Troubles de mouvements Flashcards

1
Q

Fonction du système extra-pyramidal

A
  • Maitrise des mouvements*
  • Contrôle et régulation de la motricité
  • Tonus
  • Posture
  • Initiation du mouvement
  • Cognition
  • Humeur
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Q

Composante du système extra-pyramidal

A

Ganglions de la base (Noyaux gris centraux)
Striatum: Noyau caudé + Putamen
Noyau lenticualire: Globus pallidus + Putamen
Corps strié: Striatum + Noyau lenticualire
Corps strié = noyaux basaux

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3
Q

Ganglions de la base

A

Collection de noyaux de matière grise situés profondément dans le cerveau
* Noyau caudé, putamen, globus pallidus

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4
Q

Conséquences lésions aux noyaux gris centraux

A
  • Syndrome hyperkinétique (chorée d’huntington)

- Syndrome hypokinétique (Parkinson)

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5
Q

Noyaux caudé

A

En forme de C

3 parties: tête, corps, queue

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6
Q

Putamen

A

Large noyau qui forme la partie latérale des ganglions de la base
Fusionne avec la tête du noyau caudé (a/n antérieur et ventral) = striatum

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7
Q

Globus pallidus

A

Médial du putamen

2 segments: externe et interne

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8
Q

Noyau sous-thalamique

A

Sous le thalamus

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9
Q

Substance noir

A

1) Substance noir pars reticulata (ventral)

2) Substance noir pars compacta (dorsal)

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10
Q

Striatum

A

Noyau caudé + putamen

Reçoit tous les influx nerveux des noyaux gris centraux

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11
Q

Voie directe

A

Striatum -> segment interne du globus pallidus (GPi) ou substance noir pars reticulata (SNr)
*Facilite le mouvement

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12
Q

Voie indirecte

A

Striatum -> segment externe du globus pallidus (GPe) ou substance noir pars reticulata (SNr)
*Inhibition du mouvement

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13
Q

SNpc

A

Facilite mouvement via la libération de dopamine

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14
Q

Synthèse de la dopamine

A

Tyrosine –> L-DOPA (Tyrosine hydroxylase)
L-DOPA –> Dopamine (LAA-décarboxylase)
Dopamine –> NE (dopamine-hydroxylase)

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15
Q

Étape limitante de la synthèse de la dopamine

A

Tyrosine hydroxylase (Tyrosine –> L-DOPA)

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16
Q

Enzyme de dégradation de la dopamine

A

MAO: monamine oxidase
COMt: catechol-O-methyltransferase

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17
Q

Syndrome hypokinétique

A

Diminution de la quantité ou de la facilité avec laquelle un patient intime le mouvement sous contrôle volontaire

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18
Q

Syndrome hyperkinétique

A

Augmentation de la fréquence ou l’amplitude des mouvement en absence de contrôle volontaire

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19
Q

Symptômes hypokinétiques

A

Rigidité
Bradykinésie
Akinésie/hypokinéseie

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20
Q

Symptômes hyperkinétiques

A
Tremblement
Athétose
Chorée
Ballisme
Dystonie
Myoclonies
Stéréotypies
Tics
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21
Q

Rigidité

A

Augmentation de la résistance au mouvement passif d’un membre

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22
Q

Bradykinésie

A

Mouvements lents (perte d’amplitude et/ou de la vitesse avec la répétition de mvt)

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23
Q

Hypokinésie

A

Diminution de la quantité de mouvement

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24
Q

Akinésie

A

Absence de mouvement

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25
Q

Dyskinésie

A

Désordres du mouvements

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26
Q

Cause dyskinésie

A

Mouvement anormaux

résultant de pathologies des noyaux gris centraux

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27
Q

Lésion focale aux noyaux gris centraux

A

mouvements anormaux controlatéral à la lésion

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28
Q

Mouvements durant le sommeil

A

plupart des mouvements anormaux cessent

29
Q

Spasticité (ddx)

A

Lésion du motoneurone supérieur

30
Q

Perte de vibration/proprioception

A

Lésion du système sensitif

31
Q

Ataxie (ddx)

A

Lésion du cervelet

32
Q

Trouble de conversion

A

Conditions psychologiques

33
Q

Tremblement

A

Oscillation d’un membre autour d’un axe

Contraction rythmique, régulière

34
Q

Classes de tremblement

A

1) Repos

2) Action (postural, cinétique, intention, isométrique)

35
Q

Chorée

A

Mouvements involontaires brefs, irréguliers et imprévisibles qui changent d’articulation ou
de direction
https://www.cen-neurologie.fr/files/videos/choree

36
Q

Chorée

A
  • Mouvements involontaires, irrégulier, aléatoire et imprévisibles
  • Changent d’articulation ou
    de direction
  • Prédominance distale (aussi tronc, cou, visage)
37
Q

