מטבוליזם של סוכרים

Question 1

הגלוקוז הנספג מהדם לתאי הגוף יכול לשמש לכמה מטרות:

Answer 1

• מהגלוקוז נוצרות מולקולות ענק- גליקוגן. אשר משמש כחומר תשמורת.
• פירוק הגלוקוז להפקת אנרגיה
• הפיכת הגלוקוז לחומרים אחרים (ריבוז, שומנים, חומצות אמינו)

Question 2

גלוקוז שנכנס לתא..

Answer 2

הופך לגלוקוז-6-פוספט שלא יכול לצאת מהתא.

Question 3

כדי שהגלוקוז כן יצא לדם, מה צריך לקרות?

Answer 3

יש אנזים בכבד שנקרא גלוקוז 6 פוספטה

שמפרק גלוקוז 6 פוספט לגלוקוז+פוספט

Question 4

יצירת גלוקוז-6-פוספט

Answer 4

• גלוקוז 6 פוספט נגזרת של הגלוקוז, מכילה קבוצת פוספט על פחמן מספר 6.
• הרב הגדול של הגלוקוז שנכנס לתאים עובר זרחון בצורה זו.
• יצירה מגלוקוז: על ידי זרחון של מולקולת גלוקוז
  על ידי הקסוקינאז בפחמן מספר 6. (נצרכת מולקולת
  ATP
  אחת)
  הסיבה ליצירה- למנוע דיפוזיה של גלוקוז מהתא דרך הממברנה או נשאי הגלוקוז.
• מגליקוגן: תגובה הפוכה. אחרי קבלת הגלוקוז-6-פוספט ניתן להשתמש לתהליך הגליקוליזה או לשחרר את קבוצת הפוספט מהגלוקוז-6-פוספט על ידי גלוקוז 6 פוספטה לקבלת סוכר חופשי היכולה לעבור את הממברנה ולצאת למחזור הדם.

Question 5

מרבית הגליקוגן בגוף מצוי ב..

Answer 5

כבד ובשרירים

Question 6

לאיזה צורך השרירים אוגרים את הגליקוגן?

Answer 6

השרירים אוגרים את הגליקוגן לצורך פנימי. כדי להפיק אנרגיה מגליקוגן הוא מתפרק תוך כדי יצירת מולקולות גלוקוז-6-פוספט, שכאמור לא יוצאות מהתא ומשמשות להפקת אנרגיה.
בגלל שהן לא יוצאות מהתא הן משמשות להפקת אנרגיה בתוך התא. מה שגורם לכך שהן לא יצאו מהתא זה הפוספט

Question 7

הגליקוגן בכבד הוא מאגר..

Answer 7

בניגוד לשרירים, הגליקוגן בכבד הוא מאגר כללי. כאשר רמת הגלוקוז בדם יורדת, הגליקוגן בכבד מתפרק.

Question 8

גליקוגנזיס\גליקוגנזה

Answer 8

סינטזה של גליקוגן

התהליך:

• מתבצע כאשר יש בדם ובתאים רמות גלוקוז גבוהות, וכאשר רמת האנרגיה הזמינה בתאים מספיקה (שכן תהליך זה דורש אנרגיה)
• כתנאי ליצירת גליקוגן, מוכרח הגלוקוז לעבור תהליך על ידי הקסוקינאז (אנזים המזרחן הקסוזות, כמו הגלוקוז)
• (זהו גם התהליך הראשון בגליקוליזה)
• גליקוגן נבנה ממולקולות של גלוקוז-6-פוספט. בבניית הגליקוגן יש חיבור בין מולקולת הגלוקוז תוך כדי הוצאת הפוספט. ולאחר שרשרת של תהליכים גלוקוז-6-פוספט הופל לגלוקוז-1פוספט (עמדת הזרחה שעל הגלוקוז משתנה)

Question 9

גליקוגנוליזיס

Answer 9

פירוק הגליקוגן

התהליך:

• מתבצע כאשר בדם ישנן רמות נמוכות של גלוקוז. בעת מנוחה, וביתר שאת בעת פעיות גופנית, גוף האדם מפיק אנרגיה מגליקוגן, שומן,חד סוכרים ולעתים מחלבוני השריר עצמו.
• ככל שהפעילות עצימה יותר נוטה הגוף להשתמש במסלולים מטבוליים העושים שימוש בגליקוגן.
• גלוקוז-1-פוספט הופך לגלוקוז-6-פוספט על ידי אנזים ונכנס לתהליך גליקוליזה לצורך הפקת אנרגיה.

Question 10

מדוע גליקוגן הוא חומר תשמורת חשוב, למרות שהאנרגיה האצורה בו קטנה מזו של מולקולת השומן?

Answer 10

• משום ששבירה מבוקרת שלו מעלה את ריכוז הגלוקוז בין הארוחות ולכן הוא שומר על ויסות ריכוז הגלוקוז בדם.
• הגלוקוז המתפרק מגליקוגן זמין יותר ממקורות אנרגיה אחרים, ולכן מתאים לתנאים הדורשים פעילות שרירית מהירה ופתאומית.
• פירוק הגליקוגן לא צורך חמצן ולכן הוא משמש בתנאים אל אווירנים.

Question 11

פירוק הגלוקוז להפקת אנרגיה

Answer 11

הגלוקוז היא מולקולה עתירת אנרגיה. בפירוק מלא של גלוקוז, כל פחמן מתחמצן לפחמן דו חמצני, ומשתחררת אנרגיה לבניית
ATP.

Question 12

פירוק הגלוקוז להפקת אנרגיה,

ניתן לתאר בארבעה שלבים:

Answer 12

• גליקוליזה
• הפיכת פירובט לאצטיל קואנזים
  A
• מעגל חומצת לימון
• שרשרת נשימה וזרחון חמצוני

Question 13

גליקוליזה

Answer 13

• גליקוליזה היא מסלול מטבולי שבו מפורקת מולקולת גלוקוז לשתי מולקולות פירובט. המסלול משמש באורגניזמים להפקת אנרגיה.
• תנאי התחלתי לגליקוליזה הוא יצירת מולקולת גלוקוז-6-פוספט

Question 14

היכן בתא נעשית הגליקוליזה, וכמה שלבים היא מכילה?

Answer 14

• ציטופלזמה
• שרשרת של 10 תגובות כימיות

Question 15

חומר המוצא בגליקוליזה והתוצרים

Answer 15

• החומר המתחיל את התהליך הוא הסוכר גלוקוז
• בסופה של סדרת התגובות מפורק הגלוקוז, אשר מכיל אטומי פחמן, לשתי מולקולות פירובט שכל אחת מכילה 3 אטומי פחמן.

