Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Question 1

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Conceito

Principais doenças

Answer 1

A doença de Still deve fazer parte do DD.

Question 2

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Quando suspeitar de doença do tecido conjuntivo?

Answer 2

Question 3

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Quais as manifestações sugestivas de DTC?

Answer 3

1. Constitucionais
2. Articulares
3. Cutâneas
   
   1. ​Fotossensibilidade
   2. Esclerose cutânea
   3. Erupção Cutânea
   4. Lesões vasculíticas
   5. Fenómeno de Raynaud
   6. Teleangiectasias faciais
   7. Queda de Cabelo
4. Mucosas
   
   1. Aftas e ulcerações orais e genitais
   2. Xerostomia e Xeroftalmia
5. Oculares
6. Serosas
7. Pulmonares
8. Vasculares
9. Obstétricas
10. Neuropsiquiátricas
11. Musculares
12. Digestivas
13. Hematológicas
14. Renais

Question 4

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Constitucionais

Answer 4

Question 5

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Articulares

Answer 5

Question 6

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Cutâneas

Fotossensibilidade

Answer 6

Question 7

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Cutâneas

Esclerose Cutânea

Answer 7

Question 8

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Cutâneas

Erupção cutânea

Answer 8

Question 9

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Cutâneas

Lesões vasculíticas

Answer 9

Vesículas e pústulas hemáticas ou ulcerações necróticas são já tradutoras de maior gravidade. Surgem mais frequentemente nos membros inferiores. A situação pode evoluir para gangrena dda extremidade digital ou de áreas extensas da pele.

Question 10

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Cutâneas

Fenómeno de Raynaud

Answer 10

Question 11

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Cutâneas

Telangiectasias faciaias

Answer 11

Dilatações finas são comuns na esclerose sistémica progressiva

Question 12

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Cutâneas

Queda de cabelo

Answer 12

Deve ser valorizada se ultrapassa a queda habitual que predomina no Outono e Primavera. Em muitos doentes instala-se uma alopecia inquestionável, geralmente difusa

Question 13

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Mucosas

Altas e ulcerações orais e genitais

Answer 13

Question 14

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Mucosas

Xerostomia e Xeroftalmia

Answer 14

Traduzem secura da boca e dos olhos respectivamente. A primeira pode ser descrita pelo paciente como ardor ocular ou sensação de areia nos olhos

Question 15

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Oculares

Answer 15

Question 16

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Serosas

Answer 16

Question 17

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Pulmonares

Answer 17

Question 18

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Vasculares

Answer 18

Question 19

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Obstétricas

Answer 19

Question 20

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Neuropsiquiátricas

Answer 20

Question 21

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Musculares

Answer 21

Question 22

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Digestivas

Answer 22

Question 23

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Hematológicas

Answer 23

Question 24

Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud

Manifestações sugestivas de DTC

Renais

Answer 24

Question 25

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Manifestações sugestivas de DTC** Indicios clínicos mais comuns

Answer 25

Question 26

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Manifestações Associadas às diferentes DTC**

Answer 26

Question 27

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Manifestações Associadas às diferentes DTC**

Answer 27

Question 28

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Manifestações Associadas às diferentes DTC**

Answer 28

Question 29

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Sindromes da sobreposição**

Answer 29

É comum que os doentes possam apresentar uma associação de manifestações próprias de diferentes DTCs. Na realidade, nesta área de patologia, é importante manter presente o conceito de espectro clínico: alguns doentes serão puramente lúpicos ou puramente miosíticos, enquanto outros apresentarão graus variados de um e outro padrão. São comuns as síndromas de sobreposição LES/Esclerose sistémica progressiva, LES/dermatopolimiosite e ESP/desmatopolimiosite. ## Footnote **A doença mista do tecido conjuntivo é uma entidade autónoma, com características clínicas e imunológicas que lhe são próprias**

Question 30

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** Exames laboratoriais

Answer 30

Question 31

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Orientação Terapêutica**

Answer 31

Question 32

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** Exames adicionais

Answer 32

Question 33

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** Determinação de anticorpos

