopatías b) Talasemia 3. Defecto enzimático del eritrocito:: G6FD (glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa) Es asintomatico pero se generan crisis hemolíticas, importante para el metabolismo del eritrocito y como agente antioxidante -->Se generan crisis cuando están frente a agentes oxidantes. Favismo: patolog asociada al consumo de habas en donde se generan crisis hemolíticas por el gran contenido de prooxidantes

Question 29

Anemias intracorpusculares: defectos en la membrana eritrocitaria --> congénitos

Answer 29

por menor cantidad de membrana o alteraciones en sus fosfolípidos se generan Esferocitosis xHay menos fosfolípidos por lo que hay menos membrana (le falta membrana y tiene mucho citoplasma) xCausa Anemia hemolícia, hiperbilirrubinemia indirecta, esplenomegalia, colelitiasis y cálculos biliares (mucha bilirrubina conjugada a la q se une el calcio) Eliptocitosis y Acantocitosis: xMutaciones en estructuras de glicolípidos o fosfolípidos de memebrana xCausaHiperbilirrubinemia, esplenomegalia y colelitiasis

Question 30

Anemias intracorpusculares: defectos en la membrana eritrocitaria asquiridos

Answer 30

Se cree que es una alteración inmunológica; se asocia a cuadros hemolíticos recurrentes xComplemento ataca membrana de eritrocitos xTambién ataca a los granulocitos y plaquetas xA largo plazo predispone a ferropenia x pérdida crónica de Hb x orina y necrosis tubular nefrotóxica

Question 31

Anemias intracorpusculares: defectos genéticos de la Hb

Answer 31

1. Hemoglobinopatía En la cadena polipéptica de Hb se reemplaza glutamina por valina; hace que se parezca más a la fetal y se llama Hb-S --> Cuando está expuesta a hipoxia o hipoxemia tiende a alargarse (tatcoides), Esta deformación en la membrana acelera su destrucción signos: ƒ Aumento de viscosidad, anemia y hemólisis ƒ Predisposición a trombosis en bazo, médula ósea, huesos, médula renal y cerebro ƒ Colelitiasis, hiperbilirrubinemia, esplenomegalia, hepatomegalia. 2.Talasemias: xDisminuyen las cadenas alfa o beta de la globina; lo normal son 2 y 2 xSeveridad depende de cuántas faltan xTalasemia mayor: Hepatoesplenomegalia, Hemocromatosis (depósito fe en tejidos) xTalasemia menor) puede haber hemocromatosis

Question 32

Anemias por destrucción acelerada: Anemias extracorpusculares

Answer 32

1. Trauma intracardiaco: ej válvula se reemplaza por una artificial, al pasar sangre hay daño mecánico eritrocitario --> hemoglobinuria y hemosidenuria: pierde Fe orina 2. Microangiopática 3. Hipertermia: shock de calor altera rápidamente la membrana y genera hemólisis 4. Hemólisis por mecanismos de daño inmunológicos 5. Enfermedad hemolítica del Recién Nacido 6. x microornaismos 7. Síndrome de hiperesplenismo

Question 33

Anemias por destrucción acelerada: Anemias extracorpusculares --> microangiopática

Answer 33

- Inflamación de pequeños vasos sanguíneos comprimen y destruyen eritrocitos - Importante el SHU que genera vasculitis de los capilares renales - Púrpuras trombocitopénicas en la que se generan Ac contra las plaquetas y contra los vasos sanguíneos, generando vasculitis

Question 34

Anemias por destrucción acelerada: Anemias extracorpusculares --> hemólisis x daño inmunológico

Answer 34

- LES genera Ac contra la membrana eritrocitaria - Reacción de hipersensibilidad a Mycoplasma neumoniae - Medicamentos que actúan como haptenos, se depositan en la membrana del eritrocito y actúan como antígenos. Caso de la Metildopa y Penicilina.

Question 35

Anemias por destrucción acelerada: Anemias extracorpusculares -- enfermedad hemolítica del RN

Answer 35

- Ac de la madre atacan al hijo - Puede generar Kernícterus: hay hiperbilirrubinemia e inmadurez hepática por lo que la bilirrubina puede llegar al SNC y generar alteraciones neurológicas, neurodegeneración y convulsiones

Question 36

Anemias por destrucción acelerada: Anemias extracorpusculares -- por microorganismos

Answer 36

Parásitos intracelulares que destruyen desde adentro al eritrocito - Protozoos: plasmodium, barionella, baciliformis y babesia - Bacterias: clostridium, Strepto neumoniae, salmonella, shigella, e.coli, H. influenzae y vibrio cholerae

