Esclorodermia Flashcards
Esclorodermia, idade típica:
Mulher meia idade (30-50)
Patogenia da esclerodermia:
Ataques ao tecido colagenose por auto-antcorpos, vai fibrosando/sofrendo vasoconstriccao.
(Pele / esôfago / rim / pulmao
Quadro clínico esclerodermia:
Esôfago / rim (dar pril)
Esôfago: Refluxo / disfagia
Rim: crise renal (vaso espasmo de todo parequima) - ativação cavalar do sistema renina-angio-aldo
°° hás , esquizocito, oliguria
Manifestações clínicas;
Pulmão
Quando tratar?
Tratar qd estiver na fase de vidrofosco
(Alveolite fibrosa) imunossupressao
(2 fase/favos de mel): fibrosado, somente suporte
Quadro clínico: Pele
Esclerodactilia: espessamento ; mão em garra
Fácies de esclerodermia: microstomia; nariz fino
Calcinose: cálcio SC
Telangoectasia: vasoconstriccao de vasos no labio
Raynaud: trifásico
Fenômeno de Raynaud
Fenômeno de Raynaud:
Alterações trifásica dos dedos
Palidez –> Cianose –> rubor
Esclerose sistêmica (formas sistêmicas)
Quais são? (2)
Cutânea difusa: crise renal ; alveolite; fibrose (pega o rim difusamente)
Cutânea limitada: CREST
Qual a diferença da cutânea limitada pra cutânea difusa ?
Limitada ; limita a pele que pega, pegando somente pele ce
Forma difusa: pega pele distal
° Alveolite
° crise renal
A cutânea limitada , que pega o centro, tem o auto-antcorpo?
Ant-centromero
A difusa tem qual auto-antcorpo?
Antitopoisomerase I
Síndrome CREST
(Manifestação da cutânea limitada)
C: calcinose
R: Raynaud
E: esofagopatia
S: sclerodactlia
T; telangoectasia
A cutânea limitada / difusa estarão com FAN positivo?
Sim
Tratamento?
Depende da complicação
(Raynaud, rim (pril), esôfago (tratar refluxo) , alveolite (imunossupressao) ,
Apaga incêndio
