מטבוליזם של סוכרים Flashcards

1
Q

הגלוקוז הנספג מהדם לתאי הגוף יכול לשמש לכמה מטרות:

A
  • מהגלוקוז נוצרות מולקולות ענק- גליקוגן. אשר משמש כחומר תשמורת.
  • פירוק הגלוקוז להפקת אנרגיה
  • הפיכת הגלוקוז לחומרים אחרים (ריבוז, שומנים, חומצות אמינו)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

גלוקוז שנכנס לתא..

A

הופך לגלוקוז-6-פוספט שלא יכול לצאת מהתא.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

כדי שהגלוקוז כן יצא לדם, מה צריך לקרות?

A

יש אנזים בכבד שנקרא גלוקוז 6 פוספטה

שמפרק גלוקוז 6 פוספט לגלוקוז+פוספט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

יצירת גלוקוז-6-פוספט

A
  • גלוקוז 6 פוספט נגזרת של הגלוקוז, מכילה קבוצת פוספט על פחמן מספר 6.
  • הרב הגדול של הגלוקוז שנכנס לתאים עובר זרחון בצורה זו.
  • יצירה מגלוקוז: על ידי זרחון של מולקולת גלוקוז
    על ידי הקסוקינאז בפחמן מספר 6. (נצרכת מולקולת
    ATP
    אחת)
    הסיבה ליצירה- למנוע דיפוזיה של גלוקוז מהתא דרך הממברנה או נשאי הגלוקוז.
  • מגליקוגן: תגובה הפוכה. אחרי קבלת הגלוקוז-6-פוספט ניתן להשתמש לתהליך הגליקוליזה או לשחרר את קבוצת הפוספט מהגלוקוז-6-פוספט על ידי גלוקוז 6 פוספטה לקבלת סוכר חופשי היכולה לעבור את הממברנה ולצאת למחזור הדם.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מרבית הגליקוגן בגוף מצוי ב..

A

כבד ובשרירים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

לאיזה צורך השרירים אוגרים את הגליקוגן?

A

השרירים אוגרים את הגליקוגן לצורך פנימי. כדי להפיק אנרגיה מגליקוגן הוא מתפרק תוך כדי יצירת מולקולות גלוקוז-6-פוספט, שכאמור לא יוצאות מהתא ומשמשות להפקת אנרגיה.
בגלל שהן לא יוצאות מהתא הן משמשות להפקת אנרגיה בתוך התא. מה שגורם לכך שהן לא יצאו מהתא זה הפוספט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

הגליקוגן בכבד הוא מאגר..

A

בניגוד לשרירים, הגליקוגן בכבד הוא מאגר כללי. כאשר רמת הגלוקוז בדם יורדת, הגליקוגן בכבד מתפרק.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

גליקוגנזיס\גליקוגנזה

A

סינטזה של גליקוגן

התהליך:

  • מתבצע כאשר יש בדם ובתאים רמות גלוקוז גבוהות, וכאשר רמת האנרגיה הזמינה בתאים מספיקה (שכן תהליך זה דורש אנרגיה)
  • כתנאי ליצירת גליקוגן, מוכרח הגלוקוז לעבור תהליך על ידי הקסוקינאז (אנזים המזרחן הקסוזות, כמו הגלוקוז)
  • (זהו גם התהליך הראשון בגליקוליזה)
  • גליקוגן נבנה ממולקולות של גלוקוז-6-פוספט. בבניית הגליקוגן יש חיבור בין מולקולת הגלוקוז תוך כדי הוצאת הפוספט. ולאחר שרשרת של תהליכים גלוקוז-6-פוספט הופל לגלוקוז-1פוספט (עמדת הזרחה שעל הגלוקוז משתנה)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

גליקוגנוליזיס

A

פירוק הגליקוגן

התהליך:

  • מתבצע כאשר בדם ישנן רמות נמוכות של גלוקוז. בעת מנוחה, וביתר שאת בעת פעיות גופנית, גוף האדם מפיק אנרגיה מגליקוגן, שומן,חד סוכרים ולעתים מחלבוני השריר עצמו.
  • ככל שהפעילות עצימה יותר נוטה הגוף להשתמש במסלולים מטבוליים העושים שימוש בגליקוגן.
  • גלוקוז-1-פוספט הופך לגלוקוז-6-פוספט על ידי אנזים ונכנס לתהליך גליקוליזה לצורך הפקת אנרגיה.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מדוע גליקוגן הוא חומר תשמורת חשוב, למרות שהאנרגיה האצורה בו קטנה מזו של מולקולת השומן?

A
  • משום ששבירה מבוקרת שלו מעלה את ריכוז הגלוקוז בין הארוחות ולכן הוא שומר על ויסות ריכוז הגלוקוז בדם.
  • הגלוקוז המתפרק מגליקוגן זמין יותר ממקורות אנרגיה אחרים, ולכן מתאים לתנאים הדורשים פעילות שרירית מהירה ופתאומית.
  • פירוק הגליקוגן לא צורך חמצן ולכן הוא משמש בתנאים אל אווירנים.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

פירוק הגלוקוז להפקת אנרגיה

A

הגלוקוז היא מולקולה עתירת אנרגיה. בפירוק מלא של גלוקוז, כל פחמן מתחמצן לפחמן דו חמצני, ומשתחררת אנרגיה לבניית
ATP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

פירוק הגלוקוז להפקת אנרגיה,

ניתן לתאר בארבעה שלבים:

A
  • גליקוליזה
  • הפיכת פירובט לאצטיל קואנזים
    A
  • מעגל חומצת לימון
  • שרשרת נשימה וזרחון חמצוני
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

גליקוליזה

A
  • גליקוליזה היא מסלול מטבולי שבו מפורקת מולקולת גלוקוז לשתי מולקולות פירובט. המסלול משמש באורגניזמים להפקת אנרגיה.
  • תנאי התחלתי לגליקוליזה הוא יצירת מולקולת גלוקוז-6-פוספט
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

היכן בתא נעשית הגליקוליזה, וכמה שלבים היא מכילה?

A
  • ציטופלזמה
  • שרשרת של 10 תגובות כימיות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

חומר המוצא בגליקוליזה והתוצרים

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

NAD

A

ניקוטינאמיד אדנין דינוקלאוטיד, קואנזים המצוי בכל התאים חיים.