Question 37

Coagulopatía --> alteración primaria de la homeostasia

Answer 37

se presenta: Hemorragia en piel y mucosa, petequias, equimosis, gingivorragia, hemoptisis y hematemesis .El sangrado es de inmediato al traumatismo 1. Alteración plaquetaria (trombocitpenia periférica, central y trombocitopatía) 2. alteración vascular (senil, sec a medicamento, amiloidosis, crioglobulinemia, trombótica trombocitopénica, sd hemolítico urémico)

Question 38

coagulopatía. alteración primaria de la homeostasis --> alteración plaquetaria, trombocitopenia periférica

Answer 38

Trombocitopenia (menor número) Periférica (reducción de plaquetas en sangre) 1. Hiperesplenismo: genera secuestro 2. CID: Coagulación intravascularvascular diseminada Se consumen todos los factores de coagulación y seguido por periodo prohemorrágico Causado por cuadros infecciosos, quemaduras, golpes de calor, acidosis metabólica, TEC y estados de shock (respuesta inflam sistémica) Forma aguda: cuadros hemorrágicos y microtrombos Forma subaguda: tromboembolismo Crónica: trombosis a repetición por carcinomas o cuadros inflamatorios sistémicos crónicos Tratamiento si predomina lo hemorrágico: se les da plasma, concentrados de plaqueta o antifibrinolíticos como el ácido tranexámico Tratamiento si predomina la trombosis: dosis bajas de anticoagulantes (heparina), proteína C recombinante o antitrombina 3 3. Púrpura trombocitopénica idiopática: Se generan Ac contra la membrana de las plaquetas y se produce destrucción acelerada en el bazo Se les da corticoides, IgG e incluso se les hace una esplenectomía 4. Aumento de Destrucción y pérdidas

Question 39

coagulopatía. alteración primaria de la homeostasis --> alteración plaquetaria, trombocitopenia central

Answer 39

(problema en médula ósea; los megacariocitos están bajos) 1. Procesos infiltrativos: metástasis dentro de la médula que afecta la línea celular de los megacariocitos. (precursoras de las plaquetas), que son células gigantes ubicadas en la médula, las cuales cuando están maduras, pedazos de sus membranas son enviadas a la sangre. Estas son las plaquetas, 2.Aplasia: por tóxicos, procesos inflamatorios sistémicos o ERC 3. Trombocitopenia Aislada y por tóxicos: quimioterapia, radioterapia 4. Hematopoyesis ineficaz: Por déficit de trombopoyetina (hepática) o EPO q además de estimular a los eritrocitos, estimula a los megacariocitos sd mieloproliferativos como leucemias y mielodisplasias

Question 40

como diferenciar x mielograma una trombocitopenia periférica y una central

Answer 40

En el caso de un paciente con tendencia a la hemorragia, si se le realiza un mielograma que muestra una disminución de las plaquetas en sangre, pero los megacariocitos están altos en la médula, esto indica una trombocitopenia periférica, es decir, el problema no está en la médula.Si hay una trombocitopenia periférica y se realiza un mielograma que evidencia disminución de los megacariocitos en la médula, esto indica una trombocitopenia central, que suele estar asociada a la disminución de otras líneas celulares (pancitopenias).

Question 41

oagulopatía. alteración primaria de la homeostasis --> alteración plaquetaria, Trombocitosis

Answer 41

Es el exceso de plaquetas que puede llevar a cuadros hemorrágicos, trombótico y esplenomegalia Una de las más importantes es la trombocitosis esencial; q es un desorden mieloproliferativo, es congénita y pueden tener más de 500.000 plaquetas. el exceso de plaquetas favorece el desarrollo de proceso trombóticos como la activación de plaquetas, conglomeración o la agregación plaquetaria Se hace transplante de médula, terapia agresiva con antiagregantes plaquetarios como aspirina y clopidogrel (: inhiben la producción de tromboxano, y receptor de ATP que está en las plaquetas por parte del clopidogre) y se da hidroxiurea (altera la división celular)

Question 42

oagulopatía. alteración primaria de la homeostasis --> alteración plaquetaria, trombocitopatía

Answer 42

(mala calidad de plaquetas) 1.Congénita: raras y difíciles de Dx; alteraciones en receptores, en… 2.Adquirida AINES: Aspirina: inhibe inhibe la COX-2 por lo que inhibe la producción de tromboxanos que son agregantes plaquetarios Clopidogrel: antagonista del receptor de ADP; que es activador de plaquetas Warfarina y heparina disminuyen trombina q ayuda a potenciar activación de plaquetas 3. nsuficiencia Renal: baja la EPO 4. Enfermedad Hepática: baja la trombopoyetina q altera desarrollo d eplaquetas 5. Sd Mieloproliferativo :alteración f(x) y número de plaquetas en médula