Question 16

NAD

Answer 16

ניקוטינאמיד אדנין דינוקלאוטיד, קואנזים המצוי בכל התאים חיים.

NAD הוא קואנזים הבנוי משני נוקלאוטידים, אשר בתורם מורכבים מהבסיסים החנקניים אדנין וניקוטינאמיד.

בין האדנין לניקוטינאמיד מחברות שתי קבוצות זרחה ושתי קבוצות ריבוז, המשלימות אותם לנוקללואוטידים.

NAD
משמש בתא כנשא אלקטרונים. הוא מסוגל לקלוט יון הידריד (יון שלילי לש מימן, שני אלקטרונים ופרוטון אחד) ולהעבירם לתרכובת אחרת.

Question 17

מבנה המיטוכונדריון

Answer 17

* למיטוכנדריון קרום כפול. ממברנה חיצונית וממברנה פנימית. הממברנה הפנימית בעלת פיתולים רבים ולכן בעלת שטח פנים גדול. הממברנה הפנימית לא חדירה והיא תוחמת את פנים המיטוכונדריון שנקרא מטריקס.

Question 18

הרווח האנרגטי של תהליך הגליקוליזה

Answer 18

האנרגיה המופקת בתהליך נאגרת בקשרים של מולקולת

ATP -.

במהלך הגליקוליזה מפורקות (נצרכות) שתי מולקולות
ATP
ומיוצרות ארבע; הרווח האנרגטי הוא, אם כן, שתי מולקולות
ATP.

Question 19

פירובט

Answer 19

פירובט הוא יון של חומצה פירובטית.

חומצה פירובטית: CH₃COCOOH

פירובט: ^-CH₃COCOO

Question 20

המשוואה של תהליך הגליקוליזה

סיכום שלבי הגליקוליזה

Answer 20

מכל גלוקוז מקבלים שני פירובט (חומצה פירובית)

מחולק לשני שלבים-

שלב ההכנה- 5 תגובות שבהן התהליך צורך 2 מטבעות אנרגיה.

שלב הרווח- בהן התהליך “יוצר” 4 מטבעות אנריגה.

מכיוון שהושקעו בתהליך שתי מולקולות
ATP
הרווח נטו הוא 2
ATP.

בנוסף מתקבלות גם שתי מולקולות מים

Question 21

קואנזים A

Answer 21

כתיבה מקוצרת: CoA

כתיב כימי: C₂₁H₃₆N₇O₁₆P₃S

קואנזים הידוע בהשתתפותו בתהליכים מטבוליים ברב היצורים.

כקואנזים, אין המולקולה נצרכת ונעלמת, אלא מתחברת למולקולה אחרת. כך משמש הקואנזים כמעין נשא או מחזיק של המולקולה שתעבור שינוי. (בנושא שלנו- את האצטיל)

Question 22

אצטיל קואנזים
A

Answer 22

שם מקוצר: A-CoA

מולקולה זו היא אחד המגיבים בתגובות ביוכימיות רבות.

חשיבותה העיקרית היא כחומר ביניים קריטי במסלולים אנרגטיים, ברב היצורים על ידי חמצון אטומי פחמן במעגל קרבס.

מבנה כימי: אצטיל קואנזים
A
הוא תיואסטר בין קואנזים
A
וחומצה אצטית. כאשר הקואנזים הוא המרכיב שממוחזר ולא מתכלה בתהליך, לעומת החומצה האצטית.

בתהליך קטבולי, אצטיל קואנזים
A
נוצר במהלך השלב השני של נשימה אווירנית בדה קרבוקסיליציה (הפיכפת פירובט לאצטיל קואנזים
A
.

מולקולה זו משתתפת לאחר מכן במעגל קרבס.

Question 23

השלב השני

הפיכת קואנזים איי לאצטיל קואנזים איי

Answer 23

מתרחש במטריקס של המיטוכונדריה.

החומצה הפיברוטית משחררת פחמן דו חמצני ונקשרת לקואנזים הנקרא קואנזים איי
A-COA

קואנזים
A
משמש בסך הכל כנשא של קבוצת האצטיל
CH₃C=O. של הפירובט
והוא אינו משתתף בתגובה כלשהי.

האצטיל עצמו אינו נוטה להגיב עם תרכובות אחרות, והיותו מחובר לקואנזים
A
גורמת להפעלתו.

האתר הפעיל של קואנזים
A
נמצא בקצה המולקולה- זוהי קבוצת תיול- אטום גופרית הקשור לאטום מימן.

קבוצת התיול נטה לאבד את אטום המימן ולהתרכב עם האצטיל.

Question 24

המגיבים והתוצרים בשלב השני

Answer 24

מגיבים:

• pyruvic acid
• coenzyme A
• NAD+

תוצרים:

• acethyl coenzyme A
• CO2
• NADH
• פרוטון

בנוסף נפלט גם יון הידריד. את היון קולט נשא האלקטרונים
NAD +
שהפך ל
NADH
ומעביר אותו לשרשרת הנשימה

Question 25

מעגל חומצת לימון, שלב שלישי

Answer 25

* מתרחש במטריקס של המיטוכונדריה * לפני המעגל מתרחשת הגליקוליזה- אשר התוצר שלה, פירובט, **הופך לאצטיל קואניזם A אשר מהווה את תחילתו של מעגל קרבס.** * התוצרים של מעגל קרבס הם 2 מולקולות ATP וכן שני קואנזימים מחוזרים כלומר, נושאי אלקטונים עודפים, מקורם באצטיל קואנזים A אשר מפורק במעגל. שני אלו עוברים לשלב השלישי של הנשימה, שם הם תורמים את האלקטרונים שלהם לחמצן. הנשימה, שם הם תורמים את האלקטרונים שלהם לחמצן. מעבר האלקטרונים מהמזון (ראשיתו של תהליך הנשימה התאית) אל החמצן (סופו של התהליך) מלווה בפליטת אנרגיה, אותה מסוגל התא לנצל בשלב מאוחר יותר. מעגל קרבס מתרחש במטריקס של המיטוכונדריה ביצורים אוקריוטיים, ובציטופלזמה ביצורים פרוקריוטיים