NAD הוא קואנזים הבנוי משני נוקלאוטידים, אשר בתורם מורכבים מהבסיסים החנקניים אדנין וניקוטינאמיד.

בין האדנין לניקוטינאמיד מחברות שתי קבוצות זרחה ושתי קבוצות ריבוז, המשלימות אותם לנוקללואוטידים.

NAD
משמש בתא כנשא אלקטרונים. הוא מסוגל לקלוט יון הידריד (יון שלילי לש מימן, שני אלקטרונים ופרוטון אחד) ולהעבירם לתרכובת אחרת.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מבנה המיטוכונדריון

A

* למיטוכנדריון קרום כפול. ממברנה חיצונית וממברנה פנימית. הממברנה הפנימית בעלת פיתולים רבים ולכן בעלת שטח פנים גדול. הממברנה הפנימית לא חדירה והיא תוחמת את פנים המיטוכונדריון שנקרא מטריקס.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

הרווח האנרגטי של תהליך הגליקוליזה

A

האנרגיה המופקת בתהליך נאגרת בקשרים של מולקולת

ATP -.

במהלך הגליקוליזה מפורקות (נצרכות) שתי מולקולות
ATP
ומיוצרות ארבע; הרווח האנרגטי הוא, אם כן, שתי מולקולות
ATP.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

פירובט

A

פירובט הוא יון של חומצה פירובטית.

חומצה פירובטית: CH3COCOOH

פירובט: -CH3COCOO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

המשוואה של תהליך הגליקוליזה

סיכום שלבי הגליקוליזה

A

מכל גלוקוז מקבלים שני פירובט (חומצה פירובית)

מחולק לשני שלבים-

שלב ההכנה- 5 תגובות שבהן התהליך צורך 2 מטבעות אנרגיה.

שלב הרווח- בהן התהליך “יוצר” 4 מטבעות אנריגה.

מכיוון שהושקעו בתהליך שתי מולקולות
ATP
הרווח נטו הוא 2
ATP.

בנוסף מתקבלות גם שתי מולקולות מים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

קואנזים A

A

כתיבה מקוצרת: CoA

כתיב כימי: C₂₁H₃₆N₇O₁₆P₃S

קואנזים הידוע בהשתתפותו בתהליכים מטבוליים ברב היצורים.

כקואנזים, אין המולקולה נצרכת ונעלמת, אלא מתחברת למולקולה אחרת. כך משמש הקואנזים כמעין נשא או מחזיק של המולקולה שתעבור שינוי. (בנושא שלנו- את האצטיל)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

אצטיל קואנזים
A

A

שם מקוצר: A-CoA

מולקולה זו היא אחד המגיבים בתגובות ביוכימיות רבות.

חשיבותה העיקרית היא כחומר ביניים קריטי במסלולים אנרגטיים, ברב היצורים על ידי חמצון אטומי פחמן במעגל קרבס.

מבנה כימי: אצטיל קואנזים
A
הוא תיואסטר בין קואנזים
A
וחומצה אצטית. כאשר הקואנזים הוא המרכיב שממוחזר ולא מתכלה בתהליך, לעומת החומצה האצטית.

בתהליך קטבולי, אצטיל קואנזים
A
נוצר במהלך השלב השני של נשימה אווירנית בדה קרבוקסיליציה (הפיכפת פירובט לאצטיל קואנזים
A
.

מולקולה זו משתתפת לאחר מכן במעגל קרבס.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

השלב השני

הפיכת קואנזים איי לאצטיל קואנזים איי

A

מתרחש במטריקס של המיטוכונדריה.

החומצה הפיברוטית משחררת פחמן דו חמצני ונקשרת לקואנזים הנקרא קואנזים איי
A-COA

קואנזים
A
משמש בסך הכל כנשא של קבוצת האצטיל
CH3C=O. של הפירובט
והוא אינו משתתף בתגובה כלשהי.

האצטיל עצמו אינו נוטה להגיב עם תרכובות אחרות, והיותו מחובר לקואנזים
A
גורמת להפעלתו.

האתר הפעיל של קואנזים
A
נמצא בקצה המולקולה- זוהי קבוצת תיול- אטום גופרית הקשור לאטום מימן.

קבוצת התיול נטה לאבד את אטום המימן ולהתרכב עם האצטיל.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

המגיבים והתוצרים בשלב השני

A

מגיבים:

  • pyruvic acid
  • coenzyme A
  • NAD+

תוצרים:

  • acethyl coenzyme A
  • CO2
  • NADH
  • פרוטון

בנוסף נפלט גם יון הידריד. את היון קולט נשא האלקטרונים
NAD +
שהפך ל
NADH
ומעביר אותו לשרשרת הנשימה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מעגל חומצת לימון, שלב שלישי

A
  • מתרחש במטריקס של המיטוכונדריה
  • לפני המעגל מתרחשת הגליקוליזה- אשר התוצר שלה, פירובט, הופך לאצטיל קואניזם A אשר מהווה את תחילתו של מעגל קרבס.
  • התוצרים של מעגל קרבס הם 2 מולקולות
    ATP
    וכן שני קואנזימים מחוזרים
    כלומר, נושאי אלקטונים עודפים, מקורם באצטיל קואנזים
    A
    אשר מפורק במעגל. שני אלו עוברים לשלב השלישי של הנשימה, שם הם תורמים את האלקטרונים שלהם לחמצן.

הנשימה, שם הם תורמים את האלקטרונים שלהם לחמצן.

מעבר האלקטרונים מהמזון (ראשיתו של תהליך הנשימה התאית) אל החמצן (סופו של התהליך) מלווה בפליטת אנרגיה, אותה מסוגל התא לנצל בשלב מאוחר יותר.

