110- Dermatoses bulleuses

Question 1

Anatomie de la jonction dermo-épidermique de la cellule au derme superficiel

Answer 1

• Hémidesmosomes
• Filaments d’ancrage
• Lame dense
• Fibrille d’ancrage

Question 2

Anatomie de la jonction inter-kératinocytes du pôle apical au pôle basal

Answer 2

• Zonula occludens
• Zonula Addhérens
• Desmosome
• GAP jonction

Question 3

Physiopathologie de la dermatose bulleuse auto-immune

Answer 3

Auto Ac dirigé vers les molécules d’adhérences soit intercellulaire, soit entre la cellule et le derme

Question 4

2 catégories de dermatose bulleuse auto immune

Answer 4

• Dermatose bulleuse auto-immune intra-épidermique (entre les kératinocytes) → Bulle fasque et fragile
• Dermatose bulleuse auto-immun sous-épidermique (entre les cellules et le derme superficiel) → Bulle tendue

Question 5

Description clinique d’une bulle

Answer 5

Lésion élémentaire liquidienne superficielle de contenu clair ou séro-hématique > 5mm

Question 6

Signe de Nikolsky

Answer 6

Décollement cutanée provoqué par un frottement appuyé

Question 7

Quelle examen met en évidence l’origine auto-immune d’une dermatose bulleuse

Answer 7

Immunohistochimie par immunofluorescance directe d’une biopsie de peau péri-lésionelle

Question 8

Quelle type de dermatose bulleuse auto-immune si à l’immunofluorescance on voit des dépôts léniaires le longe de la jonction dermo-épidermique

Answer 8

Sous épidermique

Question 9

Quelle type de dermatose bulleuse auto-immune si à l’immunofluorescance on voit des dépôts au sommet des papilles dermiques

Answer 9

dermatite herpétiforme

Question 10

Quelle type de dermatose bulleuse auto-immune si à l’immunofluorescance on voit des dépôts au pourtour des kératinocytes

Answer 10

Intra-épidermique (pemphigus)

Question 11

Diagnostic différentiel de la bulle

Answer 11

• Vésicule (1 à 2mm)
• Pustule : contenu purulent

Question 12

Diagnostic différentiel d’une maladie bulleuse non auto-immune

Answer 12

• Toxidermiebulleuse
  
  • Nécrolyse épidermolyse toxique (Lyell)
  • Syndrôme de Stevens-Johnson
• Dermatose bulleuse exogène
• Érythème polymorphe bulleux
• Porphyrie Cutanée tardive (adulte)
• Épidermolyse bulleuse héréditaire (enfant)
• Épidermolyse staphylococcique (enfant)

Question 13

Sous type de dermatose bulleuse auto-immune sous épidermiques

Answer 13

• Pemphigoïde bulleuse
  
  • Pemphigoide gravidique
  • Pemphigoïde cicatricielle
• Dermatite herpétiforme (dépôt granuleux d’IgA)
• Dermatite à IgA linéaire (dépot linéaires IgA)
• Épidermolyse bulleuse acquise (IgG)

Question 14

Donner 3 dermatoses bulleuses d’origine bactérienne

Answer 14

Impétigo bulleux (stap doré)

Érysipèle (strepto)

Épidermolyse staphylococcique = sd 4S

Question 15

Quelle pathologie néoplasique peut donner une dermatose bulleuse?

Answer 15

hémopathies lymphoïdes

Question 16

Décrire le sd 4S (Épidermolyse staphylococcique). ya t il une atteinte muqueuse?

Answer 16

début brutal fièvre, AEG, signe de Nikolsky + décollement épidermique superficiel PAS d’atteinte muqueuse

Question 17

Donner des dermatoses d’origine virale

Answer 17

-érythème polymorphe bulleux (après herpès ou médicament) -VIH -Herpès -zona, varicelle

Question 18

Signes cliniques de l’érythème polymorphe bulleux

Answer 18

-éruption en cocarde/cible - à centre bulleux -aux extrémités: visage mains coudes genoux

Question 19

Donner la dermatose bulleuse d’origine parasitaire

Answer 19

Gale du nourrisson

Question 20

Donner les 3 dermatoses bulleuses auto-immunes

Answer 20

• Pemphigoïde bulleuse
• Pemphigus vulgaire
• Dermatite herpétiforme

Question 21

Donner la dermatose bulleuse congénitale

Answer 21

Epidermolyse bulleuse héréditaire

Question 22

Donner les 2 toxidermies bulleuses

Answer 22

• Lyell
• Steven-Johnson

Question 23

Donner la dermatose bulleuse d’origine métabolique

Answer 23

Porphyrie cutanée tardive

Question 24

Donner la triade de la porphyrie cutanée tardive

Answer 24

• Fragilité cutanée
• Bulles
• Grain de milium (=cicatrisation) sur zone photo-exposée

Question 25

Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans la pemphigoïde bulleuse?

Answer 25

jonction dermo-épidermique: c'est une dermatose bulleuse SOUS-épidermique

Question 26

Quelle jonction est visée par les auto-anticorps dans le pemphigus vulgaire?

Answer 26

jonction inter-kératinocytaire: c'est une dermatose bulleuse INTRA-épidermique

Question 27

Acantholyse

Answer 27

Séparation des cellules de l'épithélium entre elle