Tumores neuroendocrinos Flashcards

(60 cards)

1
Q

Definición de hipoglucemia en personas sin DM

A

Glucosa menor a 55 mg/dL con síntomas o menor a 45 mg/dL sin síntomas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Definición de hipoglucemia en personas con DM

A

Glucosa menor a 70 mg/dL.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Definición de pseudohipoglucemia:

A

Sintomatología de hipoglucemias con cifras mayores (Px con DM descontrolados que se empiezan a controlar).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Patologías a descartar en hipoglucemia:

A

Falla hepática, falla renal, hipocortisolismo, la asociada a medicamentos (asociación comprobada además de hipoglucemiantes como SU, quinidina, indometacina, gatifloxacino).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mecanismos adaptativos a la hipoglucemia:

A

1.- Disminución y cese de la secreción de insulina a niveles de 80mg/dl de glucosa.
2.- Secreción aumentada de glucagón cuando nivel de glucosa de 68mg/dl
3.- Secreción de catecolaminas y HC en niveles de 66 mg/dl
4.- Secreción de cortisol, con niveles de 57mg/dl.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Triada de Whipple:

A

1.- Síntomas y signos de hipoglucemia.
2.- Glucosa “baja” plasmatica.
3.- Remisión de cuadro con administración de glucosa.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Síntomas adrenérgicos por la hipoglucemia y nivel de glucosa con el que se presentan:

A

Taquicardia, palpitaciones, temblores, palidez, ansiedad), niveles menores a 55mg/dl.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Síntomas colinérgicos por hipoglucemia y nivel de glucosa con el que se presentan:

A

Sudoración, náuseas, niveles menores a 50 mg/dl.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Síntomas neuroglucopénicos

A

Hambre, vértigo, cefalea, debilidad, visión borrosa, disminución de la capacidad de concentración, confusión.
Coma y convulsiones son los más severos, se presentan con niveles de glucosa menores a 27 mg/dL.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Prueba que es el estándar de oro para corroborar el hiperinsulinismo endógeno:

A

Prueba de ayuno de 72 horas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Protocolo ES JCEM prueba de ayuno:

A

Ayuno inicia en la noche, a partir de ahí recolectar muestras de glucosa en plasma, insulina, péptido C, proinsulina e hidroxibutirato cada 6 h hasta la concentración de glucosa en plasma sea inferior a 60 mg/dl.
Una vez alcance esa cifra tomar muestras cada 1-2 horas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Muestras para insulina plasmática, péptido C y proinsulina deben enviarse para análisis:

A

Solo aquellas en que la glucosa plasmática sea inferior a 60 mg/dL.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

¿Cuándo se debe terminar el ayuno?

A

Cuando la concentración de glucosa en plasma sea inferior a 45 mg / dl (2,5 mmol / litro) y el paciente tiene síntomas y / o signos de hipoglucemia (o si han transcurrido 72 h sin síntomas).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

¿Cómo se realiza la prueba de comida mixta?

A

Utiliza una comida mixta similar a la que el paciente informa que ha causado síntomas (o utilizar una fórmula mixta comercial de harina) .
Recolectar muestras para glucosa plasmática, insulina, péptido C y proinsulina., antes de la ingestión y cada 30 min por 300 min después de la ingestión de la comida.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Signos y síntomas de hipoglucemia ausentes, glucosa <55 mg/dL, niveles de insulina <3 mU/ml, péptido C <0.2 nmol/l, proinsulina <5 nmol/l, beta HB >2.7 nmol/L, aumento de glucosa post-glucagón <25 mg/dL, hipoglucemiantes en plasma ausentes, Acs anti-insulina negativos. ¿Cuál es el diagnóstico?

A

Normal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Signos y síntomas de hipoglucemia presentes, glucosa <55 mg/dL, niveles de insulina&raquo_space;3 mU/ml, péptido C <0.2 nmol/l, proinsulina <5 nmol/l, beta HB <2.7 nmol/L, aumento de glucosa post-glucagón >25 mg/dL, hipoglucemiantes en plasma ausentes, Acs anti-insulina negativos. ¿Cuál es el diagnóstico?

A

Administración de insulina exógena.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Signos y síntomas de hipoglucemia presentes, glucosa <55 mg/dL, niveles de insulina >3 mU/ml, péptido C >0.2 nmol/l, proinsulina >5 nmol/l, beta HB <2.7 nmol/L, aumento de glucosa post-glucagón >25 mg/dL, hipoglucemiantes en plasma ausentes, Acs anti-insulina negativos. ¿Cuál es el diagnóstico?

A

Hiperinsulinismo endógeno (insulinoma, hiperplasia de células beta).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Signos y síntomas de hipoglucemia presentes, glucosa <55 mg/dL, niveles de insulina >3 mU/ml, péptido C >0.2 nmol/l, proinsulina >5 nmol/l, beta HB <2.7 nmol/L, aumento de glucosa post-glucagón >25 mg/dL, hipoglucemiantes en plasma positivos, Acs anti-insulina negativos. ¿Cuál es el diagnóstico?

