Week 12 Flashcards
(31 cards)
Wat is het verschil in kliniek bij typische en atypische CAP?
Typisch:
-Acuut koortsend ziek
-Vaak productieve hoest en purulent sputum
-Lobulair infiltraat op X-thorax
Atypsisch:
-Acuut / semi-acuut / chronisch koortsend ziektebeeld (griep)
-Niet productieve hoest ) zelden purulent sputum
-Diffuse infiltratieve afwijkingen op X-thorax
Wat voor X-thorax beeld zie je typische bij een PJP?
Symmetrische interstitiele afwijkingen vanuit hilus:
-Vlindervormig
Wat is de pathogenese van PJP?
Pneumocystis jiroveci heeft 75% al op 4 jaar gehad. CD4+ T-cellen gestuurde macrofagen ruimen P. jiroveci op. Begint bij 1/4 zonder afwijkingen op X-thorax.
-P. jiroveci plakt aan alveoluswand mbv 2 adhesieve glycoproteinen: fibronectine en vitronectine
-Hierna volgt een inflammatoir proces met destructie van de alveoluswand en verstoring van de gaswisseling
-Complicatie is pneumothorax door dunwandige cystes
Hoe stel je de diagnose van PJP?
Via een BAL - spoeling van de alveoli en daarin P. jiroveci aantonen
Vanaf welke generatie (splitsing) spreken we van de bronchiole?
Vanaf de 7e generatie. Er is geen kraakbeen meer, wel club/clara cellen
Wat is bronchiolitis?
Een acute virale ontsteking van de bronchiole.
-Lokaal: inflammatie met oedeem en necrose van bronchusepitheel, toename mucusproductie en daarmee bronchusobstructie
-Kliniek: Heel benauwd, vol met snot, veel hoesten, verlengd experirium, rhonchi/crepitaties
Wat zijn de belangrijkste verwekkers van bronchiolitis?
-RS virus
-Rhinovirus
-(para) influenzavirus
-Adenovirus
-Coronavirus
-Humaan metapneumovirus (HMPV)
Wanneer speelt RS virus op?
Een seizoensgebonden patroon: komt op in oktober met een piek in december-januari. (wintermaanden).
-In tropen in regenseizoen
Wat zijn risicofactoren voor ernstiger beloop van bronchiolitis bij kinderen?
- Leeftijd (prematuriteit, leeftijd < 6 maanden, > 65 jaar)
- Comorbiditeit (hart- en longaandoeningen, Down syndroom)
- Overig (ondervoeding, HIV, gelimiteerde gezondheidszorg)
Wat zijn complicaties van RS virus?
Respiratoire insufficientie:
-Ernstige tachypnoe/dyspnoe, tekenen van uitputting, lage saturatie, apnoes, bloedgasafwijkingen
-(Bacteriele) superinfectie
Wat werkt als therapie bij bronchiolitis?
-Neustoilet (bovenste luchtwegen vrij houden)
-Vocht
-Zuurstof
-Geduld
-Immunisatie (vaccinatie (maternale vaccinatie tijdens de zwangerschap) en monoklonale antistoffen)
Monoklonale antistoffen na de geboorte hebben de voorkeur.
Wat is het probleem bij cystische fibrose?
Probleem in het CFTR eiwit, wat een chloorkanaal is. Primaire verstoring chloride transport, secundair daaraan verstoring transport Na en water.
-In zweetklieren: verstoorde terugresorptie zouten = zout zweet
-In luchtwegen: Cl wordt cel uit getransporteert -> Na en water mee. Fout zorgt voor droogte en taai slijm en destructie cilia
-In tractus digestivus: pancreas = verstoring transport verteringsenzymen door ‘taai slijm’ wat kan leiden tot diarree, rest van darmen obstructie door taai slijm.
Wat is de genetica van CF?
CFTR ligt op chromosoom 7, in NL is de meest voorkomende mutatie deltaF508.
Het erft autosomaal recessief over.
Incidentie dragerschap is 1/30.
Hoe wordt CF gediagnosticeerd?
-Zweettest is de gouden standaard, meer chloor en meer chloor dan natrium tov gezond persoon
-Genetica kijkende naar 2 mutaties
-Neus-/darmslijmvlies potentiaal als verdenking CF hoog is bij volwassenen maar andere onderzoeken niks uitwijzen
Wat is de pedriatische klinische presentatie van CF?
-Meconiumileus
-Langer icterisch na geboorte
-Vette, volumineuze ontlasting
-Opgezette buik
-Verminderde eetlust
-Groei-achterstand
-Hoog zoutverlies bij zweten
-Recidiverende luchtweginfecties
Wat is de volwassen klinische presentatie van CF?
Vooral problemen met tractus respiratorius:
-Recidiverende luchtweginfecties
Maar ook:
-Obstructie tractus GI
-Exocriene en endocriene pancreasinsuff -> meestal eerst exocrien, dan endocrien
-Tekort aan vetoplosbare vitamines
-Neuspoliepen
-Zonnesteek
-Osteoporose
Wat is het gevolg voor de fertiliteit bij CF?
Mannen zijn infertiel door afwezigheid vas deferens. Vrouwen hebben een normale of verminderde fertiliteit.
Met hulp kunnen er biologische kinderen gemaakt worden.
Wat zijn de klassieke CF stigmata?
-Geringe lengtegroei
-Laag gewicht
-Tonvormige thorax
-Clubbing
Zie je tegenwoordig niet meer zo vaak
Wat zie je voor longafwijkingen bij CF?
Problemen ontstaan vaak snel na geboorte. Viscieuze cirkel door schade door sputum ophoping. Geen steriele luchtwegen door ophoping sputum waar micro-organismen in kunnen leven.
-Bronchiectasieen
-Allergische reactie op Aspergillus
-Hemoptoe
-Pneumothorax
-Pulmonale hypertensie -> cor pulmonale (RVH)
CF zit altijd in de bovenste en middenvelden van de longen
Welke verwekkers zie je vaak in het sputum van CF patienten?
-S. Aureus
-Pseudomonas -> gevreesde bacterie bij CF door veel schade en onvoorspelbare resistentie AB
-Burkholderia Cepacia -> ernstig
-Schimmels
-Virussen
-Atypische mycobacterien
Wat zie je typisch op een spirometrie bij CF?
Kerktoren fenomeen, door problemen met uitademing.
Wat is de therapie bij CF?
Oorspronkelijk gericht op doorbreken visceuze cirkel van mucus obstructie.
-Nu Orkambi -> chloortransportmodulator voor deltaF508 en klasse-III mutaties
-Voedingstherapie
-Voorkomen luchtweginfectie door fysio voor hoesten, AB en agressief behandelen -> streven eradicatie pseudomonas
-Kruisinfectiepreventie
Wat is de voedingstherapie voor CF?
-Verteringsenzymen
-Hoge calorische intake (veel vet, suiker, melk en zout)
-Vezelrijk
-Veel drinken
-Suppletie van vitamines
Wat is de pathogenese van Sarcoidose?
Te maken met inflammatoire granulomateuze ziekte met een onbekende oorzaak. Niet necrotiserende granulomen met monocytaire cellen die op epitheliale cellen lijken. Het granuloom kan ACE en IL-2R maken, wat gemeten kan worden in het bloed.
Ook brengen ze het enzym 1-alpha-hydroxylase tot expressie, wat leidt tot verhoogde terugresorptie van calcium uit darmen -> hypercalciemie.
