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Syndromes restrictifs COPY Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’un syndrome restrictif?

A

Diminution des volumes pulmonaires 2e maladies du parenchyme pulmonaire ou à une atteinte extra pulmonaire.

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Q

Quels sont les capacités affectées dans un syndrome restrictif?

A
  • CPT
  • CV (CPT - VR)
  • CRF (VR + VRE)
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3
Q

Quels sont les 3 mécanismes qui causent une diminution des volumes pulmonaires? (+ description des mécanismes)

A

1- Atteinte intrinsèque du poumon : inflammation / cicatrisation du tissu OU comblement des alvéoles par des cellules = diminution de la compliance du poumon.
2- Atteinte de la plèvre ou cage thoracique : comprime le poumon et/ou empêche la cage thoracique de s’expandre.
3- Maladie neuromusculaire : limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon.

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4
Q

Qu’est-ce que le VC ? VRE ? VR ? VRI?

A

VC : Volume d’air d’une inspiration normale.
VRI : Volume supplémentaire qui peut être inspiré dans une inspiration forcée.
VR : Volume restant à la fin d’une expiration maximale.
VRE : Volume d’air qui peut être expiré en plus d’une expiration normale (Vc).

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5
Q

Est-ce que l’inspiration est un processus actif ou passif?

Est-ce que l’expiration est un processus actif ou passif?

A
  • Inspiration = actif –» contraction du diaphragme.

- Expiration = passif –» relâchement du diaphragme.

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6
Q

De quoi dépendent les volumes pulmonaires?

A
  • Forces expansives de la thoracique.

- Force de contraction des poumons.

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7
Q

Qu’est-ce que la compliance du poumon?

A

Capacité à augmenter le volume du poumon suite à un changement de pression

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8
Q

Quelle est la 1e chose à faire avec les syndromes restrictifs?

A

Déterminer si l’étiologie du syndrome restrictif est parenchymateuse ou extra parachymateuse.

(Questionnaire, E/P, radiologie).

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9
Q

Qu’est-ce qu’une maladie diffuse du parenchyme pulmonaire / maladie pulmonaire interstitielles?

A

Maladie du parenchyme pulmonaire avec :

  • inflammation.
  • fibrose.
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10
Q

Que cause l’inflammation et la fibrose dans les maladies pulmonaires interstitielles?

A

Altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes.

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11
Q

6 classes de maladies pulmonaires interstitielles selon l’étiologie

A

1- Substances inhalées (inorganiques, organiques)
2- Médicaments
3- Maladie du tissu conjonctif
4- Infection
5- Idiopathique (sarcoïdose, fibrose pulmonaire)
6- Néoplasique

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12
Q

Qu’est-ce les trois principales étapes dans la physiopathologie des maladies pulmonaires interstitielles?

A

1- Influx de cellules inflammatoires et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel + alvéoles.
2- Modification de la population cellulaire, du parenchyme et du tissu conjonctif.
3- Fibrose diffuse

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13
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - cause inflammatoire

A

1- Macrophages
2- Facteurs chimiotactiques sécrétés par macrophages.
3- Recrutement de neutrophiles
4. Sécrétions de protéases et/ou substances chimique TOXIQUES pour parenchyme pulmonaire.

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14
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - cause immunologique

A
  1. Activation de neutrophiles.

2. Complexe immun Ac-Ag

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15
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - dans quel pathologie trouve-t-on un excès de lymphos T dans le LBA?

A

Sarcoïdose

Alvéolite allergique extrinsèque

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16
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Que se passe-t-il avec la qté de collagène du poumon dans les maladies interstitielles?

A

Augmentation de la qté de collagène

N = 60% du tissu conjonctif

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17
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Comment s’appelle l’augmentation du tissu conjonctif qui est visible à la radiologie et histologie?

A

Fibrose interstitielle

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18
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Quelles cellules sont capable d’altérer le tissu conjonctif? Comment y arrivent-elles?

A
  • Cellules inflammatoires de l’alvéolite.

- Sécrétion de collagénases et élastases qui vont causer une tendance du collagène à se déposer dans des sites anormaux.

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19
Q

Maladies pulmonaires interstitielles - Quels sont les cellules à l’origine de l’augmentation des fibroblastes?