Question 26

סיכום שלבי התהליך של מעגל קרבס ## Footnote **לא לפי המצגת, זוהי הרחבה שלי**

Answer 26

* בתגובה הראשונה משתתף חומר הנקרא אוקסלואצטט HO₂CC(O)CH₂CO₂H - חומר זה נוצר גם בתגובה האחרונה בשרשרת, ולפיכך מדובר במעגל * אוקסלואצטט מגיב בתחילת המעגל עם **אצטיל קואנזים** **A** וגורם בכך להתנעת התהליך. * מולקולת ה אוקסלואצטט הנוצרת בסוף התהליך י כולה להגיב עם מולקולת אצטיל קואנזים A ולהתניע מעגל חדש- לפיכך, מולקולת אוקסלואצטט אחת יכולה להגיב עם מספר בלתי מוגבל של מולקולות אצטיל קואנזים A. * במהלך המעגל יש איבוד של פחמן דו חמצני פעמיים- **זוהי מהותו ותפקידו העיקרי של המעגל:** אטומי הפחמן, שמקורם בגלוקוז, בחלבונים ובחומצות השומן שאנו צורכים במזון, מתחמצנים באופן מלא והופכים לפחמן דו חמצני- אשר בבעלי חיים נפלט אל מחזור הדם ולאחר מכן אל הסביבה בתהליך הנשימה. זהו מקורו של הפחמן הדו חמצני שאנו נושפים מהריאות. * כשהמזון מתחמצן לפחמן דו חמצני, הוא מאבד אלקטרונים, אשר מועברים למעגל קרבס אל השלב הסופי של הנשימה התאית (הזרחון החמצני), שם הם יימסרו באופן סופי למולקולות החמצן. * מעגל קרבס הוא התחנה הסופית של תהליך פירוק המזון שאנו צורכים. (בזרחון החמצוני לא נעשה פירוק)

Question 27

סיכום שלב מעגל חומת הלימון

Answer 27

* האנרגיה מחמצון כל אצטיל קו A לשתי מולקולות של פחמן דו חמצני, מנוצלת לבניית מוקולה אחת של ATP **ולארבע מולקולות קואנזימים מחוזרים** * הקואנזימים המחוזרים אלה עתירי אנרגיה. כדי לנצל אנרגיה זו לבניית עוד מולקולות ATP יש צורך בשלב רביעי. * מעגל חומצת הלימון הוא מסלול סופי חמצון סוכרים, חומצות אמינו ושומנים.

Question 28

תוצרי הביניים של מעגל קרבס מספקים חומרי מוצא לביוסינטזה של חומרים חשובים:

Answer 28

* סוקצניל קו A- מקור לקבוצת ההם * אוקסלואצטט ואלפא- קטו גלוטרט- מקור לחומצות אמינו. * כאשר אוקסלואצטט נצרך כחומר מוצא לביוסינטזה של חומרים אחרים כדי לקיים את המעגל צריך כמות מינימלית ממנו ואז הוא מתחדש מפירובט.

Question 29

**שלב רביעי- שרשרת נשימה וזירחון חימצוני**

Answer 29

* קורה בקרום הפנימי של המיטוכונדריה. * זהו תהליך שדורש חמצן חופשי שמקורו בנשימה. * מסלול מטבולי המהווה את השלב האחרון **בתהליך הנשימה התאית.** * בתהליך, באמצעות חמצון תוצרים הנפלטים ממעגל קרבס (הקואנזימים המחוזרים שהוצג למעלה), משתחררת אנרגיה המשמשת ליצירת **ATP, ADP+,** **וקבוצת זרחה Pi.** * מערכת משותפת לכל התאים האירוביים. החלבונים הפעילים במערכת זאת ממוקמים **בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה**. * חלק מהחלבונים הם קומפלקס של כמה חלקים פונקציונליים, הייחוד של חלבונים אלה שהם קולטי אלקטרונים. החלקים הפונקציונליים השונים יוצרים שרשרת, כאשר החלבון ראשון בשרשרת מקבל שני אלקטרונים מ NADH ומעביר אותם דרך שרשרת החלבונים לחמצן. * חמצן הופך לאניון ואחר כך מתרכב עם קטיוני המימן ליצירת מים. * העברת האלקטרונים היא פעולת שרשרת כאשר כל יחידה שקבלה אלקטרונים היא בעלת אנרגיה נמוכה יותר מהקודמת לה, כאשר למים יש את האנריגה הנמוכה ביותר. במקביל להעברת האלקטרונים והודות לאנרגיה המופקת בתהליך, יש פוספולירציה של ADP ל ATP. מעבר האלקטרונים והפוספולירציה של ADP לATP משולבים זה בזה.

Question 30

מה ההבדל בכמות האנרגיה הזמינה נטו המופקת מ NADH שנוצר בציטופלסמה בשלב הגליקוליזה מולקולות לבין NADH שנוצר במיטוכונדריה בשלבים השני והשלישי?

Answer 30

אחד וחצי מולקולות ATP בגליקוליזה לעומת שתיים וחצי בשלבים השני ושהשלישי

Question 31

חשיבות שרשרת הנשימה

Answer 31

* מספקת כמויות גדולות של ATP * ממחזרת את הקואנזימים המחוזרים: FADH_{2 ו} NADH לקואנזימים המחומצנים NAD פלוס, וFAD הנחוצים לשלב 2 ו3. חמצונם של קואנזימים מתרחשת בשרשרת הנשימה הצורכת חמצן, לכן כשיש חוסר בחמצן אין פעילות בשרשרת הנשימה ואז נפסקת הפעילות במיטוכונדריה.

Question 32

פירוק אנאירובי של גלוקוז

Answer 32

בהעדרת חמצן, הגלוקוז מתפרק פירוק חלקי בלבד וכמות האנרגיה הנוצרת ממנו קטנה יותר.

Question 33

**גליקוליזה בשרירים בזמן מאמץ:**

Answer 33

* כאשר שרירי השלד במאמץ, ואין בתאי השריר מספק חמצן לפירוק אירובי, רוב הגלוקוז מתפרק בדרך אנאירובית. החמצון האירובי נדחה לשלב המנוחה לאחר המאמץ. * התהליך של גליקוליזה אנאירובית זהה לתהליך הגליקוליזה האירובית עד ליצירת שתי מולקולות פירובט. * בגיקוליזה האנאירובית יש בציטופלסמה תהליך נוסף: * פירובט+NADH+יון פרוטון הופכים ללקטט והיון NAD+ * תהליך זה הפיך, כאשר יש שינוי התנאים הלקטט הופך לפירובט. האנזים שאחראי לזירוז הריאקציה לשני הכיוונים נקרא lactic dehydrogenase

Question 34

בגליקוליזה אנאירובית מופקת פחות אנרגיה מכיוון ש

Answer 34

NADH לא מנוצל להפקת ATP

Question 35

למה הוא הלקטט ולאן הוא ממשיך?

Answer 35

* הלקטט שמצטבר בשרירים גורם לירידה ב PH , שיבוש הפעי לות הביוכימית ולהרגשת אי נוחות בשריר החולפת אחרי מנוחה. חלק מהלקטט יוצא מהתאים לדם. * במנוחה שלאחר מאמץ יש מספיק חמצן, לכן הלקטט שנשאר בשרירים הופך לפירובט. הפירובט נכנס מהציטופלסמה למיטוכונדריה ומתפרק בדרך אירובית לפחמן דו חצני ומים, ומספק לתא מלאי חדש של ATP.