Exemple de chorée

A

Maladie d’Huntington

38
Q

Ballisme

A

Mouvements involontaires vigoureux et très ample, erratiques, irrégulier

  • Prédominance proximal
    https: //www.cen-neurologie.fr/fr/files/videos/hémiballisme
39
Q

Exemple de ballisme

A

Lésion du noyau sous-thalamique

40
Q

Ballisme vs chorée

A

Ballisme: mouvements plus rotatoire et brusque, prédominance proximal
Chorée: prédominance distale

41
Q

Athétose (pas examen)

A

Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux ou reptiforme

- Prédominance distale

42
Q

Dystonie

A

Hypertonie musculaire = posture anormale, torsions, mouvements répétitifs
- Parfois associé au tremblement

43
Q

Dystonie cervicale

A

Position anormale de la tête
Tremblement dystonique de la tête aussi possible: irrégulier (saccadé), positionner
Geste antagoniste

44
Q

Myoclonies

A

Contraction musculaires brèves, soudaines et rapides
Imprévisibles
Localisé ou diffuse
https://www.cen-neurologie.fr/fr/files/vidéos/myoclonies

45
Q

Tics

A

Mouvements semi-volontaire, stéréotypé, brusques, répétitif

46
Q

Exemple tics

A

Syndrome de Gilles de la Tourette

  • 2+ tics moteurs et 1+ vocaux
  • Fin de l’enfance (6-10 ans)
  • Lésions des noyau gris centraux
47
Q

Stéréotypies

A

Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
- Une seule partie du corps fait toujours les mêmes mouvements

48
Q

Maladie de Huntington

A

Triade: chorée, psychiatrique, démence sous-corticale

49
Q

Épidémiologie maladie de Huntington

A

30-50 ans

Mène à la mort: 15 ans (infection respiratoire)

50
Q

Transmission maladie de Huntington

A

Autosomale dominante
Anticipation paternelle
Longueur des répétitions de trinucléotide (CAG)
(>39 = maladie)

51
Q

Neuropathie maladie de Huntington

A
  • Perte neurones au niveau du striatum (début noyau caudé)

- Perte neurone diffuse au cortex lorsque la maladie avance

52
Q

Présentation clinique maladie de Huntington

A

Triade: chorée, psychiatrique, démence sous-corticale

53
Q

Chorée (Huntington)

A

Initialement doigts, orteils, visage
Progressive
- Perçu comme maladresse
(Autre mvt anormaux possible: tics, athétose, dystonie)

54
Q

Psychiatrique (Huntington)

A

Depression (suicide x4)
TOC (50%)
Irritabilité, anxiété, changement personnalité, psychose

55
Q

Autres symptômes (Huntington)

A
 Impersistence motrice
 Dysarthrie hyperkinétique
 Difficulté à la marche (démarche dansante) 
 Dystonie
 Bradykinésie, rigidité
 Instabilité posturale, chutes
 Dysphagie
56
Q

Imagerie (Huntington)

A

Atrophie noyau codé

= Ventricules latéraux élargis aux TDM

57
Q

Pronostic (Huntington)

A

Progression sur 15-25 ans

58
Q

Tx (Huntington)

A

Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)

59
Q

Tremblement essentiel (épi)

A

Incidence augmente avec l’âge
- Late-life: > 60 ans
- Early-life: < 40 ans
Améliorer par OH

60
Q

Tremblement essentiel (description)

A

Tremblement cinétique prédomine

61
Q

Tremblements de repos

A
  • Apparent quand membres sont relaxés

- Observé: assis, pied dans le vide, mains sur les cuisses, patient distrait ou à la marche (main)

62
Q

Tremblement postural

A

Membres du patients gardés dans une certaine position (manoeuvre du serment)

  • Disparait au repos
  • Tremblement essentiel
63
Q

Tremblement cinétique

A

Lorsque le patient bouge son membre vers une cible
Présent tout au long du mouvement
**Tremblement essentiel

64
Q

Tremblement d’intention

A

Lorsque le patient bouge son membre vers une cible

Présent en fin de mouvement

65
Q

Symptômatologie (Huntington)

A

4 domaines (fonction des noyaux gris centraux):

1) Mouvements du corps
2) Mouvements des yeux
3) Cognitions
4) Émotions

66
Q

Démence sous-corticale (Huntington)

A

Diminution de l’attention
Atteint de jugement
Diminution ds fonctions exécutrices

67
Q

Traitement tremblement essentiel

A
Propranolol (B-bloqueur)
Primidone 
Combinaiase propranolo + primedonne 
Injection toxine botulinique
Chx
68
Q

Tremblement physiologique exacerbé

A
  • Petite amplitude, grande fréquence
  • Test de charge = diminué fréquence
  • Tremblement membre, voix, PAS TETE
69
Q

Tremblement physiologique exacerbé (cause)

A

RX, anxiété, exercice. dépression, caféine, hypothyroïdie, hyperthyroïdie, hypoglycémie, phéochromocytome, drogue, sevrage OH