מעגל קרבס מתרחש במטריקס של המיטוכונדריה ביצורים אוקריוטיים, ובציטופלזמה ביצורים פרוקריוטיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

סיכום שלבי התהליך של מעגל קרבס

לא לפי המצגת, זוהי הרחבה שלי

A
  • בתגובה הראשונה משתתף חומר הנקרא אוקסלואצטט
    HO2CC(O)CH2CO2H
  • חומר זה נוצר גם בתגובה האחרונה בשרשרת, ולפיכך מדובר במעגל
  • אוקסלואצטט מגיב בתחילת המעגל עם אצטיל קואנזים
    A
    וגורם בכך להתנעת התהליך.
  • מולקולת ה אוקסלואצטט הנוצרת בסוף התהליך י
    כולה להגיב עם מולקולת אצטיל קואנזים A ולהתניע מעגל חדש- לפיכך, מולקולת אוקסלואצטט אחת יכולה להגיב עם מספר בלתי מוגבל של מולקולות אצטיל קואנזים
    A.
  • במהלך המעגל יש איבוד של פחמן דו חמצני פעמיים- זוהי מהותו ותפקידו העיקרי של המעגל: אטומי הפחמן, שמקורם בגלוקוז, בחלבונים ובחומצות השומן שאנו צורכים במזון, מתחמצנים באופן מלא והופכים לפחמן דו חמצני- אשר בבעלי חיים נפלט אל מחזור הדם ולאחר מכן אל הסביבה בתהליך הנשימה. זהו מקורו של הפחמן הדו חמצני שאנו נושפים מהריאות.
  • כשהמזון מתחמצן לפחמן דו חמצני, הוא מאבד אלקטרונים, אשר מועברים למעגל קרבס אל השלב הסופי של הנשימה התאית (הזרחון החמצני), שם הם יימסרו באופן סופי למולקולות החמצן.
  • מעגל קרבס הוא התחנה הסופית של תהליך פירוק המזון שאנו צורכים. (בזרחון החמצוני לא נעשה פירוק)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

סיכום שלב מעגל חומת הלימון

A
  • האנרגיה מחמצון כל אצטיל קו
    A
    לשתי מולקולות של פחמן דו חמצני, מנוצלת לבניית מוקולה אחת של
    ATP
    ולארבע מולקולות קואנזימים מחוזרים
  • הקואנזימים המחוזרים אלה עתירי אנרגיה. כדי לנצל אנרגיה זו לבניית עוד מולקולות
    ATP
    יש צורך בשלב רביעי.
  • מעגל חומצת הלימון הוא מסלול סופי חמצון סוכרים, חומצות אמינו ושומנים.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

תוצרי הביניים של מעגל קרבס מספקים חומרי מוצא לביוסינטזה של חומרים חשובים:

A
  • סוקצניל קו
    A-
    מקור לקבוצת ההם
  • אוקסלואצטט ואלפא- קטו גלוטרט- מקור לחומצות אמינו.
  • כאשר אוקסלואצטט נצרך כחומר מוצא לביוסינטזה של חומרים אחרים כדי לקיים את המעגל צריך כמות מינימלית ממנו ואז הוא מתחדש מפירובט.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

שלב רביעי- שרשרת נשימה וזירחון חימצוני

A
  • קורה בקרום הפנימי של המיטוכונדריה.
  • זהו תהליך שדורש חמצן חופשי שמקורו בנשימה.
  • מסלול מטבולי המהווה את השלב האחרון בתהליך הנשימה התאית.
  • בתהליך, באמצעות חמצון תוצרים הנפלטים ממעגל קרבס (הקואנזימים המחוזרים שהוצג למעלה), משתחררת אנרגיה המשמשת ליצירת
    ATP, ADP+,
    וקבוצת זרחה Pi.
  • מערכת משותפת לכל התאים האירוביים. החלבונים הפעילים במערכת זאת ממוקמים בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה.
  • חלק מהחלבונים הם קומפלקס של כמה חלקים פונקציונליים, הייחוד של חלבונים אלה שהם קולטי אלקטרונים. החלקים הפונקציונליים השונים יוצרים שרשרת, כאשר החלבון ראשון בשרשרת מקבל שני אלקטרונים מ
    NADH
    ומעביר אותם דרך שרשרת החלבונים לחמצן.
  • חמצן הופך לאניון ואחר כך מתרכב עם קטיוני המימן ליצירת מים.
  • העברת האלקטרונים היא פעולת שרשרת כאשר כל יחידה שקבלה אלקטרונים היא בעלת אנרגיה נמוכה יותר מהקודמת לה, כאשר למים יש את האנריגה הנמוכה ביותר. במקביל להעברת האלקטרונים והודות לאנרגיה המופקת בתהליך, יש פוספולירציה של
    ADP
    ל
    ATP.
    מעבר האלקטרונים והפוספולירציה של
    ADP
    לATP
    משולבים זה בזה.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מה ההבדל בכמות האנרגיה הזמינה נטו המופקת מ
NADH
שנוצר בציטופלסמה בשלב הגליקוליזה מולקולות לבין
NADH
שנוצר במיטוכונדריה בשלבים השני והשלישי?

A

אחד וחצי מולקולות
ATP
בגליקוליזה
לעומת שתיים וחצי בשלבים השני ושהשלישי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

חשיבות שרשרת הנשימה

A
  • מספקת כמויות גדולות של
    ATP
  • ממחזרת את הקואנזימים המחוזרים:
    FADH2 ו NADH
    לקואנזימים המחומצנים
    NAD פלוס, וFAD
    הנחוצים לשלב 2 ו3. חמצונם של קואנזימים מתרחשת בשרשרת הנשימה הצורכת חמצן, לכן כשיש חוסר בחמצן אין פעילות בשרשרת הנשימה ואז נפסקת הפעילות במיטוכונדריה.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

פירוק אנאירובי של גלוקוז

A

בהעדרת חמצן, הגלוקוז מתפרק פירוק חלקי בלבד וכמות האנרגיה הנוצרת ממנו קטנה יותר.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

גליקוליזה בשרירים בזמן מאמץ:

A
  • כאשר שרירי השלד במאמץ, ואין בתאי השריר מספק חמצן לפירוק אירובי, רוב הגלוקוז מתפרק בדרך אנאירובית. החמצון האירובי נדחה לשלב המנוחה לאחר המאמץ.
  • התהליך של גליקוליזה אנאירובית זהה לתהליך הגליקוליזה האירובית עד ליצירת שתי מולקולות פירובט.
  • בגיקוליזה האנאירובית יש בציטופלסמה תהליך נוסף:
  • פירובט+NADH+יון פרוטון
    הופכים ללקטט והיון
    NAD+
  • תהליך זה הפיך, כאשר יש שינוי התנאים הלקטט הופך לפירובט. האנזים שאחראי לזירוז הריאקציה לשני הכיוונים נקרא lactic dehydrogenase
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

בגליקוליזה אנאירובית מופקת פחות אנרגיה מכיוון ש

A

NADH
לא מנוצל להפקת
ATP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

למה הוא הלקטט ולאן הוא ממשיך?

