Week 1: HC/PD 5 t/m 8 Flashcards
(15 cards)
Wat is het syndroom van Sjögren?
Een gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van de traanklieren en speekselklieren. De auto-antilichamen zijn gericht tegen de vochtproducerende klieren in het lichaam
Wat is een belangrijke complicatie van Sjögren?
non-Hodgkin lymfoom
Wat zijn symptomen van Sjögren?
Per definitie dagelijkse hinderlijke last van ogen en of mond. Verder algehele malaise, spierpijn, vermoeidheid ect.
Welke effect heeft Sjögren op de consistentie van de tranen?
Bij veel patiënten zijn de klieren van Meiboom aangedaan. Waardoor de tranen minder plakkerig zijn
Hoe wordt de diagnose Sjögren gesteld?
Met de ACR-EURLAR 2017
- Positief lipbiopt = 3 punten
- Aanwezigheid van anti-SS-A antistoffen = 3 punten
- Schirmertest: 1 punt bij < 5 mm
- Bengaalsroodkleuring: 1 punt > 5
- Ongestimuleerde speekselvloed: 1 punt bij speekselvloed < 0.1mL/min
Er moet minimaal een positief lipbiopt zijn én anti-SS-A aanwezig zijn. Daarnaast moet de opgetelde score 5 zijn
Waaruit bestaat de behandeling van Sjögren?
- Substitutie van vocht
- Stimulatie van exocriene klieren met M3R-agonisten als pilocarpine (niet effectief bij volledig verlittekende speekselklieren)
- Behandeling van opgetreden complicaties
Welk lab is typerend voor SLE?
CRP vaak niet of licht verhoogd
BSE vaak opvallend hoog
Daarnaast moet er per definitie een verhoogd ANA zijn
Wat betekent ANA en ENA voor SLE?
ANA is per definitie aanwezig, een negatief ANA sluit SLE uit, maar een positief ANA toont SLE niet altijd aan.
ENA zijn bepaalde patronen waarmee gedifferentieerd kan worden tussen SLE en andere diagnosen. Anti-DNA en anti-SM zijn het meest specifiek voor SLE
In welk deel van het immuunsysteem ligt het probleem bij SLE?
In het innate immuunsysteem, een afwijking in de lymfocytenfunctie (specifiek B-cellen)
Hoe kan een lupus nefritis herkent worden bij een biopt?
Via een full house aankleuring
Hoe is de behandeling van SLE?
Er kan behandelt worden met corticosteroïden en NSAID’s (COX2-remmers). Dit heeft snel effect, maar remt het ziekteproces niet.
Daarnaast kunnen er Disaese modifying drugs (DMARDs) gegeven worden zoals hydroxychloroquine. Het duurt echter even voordat dit werkzaam is.
Wat is GPA?
Klachten beginnen vaak in de bovenste luchtwegen. GPA wordt veroorzaakt door ANCA-antistoffen, deze zijn gericht tegen antigenen die zich bevinden in het cytoplasma van de neutrofiele granulocyten
Wat zijn symptomen van GPA?
Het gaat gepaard met niet-specifieke ziekteverschijnselen zoals koorts algehele malaise en gewichtsverlies.
Veruit het grootste deel krijg last van bovenste luchtwegproblemen:
- Rhinitis;
- Zweertjes en korstjes in de neus;
- Neusuitvloed
- Septumperforatie
- Zadelneus
Wat is de pathogenese van GPA?
Antigenen gericht tegen PR3 en MPO zoals bij vasculitis
Hoe is de behandeling van GPA?
Bestaat uit inductie en onderhoudstherapie.
Inductietherapie:
- Bij ernstige nier- of longbetrokkenheid: hoge dosis methylprednisolon gevolgd door prednison.
- Bij normaal verloop: Rituximab
Onderhoudstherapie:
- Azathioprine, methotrexaat of rituximab
