Week 12 Flashcards
(20 cards)
Wat is cystische fibrose?
- Probleem in CFTR eiwit, chloorkanaal, dus verminderd Cl, Na en H2O.
- Droge luchtwegen, darmen.
- Chromosoom 7, autosomaal recessief
Hoe verloopt de diagnostiek van cystische fibrose?
Gouden standaard is zweettest, samenstelling verschilt tov normaal. Alternatief is genetisch onderzoek of neus/darmslijmvlies potentiaalmeting.
CF klachten bij baby’s?
- Ingedikte eerste ontlasting
- Langer icterisch na geboorte
- Vette ontlasting
- Opgezette buik minder eetlust
- Groeiachterstand
- Recidiverende luchtweginfecties
CF klachten bij volwassenen?
- Recidiverende LWI
- Obstipatie
- Pancreasinsufficiëntie
- Levercirrose, portale hypertensie
- Osteoporose
- Mannen altijd onvruchtbaar
Wat is de therapie van CF?
Therapie gericht op:
* Goede voedingstoestand
* Voorkomen en vroeg behandelen van infecties
* Behandelen complicaties
Dus:
* verhogen intake calorieën
* Fysiotherapie
* Kruisinfectiepreventie
* Antibiotica
* Zuurstoftoediening
* Slijmverdunners
* En door nieuw middel Orkambi kan het echt goed aangepakt worden, alleen extreem duur.
Welke drie processen staan centraal bij systemische sclerose?
- Immuuncelactivatie, leidend tot productie van auto-antistoffen en inflammatie
- Endotheeldysfunctie, leidend tot vasculopathie
- Fibrosering, leidend tot orgaandisfunctie
Wat is de behandeling van systemische sclerose?
- Cyclofosfamide
- MMF
- Biologicals (imatinib)
Wat is een pneumocystis jiroveci pneumonie? PJP
- Bij een adequaat immuunsysteem geen klachten
- Initieel zonder afwijkingen op de x-thorax in kwart van patiënten
- P. jiroveci plakt aan de alveoluswand mbv 2 adhesieve glycoproteinen: fibronectine en vitronectine
- Hierna volgt inflammatoir proces met destructie van de alveoluswand en verstoring van de gaswisseling.
- Belangrijke complicatie is pneumothorax
Wat voor profylaxe kan je geven tegen opportunistische infecties en bij welk CD4 aantal doe je dit?
- > 200 geen profylaxe
- 100-200 PJP risico, co-trimoxazol
- <100 Toxoplasmose risico, co-trimoxazol
- Vaccinaties helpen ook mee met preventie
- Maar beste profylaxe is cART, oftewel herstellen van afweer. Hierbij is stoppen met immuunsuppressiva ook belangrijk.
Hoe werkt de pathogenese van endocarditis?
- Schade aan endotheel van endocard
- Depositie thrombo’s en fibrine (niet-bacteriële trombotische endocarditis)
- (transiente) bacteriëmie
- Adherentie aan en kolonisatie van NBT-lesie
- Snelle bacteriële groei en toename depositie trombo’s en fibrine
Welk aanvullend onderzoek is er om endocarditis aan te tonen?
- Positieve bloedkweken (3 bloedkweeksets om zowel actieve als latente te vangen)
- Anemie
- Proteinurie
- beeldvormend onderzoek
Wat zijn de 3 hoofdcriteria voor endocarditis?
- Positieve bloedkweken met karakteristieke micro-organismen voor endocarditis in 2 of meer bloedkweeksets of andere microorganismen in meer dan 3 bloedkweeksets
- Positief echocardiogram of hart CT of een nieuw klepgeruis
- Chirurgisch criterium oftewel direct gezien bij het hart
Wat zijn de meest voorkomende verwekkers van endocarditis?
- Acute presentatie met natieve klep: S. aureus
- Acuut met kunstklep: S. aureus en S. epidermidis
- Subacuut natief: vergroenende streptococcen, enterococcus faecalis, S. aureus
- Subacuut kunstklep: s. aureus, s. epidermidis, cutibacterium spp
Wanneer is er bij endocarditis indicatie voor chirurgie en/of profylaxe?
- Hartfalen door ernstige klepinsufficientie
- Ongecontroleerde infectie
- Preventie van embolisatie
Wat is bronchiolitis?
Acute virale ontsteking van de bronchiole
* lokaal: inflammatie met oedeem en necrose van bronchusepitheel, toename mucus, bronchusobstructie
* Kliniek: Rhinitis, hoesten, tachypneu, dyspnoe, soms koorts, verlengd expirium, rhonchi/crepitaties, leeftijd <2 maanden hoger risico op apneus
Wat zijn de belangrijkste verwekkers van bronchiolitis?
- RS virus!
- Rhinovirus
- (para)influenza
- Adenovirus
- Coronavirus
- HMPV
Waarom heeft bronchiolitis een seizoensgebonden patroon?
Omdat het RS virus dat ook heeft. Veelal in wintermaanden en in tropen tijdens regenseizoen
Wat zijn risicofactoren voor een slecht verloop van bronchiolitis?
- Leeftijd (prematuriteit, leeftijd onder 6 maanden of boven 65 jaar)
- Comorbiditeit (hartaandoening, downsyndroom)
- Overig (ondervoeding, HIV, gelimiteerde gezondheidszorg)
Wat zijn complicaties bij bronchiolitis?
- Respiratoire insufficientie
- (Bacteriële) superinfectie
Wat is er sinds 2025 te doen aan het RS virus? (aangezien eigenlijk alle therapieën eerst helemaal niet goed werkten)
- Vaccinatie van moeder tijdens zwangerschap
- Monoklonale antistoffen (palivizumab, nirsevimab)
- Geven bescherming tot max 6 maanden maar dan ben je in ieder geval al langs risicoleeftijd
