UKŁAD MOCZOWY Flashcards
(113 cards)
1
Q
Czym pokryta jest przestrzeń Bowmana?
A
Od strony kłębuszka: nabłonek trzewny (podocyty)
Od strony przeciwnej: nabłonek ścienny
2
Q
Z czego składa się bariera filtracyjna kłębuszka?
A
- Śródbłonek
- Błona podstawna
- Podocyty
3
Q
Połączenia podocytów
A
Z błoną podstawną: wyrostki stopowate
Ze sobą: błona szczelinowata
4
Q
Ile wynosi filtracja kłębuszkowa?
A
125 mL/min
5
Q
Aparat przykłębuszkowy- lokalizacja
A
Część przykłębuszkowa naczynia doprowadzającego i naczynia odprowadzającego
6
Q
Co wchodzi w skład aparatu przykłębuszkowego?
A
Ziarniste komórki przykłębuszkowe
Komórki plamki gęstej
Komórki mezangium pozakłębuszkowego
7
Q
Przez co wytwarzana jest renina?
A
Komórki ziarniste aparatu przykłębuszkowego
8
Q
Przez co pobudzane jest wytwarzanie reniny?
A
- Zmniejszenie przepływu przez nerki (spadek objętości krwi, CTK)
- Stymulacja układu współczulnego
- Zwiększenie ładunku sodowego w cewce bliższej
9
Q
Co jest następstwem aktywacji RAA?
A
Skurcz tętniczki ODPROWADZAJĄCEJ
Zwiększenie ciśnienia filtracyjnego w kłębuszku
10
Q
Resorpcja zwrotna- substancje
A
Elektrolity (Na, K, Ca, Mg, HCO3, HPO4) Glukoza Aminokwasy Mocznik Kwas moczowy Kreatynina
11
Q
Ramię zstępujące pętli Henlego- przepuszczalność
A
Dla wody
12
Q
Które ramię pętli Henlego jest przepuszczalne dla jonów?
A
Wstępujące
13
Q
Dobowa objętość moczu pierwotnego
A
170 L
14
Q
Objętość moczu ostatecznego
A
0,5-4 L
15
Q
Najważniejszy bufor płynów ustrojowych- równowaga kwasowo-zasadowa
A
Układ CO2/wodorowęglany
16
Q
Rola nerek w regeneracji wodorowęglanów
A
- Resorpcja zwrotna wodorowęglanów
2. Usuwanie jonów wodorowych- kwaśność miareczkowa i amoniogeneza
17
Q
Resorpcja zwrotna wodorowęglanów w nerce
A
Cewka proksymalna
- H+ z komórki cewkowej do światła cewki
- Łączenie z HCO3- ->nietrwały kwas węglowy
- Na+ do komórek cewkowych i łączenie z kwasem węglowym
- NaHCO3 przenoszony do krwi
18
Q
Eliminacja jonów wodorowych- kwaśność miareczkowa
A
0,3 mmol/kg mc
W postaci H2PO4 lub innych słabych kwasów
19
Q
Eliminacja jonów wodorowych- amoniogeneza
A
W obecności glutaminy (źródło amoniaku)
- NH3 z komórki cewkowej do światła
- Łączenie z H+
- Jon amonowy NH4+ wydalany z moczem
20
Q
Przy jakim GFR rozwija się kwasica metaboliczna?
A
<15 ml/min/1,73 m2
21
Q
Co utrudnia proces regeneracji wodorowęglanów?
A
Hiperkaliemia- zmniejsza zdolność wytwarzania amoniaku
22
Q
Nerki- syntezowane substancje
A
Renina EPO 1,25-dwuhydroksycholekalcyferol Ang II Prostaglandyny Bradykinina Urodylatyna Endotelina
23
Q
Erytropoetyna
A
- Hormon glikoproteinowy
- Synteza przez komórki okołocewkowe
- Czynnik pobudzający: niedobór tlenu w śródmiąższu kory nerek
- Stymulacja erytropoezy w szpiku kostnym
24
Q
Najważniejszy element czujnika tlenowego w tkance śródmiąższowej kory nerek
A
Cytoplazmatyczny czynnik transkrypcyjny HIFalfa
We wszystkich tkankach
Hipoksja: ekspresja wielu genów m.in. EPO–>rozkład podjednostki zablokowany
Prawidłowe zaopatrzenie w tlen: podjednostka rozkładana
25
Co reguluje proces rozkłądu podjednostki HIFalfa?
