week 8 Flashcards

Hematologische maligniteiten (67 cards)

1
Q

Leukemie (soorten + definitie)

A

= maligne ontaarding in het beenmerg
- myeloïd / lymfatisch
- acuut / chronisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Myeloproliferatieve ziekten (definitie + soorten)

A

= maligne ontaarding in het beenmerg
- Essentiele trombocytose (megakariocyten lijn)
- Polycythemia Vera (erythoide lijn)
- Myelofibrose (myeloide lijn)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Myelodysplasie

A

= maligne ontaarding in beenmerg
- Voorstadium AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Lymfomen (definitie + soorten)

A

= maligne ontaarding in lymfeklier (B- of T-cel)
- Hodgkin, non-Hodgkin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Multipel myeloom

A

=maligne ontaarding plasmacel in beenmerg
- Afwijkend immunoglobuline productie (paraproteïne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

AML - therapie bij FITTE patiënten

A
  1. Intensieve chemo (2x inductiekuur)
  2. Targeted therapy (bv. FLT-3 inhibitor)
  3. Bedenken hoe het met patiënt gaat: chemo, Allo SCT, Auto SCT?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Autogene SCT is eigenlijk

A

Intensievere vorm van chemo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Allogene SCT is eigenlijk

A

Immunotherapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Patiënt gebonden prognostische factoren

A
  • Comorbiditeit
  • Leeftijd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ahv. cytogenetische en moleculaire afwijkingen kan je diagnose van patiënten onderverdelen in

A
  • Goed
  • Intermediate
  • Poor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Afkappunt AML

A

<5% Blasten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Bij <5% blasten KAN nog

A

Minimale residuale ziekte aanwezig zijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hb man

A

> 8-8,5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beenmerg-flowcytometrie MDS

A
  • Circa 7% myeloïde blasten met licht afwijkend immunofenotype. Monocytaire en granulocytaire uitrijping normaal
  • Erytroïde uitrijping afwijkend
  • Geen voorloper-B-cellen aantoonbaar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Veelvoorkomende monosomie bij MDS

A
  • Monosomie 5&7
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Moleculaire diagnostiek MDS

A
  • NGS
  • Myeloïde panel
  • > 30 genen betrokken bij myeloïde maligniteiten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Mutaties MDS

A
  • SF3B1-gen met een VAF van 40%
  • RUNX1-gen met VAF van 20%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

MDS

A

Klonale aandoening die ontstaat door hematopoietische stam/ gekenmerkt door progenitorcellen
1. ineffectieve hematopoiese
2. neiging tot leukemische evolutie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hoe ontstaat MDS?

A

Genetische afwijkingen in cellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat veroorzaakt de genetische afwijkingen in hematopoietische stamcellen?

A
  • Pech?
  • Expositie aan carcinogenen (benzeen, pesticiden, chemo-/radiotherapie etc.)
  • Erfelijke factoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

2 vormen epigenetische regulatie

A
  • DNA-methylering
  • Histon modificatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

DNA methylering

A
  • CpG eiland in de promotor van het gen aanwezig
  • Cytosines in CG eiland kunnen gemethyleerd worden
  • Gen kan niet meer goed afgeschreven worden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wat is de rol van hypermethylatie in het ontstaan van kanker?

A

‘silencing’ van tumorsuppressorgenen-2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Klinische presentatie van een MDS

A
  • Asymptomatisch
  • Symptomatisch
  • Vermoeidheid en/ kortademigheid t.g.v. anemie
  • Terugkerende (opportunistische) infecties t.g.v. neutropenie
  • Bloedingsneigingen t.g.v. trombocytopenie