A

Macrophages

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20
Q

Quels sont les 4 principaux composants de la présentation clinique des maladies pulmonaires interstitielles?

A

1- Dyspnée / toux
2- RXP anormale
3- Sx reliés à la maladie primaire.
4- Anomalies aux tests de fonction respiratoires

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21
Q

Maladies pulmonaires interstitielles : que doit-on rechercher dans les ATCD? (2)

A

Maladies du collagène (ex : arthrite rhumatoïde).

Certaines maladies héréditaires (sclérose TB)

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22
Q

Maladies pulmonaires interstitielles :

  • quel âge ont les patients avec fibrose pulmonaire idiopathique?
  • sarcoïdose?
A

> 50 ans

20-40 ans

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23
Q

Maladies pulmonaires interstitielles :

  • quel sexe est davantage touché par la pneumoconiose?
  • quelle maladie est exclusivement chez la femme?
A
  • Homme

- Lymphangioléiomyomatose.

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24
Q

Maladies pulmonaires interstitielles :

  • Quelles maladies surviennent presque exclusivement chez les fumeurs (3) ?
  • Quelle maladie surviennent généralement chez les non-fumeurs?
A
  • Fumeurs : Histiocytose X, pneumonite desquamative interstitielle, bronchiolite respiratoire.
  • NF : sarcoïdose, alvéolite allergique extrinsèque.
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25
Quelles maladies pulmonaires interstitielles peuvent être héréditaire? (4)
1. Fibrose pulmonaire idiopathique. 2. Sarcoïdose. 3- Sclérose TB 4- Neurofibromatose
26
Maladies pulmonaires interstitielles : Est-ce qu'il faut questionner - l'histoire occupationnelle? - les expositions dans l'environnement?
- Oui surtout pour pneumoconiose. | - Oui surtout pour alvéolite allergique extrinsèque.
27
Quels sont les Sx classiques des maladies pulmonaires interstitielles? (5)
- Dyspnée : Apparence insidieuse (pt vont l'attribuer à l'âge/déconditionnement/prise de poids). - Toux sèche non productive. - Hémoptysies. - Wheezing. - Dlr thoracique.
28
Quels sont les Sx moins classiques des maladies pulmonaires interstitielles? (3)
Douleurs musculaires Arthralgie Bouches et yeux secs.
29
De quoi à l'air l'examen physique d'une maladies pulmonaires interstitielles?
Anormal. Non spécifique. Râle crépitants. Hippocratisme digital Stades avancés : coeur pulmonaire, cyanose.
30
Quels sont les examens initiaux pour une maladie pulmonaire interstitielle?
- FSC avec électrolytes, éosinophles, fonction hépatique + certains auto-Ac. - Examen des urines.
31
Maladies pulmonaires interstitielles - | Quels autres examens devrait être faits si suspicion de sarcoïdose?
- Calcémie. | - ECG.
32
Maladies pulmonaires interstitielles - | Quel dosage devrait être fait si suspicion d'alvéolite allergique extrinsèque?
Précipitines contre les allergènes de l'environnement.
33
Maladies pulmonaires interstitielles - Comme mentionné plus, RXP = anormale. Quels sont les anomalies retrouvées à la RXP? (7)
* Anomalies nodulaires = maladies granulomateuses, pneumoconiose, néoplasie. * Anomalies réticulaires = Pneumonies virales, rx allergiques ou premiers stades d'IC. * Anomalies linéaires : Épaississement des septas interlobulaires. * Anomalies destructives : kystes, bronchiectasies --» stades avancés de maladies interstitielles. * Anomalies alvéolaires : remplissages des alvéoles par matériel cellulaire. * Anomalies bronchiques : bronchiectasies. * Anomalies vasculaires : IC
34
Maladies pulmonaires interstitielles - | Quels sont les anomalies radiologies surtout aux sommets? (4)
- TB - Mycose - Sarcoïdose. - Pneumoconiose.
35