Białko supresorowe VHL (von Hippel-Lindau)
| Ułatwia przyłączanie ubikwityny
26
Niedobór EPO jest główną przyczyną niedokrwistości u chorych na...
przewlekłą chorobę nerek (PChN)
27
W wyniku jakiego procesu powstaje 1,25-dwuhydroksykalcyferol?
1alfa-hydroksylacja 25(OH)D3
| W nerkach
28
Ekspresja 1alfa-hydorksylazy- regulacja
(+) PTH
| -) FGF23 (czynnig wzrostu fibroblastów- osteoblasty i osteocyty
29
Zmiany kostne w PChN
Osteodystrofia nerkowa- niedobór 1,25-dwuhydroksykalcyferolu
30
Które naczynia obkurcza angiotensyna II?
Doprowadzające i odprowadzające (silniej!)
31
Nerki-syntezowane prostaglandyny
Naczynia kłębuszka nerkowego- PGI2, PGE2
| Komórki mezangium i podocyty- TXA2, PGI2
32
Nerki- syntezowane peptydy
Histamina
Bradykinina (diuretyczna)
Urodylatyna (natriuretyczny)
Adrenomedullina i medullipina (wazodylatacyjne)
Endotelina, aminy katecholowe (wazokonstrykcyjne)
33
Nerki- degradacja hormonów
1. Peptydowych- PTH, insulina, GH, glukagon, prolaktyna)
2. Glikoproteidowe- TSH, FSH, LH
Wydalanie hormonów steroidowych
34
Kiedy w nerkach zachodzi proces glukoneogenezy?
Głównie w czasie niedożywienia, kwasicy metabolicznej i ketonowej
35
ANP
- Przedsionki serca
- Pod wpływem wzrostu napięcia ściań (obj. osocza)
- Diureza, natriureza, przesączanie kłębuszkowe, rozszerzenie naczyń, hamuje reninę i aldosteron
36
Przy jakim GFR dochodzi do hiperwolemii?
< 30mL/min/1,73 m2
Przez upośledzenie wydalania sodu i wody z moczem
Wcześniej: mechanizmy kompensacyjne innych nefronów
37
PChN- nadciśnienie tętnicze
Hiperwolemia
Wzrost CTK potrzebny do wydalenia ładunku sodu
Zwiększenie oporu naczyń- aktywacja ukł. współ. + substancje nerkowe wazokonstrykcyjne + spadek nerkowych substancji wazodylatacyjnych
38
Prawidłowa ilość białka w moczu
Do 150 mg
39
Jakie białka w moczu?
Albumina (<30 mg/doba)
Immunoglobuliny, beta2-mikroglobulina, niektóre hormony, enzymy
Białko Tamma-Hosfalla (10-60 mg/doba)
40
Cząsteczki jakiej średnicy zatrzymuje błona filtracyjna?
4,2 nm
41
Dodatkowy czynnik ograniczający przesączanie cząstek przez błonę filtracyjną
Ujemny ładunek elektryczny
42
Zwiększone wydalanie białka z moczem- przyczyny
1. Nadmierna synteza białek niskocząsteczkowych- szpiczak mnogi, dyskracje plazmocytowe, hemoglobinuria (hemoliza wewnątrznaczyniowa), mioglobinuria (rabdomioliza)
2. Uszkodzenie bariery filtracyjnej- glomerulopatie, zaburzenia hemodynamiczne ze wzrostem ciśnienia śródkłębuszkowego
3. Zmniejszenie reabsorpcji cewkowej białek- śródmiąższowe choroby nerek
4. Nadmierne przenikanie białka przez nabłonek dróg moczowych- stany zapalne dróg moczowych
43
ACR
Współczynnik albuminy do kreatyniny
44
Mikroalbuminuria
ACR 30-300 mg/g
Uszkodzenie szczelinowatej błony i podocytów
Uszkodzenie śródbłonka (np. nadciśnienie tętnicze)
45
Dlaczego inulina praktycznie nieużywana do badań klirensowych?