A
  • הלקטט שמצטבר בשרירים גורם לירידה ב
    PH
    , שיבוש הפעי לות הביוכימית ולהרגשת אי נוחות בשריר החולפת אחרי מנוחה. חלק מהלקטט יוצא מהתאים לדם.
  • במנוחה שלאחר מאמץ יש מספיק חמצן, לכן הלקטט שנשאר בשרירים הופך לפירובט. הפירובט נכנס מהציטופלסמה למיטוכונדריה ומתפרק בדרך אירובית לפחמן דו חצני ומים, ומספק לתא מלאי חדש של
    ATP.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

חוב חמצן

A

.שלב המנוחה דורש רבה חמצן (נשימות מוגברות). זמן המאמץ הביא ל”חוב חמצן”, ובזמם המנוחה מחזיר הגוף את ה”חוב.”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מקורות אנרגיה לפעילות השרירים

A

בזמן המנוחה מנצלים השרירים בדרך אירובית חומצות שומן וגופי קטו ופחות גלוקוז וחומצות אמינו להפקת אנרגיה. חומצות שומן מספקות את וב האנרגיה אך דורשות יותר חמצן.

בזמן מאמץ הגוף לא יכול לספק את הצורך בחמצן, לכן עם העלייה במאמץ פוחת השימוש בחומצות שומן ועולה השימוש בגולוקוז. (גם בדרך אנאירובית)

השרירים יכולים לנצל
ATP
באופן ישיר לפעולתם, לכן הם יכולים לבצע מאמץ רצוף בזכות מאגרי אנרגיה הנצברים במנוחה.

38
Q

מקורות האנרגיה העיקריים של השרירים בזמן מאמץ:

A
  • כמות קטנה של
    ATP
  • תרכובת אופיינית לשרירים הנקראת קריאטין פוספט.

במנוחה:
קריאטין+ATP
הופכים ל
קריאטין פוספט+ADP

בזמן מאמץ- הפוך

  • האנזים המזרז את הריאקציה נקרא
    creatine kinase.
  • גליקוגן בשרירים מתפרק בזמן מאמץ למולקולות גלוקוז-6-פוספט, במחסור בחמצן רובן מתפרקות בדרך אנאירובית ללקטט.
  • אספקת גלוקוז דרך הדם על ידי הכבד. הכבד מספק גלוקוז בשתי דרכים:
    • פירוק גליקוגן בכבד
    • סינטזה מחדש של גלוקוז בתהליך שנקרא: גלוקונאוגנזיס.
  • במאמץ ארוך יש שימוש בחומצות שומן וגופי קטו
39
Q

קצב אספקת אנרגיה לשרירים במאמץ

לזמן קצר

A

המקורות המספקים אנרגיה בקצב מהיר הם
ATP
וקריראטין פוספט. כמותן קטנה והם אוזלים מהר. חשיבותם של מקורות אלה ביכולת לבצע מאמץ מוגבר בזמן קצר.

40
Q

קצב אספקת אנרגיה לשרירים במאמץ

לזמן ארוך

A
  • בפעילות ממושכת יותר חלה יריקה בקצב אספקת האנרגיה. הפקת האנרגיה היא בעיקר מגילקוגן בשריר גם בדרך אנאירובית. בד בבד עם אספקת האנרגיה יש יצרית לקטט שמביא לירידה ב
    PH,
    המביאה לשיבוש פעילות השריר ועייפות. גורם נוסף לעייפות הוא ירידה באספקת גלוקוז למוח.
  • במאמץ ממושך מאוד הכבד מתגייס לספק גלוקוז, אך גם כמות זו מוגבלת. יש גם פירוק של חומצות שומן אך כאמור פירוקן דורש חמצן וקצת פירוקן איטי. כאשר רמת הלקטט עולה מאוד, ו\או כמות הגליקוגן בשריר נגמרת, יש מצב של אפיסת כוחות. רמת הגלוקוז בדם יורדת מאוד ולכן אספקתו למוח קטנה. עובדה מחריפה את תחושת העייפות.
41
Q

גלוקונאוזיס-

A

כאשר נוצר מחסור בגלוקוז יש יצירה מחדש של גלוקוז בתהליך שנקרא גלוקונאוזיס. חומרי הגלם הם:

  • לקטט
  • חומצות אמינו מסוימות
  • גליצרל
42
Q

כאר חומר הגלם של הגלוקונאוגנזיס הוא לקטט

A
  • מעגל קורי:
  • במעגל קורי מיוצר לקטט מגלוקוז בתאי שריר, ולאחר מכן הופכת החומצה הלקטית בחזרה לגלוקוז בתאי הכבד. בתאי השריר עובר הגלוקוז בתחילה גליקוליזה והופך לפירובט, ולאחר מכן הופך הפירובט לחומצה לקטית בתהליך של תסיסה. בתאי הכבד, לעומת זאת, הופכת החומצה הלקטית לגלוקוז בתהליך הגלוקונאוגנזה. החומצה הלקטית מגיעה מהשריר אל הכבד דרך מחזור הדם.
  • הסיבה לייצור החומצה הלקטית בתאי השריר הוא מחסור בחמצן בעת פעולה מאומצת של השריר. חמצן מהווה את קולט האלקטרונים הסופי בתהליך הנשימה התאית; בהיעדר חמצן נמסרים האלקטרונים לפירובט והוא מומר לחומצה לקטית. החומר שמוסר את האלקטרונים הוא הקואנזים
    NAD
    . בעת הגליקוליזה נוטל
    NAD
    אלקטרונים מגלוקוז והופך ל-
    NADH
    ; עתה הוא מוכרח למסור את האלקטרונים לתרכובת כשלהי, אחרת לא יוכל להמשיך וליטול אלקטרונים מגלוקוז ותהליך הגליקוליזה ייפסק (דבר שיביא למות התא). הפתרון לכך הוא מסירת האלקטרונים לפירובט, תוצר הגליקוליזה.

