Week 1: HC/PD 1 t/m 4 Flashcards
(34 cards)
Wat is een vasculitis?
Een ontsteking van de bloedvaten
Wat is de pathogenese van vasculitiden van de grote bloedvaten?
DC’s in de adventitia worden geactiveerd > blijven in adventitia, maar gaan niet richting lymfeklier > chemokinen en chemokinereceptoren worden geactiveerd > lymfocyten komen via vasa vasorum aan > Th1-respons komt op gang > IL6 wordt aangemaakt > onstekingsreactie
Uit welke lagen zijn bloedvaten opgebouwd? (binnen naar buiten)
Tunica intima > tunica media > adventitia
Welke twee soorten vasculitits van de kleine bloedvaten bestaan er?
- Immuuncomplex vasculitis
- ANCA vasculitis
Hoe ontstaat een immuuncomplex vasculitis?
Normaal breken de macrofagen in de lever en milt immuuncomplexen af, maar wanneer er zoveel immuuncomplexen gevormd zijn dat de afbraak verminderd, dan slaan deze neer in de bloedvaten.
Hoe ontstaat een ANCA vasculitis?
ANCA’s zijn gericht tegen antigenen die aanwezig zijn in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten.
Vesikels kunnen de antigenen aan de buitenkant presenteren, waardoor ANCA’s binden en neutrofiele granulocyten worden geactiveerd en binden aan endotheel. Dit lijdt tot het vrijkomen van enzymen die vaatwanddestructie bevorderen.
Gebeurd speciaal door stafylokokken
Wat zijn de klachten/gevolgen van een vasculitis?
De eerste klachten ontstaan vooral door het vrijkomen van inflammatoire cytokinen, deze klachten zijn: Malaise, koorts en gewichtsverlies. Later ontstaan er problemen als ischemie en rupturen.
Hoe werkt de diagnostiek van vasculitis?
De gouden standaard is histologisch beeld via een biopt, maar wanneer dit niet mogelijk is (in bijvoorbeeld de aorta) kan een angiogram gebruikt worden.
Welke twee vormen van vasculitis kunnen er ontstaan in de grote bloedvaten?
- Arteriitis temporalis
- Ziekte van Takayasu
Wat houdt een arteriitis temporalis in?
Vasculitis van de a. temporalis. Patiënten zijn vaak ouder zullen zich presteren met forse hoofdpijn.
Complicatie kan blindheid zijn
Wat zoudt de ziekte van takayasu in?
Vasculitis van de grote vaten (vooral arcus aortae) die vooral voorkomt bij vrouwen van 40 jaar met aziatische achtergrond.
Behandeling bestaat uit hoge dosis prednison, eventueel aangevuld met tacilizumab (IL6-remmer)
Welke vormen van middelgrote vaten vasculitis bestaan er?
- Polyartritis nodosa
- Ziekte van Kawasaki
Wat houdt polyartritis nodosa (PAN) in?
Een vasculitis van middelgrote vaten met een sluipend begin met een sterke associatie met een hepatitis-B-infectie.
Symptomen zijn huidafwijkingen (livedo reticularis) en angina abdominalis.
Behandeling bestaat uit prednison en cyclofasfamide
Wat houdt de ziekte van Kawasaki in?
Een vasculitis van de middelgrote vaten wat voornamelijk ontstaat bij kinderen onder de 5 jaar. Deze vorm uit zich voornamelijk in de coronairen en kan dus een hartinfarct veroorzaken.
Symptomen zijn aardbeientong, rode huid en kwijlen.
Behandeling bestaat uit toedienen van immunoglobulinen en aspirine.
Welke soorten vasculitis van de kleine bloedvaten bestaan er?
- Ziekte van Henoch-Schölein
- Hypersensitivity vasculitis
Wat houdt de ziekte van Henoch-Schölein in?
Een immuuncomplex (IgA) gemedieerde vorm van vasculitis die voornamelijk bij kinderen voorkomt.
Wanneer er bij kinderen een vasculitis ontstaat, kan er een expectatief beleid aangehouden worden. Bij volwassenen is er vaker sprake van chronische nierinsufficiëntie.
Wat is het Guillain-Barré syndroom (GBS)?
Een acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie.
Of te wel afbraak van zenuwcellen na een infectie, wat veroorzaakt wordt door moleculair mimicry.
Waarom zijn mensen nog altijd wel bij bewustzijn wanneer de GBS hebben?
Er is afbraak van periferen zenuwen en zenuwwortels
Wat zijn klinische kenmerken van GBS?
Snel progressieve parese van de armen en de benen. Vaak is er sprake van:
- Gevoelsstoornis
- Gelaatszwakte
- Respiratoire insufficiëntie
Welke twee soorten GBS bestaan er?
- Motore GBS (geen gevoelsstoornissen)
- Miller-Fisher syndroom
Hoe wordt MFS gekenmerkt:
- Ophtalmoplegia (paralyse oogspieren)
- Ataxie (gestoorde evenwichtscoördinatie
- Areflexie (afwezigheid reflexen)
Waaruit bestaat de behandeling van GBS?
Toedienen van IV immunoglobulinen en een plasmaferese.
Daarnaast dient er een LP te worden uitgevoerd om een meningitis uit te sluiten. Er wordt bij GBS vaak wel een verhoogt eiwit gevonden
Wat houdt polyradiculoneuropathie in?
Beschadiging van de perifere zenuwen en zenuwwortels, helemaal tot aan de spieren
Wat is de pathogenese van GBS?
Macrofagen vallen het myeline aan, waardoor demyelinisatie optreedt.