Síndromes Craniofaciais Flashcards
Na fissura palatina de pacientes com sequência de Pierre Robin, é CORRETO afirmar que:
( ) O risco de comprometimento de vias aéreas no pós-operatório imediato da palatoplastia alcança 25% e pode haver a necessidade de reintubação e eventualmente de traqueostomia de emergência.
( ) A distração osteogênica da mandíbula evita a traqueostomia, não acarreta alterações dentárias, além de assegurar um crescimento mandibular normal.
( ) A etiopatogenia é apenas mecânica devido à interposição da língua entra as lâminas palatinas.
( ) A traqueostomia deve ser realizada após a palatoplastia nos casos de laringomalácia.
( ) A conformação é sempre em “U” devido à interposição da língua no período embrionário.
( F ) O risco de comprometimento de vias aéreas no pós-operatório imediato da palatoplastia alcança 25% e pode haver a necessidade de reintubação e eventualmente de traqueostomia de emergência.
( V ) A distração osteogênica da mandíbula evita a traqueostomia, não acarreta alterações dentárias, além de assegurar um crescimento mandibular normal.
( F ) A etiopatogenia é apenas mecânica devido à interposição da língua entra as lâminas palatinas.
( F ) A traqueostomia deve ser realizada após a palatoplastia nos casos de laringomalácia.
( F ) A conformação é sempre em “U” devido à interposição da língua no período embrionário.
Em relação às fendas faciais 6, 7 e 8 pela classificação de Tessier, é CORRETO afirmar que:
( ) A fenda 7 é a mais rara das fendas faciais.
( ) A fenda 6 caracteriza a Síndrome de Treacher Collins.
( ) Quando as três fendas estão associadas, é a Síndrome de Treacher Collins.
( ) A Síndrome de Nager se caracteriza pela fenda 6 e pelas deformidades dos membros inferiores.
( ) A fenda 8 em geral ocorre isoladamente e se caracteriza como o meridiano separando as fendas cranianas das faciais.
( F ) A fenda 7 é a mais rara das fendas faciais.
( F ) A fenda 6 caracteriza a Síndrome de Treacher Collins.
( V ) Quando as três fendas estão associadas, é a Síndrome de Treacher Collins.
( F ) A Síndrome de Nager se caracteriza pela fenda 6 e pelas deformidades dos membros inferiores.
( F ) A fenda 8 em geral ocorre isoladamente e se caracteriza como o meridiano separando as fendas cranianas das faciais
São agentes teratogênicos na formação de deformidades craniofaciais:
Ácido retinoico, alcoolismo e distúrbios de colesterol
A distração osteogênica é uma importante ferramenta na reconstrução mandibular nos casos congênitos e de deficiência esquelética craniofacial por tumor, trauma, ou relacionadas com etiologias iatrogênicas. É INCORRETO afirmar:
( ) O período de latência geralmente varia entre 1 e 7 dias, e normalmente é medido de acordo com a idade do paciente, quanto mais jovem, mais curto o período de latência.
( ) A distração osteogênica é dividida em três etapas: latência, ativação e consolidação.
( ) Os estudos revelam que as células precursoras do osso respondem a estímulos mecânicos, a fim de diferenciarem-se e a distração parece ser uma exceção a esse princípio.
( ) O sucesso na distração osteogênica resulta da ossificação membranas e na presença de um intermediário cartilaginoso.
( ) Na fase de ativação a regeneração infantil ainda é maleável e pode remodelar-se de acordo com as forças externas. Modelando o osso distraído para obter uma melhor oclusão mandibular.
( V ) O período de latência geralmente varia entre 1 e 7 dias, e normalmente é medido de acordo com a idade do paciente, quanto mais jovem, mais curto o período de latência.
( V ) A distração osteogênica é dividida em três etapas: latência, ativação e consolidação.
( V ) Os estudos revelam que as células precursoras do osso respondem a estímulos mecânicos, a fim de diferenciarem-se e a distração parece ser uma exceção a esse princípio.
( F ) O sucesso na distração osteogênica resulta da ossificação membranas e na presença de um intermediário cartilaginoso.
( V ) Na fase de ativação a regeneração infantil ainda é maleável e pode remodelar-se de acordo com as forças externas. Modelando o osso distraído para obter uma melhor oclusão mandibular.
Deformidade em golpe de sabre na fronte?
Doença de Romberg (Sd Parry-Romberg ou Atrofia Hemifacial Progressiva)
O que a Síndrome de Treacher-Collins afeta?
Afeta as órbitas, complexo zigomático maxilar e mandíbula
Maxilozigomática + Temporozigomática + Frontozigomática
Síndrome de Treacher-Collins:
Quais fissuras?
Quais arcos branquiais?
Fator de risco?
__% espoirádicas?
Herança genética qual padrão?
- Desenvolvimento anormal do 1° e 2° arcos branquiais
- Fissuras 6, 7 e 8 de Tessier - sempre bilateral
- Idade paterna avançada
- 60% mutações esporádicas
- Doença autossômica dominante, de penetrância e expressividade fenotípica variável
Síndrome de Treacher-Collins:
Quais estágios de tratamento?
Quando?
1 - Emergências funcionais
- Início da vida
2 - Reconstrução zigomático maxilar
-2-4 anos
3 - Distração mandibular
- 3-6 anos
4 - Distração dos complexos zigomáticos-maxilares e laterais orbitais
- 5-8 anos
Atrofia hemifacial / Romberg. V ou F:
( ) Pode haver hipo / hiperpigmentação na área afetada
( ) Atrofia subcutânea normalmente se inicia na bocheca ou na região temporal
( ) Doença progride vagarosamente por anos e depois entra em fase estável
( ) Pode haver atrofia ou inibição do crescimento do osso ou cartilagem
( ) Musculatura da mímica facial pode se tornar atrófica sem a preservação dos músculos faciais
( V ) Pode haver hipo / hiperpigmentação na área afetada
( V ) Atrofia subcutânea normalmente se inicia na bocheca ou na região temporal
( V ) Doença progride vagarosamente por anos e depois entra em fase estável
( V ) Pode haver atrofia ou inibição do crescimento do osso ou cartilagem
( F ) Musculatura da mímica facial pode se tornar atrófica sem a preservação dos músculos faciais -> A musculatura facial sofre atrofia e adelgaçamento, afetando principalmente os mm massetéricos da língua e do palato, apesar de função normalmente preservada
Paciente RN com dessaturação, retrognatismo, fenda palatina e membros normais. Apresentando obstrução supraglótica na base da língua na broncoscopia. Qual diagnóstico e tratamento?
Seq Pierre Robin.
Posicionamento pronado, placa oral ou cânula nasofaríngea, adesão língua lábio, distração osteogênica e traqueostomia
Qual síndrome unilateral mais associada a paralisia facial?
Micrrossomia hemifacial (secundária a agenesia ou hipoplasia do n. facial)
Síndrome de Treacher-Collins
Também conhecida como?
Quando coloboma e macrostomia devem ser reparados?
Quando microtia costuma ser corrigida?
- Disostose mandíbulo-facial
- Coloboma e macrostomia são reparados antes da reconstrução óssea
- Entre 9 e 10 anos
Qual síndrome do segundo arco branquial?
Síndrome de Goldenhar
Microtia é frequentemente associada a?
Microssomia hemifacial
Qual tratamento mais simples para correção da hemiatrofia facial?
Enxerto de gordura