Question 36

חוב חמצן

Answer 36

.שלב המנוחה דורש רבה חמצן (נשימות מוגברות). זמן המאמץ הביא ל"חוב חמצן", ובזמם המנוחה מחזיר הגוף את ה"חוב."

Question 37

מקורות אנרגיה לפעילות השרירים

Answer 37

בזמן המנוחה מנצלים השרירים בדרך אירובית חומצות שומן וגופי קטו ופחות גלוקוז וחומצות אמינו להפקת אנרגיה. חומצות שומן מספקות את וב האנרגיה אך דורשות יותר חמצן. בזמן מאמץ הגוף לא יכול לספק את הצורך בחמצן, לכן עם העלייה במאמץ פוחת השימוש בחומצות שומן ועולה השימוש בגולוקוז. (גם בדרך אנאירובית) השרירים יכולים לנצל ATP באופן ישיר לפעולתם, לכן הם יכולים לבצע מאמץ רצוף בזכות מאגרי אנרגיה הנצברים במנוחה.

Question 38

מקורות האנרגיה העיקריים של השרירים בזמן מאמץ:

Answer 38

* כמות קטנה של ATP * תרכובת אופיינית לשרירים הנקראת קריאטין פוספט. במנוחה: קריאטין+ATP הופכים ל קריאטין פוספט+ADP בזמן מאמץ- הפוך * האנזים המזרז את הריאקציה נקרא creatine kinase. * גליקוגן בשרירים מתפרק בזמן מאמץ למולקולות גלוקוז-6-פוספט, במחסור בחמצן רובן מתפרקות בדרך אנאירובית ללקטט. * אספקת גלוקוז דרך הדם על ידי הכבד. הכבד מספק גלוקוז בשתי דרכים: * פירוק גליקוגן בכבד * סינטזה מחדש של גלוקוז בתהליך שנקרא: **גלוקונאוגנזיס.** * במאמץ ארוך יש שימוש בחומצות שומן וגופי קטו

Question 39

**קצב אספקת אנרגיה לשרירים במאמץ** לזמן קצר

Answer 39

המקורות המספקים אנרגיה בקצב מהיר הם ATP וקריראטין פוספט. כמותן קטנה והם אוזלים מהר. חשיבותם של מקורות אלה ביכולת לבצע מאמץ מוגבר בזמן קצר.

Question 40

**קצב אספקת אנרגיה לשרירים במאמץ** **לזמן ארוך**

Answer 40

* בפעילות ממושכת יותר חלה יריקה בקצב אספקת האנרגיה. הפקת האנרגיה היא בעיקר **מגילקוגן בשריר** גם בדרך אנאירובית. בד בבד עם אספקת האנרגיה יש יצרית לקטט שמביא לירידה ב PH, המביאה לשיבוש פעילות השריר ועייפות. גורם נוסף לעייפות הוא ירידה באספקת גלוקוז למוח. * **במאמץ ממושך מאוד** **הכבד** מתגייס לספק גלוקוז, אך גם כמות זו מוגבלת. יש גם פירוק של חומצות שומן אך כאמור פירוקן דורש חמצן וקצת פירוקן איטי. כאשר רמת הלקטט עולה מאוד, ו\או כמות הגליקוגן בשריר נגמרת, יש מצב של אפיסת כוחות. רמת הגלוקוז בדם יורדת מאוד ולכן אספקתו למוח קטנה. עובדה מחריפה את תחושת העייפות.

Question 41

**גלוקונאוזיס-**

Answer 41

כאשר נוצר מחסור בגלוקוז יש יצירה מחדש של גלוקוז בתהליך שנקרא גלוקונאוזיס. חומרי הגלם הם: * לקטט * חומצות אמינו מסוימות * גליצרל

Question 42

כאר חומר הגלם של הגלוקונאוגנזיס הוא לקטט

Answer 42

* מעגל קורי: * במעגל קורי מיוצר לקטט מ[גלוקוז](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%92%D7%9C%D7%95%D7%A7%D7%95%D7%96) ב[תאי](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%AA%D7%90) [שריר](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A9%D7%A8%D7%99%D7%A8), ולאחר מכן הופכת ה[חומצה הלקטית](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%95%D7%9E%D7%A6%D7%94_%D7%9C%D7%A7%D7%98%D7%99%D7%AA) בחזרה לגלוקוז בתאי ה[כבד](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9B%D7%91%D7%93). בתאי השריר עובר הגלוקוז בתחילה [גליקוליזה](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%A7%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%94) והופך ל[פירובט](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A4%D7%99%D7%A8%D7%95%D7%91%D7%98), ולאחר מכן הופך הפירובט לחומצה לקטית בתהליך של [תסיסה](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%AA%D7%A1%D7%99%D7%A1%D7%94). בתאי הכבד, לעומת זאת, הופכת החומצה הלקטית לגלוקוז בתהליך ה[גלוקונאוגנזה](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%92%D7%9C%D7%95%D7%A7%D7%95%D7%A0%D7%90%D7%95%D7%92%D7%A0%D7%96%D7%94). החומצה הלקטית מגיעה מהשריר אל הכבד דרך [מחזור הדם](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%97%D7%96%D7%95%D7%A8_%D7%94%D7%93%D7%9D). * הסיבה לייצור החומצה הלקטית בתאי השריר הוא מחסור ב[חמצן](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%97%D7%9E%D7%A6%D7%9F) בעת פעולה מאומצת של השריר. חמצן מהווה את קולט ה[אלקטרונים](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%9C%D7%A7%D7%98%D7%A8%D7%95%D7%9F) הסופי בתהליך ה[נשימה התאית](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A0%D7%A9%D7%99%D7%9E%D7%94_%D7%AA%D7%90%D7%99%D7%AA); בהיעדר חמצן נמסרים האלקטרונים לפירובט והוא מומר לחומצה לקטית. החומר שמוסר את האלקטרונים הוא ה[קואנזים](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A7%D7%95%D7%90%D7%A0%D7%96%D7%99%D7%9D) [NAD](https://he.wikipedia.org/wiki/NAD) . בעת הגליקוליזה נוטל NAD אלקטרונים מגלוקוז והופך ל- NADH ; עתה הוא מוכרח למסור את האלקטרונים ל[תרכובת](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%AA%D7%A8%D7%9B%D7%95%D7%91%D7%AA) כשלהי, אחרת לא יוכל להמשיך וליטול אלקטרונים מגלוקוז ותהליך הגליקוליזה ייפסק (דבר שיביא ל[מות](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%95%D7%95%D7%AA) התא). הפתרון לכך הוא מסירת האלקטרונים לפירובט, תוצר הגליקוליזה. היווצרותה של חומצה לקטית בתאי השריר גורם לתאים להתעייף במהרה בשל הירידה ברמת ה-[pH](https://he.wikipedia.org/wiki/PH). זוהי הסיבה לכך שניתן לאמץ את ה[שרירים](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A9%D7%A8%D7%99%D7%A8), באופן אנאירובי, לפרקי [זמן](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%96%D7%9E%D7%9F) קצרים מאוד, אשר אינם עולים על מספר דקות. הליך הגלוקונאוגנזה מתחיל עם שתי [מולקולות](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%A7%D7%95%D7%9C%D7%94) פירובט (תרכובת תלת-[פחמנית](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A4%D7%97%D7%9E%D7%9F)) ומסתיים במולקולת גלוקוז אחת (תרכובת שש-פחמנית). התהליך נחשב ל"יקר" מבחינה [אנרגטית](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%A8%D7%92%D7%99%D7%94), ובמהלכו נצרכות 6 מולקולות [ATP](https://he.wikipedia.org/wiki/ATP) . בגליקוליזה, לשם השוואה, מתקבלות 2 מולקולות ATP ; אם שני התהליכים מבוצעים האחד במקביל לשני, ישנו הפסד של 4 מולקולות ATP. את תהליך הגלוקונאוגנזה ניתן לסכם כך:

Question 43

שביל הפנטוז-סוכר

Answer 43

**מסלול ה**[**פנטוז**](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A4%D7%A0%D7%98%D7%95%D7%96) **פוספט** (ב[אנגלית](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%AA): **Pentose Phosphate Pathway**) הוא מסלול [מטבולי](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%98%D7%91%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%96%D7%9D) המתרחש ב[תאיהם](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%AA%D7%90) של [יצורים](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%95%D7%A8%D7%92%D7%A0%D7%99%D7%96%D7%9D) רבים, ובמסגרתו נוצרים [סוכרים](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A4%D7%97%D7%9E%D7%99%D7%9E%D7%94) בעלי חמישה [אטומי](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%98%D7%95%D7%9D) [פחמן](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A4%D7%97%D7%9E%D7%9F) מ[גלוקוז](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%92%D7%9C%D7%95%D7%A7%D7%95%D7%96), שהוא סוכר בעל ששה אטומי פחמן. המסלול קרוי כך כיוון שנוצרים בו **פנטוזות**, סוכרים בעלי חמישה אטומי פחמן, וכיוון שהוא כרוך בהעברת קבוצות [זרחה](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%96%D7%A8%D7%97%D7%94) (פוספט) בין ה[מולקולות](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%A7%D7%95%D7%9C%D7%94) השונות המשתתפות בו שמו של אנזים מספר 1- גלוקוז 6-פופט דהידרוגנז. שתי מולקולות של קואנזים מחוזר NADPH , מתקבלות עד לקבלת ריבוז 5-פסופט.

Question 44

שביל הפנטוז פוספט משמש שתי מטרות חשובות:

Answer 44

* מספק ריבוז ודיאוקסיריבוז לבניית נוקלאוטידים וחומצות גרעין. * מספק את הקואנזים NADPH .עתיר אנרגיה והוא משמש ככח המחזר הזמין בתא. הוא תורם מימנים ואלקטרונים בריאקציות של חיזור בתא. לא משתתף בשרשרת הנשימה.

Question 45

פעילות של NADPH חשובה ב:

Answer 45

* **אריתרוציטים-** מסייע לשמור על חומרים בצורתם המחוזרת ובכך מונע פגיעה על ידי חומרים מחמצנים. * חשוב לסינטזה של חומצות שומן. * אם התא זקוק ל NADPH בלבד, הריבוז מוחזר לגליקוליזה אחרי פירוק לתוצרי ביניים היכולים להכנס לגליקוליזה.

Question 46

* *חסר באנזים** * *G6PD**

Answer 46

* האנזים הא הראשון בשביל הפנטוז פוספט. אחת המטרות החשובות של שביל זה היא יצירת NADPH. * כשיש חסר של האנזים הוא בולט בעיקר בתאי דם אדומים. בתאים אחרים יש כמויות פחותות של אנזים ללא תופעות פתולוגיות. * במצב של חסר באנזים, לא נוצר מספיק NADPH באריתרוציט. ה NADPH דרוש לשמירה ומחזור של גלוטטיון מחוזר- GSH , ויציבות האנזים קטלזה. אשר שניהם פעילים במניעת נזק חמצוני. * בתנאים רגילים, בעלי החסר באנזים לא חשופים למחלה, אך בנוכחות חומרים מחמצנים המגיעים לדם, לתאים אין יכולת להתגבר על הנזק החימצוני והם עוברים המוליזה.

Question 47

המוליזה

Answer 47

או **תמס דם**, הוא מצב בו מפורקים [תאי הדם האדומים](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%AA%D7%90_%D7%93%D7%9D_%D7%90%D7%93%D7%95%D7%9D), וכתוצאה מכך משוחרר [המוגלובין](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%92%D7%9C%D7%95%D7%91%D7%99%D7%9F) אל [נוזל](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A0%D7%95%D7%96%D7%9C) ה[פלזמה](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A4%D7%9C%D7%96%D7%9E%D7%94_(%D7%93%D7%9D)). המוליזה מתרחשת באופן טבעי ב[טחול](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%98%D7%97%D7%95%D7%9C), שם מפורק בכל יום כאחוז אחד מכלל תאי הדם האדומים שבגוף. במצבים פתולוגים מסוימים נהרסים תאי הדם בדרך שאינה טבעית. מצבים אלו עלולים להוביל להמוליזה אנמית. [אנמיה המוליטית](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%9E%D7%99%D7%94_%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%9C%D7%99%D7%98%D7%99%D7%AA) (בעברית: תמס-דם) היא [אנמיה](https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A0%D7%9E%D7%99%D7%94) הנגרמת כתוצאה מהמוליזה בלתי תקינה: פירוק לא נורמלי של תאי דם אדומים

Question 48

חומרים המביאים להמוליזה אצל חסרי G6PD:

Answer 48

תרופות, נפטלין, מחלות זיהומיות ובחלק מבעלי הפגם אכילה או מגע עם פול. רק חלק רגישים לפול. חשיפה לפול יכולה להביא תוך מספר שעות לצהבת המוליטית קשה עם סכנת חיים. 80 אחוז הרס של אריתרוציטים.