Uciążliwosć badania
| Trudności techniczne w oznaczeniu
46
Czego używa się do określenia GFR praktycznie?
Klirens endogennej kreatyniny
| -przesączania, nie ulega reabsorpcji, wydzielana w niewielkim stopniu
47
Klirens kreatyniny- co potrzebne?
Stężenie kreatyniny w surowicy
Stężenie kreatyniny w moczu
Dobowa objętość moczu
48
GFR-stężenie kreatyniny-wzory
Cockrofta-Gaulta (C-G)
MDRD
CKD EPI
49
Cystatyna C
Rzadziej wykorzystywana do określania GFR
| Wytwarzana przez wszystkie jądrzaste komórki organizmu, filtrowana i reabsorbowana
50
Co bierze pod uwagę CDK EPI?
Stężenie kreatyniny w surowicy (mg/dl)
Płeć
Rasę
51
Rozpoznanie AKI
1. Wzrost stężenia kreatyniny w surowicy o co najmniej 50% (nie mniej niż 0,3 mg/dl) względem wartości wyjściowej w okresie do 7 dni
2. Skąpomocz (<0,5 ml/kg/h) przez conajmniej 6h
52
Najcięższe stadium AKI
Ostra niewydolność nerek (ONN)
53
Kryteria ONN
1. 3-krotny wzrost stężenia kreatyniny w surowicy do 7 dni lub wartości 4 mg/dl
2. Zmniejszenie diurezy przez 24h lub anuria przez 12h (<50 ml/12h)
54
AKI- przyczyny
1. Przednerkowe- zmniejszenie perfuzji, rozkurcz t. odprowadzającej
2. Nerkowe (miąższkowe)- zapalne/niezapalne uszkodzenie
3. Zanerkowe- zaburzenie odpływu moczu
55
Kiedy przednerkowa AKI staje się niedokrwienną postacią nerkową?
Ostra martwica nerek- nasilone niedokrwienie (>24-48h) + inne czynniki uszkadzające
56
Przednerkowe AKI- przyczyny
1. Hipowolemia
2. Mały rzut serca (np. zespół sercowo-nerkowy)
3. Uogólnione rozszerzenie naczyń
4. Wzrost wewnątrznerkowego oporu (np. zespół wątrobowo-nerkowy)
5. Polekowe zaburzenia regulacji przepływu (inhibitory enzymu konwertującego IKA, sartany, NLPZ)
57
Nerkowe AKI- podział
1. Zapalne- ostre zapalenie kłębuszkowe/ cewkowo-śródmiąższowe
2. Niezapalne
58
Zapalenie śródmiąższowe- mechanizm rozwoju AKI
Wzrost ciśnienia w rdzeniu nerki
Zaciskanie układu żylnego + przekrwienie rdzenia + wzrost oporu w naczyniach prostych
Wzrost ciśnienia śródkłębuszkowego--> Odruchowe obkurczenie t. doprowadzającej i odprowadzającej
59
Ostre niezapalne AKI- patogeneza
1. Uszkodzenie niedokrwienno-reperfuzyjne--> zaburzenia czynnościowe, apoptoza, martwica
2. Odrywanie się komórek od błony podstawnej
3. Stan zapalny--> cytokiny, chemokiny, naciek
4. Uszkodzone komórki--> wałeczki zatykające cewki
5. Wzrost ciśnienia wewnątrzcewkowego
6. -Skurcz t. doprowadzającej, spadek GFR
- Obrzęk w rdzeniu nerki--> ucisk naczyń prostych, przekrwienie rdzenia, wzrost ciśnienia wewnątrzkłębuszkowego
- *Adenozyna z rozkładu ATP-> skurcz t. doprowadzajcej
60
Co nasila wazokonstrykcyjne działanie adenozyny i uwalnianej Ang II?