היווצרותה של חומצה לקטית בתאי השריר גורם לתאים להתעייף במהרה בשל הירידה ברמת ה-pH. זוהי הסיבה לכך שניתן לאמץ את השרירים, באופן אנאירובי, לפרקי זמן קצרים מאוד, אשר אינם עולים על מספר דקות.

הליך הגלוקונאוגנזה מתחיל עם שתי מולקולות פירובט (תרכובת תלת-פחמנית) ומסתיים במולקולת גלוקוז אחת (תרכובת שש-פחמנית). התהליך נחשב ל”יקר” מבחינה אנרגטית, ובמהלכו נצרכות 6 מולקולות
ATP
. בגליקוליזה, לשם השוואה, מתקבלות 2 מולקולות
ATP
; אם שני התהליכים מבוצעים האחד במקביל לשני, ישנו הפסד של 4 מולקולות
ATP.
את תהליך הגלוקונאוגנזה ניתן לסכם כך:

43
Q

שביל הפנטוז-סוכר

A

מסלול הפנטוז פוספט
אנגלית: Pentose Phosphate Pathway)
הוא מסלול מטבולי המתרחש בתאיהם של יצורים רבים, ובמסגרתו נוצרים סוכרים בעלי חמישה אטומי פחמן מגלוקוז, שהוא סוכר בעל ששה אטומי פחמן.

המסלול קרוי כך כיוון שנוצרים בו פנטוזות, סוכרים בעלי חמישה אטומי פחמן, וכיוון שהוא כרוך בהעברת קבוצות זרחה (פוספט) בין המולקולות השונות המשתתפות בו

שמו של אנזים מספר 1- גלוקוז 6-פופט דהידרוגנז.

שתי מולקולות של קואנזים מחוזר
NADPH
, מתקבלות עד לקבלת ריבוז 5-פסופט.

44
Q

שביל הפנטוז פוספט משמש שתי מטרות חשובות:

A
  • מספק ריבוז ודיאוקסיריבוז לבניית נוקלאוטידים וחומצות גרעין.
  • מספק את הקואנזים
    NADPH
    .עתיר אנרגיה והוא משמש ככח המחזר הזמין בתא. הוא תורם מימנים ואלקטרונים בריאקציות של חיזור בתא. לא משתתף בשרשרת הנשימה.
45
Q

פעילות של
NADPH
חשובה ב:

A
  • אריתרוציטים- מסייע לשמור על חומרים בצורתם המחוזרת ובכך מונע פגיעה על ידי חומרים מחמצנים.
  • חשוב לסינטזה של חומצות שומן.
  • אם התא זקוק ל
    NADPH
    בלבד, הריבוז מוחזר לגליקוליזה אחרי פירוק לתוצרי ביניים היכולים להכנס לגליקוליזה.
46
Q
  • *חסר באנזים**
  • *G6PD**
A
  • האנזים הא הראשון בשביל הפנטוז פוספט. אחת המטרות החשובות של שביל זה היא יצירת
    NADPH.
  • כשיש חסר של האנזים הוא בולט בעיקר בתאי דם אדומים. בתאים אחרים יש כמויות פחותות של אנזים ללא תופעות פתולוגיות.
  • במצב של חסר באנזים, לא נוצר מספיק
    NADPH
    באריתרוציט. ה
    NADPH
    דרוש לשמירה ומחזור של גלוטטיון מחוזר-
    GSH
    , ויציבות האנזים קטלזה. אשר שניהם פעילים במניעת נזק חמצוני.
  • בתנאים רגילים, בעלי החסר באנזים לא חשופים למחלה, אך בנוכחות חומרים מחמצנים המגיעים לדם, לתאים אין יכולת להתגבר על הנזק החימצוני והם עוברים המוליזה.
47
Q

המוליזה

A

או תמס דם, הוא מצב בו מפורקים תאי הדם האדומים, וכתוצאה מכך משוחרר המוגלובין אל נוזל הפלזמה. המוליזה מתרחשת באופן טבעי בטחול, שם מפורק בכל יום כאחוז אחד מכלל תאי הדם האדומים שבגוף. במצבים פתולוגים מסוימים נהרסים תאי הדם בדרך שאינה טבעית. מצבים אלו עלולים להוביל להמוליזה אנמית.

אנמיה המוליטית (בעברית: תמס-דם) היא אנמיה הנגרמת כתוצאה מהמוליזה בלתי תקינה: פירוק לא נורמלי של תאי דם אדומים

48
Q

חומרים המביאים להמוליזה אצל חסרי
G6PD:

A

תרופות, נפטלין, מחלות זיהומיות ובחלק מבעלי הפגם אכילה או מגע עם פול. רק חלק רגישים לפול. חשיפה לפול יכולה להביא תוך מספר שעות לצהבת המוליטית קשה עם סכנת חיים. 80 אחוז הרס של אריתרוציטים.

49
Q

חומרים המביאים להמוליזה אצל חסרי
G6PD:

A

תרופות, נפטלין, מחלות זיהומיות ובחלק מבעלי הפגם אכילה או מגע עם פול. רק חלק רגישים לפול. חשיפה לפול יכולה להביא תוך מספר שעות לצהבת המוליטית קשה עם סכנת חיים. 80 אחוז הרס של אריתרוציטים.

50
Q

איך מאבחנים
G6PD?

A

בדיקת נוכחות האנזים בתאי דם אדומים.

51
Q

רמת הגלוקוז התקינה בדם לאחר צום

A

70-100 מ”ג

52
Q

האם בשתן יש גלוקוז?

A

בשתן של אדם בריא אין גלוקוז

53
Q

Hyperglycemia

A

גלוקוז בריכוז גבוה מעל לנורמה בדם

54
Q

Hypoglycemia-

A

גלוקוז בריכוז נמוך מתחת לנורמה בדם.

55
Q

Glucosuria

A

גלוקוז בשתן

56
Q

רמת הגלוקוז בדם מווסותת על ידי הורמונוים

A

אינסולין- מוריד את רמת הגלוקוז בדם.