Question 49

חומרים המביאים להמוליזה אצל חסרי G6PD:

Answer 49

תרופות, נפטלין, מחלות זיהומיות ובחלק מבעלי הפגם אכילה או מגע עם פול. רק חלק רגישים לפול. חשיפה לפול יכולה להביא תוך מספר שעות לצהבת המוליטית קשה עם סכנת חיים. 80 אחוז הרס של אריתרוציטים.

Question 50

איך מאבחנים G6PD?

Answer 50

בדיקת נוכחות האנזים בתאי דם אדומים.

Question 51

רמת הגלוקוז התקינה בדם לאחר צום

Answer 51

70-100 מ"ג

Question 52

האם בשתן יש גלוקוז?

Answer 52

בשתן של אדם בריא אין גלוקוז

Question 53

Hyperglycemia

Answer 53

גלוקוז בריכוז גבוה מעל לנורמה בדם

Question 54

Hypoglycemia-

Answer 54

גלוקוז בריכוז נמוך מתחת לנורמה בדם.

Question 55

Glucosuria

Answer 55

גלוקוז בשתן

Question 56

רמת הגלוקוז בדם מווסותת על ידי הורמונוים

Answer 56

אינסולין- מוריד את רמת הגלוקוז בדם. גלוקגון- מעלה את רמת הגלוקוז בדם.

Question 57

ויסות רמת הגלוקוז בדם:

Answer 57

בלבלב יש קבוצות תאים מפרישי הורמונים שנקראים איי לנגרהנס. תאי אלפא- מפרישים את ההורמון גלוקגון תאי בתא-מפרישים את ההורמון אינסולין

Question 58

תהליך האינסולין

Answer 58

רמת הגלוקוז עולה (אחרי ארוחה) תאי בטא בלבלב רגישים לשינויים ברמת הגלוקוז ומגיבים בהפרשה של אינסולין. אינסולין משתחרר לדם. הכמות בהתאם לרמת הגלוקוז. אינסולין נקשר לרצפטורים המצויים בתאים בעקבות הקישור יש הפעלה של תהליכים שמביאים לירידה של ריכוז הגלוקוז בדם לערכי הצום

Question 59

אינסולין משפיע על תהיכים שמביאים להורדת רמת הגלוקוז בדם, גורם ל:

Answer 59

* קליטת גלוקוז מהדם- על ידי תאי שריר ושומן * ירידה באספקת גלוקוז לגם על ידי הכבד- על ידי הקטנת [גלוקונאוגנזיס](#%D7%92%D7%9C%D7%95%D7%A7%D7%95%D7%A0%D7%90%D7%95%D7%96%D7%99%D7%A1) וגליקוגנוליזה

Question 60

**Glucose transporter- glut**

Answer 60

גלוקוז נכנס לתאים באמצעות חלבון ממברנלי מוביל **,** ידועים איזופורמים שונים של חלבון מוביל זה.

Question 61

איזופורמים

Answer 61

מולקולות המבצעות את אותה פעולה אך שונות במבנה המולקולורי שלהן. כתוצאה מכך בן שונות בתגובה כמותית לתנאים הסביבתיים: דרך כל האיזופורמים השונים יש מעבר גלוקוז, אך לכל אחד ביטוי כמותי שונה בתנאים השונים .לכן כניסת הגלוקוז באמצעות הטרנספורטרים שונה ברקמות השונות בהתאם לאיזופורמים המצויים ברקמה. ברקמה מסויימת יכול להיות יותר מאיזופורם אחד.

Question 62

Glucose transporter 4 - GLUT4

Answer 62

ברקמת השרירים והשומן נמצא הטרנספורט GLUT 4 כשאינסולין מופרש לדם ונקשר לרצפטורים שלו שעל פני תא השריר והשומן, הוא גורם להפעלה של הטרנספורטרים GLUT-4 , הוא גורם להעברה של וסיקולות תוך תאיות המכילות Glucose transporter 4 - GLUT4 לממברנה של תאי שריר השלד, תאי שריר הלב ותאי השומן. כמות הנשאים עולה והכניסה של גלוקוז לתאים מוגברת. פעילות ה Glucose transporter 4 - GLUT4 היא תלוית אינסולין. יש טרנספורטרים אחרים שהפעילות שלהם להעברת גלוקוז לא תלוית אינסולין.

Question 63

השפעות נוספות של אינסולין על מטבוליזם

Answer 63

:אינסולין הוא הורמון אנאבולי * מגביר יצירה של גליקוגן בכבד (מונע את פירוקו) * מקטין את תהליך הגלוקונאוגנזיס (יצירת גלוקוז מחדש) בכבד * מביא ליצירה של טריגליצרידים בכבד * מגביר יצירת חלבונים וגליקוגן בשרירים * מגביר אחסון של חומצות שומן ומזרז יצירה ל טריגליצרידים (מונע את פירוקם) ברקמת שומן

Question 64

**גלוקגו**

Answer 64

מופרש על ידי תאי אלפא מופרש כאשר ריכוז הגלוקוז יורד (למשל שנת לילה) מביא לעליה ברמת הגלוקוז בדם על ידי זירוז הגלוקונאוגנזיס והגליקוגנוליזה בכבד.

Question 65

**סוכרת- diabetes mellitus**

Answer 65

פעילות נמוכה או חוסר פעילות של אינסולין, המלווה בעלייה ברמת הגלוקו בדם מעל הנורמה.

Question 66

סימפטומים של סכרת

Answer 66

* Polyuria- מתן שתן מרובה * Polydyspia- צימאון והגברת שתייה * Polyphagia- הגבקת תיאבון ואכילה המלווה בירידה במשקל. * Glucosuria- הפרשת גלוקוז בשתן

Question 67

סיבוכים של סכרת

Answer 67

פגיעה בכלי דם פגיעה בכליות פגיעה בראיה פגיעה במערכת העצבים

Question 68

DDM-Insulin-Dependent Diabetes Mellitus (Type I)

Answer 68

מופיעה ברוב המקרים אצל צעירים **מאופיינת בחריפותה:** ירידה דרסטית ברמת האינסולין עד לאפס. **באבחנה ימצא:** רמת גלוקוז גבוהה בדם, גלוקוז וגופי קטו בשתן, שינויים ברמת האלקטרוליטים והתייבשות. בסוג זה חל הרס של תאי בטא בלבלב והחולה חייב לקבל טיפול באינסולין.