Zwiększony napływ jonów wapnia do komórek
61
Co uwalnia dodatkowo śródbłonek kłębuszków w wyniku niedokrwienia
Subst. wazokonstrykcyjne- endotelina 1, tromboksan
62
Nerkowe AKI- przyczyny
1. Ostra martwica nerek (niedokrwienna, toksyczna)
2. Obturacja cewek nerkowych
- kryształy kwasu moczowego (z. rozpadu guza)
- kryształy kwasu szczawiowego (zatrucie glikolem)
- precypitacja białka monoklonalnego (szpiczak mnogi)
- precypitacja mioglobiny
- precypitacja hemoglobiny
3. Ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek (bakteryjne, alergiczne/polekowe)
4. Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
5. Podostre kłębuszkowe zapalenie nerek
6. Zaburzenia mikrokrążenia nerkowego
- DIC
- zakrzepowa plamca małopłytkowa (TTP)
- zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS)
- wzrost lepkości krwi- makroglobulinemia Waldenstorma
- zatorowość cholesterolowa
63
Czym charakteryzuje się zanerkowe AKI?
Wzrost ciśnienia w drogach moczowych- równoważy ciśnienie filtracyjne i upośledza filtrację
64
Zanerkowe AKI- ból
Przeszkoda podpęcherzowa- ból podbrzusza, rozdęcie pęcherza
| Przeszkoda nadpęcherzowa- ból okolicy lędźwiowej, rozciągnięcie torebki nerki i układu kielichowo-miedniczkowego
65
AKI- następstwa
1. Nagromadzenie toksyn mocznicowych- produkty przemiany guanidyny (kreatynina, asymetryczna dimetyloarginina), purynowej (kwas moczowy), pirymidynowej (urydyna) i mocznika
2. Zmniejszone usuwanie wchłanianych z jelit produktów metabolizmu bakterii (p-krezol, kwas indolooctowy)
3. Kwasica metaboliczna (uszkodzone cewki)
4. Hiperkaliemia (zmniejszone wydalanie z moczem + hiperkatabolizm)
5. Niedokrwistość
6. Retencja fosforanów, hipokalcemia
66
Śmiertelność w AKI
40-50%
67
Czym charakteryzuje się PChN?
Nieodwracalna utrata nefronów
Zmiany uszkadzające kłębuszków nerkowych albo cewek (śródmiąższowe zapalenie nerek, wielotorbielowate zwyrodnienie nerek)
-->Niedokrwienie i włóknienie śródmiąższu
68
Co jest dodatkowym czynnikiem uszkadzającym cewki nerkowe w PChN?
Białkomocz--> cytokiny (TGFbeta, CCL2) --> napływ komórek zapalnych --> włóknienie
69
Zmiany adaptacyjne w wyniku zniszczenia nefronów
1. W nefronach:
Przerost
Hiperperfuzja
Hiperfiltracja
2. Cewka bliższa- nasilona reabsorpcja wody, sodu, glukozy, fosforanów
3. Cewka dalsza- nasilone wydzielanie potasu, jonów wodorowych
70
Mechanizm nasilający hiperfiltrację kłębuszkową w PChN
Aktywacja układu RAA (Ang II)
| --> blokowanie: nefroprotekcyjne we wczesnych stadiach
71
Terminalne stadium PChN
Przewlekła niewydolność nerek (PChN)
| +mocznica
72
PChN- rozpoznanie
1. Białkomocz
| 2. Zmiany w badaniach obrazowych/ GFR< 60ml/min/1,73 m2 przez conajmniej 3 miesiące
73
Rozpoznanie PChN u osób >80 r.ż.
