Week 2: HC/PD 4 t/m 6

Question 1

Waartegen zijn anti-fosfolipiden-antistoffen (APLA) gericht? En hoe kunnen deze worden aangetoont?

Answer 1

Beta2-glycoproteïne-1

Aan te tonen door:
- Anticardiolipine aan te tonen
- Antistoffen tegen Beta2-glycoproteïne-1 = apolipoproteïne H (Apo-H)

Question 2

Wat gebeurt er bij het hebben van antistoffen tegen antifosfolipiden?

Answer 2

Dit leidt tot activatie van de stolling, waardoor trombose ontstaat.

Question 3

Hoe wordt het antifosfolipidensyndroom aangetoond?

Answer 3

Er moet minstens een van deze criteria aanwezig zijn:
- Arteriële en/of veneuze trombose;
- Recidiverende vruchtdood

Symptomen die vaak ook aanwezig zijn:
- Trombopenie
- Livedo retricularis

Question 4

Wat is het effect van APS op de zwangerschap?

Answer 4

Het zorgt voor een verhoogde kans op vruchtdood. Dit kan voorkomen worden door:
- Het geven van aspirine (maand voor de bevalling stoppen, anders verhoogde kans op het ontstaan van een open ductus Botalli)
- Het geven van laagmoleculair heparine

Question 5

Waaruit bestaat de behandeling van APS?

Answer 5

• Reguliere antistolling (trombocytenaggregatieremmers en bij zwangerschap LMWH)
• Rituximab > remmen ontwikkeling plasmacellen
• Plasmaferese
• Statinen > bescheming tegen CVA

Question 6

Wat is cystische fibrose? En welk effect heeft het op de darmen, longen en de zweetklieren?

Answer 6

Een probleem in het transport van zouten (vooral chloor). Hierbij is het CFTR-eiwit verstoord
In de huid zorgt die normaal zorgt voor de reabsoprtie van Cl-, maar bij CF gaat er dus veel Cl verloren.
In de darmen en luchtwegen is het andersom, hier ontstaat een tekort aan Cl, Na en H20, wat zorgt voor uitdroging van de slijmvliezen.

Question 7

Welke klachten ontstaan bij CF bij baby’s?

Answer 7

• Meconiumileus (ingedikte eerste ontlasting)
• Langere icterische periode
• Vette ontlasting
• Opgezette buik
• Groeiachterstand

Question 8

Welke klachten ontstaan bij volwassenen met CF?

Answer 8

• Recidiverende luchtweginfecties
• Obstructie van tractus digestivus
• Pancreasinsufficiëntie
• Osteoporose

Question 9

Wat zijn de pulmonale gevolgen van CF?

Answer 9

Minder goede passage en mindere klaring van sputum, wat schade geeft.

Er ontstaan:
- Recidiverende luchtweginfecties
- Bronchiëctasieën
- Allergische reacties op Aspergillus
- Hemoptoë

Question 10

Welk micro-organisme is het gevaarlijkst voor CF-patiënten?

Answer 10

De meeste CF-patiënten eindigen met een Pseudomonas infectie. Omdat dit zo’n agressieve infectie is, wordt het ook agressief behandeld

Question 11

Welke delen van de luchtwegen zijn aangedaan bij mensen met CF?

Answer 11

De boven- en middenvelden

Question 12

Waaruit bestaat de therapie voor CF?

Answer 12

• De chloorstansportmodulator Orkambi
• Voedingstherapie
• Fysiotherapie om clearance te verbeteren

Question 13

Wat zijn risicofactoren voor het gecompliceerd verlopen van een RS-infectie?

Answer 13

• Prematuriteit
• Oudere mensen
• Hardafwijkingen
• Syndroom an Down
• Ondervoeding, HIV

Question 14

Welke middelen kunnen een RS-infectie voorkomen?

Answer 14

• Palivizumab = Moet maandelijks worden toegediend aan kinderen die at risk zijn
• Nirsevimab = Moet eens per jaar worden toegediend