Wrodzone wady ukł. oddechowego

Question 1

Atrezja nozdrzy tylnych - definicja, częstość

Answer 1

Częściowa/całkowita niedrożność nozdrzy tylnych, jednostronna/obustronna

1:6tys-8tys, 2x częściej jednostronnie

Question 2

Atrezja nozdrzy tylnych - objawy

Answer 2

Zależą od stopnia niedrożności
Człowiek umie oddychać przez usta od ok. 4-6tyg.ż

Całkowita, obustronna niedrożność skutkuje niewydolnością oddechową -> zgon

Częściowa niedrożność -> zaburzenia oddychania o różnym nasileniu (stertor - “wilgotny stridor wdechowy”)

Question 3

Atrezja nozdrzy tylnych - diagnostyka i leczenie

Answer 3

Urodzenie pasażu cewnika przez nozdrza
Rynoskopia ustala rozpoznanie

Leczenie - korekcja chirurgiczna

Question 4

Przetoka tchawiczo-przełykowa i atrezja przełyku - definicja, częstość, podział

Answer 4

Wrodzone połączenie m. tchawicą a przełykiem, najczęściej z przerwaniem ciągłości przełyku

1:3tys-1:5tys żywo urodzonych
M>K

Klasyfikacja uwzględnia rodzaj połączenia i niedrożność przełyku:
85% - przetoka tchawiczo-przełykowa dolna z proksymalną atrezją przełyku
7% - atrezja przełyku bez przetoki
4% - przetoka tchawiczo-przełykowa t.H

Question 5

Przetoka tchawiczo-przełykowa i atrezja przełyku - objawy podmiotowe

Answer 5

Wielowodzie (w 85% atrezji przełyku)

Zab. oddychania, krztuszenie się, sinienie mimo odsysania wydzieliny z j.ustnej

Przetoka t.H: nawracające zap. DDO o charakterze aspiracyjnym

Może być izolowana lub składową zespołów:

• VACTERL (vertebral, anal, cardiac, tracheoesophageal, radial, renal, limb anomalies)
• CHARGE (coloboma, heart, atresia od choane, retarded growth, genital hypoplasia, ear anomalies)

Question 6

Przetoka tchawiczo-przełykowa i atrezja przełyku - objawy przedmiotowe

Answer 6

Duszność, kaszel, krztuszenie się

Zmiany osłuchowe o typie zmian wilgotnych (wyw. przez soki żołądkowe lub aspirację)

Question 7

Przetoka tchawiczo-przełykowa i atrezja przełyku - rozpoznanie

Answer 7

RTG KP: brak powietrza w żołądku, zmiany nacieczeniowo-niedodmowe zwł. w płacie górnym prawym

RTG szyi i KP z cewnikiem z kontrastem: w przetoce t.H kontrast dostaje się do tchawicy

Question 8

Przetoka tchawiczo-przełykowa i atrezja przełyku - leczenie

Answer 8

Odsysanie z przełyku do czasu zabiegu chirurgicznego

Chirurgiczna korekcja wady
Rokowanie gdy nie ma innych wad i masa urodzeniowa jest ok -> dobre

Question 9

Wrodzona przepuklina przeponowa - definicja, 3 rodzaje

Answer 9

Wrodzony brak ciągłości przepony z obecnością narządów jamy brzusznej w obrębie KP
->hipoplazja płuc przez ucisk przez przepuklinę

Bochdaleka - tylnoboczna - najczęśćiej
Morgagniego - przednia
Rozworu przełyku

Question 10

Wrodzona przepuklina przeponowa - objawy

Answer 10

Prenatalnie - wielowodzie, USG

Noworodki, niemowlęta:

• duszność, ostra NO
• ściszenie szmerów oddechowych po stronie wady, przesunięcie tonów serca na stronę przeciwną
• zapadnięte powłoki brzuszne

Dzieci, dorośli:

• dominują objawy z przew.pok (ekwiwalenty niedrożności) + ew. minimalne objawy hipoplazji płuca
• słyszalna perystaltyka jelit w obrękie KP

Question 11

Wrodzona przepuklina przeponowa - przebieg naturalny - co o nim decyduje?

Answer 11

Decydują stopień hipoplazji płuc i obecność nadciśnienia płucnego

Question 12

Wrodzona przepuklina przeponowa - diagnostyka

Answer 12

RTG KP: jelitka w KP, śródpiersie przesunięte na stronę przeciwną

USG: brak ciągłości przepony, narządy j.brzusznej nad przeponą
-możliwe rozpoznanie w II trymestrze ciąży

Question 13

Wrodzona przepuklina przeponowa - leczenie

Answer 13

INTUBACJA niezwłoczna!!! żadne maski!!

Wentylacja niskimi ciśnieniami wdechowymi lub wentylacja oscylacyjna wysokich częstosliwości

Chirurgia - odtworzenie przepony

Ograniczenie hipoplazji płuc prenatalnie - przejściowa endoskopowa balonowa okluzja tchawicy płodu w II trymestrze

Question 14

Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc = CPAM/CCAM - co to, jak często, gdzie najczęściej

Answer 14

Wrodzona malformacja płuc
Zmiany torbielowate
Najczęstsza wada torbielowata płuc
Częstość 1:10tys
Częściej płaty dolne i strona lewa

Question 15

Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc = CPAM/CCAM - objawy

Answer 15

Zależą od rozległości zmian:

• NO
• możliwa odma
• zakażenie z sepsą
• krwioplucie

Question 16

Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc = CPAM/CCAM - rozpoznanie

Answer 16

Większość w USG w ciąży

Question 17

Wrodzona gruczolakowatość torbielowata płuc = CPAM/CCAM - leczenie

Answer 17

Chirurgiczne - gdy są objawy

Bezobjawowi - niby 15% ustępuje samoistnie, ale to takie kontrowersyjne

Question 18

Wrodzona rozedma płatowa - definicja, etiopatogeneza

Answer 18

To nadmierne upowietrznienie/rozdęcie pęch. płucnych w obrębie płata płuca (na ogół jednego) na skutek obturacji doprowadzającego oskrzela

Question 19

Wrodzona rozedma płatowa - objawy

Answer 19

Niemowlęta:

• duszność, narastająca NO z świstem wydechowym
• nieprawidłowy przyrost masy
• większość demonstruje objawy do 4 mc.ż

Starsze dzieci:
-kaszel lub nawracające zakażenia płuc

Question 20

Wrodzona rozedma płatowa - diagnostyka

Answer 20

RTG:

• nadmierne upowietrzenienie zajętego płata
• śródpiersie na stronę przeciwną
• pozostałe płaty są uciśnięte -> niedodma
• rysunek naczyniowy (a w odmie nie jest…)

CT,
scyntygrafia (ocena stos. wetylacji do perfuzji - opóźnione gromadzenie i usuwanie izotopu podczas wentylacji i ograniczenie napływu krwi w obrębie zmienionego płata)

Question 21

Wrodzona rozedma płatowa - leczenie

Answer 21

Gdy zaburzenia oddechowe - usunięcie zmienionego płata

Bez objawów - wyczekujemy, bo u części wada może sama zaniknąć