Question 69

גורמים לסכרת סוג 1

Answer 69

מחלה אוטואימונית הנובעת מהרס תאי בטא בלבלב. נוגדנים עצמיים מתקיפים את תאי בטא בלבלב ויוצרים דלקת והרס. להתפתחות המחלה יש רקע תורשתי וצירוף של גורמים סביבתיים כמו הדבקה בנגיפים שונים ומצבי לחץ

Question 70

NIDDM-Non-Insulin-dependent Diabetes Mellitus (type II)

Answer 70

צורה כרונית של סוכרת המתפתחת בדרך כלל לאט ומופיעה אצל מבוגרים בגיל העמידה. בחולים אלה יש אינסולין, אך הפעילות שלו נמוכה מהנורמה. ברוב המקרים החולים לא זקוקים לטיפול באינסולין. מתפתחת תגובה ירודה לאינסולין הקרויה: סבילות נמוכה, או עמידות לאינסולין. תאי השריר והשומן אינם מגיבים טוב לאינסולין. כדי לאזן את רמת הגלוקוז בדם, הלבלב מפריש הפרשה מוגברת של אינסולין- **hyperinsulinemia.** כתוצאה מכך ריכוז הגלוקוז בדם נשמר. עם הזמן יכולת של הלבלב לייצר כמויות גדולות של אינסולין יורדת ורמת הגלוקוז מתחילה לעלות. בהמשך חלה התעייפות של הלבלב, שמביאה לירידה נוספת בסינטזה של אינסולין ולכן לעלייה נוספת בריכוז הגלוקוז בדם.

Question 71

גורמים לסכרת סוג 2

Answer 71

העמידות לאינסולין יכולה להגרם מפגם תורשתי או נרכש בהעברת המסר של אינסולין לתאים -פגם ברצפטורים לאינסולין או ירידה בכמות GLUT-4 הנטייה לאי סבילות לאינסולין היא תורשתית. גורמים נוספים התורמים להתפרצות הם: משקל יתר תורם לעלייה לתנגודת האינסולין. מצבי לחץ.

Question 72

למניעת התפתחות סכרת וג 2 בשלב מוקדם

Answer 72

לשמור על תזונה נכונה. לרדת למשקל תקין פעילות גופנית- תנועה ומאמץ מעלים את כמות הטרנפורטרים לגלוקוז ומשפרים את יכולת השרירים לקלוט את הגלוקוז.

Question 73

**סכרת הריון:**

Answer 73

הפעילות ההורמונלית בהריון מביאה לעליית הגלוקוז בדם. כאשר האישה ההרבה אינה מצליחה לייצר מספיק אינסולין כדי להוריד את רמות הגלוקוז, תתפתח סוכרת הריון שתחלוף אחרי הלידה. שלושים עד שישים אחוז מנשים אלה יפתחו סוכרת בגיל מבוגר יותר סוכרת הריון מתפתחת בשליש השני או השלישי להריון. יש חשיבות רבה לאבחנת סוכרת היריון כדי למנוע נזק לעובר.

Question 74

**בדיקת גלוקוז בדם בצום:**

Answer 74

ערך תקין 70-100 מ"ג ערך מעל 126 מ"ג בצום מוגדר כסוכרת. אם בדיקה גבולית או אם יש סימנים קליניים של המחלה אך הבדיקה תקינה עושי בדיקת העמסת סוכר.

Question 75

בדיקת העמסת סוכר ## Footnote OGTT- Oral Glucose tolerance test

Answer 75

* נותנים לנבדד בצום לשתות גלוקוז מומס במים * מבוגר- 75 גרם * ילד- 1.5 גרם לכל קילו, עד מקסימום 75 גרם. * בודקים את רמת הגלוקוז בצום בדם ובזמנים שונים לאחר מתן הגלוקוז. כמו כן, נבדקת נוכחות גלוקוז בשתן.

Question 76

ערכים של בדיקת העמסת סוכר

Answer 76

אדם בריא בצום 70-100, חולה סוכרת גבולי נורמלי או קצת גבוה אחרי שעה: אדם בריא 120-170, חולה סוכרת גבוה מ200 אחרי 90 דקות, אדם בריא 100-140, חולה סוכרת גבוה מ200 אחרי שעתיים, אדם בריא 70-120, חולה סוכרת גבוה מ140 לאדם בריא אין גלוקוז בשתן, לחולה סוכרת יתכן גלוקוז בשתן

Question 77

GCT- Glucose Challenge Test

Answer 77

בדיקת לסכרת הריון בשבוע ה24 להריון * מקובלת כבדיקה ראשונית ומבוצעת ללא צום. * האישה שותה 50 כרם גלוקוז מומס במים. * לאחר שעה נבדקת רמת הגלוקוז בדם- ערך תקין עד 140 מ"ג. * ערך גבוה יותר מצריך בדיקת העמסת גלוקוז שלמה.

Question 78

בדיקת גלוקוז בשתן

Answer 78

קיים ריכוז גלוקוז בדם שמעבר לו הוא יופרש בשתן, הוא נקרא סף כליות לגלוקוז renal threshold. סף הכלות להפרשת גלוקוז בתן הוא בסיביות 180 מ"ג. אצל אדם בריא רמת הגלוקוז לא תגיע לסף זה גם אחרי ארוחת פחמימות. אצל אדם חולה, יופיע גלוקוז בשן אם רמת הגלוקוז בדם עולה על הסף אחרי ארוחה ואפילו בצום. בדיקה זו אינה משמשת לאבחון סופי של המחלה, אלא ליהוי מוקדם של מקרים או מעקב. בכל מקרה, אבחנה סופית תעשה על ידי בדיקת דם.

Question 79

גליקוזוריה כליתית

Answer 79

מצב לא סוכרתי בו מופרש גלוקוז בשתן למרות רמת הסוכר בדםתקינה. הסיבה להמצאות גלוקוז בשתן הוא סף כיליה נמוך לגוקולז. חשוב למניעת אבחנה שגויה.

Question 80

בדיקת גופי קטו בשתן

Answer 80

בחולי סוכרת לא מאוזנים, יש פירוק מוגבר של חומצות שומן שמלווה ביצירה מוגברת של גופי קטו. כאשר תרכובות אלה נמצאות בעודף, הן מופיעות בשתן ויכולות להעיד על סיבוך שנקרא **קטואצדוזיס.** גופי קטו אצל חולים, מופיעים עם גליקוזוריה והאבחנה חשובה להערכת מצב החולה. אם מופיעים גופי קטו בשתן ללא גליקוזוריה זהו מצב של רעב, ואז תהיה היפוגליקמיה בדם. במקרה של רעב כמו בסוכרת יש פירוק מוגבר של חומצות שומן שמלווה ביצירת גופי קטו בכמויות עודפות.