Question 43

alteraciones homeostasia primaria -->alteración vascular

Answer 43

Púrpura Senil Secundario a Medicamentos: PNC, tetraciclina y atropina actúan como haptenos, se generan Ag que se depositan en los endotelios, y se desarrolla respuesta inmune Amiloidosis: depósito de proteínas insolubles en el endotelio Crioglobulinemia: por predisposición genética, la baja de temperatura hace que ciertas proteínas se insolubilicen, precipiten y queden depositadas en los vasos sanguineos Trombocitopenia trombótica: se generan Ac que provocan 3 weas: 1) atacan la membrana de las plaquetas, 2) activan plaquetas y favorecen trombosis, 3) atacan los vasos sanguíneos SHU: toxinas atacan los Gp de los pequeños vasos sanguíneos

Question 44

profilaxis y TTO de las trombocitopatías

Answer 44

Evitar AINES y corticoides Profilaxis: o Los antifibrinolíticos pueden ser de utilidad en la profilaxis de sangrado frente a pequeñas intervenciones. ƒ Los antifibrinolíticos se usan para estabilizar los coágulos una vez formados. o En la mujer, la hipermenorrea se controla con antifibrinolíticos y, si es necesario, con tratamiento hormonal. o Los estrógenos conjugados mejoran la agregación plaquetaria en pacientes cirróticos y urémicos. ƒ Suplementación con estrógeno, que favorece la agregación plaquetaria. o La EPO mejora la anemia y la función plaquetaria en la IRC. o Detectar y tratar los estados ferropénicos secundarios a sangrados pequeños y persistentes. o Consejo genético y diagnóstico prenatal. o Cuando el diagnóstico es complejo se pueden tomar exámenes más invasivos como un mielograma. x Episodios hemorrágicos agudos: o Hemorragia leve y accesible: compresión directa con esponja de fibrina y antifibrinolíticos. o Hemorragia moderada o maniobras invasivas: desmopresina (vasoconstrictor) 0,3 ug/kg + maniobras anteriores. o Hemorragia grave: restablecer hematocrito (mejorar hemostasia y cualquier otra maniobra). o Hemorragia muy grave: transfusión de plaquetas

Question 45

signos de la alteración de la hemostasia secundaria

Answer 45

o Hematoma subcutáneo o muscular. o Equimosis. o Hemartrosis: sangramiento de las articulaciones. o Hemorragia retroperitoneal o visceral. o Sangrado a las horas o días después de traumatismo o cirugía. No es inmediato como si hubiese un daño vascular o una fragilidad capilar.

Question 46

Alteraciones de la homeostasis secundaria q es

Answer 46

son problemas en la cascada de coagulación. Hay déficit de los factores de forma congénita o adquirida congénita (hemofilia y enfermedad de von willebrand --> cuando hay carencia de este factor no hay una buena activación de la plaqueta ni agregación plaquetaria.) aquirida puede ser por uso de anticoagulantes

Question 47

1. Características q definen la hemofilia | 2. Tipos de hemofilia

Answer 47

1. genética, recesiva ligada al cromosoma X Se da en hombre hijos de madres portadoras. Las portadoras también tienen signos pero poco marcados 2.Tipos de Hemofilia A: deficiencia del factor VIII B: deficiencia del factor IX Factores VIII y IX son importantes para los complejos de la via intrínseca, se encargan del 90% de la producción de trombina

Question 48

Signos de la hemofilia

Answer 48

Hemartrosis, hematomas musculares y hemorragias cerebrales Hemorragias tardias: sangrado evidente tras horas o días del trauma Diátesis hemorrágica: tendencia al sangrado constante Artropatía hemofílica: lesión inflamatoria de la articulación que empeora con la presencia de sangre

Question 49

Diagnóstico de hemofilia

Answer 49

-Gold estándar: medir niveles de funcionalidad de los factores de coagulación Menor a 1%: hemofilia grave 1-5% moderada 5-40% leve -Antecedentes familiares y semiología de la hemorragia -Hemogramas (pruebas de coagulación como) Tiempo de protrombina: factores VII, X, V, I y II Tiempo de tromboplastina parcial activado: factores II, V, VII, VIII, IX, X, XI y XII Tiempo de hemorragia -Dx prenatal con vellosidades coriónicas o amniocentesis como muesttra; o PCR de hibridación in situ -Prueba de Ristocetina: fármaco que activa al factor de Von Willebrand; dx diferencial -Tromboelastograma y curva de generación de trombina