Answer 33

Note que o lúpus se carateriza por apresentar anticorpos contra uma variedade de antigénios, enquanto as restantes DTCs têm especificidade mais selectiva

Question 34

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Lúpus Eritmatoso Sistémico** Epidemioloiga Patogenia

Answer 34

Question 35

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Lúpus Eritmatoso Sistémico** Destaques

Answer 35

Question 36

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Lúpus Eritmatoso Sistémico** Manifestações clínicas

Answer 36

Question 37

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Lúpus Eritmatoso Sistémico** Critérios de Classificação

Answer 37

Question 38

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Lúpus Eritmatoso Sistémico** Critérios de Classificação 2

Answer 38

Question 39

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Lúpus Eritmatoso Sistémico** Tratamento e seguimento

Answer 39

Question 40

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Lúpus Eritmatoso Sistémico** Elementos a ter em especial atenção na vigilância em ambulatório

Answer 40

Question 41

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Esclerose Sistémica Progressiva** Patogenia Epidemiologia

Answer 41

Question 42

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Esclerose Sistémica Progressiva** Apresentação inicial da doença

Answer 42

Question 43

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Esclerose Sistémica Progressiva** Agravamento do fenomeno de Raynaud Manifestação visceral mais frequente Outras afectações viscerais

Answer 43

Question 44

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Esclerose Sistémica Progressiva** Quais os dois subtipos? Destaques

Answer 44

Question 45

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Esclerose Sistémica Progressiva** Orientação

Answer 45

Question 46

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Polimiosite/Dermatomiosite** Patogenia Epidemiologia Manifestações clínicas

Answer 46

Question 47

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Polimiosite/Dermatomiosite** Destaques

Answer 47

Question 48

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Polimiosite/Dermatomiosite** Diagnóstico diferencial

Answer 48

Question 49

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Polimiosite/Dermatomiosite** Pilares diagnósticos de miosite

Answer 49

Question 50

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Polimiosite/Dermatomiosite** Orientação terapêutica

Answer 50

Question 51

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Doença Mista do Tecido Conjuntivo** Destaques

Answer 51

Question 52

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** Sindromes de Sobreposição

Answer 52

Question 53

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** Doença Indiferenciada do Tecido Conjuntivo

Answer 53

Question 54

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Síndrome de Sjögren** Clínica

Answer 54

Question 55

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Síndrome de Sjögren** Associação a outras doenças

Answer 55

Question 56

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **_Síndrome de Sjögren Primária_** Clínica Diagnóstico

Answer 56

Question 57

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **_Síndrome de Sjögren Primária_** Tratamento

Answer 57

O tratamento é sintomático: o objectivo é manter as mucosas húmidas e prevenir as complicações

Question 58

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Vasculites** Quadros clínicos

Answer 58

Question 59

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Vasculites** DD das diferentes vasculites

Answer 59

Question 60

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Vasculites** Diagnóstico e tratamento

Answer 60

Question 61

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Fenómeno de Raynaud** Clínica

Answer 61

Question 62

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Fenómeno de Raynaud** O que precipita as crises? Epidemiologia

Answer 62

Question 63

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Fenómeno de Raynaud** Qual a gravidade?

Answer 63

Question 64

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Fenómeno de Raynaud** Causas mais comuns

Answer 64

Question 65

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Fenómeno de Raynaud** Qual a percentagem de etiologia primária?

Answer 65

Question 66

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Fenómeno de Raynaud** Estratégia diagnóstica

Answer 66

Question 67

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Fenómeno de Raynaud** Estratégia diagnóstica (diagrama)

Answer 67

Question 68

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Fenómeno de Raynaud** Tratamento

Answer 68

Question 69

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Síndroma de Anticorpos Antifosfolipídicos** Clínica Diagnóstico

Answer 69

Caracteriza-se pela produção de auto-anticorpos contra fosfolipídeos, que resulta de uma diátese pró-trombótica com manifestações variadas

Question 70

**Síndromes Sistémicas. Doenças do Tecido Conjuntivo. Vasculites. Fenómeno de Raynaud** **Síndroma de Anticorpos Antifosfolipídicos** Tratamento

Answer 70