193 - Vascularites systémiques Flashcards
Définition Vascularites systémiques
Groupe d’affections, atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels capillaires et ou veineux conduisant à l’altération de la paroi vasculaire (sténose, occlusion..)
Quels sont les vaisseaux de Gros calibre
Type de Vascularites
Aorte et ses branches
Artérites à cellules géante (maladie de Horton) + artérite de Takayasu
Quels sont les vaisseaux de Moyen calibre
Type de Vascularites
Artères viscérales et branche de division
Périartérite noueuse + Maladie de Kawasaki
Quels sont les vaisseaux de petit calibre
Type de Vascularites
Artérioles, capillaires, véinules
- ANCA: GPA = Granulomatose avec polyangéite (Wegener) / GEPA= Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) / MPA= micropolyangéite
- Dépots de complexe immuns: vascularite cryoglobulinémique / Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) / vascularite urticarienne hypocomplémentémique (ou avec AC anti-C1q, Sd McDuffie) / Vascularite avec AC anti-MBG =membrane basale glomérulaire (Sd GoodPasture)
Caractéristique purpura vasculaire
- Vascularite petits vaisseaux++
- Infiltré, parfois nécrosant, déclive, confluent MI++, aggravé par orthostatisme
- PAS associé a des atteintes des muqueuses.
SIgnes généraux
AEG : asthénie, amaigrissement, anoreexie
Fébricule, fièvre
Douleurs articulaires
Myalgies
Purpura vasculaire
Signes cliniques par système (ORL, Pulm, rénale, Dig, Neuro, occulaire, Cardiovasc, testiculaire
ORL: Rhinite, Sinusite
Pulmonaire: Toux, dyspnée, hémoptysie (ANCA: MPA++ et Vascularites AC anti-MBG)
Rénale:
- HTA, infarctus rénaux (périartérite noueuse)
- Atteinte glomérulaire (protéinurie, hématurie, créat augmenté)
Dig: Douleur abdo, hématémèse, méléna rectorragie (si perforation = hémorragie aigue dig, Vasc à IgA et périartérite noueuse++)
Neuro: Polyneuropathie sensitivo-motrice = brulures, paresthésie, crampes +/- déficit neuro ou moteur (si mononeuropathie: asymétrique, rapidement installé douloureux)
Occulaire: Conjonctivite (Kawasaki++), Episclérite ou sclérite (GPA++) uvéite (Behcet)
Cardiovasc: Anévrisme coronaires, péricardite, myocardite
testiculaire: Dlr testiculaire: orchite rare
Diagnostic différentiels
Vascularites secondaires: Polyarthrite rhumatoïde, Lupus Systémique, VHb, VHC,
INfections: Tuberculose, Syphilis, VIH, EI
Causes médicamenteuse
Hémopathie et cancers
Maladie des emboles de cholestérol
penser aussi en fonction de l’organe atteint: CBP, Neuro compressive, Diabète, glomérulonéphrite
Moyens diagnostiques des principaux organes cibles
Peau: Biopsie
ORL: TDM sinus et face, biopsie ORL
Pulmonaire: TDM thoracique, LBA avec score de Golde
Rénale: BU, Sédiment urinaire, protéinurie, hématurie, créat, biopsie rénale
Dig: TDM abdo-pelv, Endoscopie dig + biopsie
Neuro: Electroneuromyogramme, Biopsie neuromusculaire
Occulaire: ophtalmo
Cardiovasc: Troponine, hyperéosinophiliee, élévation enzymes cardiaques, ETT
Examens en cas de suscpicion vascularite non immuno
Bio: Syndrome inflammatoire: CRP augmenté, fibrinogène, alpha 1 alpha 2 globulines,
Sérologie: VHB, VHC, VIH,
Imagerie: TDM inj++ (Echo doppler, angioscan, angioIRm, TEP TDM)
Biopsie: confirmation histologique –> Anapath : type granulomes, nécrose fibrinoide, PN éosinophiles, dépots complexes immuns
2 Examens immuno principaux
AC anti-cytoplasme PNN = ANCA (Spécifique 95%) : Immunofluorescence indirecte (cytoplasmique c-ANCA, périnucléaire p-ANCA)
–> AG: PR3 (protéinase 3) Myélopéroxydase (MPO)
Cyroglobulinémie: précipitations immunoglobulines (IgM et IgG++) à T <37°C
PEC vascularites 4 étapes
Corticothérapie +/- immunosuppresseur +/- biothérapie
avec phase d’attaque et phase d’entretien
- Corticothérapie: Prednisone orale
- Immunosuppresseurs et immunomodulateurs (biothérapie): associé si forme sévère, ou 2nd temps pour épargné coorticothérapie
Cyclophosphamide (attaque), méthotrexate et azathioprine (entretien)
Rituximab (ANCA)
Immunoglobulines polyvalente + Acide acétylsalicylique (Kawasaki <10j d’évolution) - Revascularisation si sténose avec rententissement hémodynamique
- mesures associés aux TT:
- corticothérapie: risque ostéoporose (tt anti-ostéoporotique a evaluer), HTA (pas de régime sans sel), infections (suivi, dépistage, vaccin: attention vivant CI), risque diabète
Facteurs pronostique
Artérites à cellules géante: signe ophtalmo risque cécité définitive
vascularite nécrosantes:
- atteinte rénale, cardiaque, neuro centrale, dig –> survie diminué
- neuropathie périphérique: séquelles fonctionnelles
Maladie de Behcet
Quels vaisseaux
Quel région en particulier
Que peut elle induire
Tous les vaisseaux
Pourtour méditerranéeen (behcet turc)
Induit uveites antérieur Aphtose pseudo folliculites et arthralgie
Thrombose veineuse et artérielles
