12. Polimiositis y dermatomiositis Flashcards Preview

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Flashcards in 12. Polimiositis y dermatomiositis Deck (45):
1

Enf. autoinmunitaria caracterizada por infiltarado inflamatorio de la musculatura estriada que la destruye

Polimiositis

2

Ante la presencia de debilidad muscular proximal hay que sospechar en

Polimiositis

3

Elevación enzimas musculares (CPK), alteraciones del electromiograma, biopsia muscular patológica con infiltrado inflamatorio y destrucción de fibras

Polimiositis

4

Cuando al cuadro clinico de polimiosistis se agregan manifestaciones cutáneas se denomina

Dermatopolimiositis

5

Como se llama al Sx caracterizado por miositis, fibrosis pulmonar, artritis no erosiva y fenómeno de Raynaud

Sx antisintetasa

6

Sexo en el que presomina la PM y la DM

Mujeres

7

Sexo en el que predomina la miopatía por cuerpos de inclusión

Hombres

8

Factores asociados a polimiositis/dermatomiositis

Factores genéticos
Virus
Inumunidad (humoral, celular)

9

HLA asociados a polimiositis/dermatomiositis

DR3, DR8 y DRW52

10

Virus implicado en la aparición de polimiositis/dermatomiositis

Coxsackie y el de la gripe

11

En el mecanismo de inmunidad humoral como causa de polimiositis/dermatomiositis que Ac estan presentes

Antisintetasa (Jo-1)
Anti-SRP
Anti-Mi-2

12

En el mecanismo de inmunidad celular como causa de polimiositis/dermatomiositis que cel estan presentes

Linfocitos B
Linfocitos T-CD4
Linfocitos T-CD8 y macrofagos (en miopatía por cuerpos de inclusión)

13

Manifestaciones clínicas de la polimiositis

Símetrica
Próximal
Insidiosa (semanas/meses)

14

La afectación de la musculatura estrida de la faringe y 3rcio superior del esofago en la polimiositis causan:

Disfagia

15

Porcentaje en el que aprecen las mialgias en la polimiositis

20%

16

La PM aparece en asociación con:alteraciones del tejido conjuntivo como:

LES
Esclerosis sitmémica
Infección vírica o bacteriana

17

Eritema localizado o difuso, erupción maculopapular, dermatitis eccematodie descamativa

Dermatopolimiositis (DM)

18

Erupción eritematoedematosa violacea observada en zonas fotoexpuestas en la DM se conoce como

Heliotrópo

19

Como se denomina al heliotrópo presente en mejillas de la DM

Alas de mariposa

20

Zonas fotoexpuestas de la DM

Parpados superiores
Puente de la nariz
Mejillas
Frente
Torax, codos, rodillas, nudillos y periuntueales

21

Placas eritematosas afectando solo dorso de los nudillos típicas de DM

Pápulas de Gottron

22

Dato clínico propio de la DM

Mialgias

23

Porcentaje de DM con neoplasia asociada

15%

24

Neoplasias mas frecuentemente asociadas a DM

Ovario
Mama
Colon
Melanoma
Linfoma no Hodgkin

25

Miopatía más frecuente en edades >50años, de tipo inflamatoria, curso insidioso (años), fases inciales (debilidad musculatura distal y facial)

Miopatía por cuerpos de inclusión

26

A difrencia de la DM y PM la miopatía por cuerpos de inclusión no responde a:

Corticoides

27

Manifestaciones extramusculares de la DM y la PM

- Sintomas sitémicos (fiebre, - Enfermedad pulmonar intersticial difusa (en Sx antisintetasa)
- Cacinosis (DM)
- Cardiacas (miocarditis, IC)

28

Lesiones cutaneas caracteristicas, sin debilidad muscular, con o sin elevación enzimas musculares o alteracion EKG, dx por biopsia muscular (no cutánea)

Dermatopolimiositis amiopática

29

Enzimas musculares elevadas en DM/PM

CK
Aldolasa

30

Sx que comprende miositis, enf. intersticial pulmonar difusa, artiritis no erosiva y con frecuencia fenomeno de Raynaud y sx del tunel del carpo

Sx antisintetasa

31

Como se conoce despectivamente a la enf. intersticial pulmonar difusa

Manos de mecánico

32

Ac asociados a enf. muscular grave y afectacón cardiaca

Anti-SRP

33

Ac asociados a dermatopolimiositis clásica

Anti-Mi-2

34

Hallazgos EKG graficos en PM/DM

Ondas miopaticas (breves y de bajo voltaje)
Aumento act. espontanea y potenciales de fibrilación

35

Aspecto histopatologico caracteristico afectación muscular en PM/DM

Parcheada

36

Infiltrado inflamatorio dentro de los fascículos musculares

Polimiositis

37

Infiltrado perivascular y alrededor del músculo

Dermatopolimiositis

38

La atrofia perifascicular aun en ausencia de inflamación es Dx de

Polimiositis

39

Infiltrados inflamatorios endomisiales con invasión de fibras musculares. Típica las inclusiones granulares basofilas en los bordes de vacuolizaciones de fibras musculares (vacuolas ribetadas)

Miopatía de cuerpos de inclusión

40

Estudio eficaz para demostrar alteración morfológica del músculo y que permite elegir uno rentable para realizar biopsia

RM

41

Infiltrado inflmatorio de cel mononucleares con macrofagos y necrosis de la fibra muscular, caracteristicas presentes en:

DM/PM

42

Tx de la PM/DM

Corticoides
Inmunosupresores (no funciona corticoide)
Ig (no funciona corticoide ni inmunosupresores)

43

Tx de elección de la PM/DM

Corticoides (1-2mg/kg/día)

44

Medicamento capaz de mejorar el rash cutáneo resistente a esteroides

Hidroxicloroquina

45

Fármacos inmunosupresores más usados en PM/DM

Azatioprina
Metorexato