SYMPTOMEN ZIJN NIET SPECIFIEK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Uitgangspunten behandeling MDS
- MDS is een heterogene ziekte, prognose varieert van maanden tot jaren - Behandeling resultante afweging prognose ziekte versus risico behandeling - Allogene SCT enige in potentie curatieve optie (hoog mortaliteit risico)
26
Supportive care MDS
- Transfusie van erytrocyten en/ trombocyten (i.c.m. ijzerchelatie therapie) - Groeifactoren (EPO en/ G-CSF)
27
Immunosuppressieve therapie MDS
- Anti-thymocyt globuline en/ cyclosporine-A
28
Intensieve chemotherapie MDS
- Volgens AML-protocol
29
Ziektemodulerende middelen
- Azacitidine, lenalidomide (5q-), luspatercept (SF3B1)
30
5-Azacytidine
Cytidine homoloog dat NIET gemethyleerd kan worden
31
Mogelijke bijwerkingen chemotherapie
- Misselijkheid en braken - Verminderde eetlust - Moeheid - Alopecia - Huidafwijkingen - Lever/ nierfunctiestoornissen - Beenmerg depressie - Mucositis - Bloeding
32
Gevolgen van beenmergdepressie
- Tekort aan ery's: anemie - Tekort aan leuko's: leukopenie - Tekort aan trombo's: trombopenie
33
Beenmerg depressie definitie
Verminderde aanmaak van bloedcellen
34
Wat merkt de patiënt van trombopenie?
Verhoogde bloedingsneigingen: primaire hemostase (huid/slijmvliezen)
35
Anemie (t.g.v. beenmergdepressie na chemo) bestrijden
- Bloedtransfusie - Suppleren (vitamines/ Fe/ EPO etc.)
36
Leukopenie t.g.v. chemotherapie bestrijden
- Isolatie - Granulocytentransfusie - SDD-profylaxe
37
Trombopenie t.g.v. chemotherapie bestrijden
- Trombocytentransfusie - TPO
38
Bij grote kans op mucositis, neutropenie
SDD starten (profylaxe)
39
Grens chronische anemie <25 jaar
4,0mmol/L
40
Grens chronische anemie 25-50 jaar
4,5mmol/L
41
Grens chronische anemie 50-70 jaar
5,0mmol/L
42
Grens chronische anemie >70 jaar
5,5mmol/L
43
1 zakje bloed stijgt Hb
0,5-0,7mmol/L
44
Wanneer geef je trombocyten BEHALVE
<10 x 10^9/L als iemand bloedingen heeft
45
Zakje trombocyten, laat [trombocyten] _______ stijgen
30-50x10^9/L
46
Wat heb je nodig om bloed te kunnen bestellen?
- Eerdere transfusies? - ABO-groep - Zwangerschap - Bekend met antistoffen
47
LAB-bepalingen aanvragen bij bloedtransfusies
- ABO-bloedgroep en Rhesus D bloedgroep - Screening op irregulaire antistoffen
48
Bij welke (uitgezonderde) patiënten categorieën doen we WEL een kruisproef
- Neonaten - Getransplanteerden (orgaan/SCT) - Bekenden met antistoffen
48
Risico's bloedtransfusie
- Overvulling (TACO: transfusion associated cardiac overload) - Hemolytische transfusie reactie - Koorts reactie - Allergische reactie - Overdracht ziekteverwekkers - TRALI (transfusion-related-lung-injury) - Ijzerstapeling
49
2 grote groepen maligne lymfomen
- Hodgkin - Non-hodgkin
50
Microscopie Hodgkin
- 5% Hodgkin/Reed Sternberg cellen - 95% ''ontstekingsachtergrond'' met lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen - Meestal sclerose
51
Wanneer kun je pas zeggen dat je Hodgkin hebt
Bij het zien van Reed Sternberg cellen m.b.v. immunohistochemie
52
Oorsprong non-Hodgkin
Hetzij B- hetzij T-lymfocyten of NK cellen, die in verschillende fasen van differentiatie ontaarden
53
Lokalisatie non-Hodgkin
- Nodaal - Extranodaal - Leukemisch
54
Gedrag non-Hodgkin
- Indolent - Agressief - Zeer agressief
55
Diagnostiek (Hodgkin, non-Hodgkin)
- Lymfeklier excisiebiopt (alternatief dikke naald biopt) NOOIT FNA (fine needle aspiration)
56
Stadiërend onderzoek (non-)Hodgkin
- PET - CT
57
5 pijlers WHO classificatie lymfomen
- morfologie - fenotype - genotype - fysiologische tegenhanger - klinische kenmerken
58
Eerste stap in morfologie (non-)Hodgkin
Kleincellig/ Grootcellig?
59
Therapie DLCBCL
- CHOP (combinatie chemotherapie) - +Rituximab
60
Rituximab
anti CD20 monoclonale antistof
61
Stappen therapie DLCBL stadium I-II
- 3 kuren Rituximab - CHOP - ''involved node'' radiotherapie --> curatie mogelijk bij 95% RT niet gewenst: 4x rituximab-CHOP + 2 rituximab
62
Stappen therapie DLCBL stadium II
6 kuren Rituximab -CHOP --> curatie mogelijk bij 90%
63
Stappen therapie DLCBL stadium III-IV
- 6 kuren R-CHOP + 2 Rituximab - 50-65% genezingskans Indien niet-fit: R-mini of R-CEOP (etoposide i.p.v. doxorubicine)
64
Welk deel geneest na eerste lijns behandeling bij DLCBL
2/3
65
Tweedelijns behandeling DLCBL
- Re-inductie therapie - Autologe SCT
66
Bij welke patiënten voer je CAR-T uit
Patiënten waar autologe SCT waarschijnlijk niet effectief zal zijn