Question 50

Tromboelastograma

Answer 50

se realiza en hemofilia Mide la viscoelasticidad de los trombos; cómo cambia su viscosidad en el tiempo En hemofilia se retrasa la formación del coágulo En trombocitopenia no hay retraso, pero el coágulo es más chico En hiperfibrinolisis: se produce normal pero se destruye muy rápido En hipercoagulación se produce rápido y es más grande

Question 51

Hemofilia y el factor VIII y XI

Answer 51

En la hemofilia se quiere producir el factor X activado, ya que este activa el factor ll y genera la trombina (que produce las mallas de fibrina). Hay complejos de la vía extrínseca e intrínseca. La vía intrínseca aporta el 90% de la generación de trombina, mientras que la extrínseca sólo un 10%. Como hay defecto en el factor VIII y XI, disminuye en 90% la capacidad de generar trombina y por ende la capacidad de generar coagulación ste complejo tenaza intrínseco principalmente es el que está afectado que es el conglomerado de factores que participan en esa vía. El VII y IX afectan principalmente al complejo tenaza intrínseco y de esa manera disminuye la trombina

Question 52

Estudios de lab necesarios para establecer dx de hemofilia

Answer 52

Tiempos parciales de tromboplastina x TP (tiempo de protrombina) x Agregometría plaquetaria: Se usa ADP, colágeno y factores que promueven la agregación plaquetaria. x Se pueden medir la cantidad de todos los factores de coagulación (p. ej, factor VII y IX). x La prueba definitiva es la prueba funcional del factor VIII y IX de coagulación

Question 53

Causas hereditarias de la trombofilia

Answer 53

Déficit de antitrombina III Enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por TVP También puede ser por CID (puede provocar agotamiento anttIII), enfermedad hepática (ya no se produce nmente) y sd nefrótico (es eliminada por la orina) Déficit de genético de la proteína C hepática: Inhibe el efecto del factor V (este produce coagulación) Autosómica dominante y se caracteriza por TVP Factor V de Leyden o resistencia a la proteína C: Factor V muta y es resistente/insensible a la proteína C hepática Es la + común y Principal causa de TVP congénito Sobreexpresión deprotrombina y x lo tanto trombina por mutación de guanina por adenosina en G20210A Hiperhomocisteinemia (aa): Aminoácido que participa en la síntesis de DNA y metabolismo de la metionina. La homocisteína se interconvierte con la metionina, o de homocisteína a cisteína. Vit B12, Vit B6 y folato son cofactores de estos procesos. Las deficiencias de estas vitaminas pueden causar hiperhomocisteinemia, pero existen causas genéticas donde es un problema de la enzima.

Question 54

Causas adquiridas de la trombofilia

Answer 54

- Trombosis asociada a estrógenos --> estrógenos favorecen producción de factores de coagulación -Sd antifosfolipídico Enfermedad autoinmune en que se generan Ac contra estructuras plaquetarias y favorecen la activación de ellas Hay Ac antifosfolipídico, anti cardiolipínicos, anticoagulante lúpico Una de sus causas es el sd paraneoplásico Se les da anticoagulantes e inmunosupresores produce Trombosis arterial o venosa, aborto o trombocitopenia -Trastornos mieloproliferativos y carcinomas -Hemoglobinuria paroxística nocturna -Trombocitopenias por heparina Heparina interactúa con el factor X o potencia la antitrombina y puede actuar como hapteno Se acumulan complejos de heparina con el factor Xa lo que gatilla respuesta inmune Favorece activación de plaquetas y agregación plaquetaria; trombosis espontánea -Necrosis cutánea por warfarina: Tiene tendencia a producir coágulos; warfarina es inhibidor de la vitamina K (disminuyen todos los factores hepáticos de coagulación dependientes de vitamina K.) proteina C y S (anticoagulantes) tmabn son dependientes de Vit-K A los pacientes se les administra Warfarina para que disminuya la coagulación, pero se debe tener mucho cuidado los primeros días porque este fármaco puede generar una trombosis, esto se debe a que la proteína C y S tienen una vida media muy corta, por lo tanto cuando se administra Warfarina, los primeros factores que se inhiben son la proteína C y S antes de que se inhiban los otros factores de coagulación. Si inicialmente se inhibe la proteína C y S “van a ganar” los factores de coagulación.