eGFR<45 ml/min/1,73 m2
74
Najczęstsze przyczyny PChN
1. Nefropatia cukrzycowa
2. Pierwotne, wtórne kłębuszkowe zapalenie nerek
3. Nefropatia nadciśnieniowa
4. Nefropatia niedokrwienna
5. Nefropatia zporowa
6. Śródmiąższowe zapalenie nerek
7. Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek
8. Wrodzone wady układu moczowego
75
Podział toksyn mocznicowych
1. O niskiej masie cząsteczkowej (<500 Da)- rozpuszczalne w wodzie, związane z białkami
2. O średniej masie cząsteczkowej (cytokiny, peptydy)
76
Stadia PChN
1. Bez zmniejszenia GFR (=>90)
2. Niewielkie zmniejszenie GFR (60-89)
3. Umiarkowane zmniejszenie GFR (30-59)
4. Znaczne zmniejszenie GFR (15-29)
5. PNN (<15)
77
Objawy kliniczne PChN
Nadciśnienie tętnicze- 2-3 stadium --> 90% 5 stadium
Nykturia i wielomocz- 3 stadium
Niedokrwistość, zaburzenia miesiączkowania- 4 stadium
Znaczna retencja płynów- 5 stadium (*pacjenci z zespołem nerczycowym i przewlekłą niewydolnością serca)
Amyloidoza dializacyjna- po wielu latach
78
ACEI- działanie
Spadek ciśnienia śródkłębuszkowego i zmniejszenie białkomoczu
Hamowanie procesów zapalnych
79
Zaburzenia elektrolitowe PChN
1. Hiperkaliemia
-początkowo stosowanie diuretyków oszczędzjącyh potas+ACEI/sartany)
-u cukrzyków- przez hipoaldosteronizm hiporeninowy
2. Hiperfosfatemia
3. Niedobór kalcytriolu-->wtórna nadczynność przytarczyc-->osteodystrofia nerkowa/osteomalacja
Beta2-mikroglobulina w tkance kostnej u chorych długo dializowanych
4. Hipermagnezemia- przez zmniejszony klirens
80
Adynamiczna choroba kości- kiedy się rozwija?
Nadmierna hamowanie wtórnej naczynności przytarczyc przez stosowanie dużych dawek aktywnych metabolitów wit. D i preparatów wapnia
81
Objawy PNN
1. Nadciśnienie, przerost lewej komory, miażdżyca, nadciśnienie płucne, zapalenie osierdzia, bradykardia zatokowa
2. Obrzęk płuc
3. Nudności, wymioty, brak apetytu
4. Niedokrwistość, skaza krwotoczna
5. Encefalopatia mocznicowa, obrzęk mózgu, polineuropatia, zespół cieśni nadgarstka
6. Osteodystrofia
7. Niepłodność, zaburzenia libido- hiperprolaktynemia
8. Zwiększona podatność na zakażenia
9. Świąd skóry
10. Kwasica metaboliczna--> nasilenie katabolizmu białka
11. Niedożywienie
82
KZN- etiologia
Autoimmunologiczna (zakażenia)
Odkładanie kompleksów immunologicznych
Aktywacja dopełniacza
Napływ monocytów, makrofagów
83
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
1. Zakażenie gardła lub skóry paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A
2. a. Przeciwciała-->Kompleksy-->dopełniacz
b. Zmodyfikowane antygeny kłębuszka (neuraminidaza bakteryjna) --> przeciwciała
3. 2-3 tygodnie po ustąpieniu objawów zakażenia
4. Krwinkomocz, białkomocz, spadek GFR (uszkodzenie błony sączącej), retencja płynów wtórna do skąpomoczu (obrzęki, wzrost CTK)
84
Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek
1. a. Przeciwciała przeciwko niekolagenowym fragmentom łańcucha L3 kolagenu typu IV (błona podstawna kłębuszków)
b. Przeciwciała pęcherzyków płucnych (anty-GBM)--> zmiany płucne, krwotoki
c. Przeciwciała przeciwko antygenowi cytoplazmy leukocytów i monocytów- proteinazie 3 (cANCA), mieloperoksydazie (pANCA)
2. Szybkie pogorszenie funkcji nerek- kilka dni/tygodni--> niewydolność nerek
3. Przerwanie ciągłości błony podstawnej włośniczek z krwawieniem do torebki Bowmana--> proliferacja komórek nabłonka ściennego--> półksiężyce
85
Przewlekłe KZN- rodzaje