Maladies pulmonaires interstitielles - | Quels sont les anomalies radiologies surtout aux bases? (4)
- Bronchiectasies. - Fibrose pulmonaire idiopathique. - Amiantose. - Maladies du collagène.
36
Maladies pulmonaires interstitielles - Que permet de voir un TDM à haute résolution? Dans quel cas devrait-on le faire?
- Atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire. | - À chaque fois qu'on suspecte une maladie pulmonaire interstitielle sauf si Dx évident à la RXP.
37
Maladies pulmonaires interstitielles - | Pour quelles pathologies le TDM à haute résolution devrait être réalisé (4 principales) ?
Fibrose pulmonaire idiopathique. Amiantose. Silicose. Sarcoïdose.
38
Quel sera le type d'atteinte fonctionnelle d'une maladies diffuses du parenchyme pulmonaire?
Syndrome restrictif (atteinte du volume pulmonaire, VEMS/CVF normal, réduction de la diffusion).
39
Exception : Quelles maladies diffuses du parenchyme pulmonaire ont tendance à donner des syndromes obstructifs ?
Sarcoïdose Histiocytose X Lymphangioléiomyomatose
40
Maladies pulmonaires interstitielles - Quel test donne une meilleure idée de l'atteinte fonctionnelle (MAIS ne permet pas de discriminer les différentes pathologies)
Le test à l'effort
41
Maladies pulmonaires interstitielles - Que donne le LBA?
Augmentation du nb total de cellules Augmentation du % de lymphocytes (alvéolite allergique). Augmentation du % de neutrophiles (fibrose pulmonaire idiopathique).
42
Maladies pulmonaires interstitielles - dans quelles conditions faut-il ne PAS effectuer une Bx pulmonaire?
* Atteinte pulmonaire = manifestation d'une maladie systémique. * Certitude qu'il ne s'agit pas d'une pneumoconiose à poussières inorganiques.
43
Maladies pulmonaires interstitielles - quelles sont les deux techniques de Bx?
1- Bx transbronchique. 2- Si pas de Dx avec #1 = Bx ouverte par thoracoscopie (prélèvement d'une spéicmen substantiel de tissu macroscopiquement pathologique).
44
Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
Maladie inflammatoire et fibrosante du poumon.
45
Quel est l'étiologie de la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Possible : processus immun qui cause la destruction des unités alvéolaires. - Hypothèse #1 : macrophage --» substances chimiotactiques --» neutrophiles --» protéase et ROS. - Hypothèse #2 : macrophage --» fibroblaste + collagène.
46
5 étapes de la pathologie de la fibrose pulmonaire idiopathique
1- Oedème de la paroi alvéolaire = lésion initiale. 2- Accumulation de macrophages dans les espaces alvéolaires. 3- Processus fibrotique. 4- Modification de l'architecture du parenchyme. 5- Formation de kystes (nid d'abeille)
47
Quels sont les 4 types de fibrose pulmonaire idiopathique?
1- Pneumonite interstitielle usuelle (UIP = 71%) 2- Pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD = 9%) 3- Pneumonite interstitielle aiguë (AIP = 2%) 4- Pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP = 16%)
48
Quel fibrose pulmonaire idiopathique est associée au pire pronostic?
UIP. Mauvaise réponse au Tx.
49
Qui développera la fibrose pulmonaire idiopathique?
- Homme. | - 50 ans.
50
Quels sont les Sx de la fibrose pulmonaire idiopathique?
Dyspnée d'effort (++) Toux sèche. Sx B (fièvre, asténie, amaigrissement) + myalgie
51
Que va-t-on retrouver à l'examen physique d'une fibrose pulmonaire idiopathique?
- Râles crépitants aux régions inférieures des plages pulmonaires. - Hippocratisme digital. - Tardivement = HTP + décompensation cardiaque D.
52
Fibrose pulmonaire idiopathique : | Que va-t-on retrouver à la RXP et LBA?
- Nid d'abeille aux régions inférieures. | - Parfois une augmentation des neutrophiles et éosinophiles.
53