גלוקגון- מעלה את רמת הגלוקוז בדם.

57
Q

ויסות רמת הגלוקוז בדם:

A

בלבלב יש קבוצות תאים מפרישי הורמונים שנקראים איי לנגרהנס.

תאי אלפא- מפרישים את ההורמון גלוקגון

תאי בתא-מפרישים את ההורמון אינסולין

58
Q

תהליך האינסולין

A

רמת הגלוקוז עולה (אחרי ארוחה)

תאי בטא בלבלב רגישים לשינויים ברמת הגלוקוז ומגיבים בהפרשה של אינסולין. אינסולין משתחרר לדם. הכמות בהתאם לרמת הגלוקוז.

אינסולין נקשר לרצפטורים המצויים בתאים

בעקבות הקישור יש הפעלה של תהליכים שמביאים לירידה של ריכוז הגלוקוז בדם לערכי הצום

59
Q

אינסולין משפיע על תהיכים שמביאים להורדת רמת הגלוקוז בדם, גורם ל:

A
  • קליטת גלוקוז מהדם- על ידי תאי שריר ושומן
  • ירידה באספקת גלוקוז לגם על ידי הכבד- על ידי הקטנת גלוקונאוגנזיס וגליקוגנוליזה
60
Q

Glucose transporter- glut

A

גלוקוז נכנס לתאים באמצעות חלבון ממברנלי מוביל , ידועים איזופורמים שונים של חלבון מוביל זה.

61
Q

איזופורמים

A

מולקולות המבצעות את אותה פעולה אך שונות במבנה המולקולורי שלהן. כתוצאה מכך בן שונות בתגובה כמותית לתנאים הסביבתיים: דרך כל האיזופורמים השונים יש מעבר גלוקוז, אך לכל אחד ביטוי כמותי שונה בתנאים השונים

.לכן כניסת הגלוקוז באמצעות הטרנספורטרים שונה ברקמות השונות בהתאם לאיזופורמים המצויים ברקמה. ברקמה מסויימת יכול להיות יותר מאיזופורם אחד.

62
Q

Glucose transporter 4 - GLUT4

A

ברקמת השרירים והשומן נמצא הטרנספורט
GLUT 4
כשאינסולין מופרש לדם ונקשר לרצפטורים שלו שעל פני תא השריר והשומן, הוא גורם להפעלה של הטרנספורטרים
GLUT-4
, הוא גורם להעברה של וסיקולות תוך תאיות המכילות
Glucose transporter 4 - GLUT4
לממברנה של תאי שריר השלד, תאי שריר הלב ותאי השומן. כמות הנשאים עולה והכניסה של גלוקוז לתאים מוגברת.

פעילות ה
Glucose transporter 4 - GLUT4
היא תלוית אינסולין. יש טרנספורטרים אחרים שהפעילות שלהם להעברת גלוקוז לא תלוית אינסולין.

63
Q

השפעות נוספות של אינסולין על מטבוליזם

A

:אינסולין הוא הורמון אנאבולי

  • מגביר יצירה של גליקוגן בכבד (מונע את פירוקו)
  • מקטין את תהליך הגלוקונאוגנזיס (יצירת גלוקוז מחדש) בכבד
  • מביא ליצירה של טריגליצרידים בכבד
  • מגביר יצירת חלבונים וגליקוגן בשרירים
  • מגביר אחסון של חומצות שומן ומזרז יצירה ל טריגליצרידים (מונע את פירוקם) ברקמת שומן
64
Q

גלוקגו

A

מופרש על ידי תאי אלפא

מופרש כאשר ריכוז הגלוקוז יורד (למשל שנת לילה)

מביא לעליה ברמת הגלוקוז בדם על ידי זירוז הגלוקונאוגנזיס והגליקוגנוליזה בכבד.

65
Q

סוכרת- diabetes mellitus

A

פעילות נמוכה או חוסר פעילות של אינסולין, המלווה בעלייה ברמת הגלוקו בדם מעל הנורמה.

66
Q

סימפטומים של סכרת

A
  • Polyuria- מתן שתן מרובה
  • Polydyspia- צימאון והגברת שתייה
  • Polyphagia- הגבקת תיאבון ואכילה המלווה בירידה במשקל.
  • Glucosuria- הפרשת גלוקוז בשתן
67
Q

סיבוכים של סכרת

A

פגיעה בכלי דם

פגיעה בכליות

פגיעה בראיה

פגיעה במערכת העצבים

68
Q

DDM-Insulin-Dependent Diabetes Mellitus (Type I)

A

מופיעה ברוב המקרים אצל צעירים

מאופיינת בחריפותה: ירידה דרסטית ברמת האינסולין עד לאפס.

באבחנה ימצא: רמת גלוקוז גבוהה בדם, גלוקוז וגופי קטו בשתן, שינויים ברמת האלקטרוליטים והתייבשות.

בסוג זה חל הרס של תאי בטא בלבלב והחולה חייב לקבל טיפול באינסולין.

69
Q

גורמים לסכרת סוג 1

A

מחלה אוטואימונית הנובעת מהרס תאי בטא בלבלב.

נוגדנים עצמיים מתקיפים את תאי בטא בלבלב ויוצרים דלקת והרס.

להתפתחות המחלה יש רקע תורשתי וצירוף של גורמים סביבתיים כמו הדבקה בנגיפים שונים ומצבי לחץ

70
Q

NIDDM-Non-Insulin-dependent Diabetes Mellitus (type II)

A

צורה כרונית של סוכרת המתפתחת בדרך כלל לאט ומופיעה אצל מבוגרים בגיל העמידה.

בחולים אלה יש אינסולין, אך הפעילות שלו נמוכה מהנורמה.

ברוב המקרים החולים לא זקוקים לטיפול באינסולין.

מתפתחת תגובה ירודה לאינסולין הקרויה: סבילות נמוכה, או עמידות לאינסולין. תאי השריר והשומן אינם מגיבים טוב לאינסולין.

כדי לאזן את רמת הגלוקוז בדם, הלבלב מפריש הפרשה מוגברת של אינסולין- hyperinsulinemia. כתוצאה מכך ריכוז הגלוקוז בדם נשמר.