1. Nefropatia IgA
2. Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek
3. Ogniskowe i segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych- FSGF
4. Nefropatia błoniasta
5. Nefropatia toczniowa
86
Nefropatia IgA
1. Najczęstsza postać przewlekłego KZN
2. W młodym wieku
3. Defekt galaktozylacji IgA1 w błonach śluzowych po zakażeniu--->nieprawidłowa polimeryzacja-->odkładanie polimerów w mezangium kłębuszków (układowo rownież w ścianie naczyń), aktywacja dopełniacza, proliferacja mezangium
4. Krwinkomocz, krwiomocz, białkomocz, nadciśnienie tętnicze, postępujący spadek GFR
5. Może być wtórna do RZS, łuszczycy, nieswoistych chorób zapalnych jelit, AIDS
87
Submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek
1. Brak zmian w mikroskopie świetlnym lub niewielkie zwiększenie macierzy mezangium, ogniskowy rozplem mezangium
2. W mikroskopie elektronowym- uszkodzenie wyrostków stopowatych podocytów-->albuminuria
3. Zespół nerczycowy
4. Głównie u dzieci
5. Przyczyna: zaburzenia immunologiczne ogólnoustrojowe
88
Ogniskowe i segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych
1. Pierwotne lub wtórne
2. Uszkodzenie podocytów przez czynnik zwiększający przepuszczalność błony podstawnej--> zlanie się wyrostków stopowatych i oddzielenie od błony podstawnej
3. Badanie histologiczne: zbliznowacenie kłębuszków, powstawanie zrostów pętli z torebką Bowmana
4. Zespół nerczycowy
89
Nefropatia błoniasta
1. Zespół nerczycowy u osób starszych
2. Pierwotna: przeciwciała skierowane przeciwko rec. typu M dla PLA2 (PLA2R) na podocytach
3. Złogi immunologiczne w obszarze błony podstawnej-->pogrubienie kapilar kłębuszka
4. Brak aktywacji dopełniacza
5. Wtórnie powstaje: 1/3 do zakażeń wirusowych (WZW B), nowotwory, leki w tym NLPZ
90
Nefropatia toczniowa
1. W wyniku SLE: przeciwciała przeciwjądrowe (ANA), anty-dsDNA, anty-SM itd.
2. Odkładanie kompleksów w mezangium i aktywacja dopełniacza
3. Od izolowanego krwinkomoczu lub białkomoczu poprzez zespół nerczycowy, pogarszanie czynności wydalniczej aż do PNN
91
Glomerulopatie niezapalne
1. Nefropatia cukrzycowa
| 2. Amyloidoza
92
Nefropatia cukrzycowa
- Uszkodzenie podocytów--> zaburzenie wytwarzania i degradacji białek błony podstawnej-->nieregularne pogrubienie błony podstawnej, cytokiny, wytwarzanie macierzy (mezangium)
- Rozlane lub ogniskowe stwardnienie
- Wcześnie niewielka albuminuria do białkomoczu, spadku GFR i PNN
93
Amyloidoza
- Odkładanie amyloidu w naczyniach, błonie podstawnej i mezangium kłębuszka
- Białka oporne na proteolize
- Zanik elementów komórkowych kłębuszka i włóknienie nerek
94
Zespół nerczycowy
1. Uszkodzenie błony sączącej kłębuszków nerkowych
2. Białkomocz (>3,5 g/doba)
3. W przebiegu glomerulopatii pierwotnych i wtórnych lub charakter wrodzony (mutacja genów białek błony szczleinowatej- nefryna, podocyna, alfa aktynina 4)
4. Obrzęki, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, nadkrzepliwość
5. Również utrata immunoglobulin i antytrombiny III
6. Spadek HDL, wzrost VLDL, LDL, IDL--> przez utratę i nieprawidłową czynność białek enzymatycznych i transportowych
7. Wzrost wątrobowej syntezy cholesterolu, spadek LP lipazy, lipazy wątrobowej, LCAT; wzrost białka przenoszącego estry cholesterolu (CETP) i Lp(a)
8. Białkomocz-->cytokiny-->stan zapalny, włóknienie
95
Utrata jakiego białka z moczem może spowodować niedokrwistość?