Quel est le taux de survie à 5 ans pour la fibrose pulmonaire idiopathique?
50%
54
Fibrose pulmonaire idiopathique : Quels sont les Tx possibles?
- Corticostéroïdes à haute dose. - Colchicine. - Nouveaux Tx. - Greffe pulmonaire.
55
Qu'est-ce que la sarcoïdose? Quels sont les organes touchés?
- Maladie granulomateuse systémique. | - Ganglions hilaires/médiastinaux, poumons, yeux, peau.
56
Sarcoïdose - Qui sont surtout affectés par cette pathologie?
Les noirs (3-4x > blancs).
57
Est-ce qu'un agent infectieux a été identifié pour la sarcoïdose?
Non.
58
Quelles sont les anomalies immunologiques dans la sarcoïdose?
- Immunité cellulaire (lympho T) augmentée dans les organes atteints MAIS diminué en périphérie. - Beaucoup de CD4 qui sécrètent des cytokines.
59
Qu'est-ce qui est particulier aux granulomes dans la sarcoïdose?
Ils sont non caséeux.
60
Quels sont les principaux Sx de la sarcoïdose? (6)
- Toux - Dyspnée - Expectorations - Sx généraux - Érythème noueux. - Inflammation douloureuse.
61
Qu'est-ce le syndrome de Löfgren?
Mode de présentation aigu de la sarcoïdose (Sx B, arthralgie, érythème noueux, adénopathies).
62
Quels sont les 4 stades d'atteinte pulmonaire à la RXP en sarcoïdose?
Stade 1- Adénopathies hilaires bilatérales + paratrachéale D. Stade 2- Adénopathies avec infiltration interstitielle. Stade 3- Infiltration interstitielle prédominant au sommet sans adénopathies Stade 4- Fibrose avancée.
63
Comment sont les anomalies fonctionnelles en sarcoïdose?
Syndrome restrictif
64
Comment sera le LBA de la sarcoïdose?
1- Augmentation du nb de cellules. 2- Augmentation du nb de lymphos. 3- Rapport CD4/CD8 élevé.
65
Quelle anomalie sera retrouvé aux labos d'une sarcoïdose?
* Hypercalcémie : Augmentation de l'absorption intestinale du calcium. * Élévation de l'ECA.
66
Quel est la modalité Dx pour la sarcoïdose?
EBUS (70% de chances de donner un résultat positif).
67
Quel est le Tx de patient avec sarcoïdose Sx? | sarcoïdose asymptomatique?
- Stéroïdes | - Aucun Tx
68
Est-ce que la sarcoïdose est un dx d'exclusion ?
Oui. - Il faut exclure les autres causes de maladies granulomateuses.
69
Quelles pathologies neuromusculaires peuvent affecter les muscles respiratoires? (6)
``` Tétanos SLA Syndrome de Guillain-Barré Polyomyélite Myasthénie grave Dystrophie musculaire ```
70
Quels sont les muscles impliqués dans la ventilation? (5)
``` 1- Diaphragme 2- Intercostaux 3- Scalènes 4- Trapèze 5- SCM ```
71
Comment une faiblesse des muscles de la ventilation entraîne une ventilation inadéquate?
1- Diminution du Vc. 2- Augmentation de la Fr pour compenser. 3- Compensation insuffisante : hypoventilation, rétention de CO2. 4- Dyspnée progressive.
72
Que peut causer également une diminution du Vc?
Hypoventilation nocturne.
73
Nommez 2 risques associés à l'hypoventilation nocturne.
- HTP. | - SAHS.
74
Quels sont les risques associés à une toux inefficace 2e faiblesse musculaire?
- Infections. | - Aspiration.
75
Que doit comprendre une évaluation d'une maladie neuromusculaire?
- Test de fonction respiratoire. - Analyse des gaz sanguins. - Test de fonction musculaire. - Polysomnographie.
76
Quel est le Tx de la maladie neuromusculaire?
Ventilation invasive. si - CVF < 50% - CV < 15 ml/kg - Rétention de CO2 - Pression inspiratoire maximale diminuée.
77
Quelle autre maladie peuvent affecter le fonctionnement de la pompe respiratoire et l'homéostasie sanguine?
Maladie de la cage thoracique (ex : spondylite ankylosante, cyphoscoliose, anomalies congénitales, obésité morbide, ascite)
78
Quels sont les risques associés avec une maladie de la cage thoracique?
- SAHS | - Insuffisance respiratoire.

Système respiratoire (45 decks)

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