עם הזמן יכולת של הלבלב לייצר כמויות גדולות של אינסולין יורדת ורמת הגלוקוז מתחילה לעלות.

בהמשך חלה התעייפות של הלבלב, שמביאה לירידה נוספת בסינטזה של אינסולין ולכן לעלייה נוספת בריכוז הגלוקוז בדם.

71
Q

גורמים לסכרת סוג 2

A

העמידות לאינסולין יכולה להגרם מפגם תורשתי או נרכש בהעברת המסר של אינסולין לתאים -פגם ברצפטורים לאינסולין או ירידה בכמות
GLUT-4

הנטייה לאי סבילות לאינסולין היא תורשתית. גורמים נוספים התורמים להתפרצות הם:

משקל יתר תורם לעלייה לתנגודת האינסולין.

מצבי לחץ.

72
Q

למניעת התפתחות סכרת וג 2 בשלב מוקדם

A

לשמור על תזונה נכונה.

לרדת למשקל תקין

פעילות גופנית- תנועה ומאמץ מעלים את כמות הטרנפורטרים לגלוקוז ומשפרים את יכולת השרירים לקלוט את הגלוקוז.

73
Q

סכרת הריון:

A

הפעילות ההורמונלית בהריון מביאה לעליית הגלוקוז בדם.

כאשר האישה ההרבה אינה מצליחה לייצר מספיק אינסולין כדי להוריד את רמות הגלוקוז, תתפתח סוכרת הריון שתחלוף אחרי הלידה.

שלושים עד שישים אחוז מנשים אלה יפתחו סוכרת בגיל מבוגר יותר

סוכרת הריון מתפתחת בשליש השני או השלישי להריון.

יש חשיבות רבה לאבחנת סוכרת היריון כדי למנוע נזק לעובר.

74
Q

בדיקת גלוקוז בדם בצום:

A

ערך תקין 70-100 מ”ג

ערך מעל 126 מ”ג בצום מוגדר כסוכרת.

אם בדיקה גבולית או אם יש סימנים קליניים של המחלה אך הבדיקה תקינה עושי בדיקת העמסת סוכר.

75
Q

בדיקת העמסת סוכר

OGTT- Oral Glucose tolerance test

A
  • נותנים לנבדד בצום לשתות גלוקוז מומס במים
    • מבוגר- 75 גרם
    • ילד- 1.5 גרם לכל קילו, עד מקסימום 75 גרם.
  • בודקים את רמת הגלוקוז בצום בדם ובזמנים שונים לאחר מתן הגלוקוז. כמו כן, נבדקת נוכחות גלוקוז בשתן.
76
Q

ערכים של בדיקת העמסת סוכר

A

אדם בריא בצום 70-100, חולה סוכרת גבולי נורמלי או קצת גבוה

אחרי שעה: אדם בריא 120-170, חולה סוכרת גבוה מ200

אחרי 90 דקות, אדם בריא 100-140, חולה סוכרת גבוה מ200

אחרי שעתיים, אדם בריא 70-120, חולה סוכרת גבוה מ140

לאדם בריא אין גלוקוז בשתן, לחולה סוכרת יתכן גלוקוז בשתן

77
Q

GCT- Glucose Challenge Test

A

בדיקת לסכרת הריון בשבוע ה24 להריון

  • מקובלת כבדיקה ראשונית ומבוצעת ללא צום.
  • האישה שותה 50 כרם גלוקוז מומס במים.
  • לאחר שעה נבדקת רמת הגלוקוז בדם- ערך תקין עד 140 מ”ג.
  • ערך גבוה יותר מצריך בדיקת העמסת גלוקוז שלמה.
78
Q

בדיקת גלוקוז בשתן

A

קיים ריכוז גלוקוז בדם שמעבר לו הוא יופרש בשתן, הוא נקרא סף כליות לגלוקוז renal threshold.

סף הכלות להפרשת גלוקוז בתן הוא בסיביות 180 מ”ג. אצל אדם בריא רמת הגלוקוז לא תגיע לסף זה גם אחרי ארוחת פחמימות.

אצל אדם חולה, יופיע גלוקוז בשן אם רמת הגלוקוז בדם עולה על הסף אחרי ארוחה ואפילו בצום.

בדיקה זו אינה משמשת לאבחון סופי של המחלה, אלא ליהוי מוקדם של מקרים או מעקב. בכל מקרה, אבחנה סופית תעשה על ידי בדיקת דם.

79
Q

גליקוזוריה כליתית

A

מצב לא סוכרתי בו מופרש גלוקוז בשתן למרות רמת הסוכר בדםתקינה.

הסיבה להמצאות גלוקוז בשתן הוא סף כיליה נמוך לגוקולז.

חשוב למניעת אבחנה שגויה.

80
Q

בדיקת גופי קטו בשתן

A

בחולי סוכרת לא מאוזנים, יש פירוק מוגבר של חומצות שומן שמלווה ביצירה מוגברת של גופי קטו.

כאשר תרכובות אלה נמצאות בעודף, הן מופיעות בשתן ויכולות להעיד על סיבוך שנקרא קטואצדוזיס.

גופי קטו אצל חולים, מופיעים עם גליקוזוריה והאבחנה חשובה להערכת מצב החולה.

אם מופיעים גופי קטו בשתן ללא גליקוזוריה זהו מצב של רעב, ואז תהיה היפוגליקמיה בדם. במקרה של רעב כמו בסוכרת יש פירוק מוגבר של חומצות שומן שמלווה ביצירת גופי קטו בכמויות עודפות.

81
Q

מעקב לאיזון הסוכרת

A

חולי סוכרת חייבים להיות מאוזנים כך שריכוז הגלוקוז יישאר קרוב לנורמה, ואחרי אכילהלא יעבור את סף הכליות.

חולי סוכרת מסוג 1 המקבלים אינסולין כמה פעמים ביום, חייבים להתאים את כמות האינסולין להרכב וזמני הארוחות.

אצל חולים אלה יש ניטור של רמת הגלוקוז בדם, נבדקים נוכחות של גלוקוז וגופי קטו בשתן ובנסוף רמת ההמוגלובין בדן הקשור לסוכר.

חולי סוכר מסוג 2 מבצעים בדיקות דם ושתן תקופתיות. מומלץ גם ניטור עצמי של אמת הגלוקוז בדם.