A

Uso de hipoglucemiantes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Signos y síntomas de hipoglucemia presentes, glucosa <55 mg/dL, niveles de insulina&raquo_space;3 mU/ml, péptido C&raquo_space;0.2 nmol/l, proinsulina&raquo_space;5 nmol/l, beta HB <2.7 nmol/L, aumento de glucosa post-glucagón >25 mg/dL, hipoglucemiantes en plasma ausentes, Acs anti-insulina positivos. ¿Cuál es el diagnóstico?

A

Autoinmunidad.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Signos y síntomas de hipoglucemia presentes, glucosa <55 mg/dL, niveles de insulina <3 mU/ml, péptido C <0.2 nmol/l, proinsulina <5 nmol/l, beta HB <2.7 nmol/L, aumento de glucosa post-glucagón >25 mg/dL, hipoglucemiantes en plasma ausentes, Acs anti-insulina negativos. ¿Cuál es el diagnóstico?

A

Mediada por IGF-II.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Signos y síntomas de hipoglucemia presentes, glucosa <55 mg/dL, niveles de insulina <3 mU/ml, péptido C <0.2 nmol/l, proinsulina <5 nmol/l, beta HB >2.7 nmol/L, aumento de glucosa post-glucagón <25 mg/dL, hipoglucemiantes en plasma ausentes, Acs anti-insulina negativos. ¿Cuál es el diagnóstico?

A

Hipoglucemia no mediada por insulina ni IGF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Definición de síndrome carcinoide:

A

Conjunto de signos y síntomas resultado de la hipersecreción de péptidos y aminas (células de Kulchitsky sintetizan serotonina).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Cuadro clínico clásico de síndrome carcinoide:

A

Diarrea (80%), “flushing” (85%), boncoespasmo (10-20%), hipotensión, compromiso cardiaco derecho (50-60%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Porcentaje de los tumores neuroendocrinos que presentan como complicación el Sx carcinoide:

A

8-10%.
Suele ocurrir en aquellos tumores que se “saltaron” al hígado (eliminación por vena porta e inactivación por monoaminooxidasas hepáticas).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Confirmación diagnóstica de Sx carcinoide:
Medición urinaria de ácido 5 hidroxindolacetico (5-HIAA) y cromoganina A plasmática (además suele manifestase con hipoproteinemia).
26
En caso de presencia de síndrome carcinoide en un paciente sin antecedente de tumor neuroendocrino, ¿qué estudio está indicado realizar?
Octreo scan --> sensibilidad 90% especificidad 80%.
27
Tratamiento del síndrome carcinoide:
Soluciones IV, antidiarreicos, lanreotide, octreotide (sc o iv en crisis), interferón, telotristat (inhibidor oral de la triptófano hidroxilasa), everolimus, cirugía, embolización de metástasis (péptidos radioligandos).
28
Sobrevida promedio de un paciente que se presenta con Sx carcinoide:
4.4 años.
29
Epidemiología del carcinoma adrenocortical:
Incidencia .7 por 1 000 0000. Edad media diagnostico 5-6ª décadas de la vida, mujer 2:1 hombre.
30
Mutaciones más frecuentes asociadas a carcinoma adrenocortical:
Mutaciones activadoras de b-catenina (CTNNB1) clásicamente la más frecuente, recientemente mutación de ZNRF3 hasta en 20% de los casos. En niños Sx Li-Fraumeni (mutaciones germinales TP53) se presenta en 60-80%.
31
Síndromes más frecuentes asociados a carcinoma adrenocortical:
Li–Fraumeni, y Beckwith–Wiedeman.
32
Formas más frecuentes en que se presenta el carcinoma adrenocortical:
40-60% secreción hormonal, 20% encontrado incidentalmente, 30% síntomas compresivos.
33
Tipos de secreción hormonal en el carcinoma adrenocortical:
Hipercortisolismo 50-70%. Dx con PSDBD, CLU, ACTH. Hiperandrogenismo 20-30%. Dx con testosterona en mujeres, DHEAs, Androstenediona, 11 deoxycortisol. Hiperestrogenismo 5%.Dx con 17 B E2 en hombres o mujeres posmenopáusicas. Exceso de mineralocorticoides 2-3%. Dx con K, PAC/PRA solo en HAS o hipoK.
34
Hallazgos tomográficos en TAC del carcinoma adrenocortical:
Generalmente se encuentran como tumores mayores a 10cm, si tamaño >6cm S 90%, E 80%. Fase simple >10 UH. Lavado absoluto menor a 60%.
35
Utilidad del PET FDG en el carcinoma adrenocortical:
Se usa para seguimiento de lesiones metastásicas.
36
Criterios por histopatología de carcinoma adrenocortical:
Puntuación de Weiss (9 ítems, 3 relacionados con la arquitectura, 3 relacionados al núcleo, 3 relacionados a la invasión). 3 puntos o más= Carcinoma adrenocortical. Bajo grado si <20 mitosis por 50 campos de alta potencia. Alto grado si >20 mitosis por 50 campos de alta potencia.
37
TNM carcinoma adrenocortical:
T1: menor de 5 cm. T2: mayor de 5 cm pero limitado a suprarrenal. T3: extensión a tejido circundante pero no órganos. T4: afección a órganos adyacentes. N0: Sin nódulos. N1: Con nódulos. M0: No metástasis a distancia. M1: Metástasis a distancia.
38
Clasificación ENSAT carcinoma adrenocortical:
Etapa 1: T1,N0,M0. Etapa 2: T2,N0,M0 Etapa 3: N1, o T3-T4, M0 Etapa 4: M1
39
Porcentaje de carcinomas adrenocorticales que se diagnostican en etapa 4 y sitios más frecuentes de metástasis:
25-30% se diagnostican etapa 4, metástasis a pulmón (40-80%), hígado (40-90%), hueso (5-20%).
40
Manejo de carcinoma adrenocortical de resección completa de riesgo bajo/intermedio (ENSAT I-II o Ki 67 de 10% o menor)
Considerar mitotano, seguimiento cada 3 meses para evaluar recurrencia.
41
Manejo de carcinoma adrenocortical de resección completa de riesgo alto (ENSAT III-IV o Ki 67 de >10%)
Adyuvancia con mitotano, seguimiento cada 3 meses para evaluar recurrencia.
42
Manejo de carcinoma adrenocortical de resección incompleta o desconocida
Adyuvancia con mitotano y radioterapia, seguimiento cada 3 meses para evaluar recurrencia.
43
Seguimiento de pacientes con sobrevida esperada de más de 12 meses que tuvieron resección completa:
Seguimiento cada 3 meses por 2 años, después cada 3-6 meses por 3 años (después de eso, individualizar).
44
Seguimiento de pacientes con sobrevida esperada de menos de 6 meses sin resección completa:
Valorar cirugía de desmasificación, mitotano en caso de que no se haya usado previamente, en caso de riesgo de recurrencia esquema mitotano-etopósido, seguimiento cada 2-3 meses. Si hay respuesta favorable o enfermedad estable, continuar terapia y reconsiderar cirugía. Progresión de enfermedad: esquema mitotano-etopósido.
45
Sobrevida a 5 años carcinoma adrenocortical:
ENSAT 1: 66-82%. ENSAT 2: 58-64%. ENSAT 3: 24-50%. ENSAT 4: 0-17%.
46
NEM 1, gen afectado:
Gen: MEN 1 (menina), gen supresor de tumor, Cr. 11q13.
47
Patologías que se presenta en NEM 1
Hiperparatiroidismo (95%), TNEs pancreáticos, 30-80% (NF 20-55%), gastriomas, 40%, insulinoma 10%), adenomas pituitarios 30-40% (PRL 20%, HC 10%, ACTH y NF <5%), craneofaringiomas <3%
48
NEM 2 (2A), gen afectado:
RET (codón 634), Cr. 10q11.21 protooncogen.
49
Patologías que se presentan en NEM 2 (2A):
CMT 95%, feocromocitoma 50%, hiperparatiroidismo 10-20%, liquen amiloideo cutáneo 5%.
50
NEM 3 (2B), gen afectado:
RET (codón 918) Cr. 10q11.21 protooncogen.
51
Patologías que se presentan en NEM 3 (2B):
Neuromas 99%, CMT >98%, Rasgos marfanoides 99%, feocromocitoma 50%, agangliosis intestinal.
52
NEM 4, gen afectado:
CDNK1B, ausencia de p27, Cr. 12p13.
53
Patologías que se presentan en NEM 4:
Tumores pituitarios y paratiroides con otros (adrenales, renales y órganos reproductivos).
54
Mecanismos de hipoglucemia tumoral:
Producción de insulina ectópica, producción de IGF2, producción de IGF1, producción de somatostatina y producción de GLP-1.
55
Tumores productores de insulina:
Insulinoma, TNE bronquial, GIST, CaCU escamoso, Schwanoma.
56
Tumores que producen IGF2
Leiomiosarcoma, fibrosarcoma, carcinoma adrenocortical, Ca hepatocelular, Ca gástrico.
57
Tumores productores de IGF1:
Cáncer pulmonar de células grandes.
58
Tumores productores de somatostatina:
TNE de ovario y TNE pancreático.
59
Otros mecanismos de hipoglucemia tumoral:
Tumor con producción de Acs anti-receptor de insulina, infiltración hepática masiva, destrucción adrenal o hipofisaria.
60
Tratamiento en hipoglucemia de origen tumoral:
Resección Qx es el tratamiento de elección. Medicamentos: hidrocortisona, glucagón, glucocorticoides se han usado en tumores que secretan IGF2 y que no son resecables.