Question 81

מעקב לאיזון הסוכרת

Answer 81

חולי סוכרת חייבים להיות מאוזנים כך שריכוז הגלוקוז יישאר קרוב לנורמה, ואחרי אכילהלא יעבור את סף הכליות. חולי סוכרת מסוג 1 המקבלים אינסולין כמה פעמים ביום, חייבים להתאים את כמות האינסולין להרכב וזמני הארוחות. אצל חולים אלה יש ניטור של רמת הגלוקוז בדם, נבדקים נוכחות של גלוקוז וגופי קטו בשתן ובנסוף רמת ההמוגלובין בדן הקשור לסוכר. חולי סוכר מסוג 2 מבצעים בדיקות דם ושתן תקופתיות. מומלץ גם ניטור עצמי של אמת הגלוקוז בדם.

Question 82

סיבוכים מסוכרת

Answer 82

* פגיעה בכלי דם קטנים, microangiopathy- נחשבת לגורם עיקרי לפגיעה בכליות, עיניים, מערכת העצבים וברגליים. * פגיעה בכלי דם גדולים, macroangiopathy- באה לידי ביטוי בסיכוי גבוה לאוטם שריר הלב ואירוע מוחי. * גליקוזידציה של המוגלובין * גליקציה של חלבנים אחרים * פגיעה במערכת העצבים * רגישות לזיהומים * היפוגליקמיה * סיבוכים בתפקוד איברים * נזק לעוברים לאימהות סוכרתיות

Question 83

**הטיפול בסוכרת:**

Answer 83

דיאטה חסרת חד ודו סוכרים, דלה בשומנים רווים ועשירה בסיבים. הורדה במשקל לפי הצורך. פעילות גופנית מתמדת, שמשפרת את קצב חילוף החומרים ואיזון הגלוקוז בדם. שמירה על לחץ דם תקין הפסקת עישון. **חולי סכרת סוג 2** שלא מגיבים טוב לדיאטה, מקבלים תרופות עם מנגנוני פעולה שונים. חולים התלויים באינסולין מקבלים אינסולין להזרקה.

Question 84

דיאטה לטיפול בסוכרת

Answer 84

ניסיון להגיע לרמה מאוזנת של גלוקוז ללא עליה חדה בריכוזו. המנעות מאכילת של חד ודו סוכרים. שימוש בממתיקים מלאכותיים, אכילת רב סוכרים כמו עמילן ביחד עם סיבים תזונתיים. היות וחולי סוכרת הם בעלי נטיי למחלות כלי דם, יש לצמצם אכילת שומנים רווים ולשמור על רמה תקינה של כולסטרול וTG.

Question 85

מתן אינסולין כטיפול בסוכרת

Answer 85

אינסולין ניתן בהזרקה. כיום משתמשים באינסולין שהופק בהנדה גנטית. כמות הפחמימות במזון חייבת להיות תואמת לכמות האינסולין בדם. הטיפול המיטבי נעשה על ידי מתן מספר זריקות ליום או מתן על ידי משאבה תוך כדי ניטור של רמת הגלוקוז בדם. מתן אינסולין בצורה כזו שומרת את רמת הגלוקוז כמה שיותר קרוב לנורמה ומאיטה את סיבכי הסוכר.

Question 86

**גלקטוזמי**

Answer 86

פגם מטבולי בהפיכת גלקטוז לגלוקוז. גלקטוז הוא חד סוכר שמקורו העיקרי במזון הוא בסוכר החלב- לקטוז. אחד מהפגמים שגורם לגלקטוזמיה הוא חסר באנזים: גלקטוז-1-פוספט אורידיל טרספאזה

Question 87

בחולי גלקטוזמי מצטברים בתאים

Answer 87

* גלקטוז-1-פוספט * גלקטוז * ותוצר כוהלי לא נורמלי של גלקטוז הנקרא גלקטיטול. * בדם ובשתן רמה גבוהה של גלקטוז. קלקטוז-1-פוספט וגלקטיטול הם חומרים רעילים הפוגעים ברקמות השונות.

Question 88

תסמיני המחלה גלקטוזמי

Answer 88

ילדים החולים במחלה יסבלו מלידתם משלשולים, הקאות, וללא טיפול יפתחו-כבד מוגדל, צהבת, פיגור שכלי ומוות מאי ספיקת כבד.

Question 89

אבחנה וטיפול של גלקטוזמי

Answer 89

אבחנה מוקדמת מביאה לטיפול על ידי דיאטה חסרת גלקטוז. דיאטה לכל החיים. אפשר לאבחן את המחלה על ידי בדיקה כבר בשלה בעוברי, במיוחד במשפחות עם גלקטוזומיה ידועה.

Question 90

**מחלות אחסון גליקוגן-GSD**

Answer 90

מחלות אלה שייכות לקבוצה גדולה של מחלות הנקראות מחלות אגירה, המתבטאות באגירה של מולקולות בעלות משקל מולקולרי גבוה בתוך התאים הגליקוגן נאגר בעיקר בכבד ובשרירים. בשעת הצורך הוא עובר פירוק תוך כדי יצירת גלוקוז-6-פוספט. מסלול הפירוק שונה ממסלול הסינתזה שלו בפירוק הגליקוגן משתתפים אנזימים. כיום ידועות למעלה מעשר מחלות אחסון גליקוגן. בכל מחלה חסר אנזים אחר, המשתתף בפירוק גליקוגן. המחלות נבדלות באנזים החסר בסימנים הקליניים ובעוצמתם. חלק גורמות נזק לשרירים, אחרות פוגעות בכבד ובאספקת גלוקוז לדם ואחרות יכולות לפגוע גם בכבד וגם בשרירים.

Question 91

ATP

Answer 91

ATP אינו יכול לעבור מתא לתא. **מבנה:** ATP בנוי מהבסיס החנקני אדנין, המחובר לפחמן מספר 1 של הסוכר ריבוז. ומשלוש קבוצות **זרחה**-פוספט, המחוברות לפחמן 5 של הסוכר. **אגירת אנרגיה:** * ATP משמש מעין סוללה נטענת. במצב הטעון ה ATP מכיל 3 קבוצות זרחה-פוספט * כשהזרחה משתחררת מהמולקולה (הניתוק נוצר בקשר שבין זרחה השנייה לשלישית), נוצר חומר חדש בשם **ADP** , _והתהליך כרוך בשחרור אנרגיה רבה_- בעוד שלצורך הפירוק יש להשקיע אנרגיה מועטה. * תהליך זה הפיך. הקשר יכול להתחדש מ ADP לATP. * אנרגיה זו מנוצלת על ידי התא לקיום תגובות כימיות אשר דורשות השקעת אנרגיה. * **קינאז-** אנזים המתמחה בזירחון מולקולות מתאימות באמצעות קבוצת הזרחה הניטרלית ממולקולת הATP. זירחון, פוספורילציה-הוספת קבוצת זרחה למולקולה נתונה.