82
Q

סיבוכים מסוכרת

A
  • פגיעה בכלי דם קטנים,
    microangiopathy- נחשבת לגורם עיקרי לפגיעה בכליות, עיניים, מערכת העצבים וברגליים.
  • פגיעה בכלי דם גדולים,
    macroangiopathy- באה לידי ביטוי בסיכוי גבוה לאוטם שריר הלב ואירוע מוחי.
  • גליקוזידציה של המוגלובין
  • גליקציה של חלבנים אחרים
  • פגיעה במערכת העצבים
  • רגישות לזיהומים
  • היפוגליקמיה
  • סיבוכים בתפקוד איברים
  • נזק לעוברים לאימהות סוכרתיות
83
Q

הטיפול בסוכרת:

A

דיאטה חסרת חד ודו סוכרים, דלה בשומנים רווים ועשירה בסיבים.

הורדה במשקל לפי הצורך.

פעילות גופנית מתמדת, שמשפרת את קצב חילוף החומרים ואיזון הגלוקוז בדם.

שמירה על לחץ דם תקין

הפסקת עישון.

חולי סכרת סוג 2 שלא מגיבים טוב לדיאטה, מקבלים תרופות עם מנגנוני פעולה שונים.

חולים התלויים באינסולין מקבלים אינסולין להזרקה.

84
Q

דיאטה לטיפול בסוכרת

A

ניסיון להגיע לרמה מאוזנת של גלוקוז ללא עליה חדה בריכוזו. המנעות מאכילת של חד ודו סוכרים. שימוש בממתיקים מלאכותיים, אכילת רב סוכרים כמו עמילן ביחד עם סיבים תזונתיים.

היות וחולי סוכרת הם בעלי נטיי למחלות כלי דם, יש לצמצם אכילת שומנים רווים ולשמור על רמה תקינה של כולסטרול וTG.

85
Q

מתן אינסולין כטיפול בסוכרת

A

אינסולין ניתן בהזרקה.

כיום משתמשים באינסולין שהופק בהנדה גנטית.

כמות הפחמימות במזון חייבת להיות תואמת לכמות האינסולין בדם.

הטיפול המיטבי נעשה על ידי מתן מספר זריקות ליום או מתן על ידי משאבה תוך כדי ניטור של רמת הגלוקוז בדם. מתן אינסולין בצורה כזו שומרת את רמת הגלוקוז כמה שיותר קרוב לנורמה ומאיטה את סיבכי הסוכר.

86
Q

גלקטוזמי

A

פגם מטבולי בהפיכת גלקטוז לגלוקוז.

גלקטוז הוא חד סוכר שמקורו העיקרי במזון הוא בסוכר החלב- לקטוז.

אחד מהפגמים שגורם לגלקטוזמיה הוא חסר באנזים: גלקטוז-1-פוספט אורידיל טרספאזה

87
Q

בחולי גלקטוזמי מצטברים בתאים

A
  • גלקטוז-1-פוספט
  • גלקטוז
  • ותוצר כוהלי לא נורמלי של גלקטוז הנקרא גלקטיטול.
  • בדם ובשתן רמה גבוהה של גלקטוז.

קלקטוז-1-פוספט וגלקטיטול הם חומרים רעילים הפוגעים ברקמות השונות.

88
Q

תסמיני המחלה גלקטוזמי

A

ילדים החולים במחלה יסבלו מלידתם משלשולים, הקאות, וללא טיפול יפתחו-כבד מוגדל, צהבת, פיגור שכלי ומוות מאי ספיקת כבד.

89
Q

אבחנה וטיפול של גלקטוזמי

A

אבחנה מוקדמת מביאה לטיפול על ידי דיאטה חסרת גלקטוז.

דיאטה לכל החיים.

אפשר לאבחן את המחלה על ידי בדיקה כבר בשלה בעוברי, במיוחד במשפחות עם גלקטוזומיה ידועה.

90
Q

מחלות אחסון גליקוגן-GSD

A

מחלות אלה שייכות לקבוצה גדולה של מחלות הנקראות מחלות אגירה, המתבטאות באגירה של מולקולות בעלות משקל מולקולרי גבוה בתוך התאים

הגליקוגן נאגר בעיקר בכבד ובשרירים. בשעת הצורך הוא עובר פירוק תוך כדי יצירת גלוקוז-6-פוספט. מסלול הפירוק שונה ממסלול הסינתזה שלו

בפירוק הגליקוגן משתתפים אנזימים. כיום ידועות למעלה מעשר מחלות אחסון גליקוגן. בכל מחלה חסר אנזים אחר, המשתתף בפירוק גליקוגן. המחלות נבדלות באנזים החסר בסימנים הקליניים ובעוצמתם. חלק גורמות נזק לשרירים, אחרות פוגעות בכבד ובאספקת גלוקוז לדם ואחרות יכולות לפגוע גם בכבד וגם בשרירים.

91
Q

ATP

A

ATP
אינו יכול לעבור מתא לתא.

מבנה:
ATP
בנוי מהבסיס החנקני אדנין, המחובר לפחמן מספר 1 של הסוכר ריבוז. ומשלוש קבוצות זרחה-פוספט, המחוברות לפחמן 5 של הסוכר.

אגירת אנרגיה:

  • ATP
    משמש מעין סוללה נטענת. במצב הטעון ה
    ATP
    מכיל 3 קבוצות זרחה-פוספט
  • כשהזרחה משתחררת מהמולקולה (הניתוק נוצר בקשר שבין זרחה השנייה לשלישית), נוצר חומר חדש בשם
    ADP
    , והתהליך כרוך בשחרור אנרגיה רבה- בעוד שלצורך הפירוק יש להשקיע אנרגיה מועטה.
  • תהליך זה הפיך. הקשר יכול להתחדש מ
    ADP לATP.
  • אנרגיה זו מנוצלת על ידי התא לקיום תגובות כימיות אשר דורשות השקעת אנרגיה.
  • קינאז- אנזים המתמחה בזירחון מולקולות מתאימות באמצעות קבוצת הזרחה הניטרלית ממולקולת הATP. זירחון, פוספורילציה-הוספת קבוצת זרחה למולקולה נתונה.