Transferyna, ceruloplazmina
96
Zespół nerczycowy- objawy kliniczne
1. Pienienie się moczu
2. Ciastowate obrzęki- podudzia
3. Przesięki w jamach ciała
4. Niedożywienie, wyniszczenie, skłonność do zakażeń
97
Zespół nerczycowy- powikłania
- obrzęk płuc, mózgu
- zespół nadkrzepliwości- zakrzepy
- zapalenia płuc, zakażenia
- osteomalacja, dyslipidemia, miażdżyca, niedokrwistość
98
Wielotorbielowate zwyrodnienie nerek
1. Podłoże genetyczne AD, choroba rzęsek
2. Mutacja genu policystyny (PKD1, *PKD2)--> zaburzenia sygnalizacji ruchu rzęsek nabłonka cewek--> proliferacja--> torbiele
3. Torbiele--> powiększenie nerek, zanik miąższu
4. Nadciśnienie tętnicze (RAA), utrata czynności nerek, ostry ból brzucha (krwawienie do torbieli), zkażenie torbieli, krwotok
99
Tubulopatie
1. Charakter wrodzony lub nabyty (polekowe)
2. Upośledzenie czynności resorpcyjnej lub wydzielniczej cewek:
a) cewka bliższa- utrata glukozy, fosforanów (krzywica hipofosfatemiczna), wodorowęglanów (kwasica cewkowa proksymalna)
b) pętla Henlego, cewka dalsza- hipotensja lub nadciśnienie, hipokaliemia (*hiperkaliemia), hipomagnezemia, zasadowica
100
Zespół Lowe'a
Defekt fosfatazy inozytolofosforanu (gen OCRL)- cewka bliższa
101
Zespół Denta
Defekt kanału chlorkowego (CLCN5)- cewka bliższa
102
Zespół Barterra
1- defekt kotransporteru sodowo-potasowo-chlorkowego typu 2 (NKCC2)
2- defekt kanału potasowego (ROMK)
3- defekt kanału chlorkowego (C1C-Kb)
Pętla Henlego
103
Zespół Liddle'a
Defekt białka nabłonkowego kanału sodowego (ENaC)- cewka dalsza
104
Zespół Gordona
Defekt kinazy serynowo-treoninowej typu 1 (WNK1)- cewka dalsza
105
Zespół Gitelmana
Defekt kotransportera sodowo-chlorkowego wrażliwego na tiazydy (NCTT)- cewka dalsza
106
Co przyspiesza proces krystalizacji w powstawaniu kamieni moczowych?
Jądra krystalizacji- uszkodzone tkanki, konglomeraty bakterii i leukocytów
107
Czynniki sprzyjające powstawaniu złogów w drogach moczowych
1. Zmniejszenie objętości wydalanego moczu
2. Zwiększenie wydalania substancji kamicotwórczych
3. Zmniejszenie w moczu substancji antylitogennych (inhibitory krystalizacji) np. magnez, cytryniany
4. Nieprawidłowe pH moczu (niskie- moczany, złogi cystynowe; wysokie- struwit)
108
Czego wynikiem może być wzrost pH moczu?
Zakażenia bakteriami ureazo-dodatnimi np. Klebsiella, Pseudomonas, Proteus
Kamienie "odlewowe"
109
Najczęstsze kamienie nerkowe
Szczawianowo-wapniowe
110
Objawy kamicy nerkowej
1. Bezobjawowo ale erytrocyturia
| 2. Kolka nerkowa- towarzyszący krwiomocz--> wzrost ciśnienia moczu w drogach moczowych i rozciąganie torebki nerki
111
Powikłania kamicy nerkowej
- Zakażenie układu moczowego- zastój moczu, namnażanie bakterii--> roponercze, urosepsa
- wodonercze- obturacja dróg moczowych--> ucisk miąższu, zanik nefronów, PNN
- ostra zanerkowa niewydolność nerek
112
Pęcherz nadreaktywny- objawy
Nagłe parcie na mocz
| Częstomocz dzienny i nocny (>8/doba) z lub bez nietrzymania moczu
113
Pęcherz nadreaktywny- przyczyny
1. Podłoże neurogenne- znana choroba neurologiczna, zaburzenie hamowania ośrodka mikcji w korze/transmisji neuronalnej na poziomie rdzenia
2. Nadreaktywność idiopatyczna
3. Występowanie przeszkody podpęcherzowej (najczęściej łagodny rozrost prostaty)- przez wzrost oporu cewkowego i ciśnienia wewnątrzpęcherzowego i obniżenia progu pobudliwości kom. mięśniowych
4. Przyczyny miogenne- niezależny skurcz wypieracza
