189 - Déficit Immunitaire Flashcards
Définition déficit immunitaire
Défaut quantitatif ou fonctionnel d’un composante du système immunitaire: immunité innée dont le complément, immunité adaptative humorale, immunité adaptative cellulaire.
Déficit immunitaire Primitif DIP, Rare, enfant++
différences déficit immunitaire acquis et héréditaire
Héréditaires = primitifs
Acquis = secondaires ++ chez l’adulte
V/F un déficit immunitaire primitif ne peut pas se révéler à l’age adulte
Faux; c’est possible
Quels sont les signes cliniques d’un déficit immunitaire
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Altération fonction de lutte contre les infections
Pyogènes - des Voies aériennes sup/inf: otite sinusite, bronchite, pneumopathie - infection dig (giarda, salmonelle) - germes encapsulé: méningite - infections opportunistes (toxoplasmose, CMV, tuberculose) - Altération fonction tolérance de toi : MAI++, granulomatose…
-
altération de lutte anti-tumorale : néoplasie, hémopathie lymphoides
=> enfant altération croissance
Quels sont les signes Biologique d’un déficit immunitaire
- Neutropénie aigue (cauce medullaire)
- neutropénie chronique (MAI, DIP congénitale)
- Lymphopénie (=> immunophénotypage pour type)
- cytopénie (cause autoimmune ou lymphoproliférative)
- Corps de Howell Jolly = ASPLENIE
- EPS : Hypogammaglobulinémie
quels sont les signes d’appel d”un déficit immunitaire commun variable DICV ?
DICV => Déficit immunité humorale
- infections répétées VASup / VA inférieurs : toux chronique (dilatation bronche)
- diarrhées chronique (infection giarda, salmonelle)
- MAI : cytopénies auto immune PTI, AHAI
- Granulomatose
- Lymphome, Syndrome tumoral…
+ Hypogammaglobulinémie non secondaires (élimiiner toutes les causes)
Quelles sont les complications des traitements immunosuppresseurs
Corticoïdes : altèrent immunité innée, humorale, cellulaire (infections à pyogènes ou opportunistes++)
TT immunosuppresseurs classique et Thérapie ciblée
Azathropine, ciclophosphamide, ciclosporine… et inhibiteurs JAK-stat …
altèrent immunité innée, humorale, cellulaire (infections à pyogènes ou opportunistes++) + neutropénie et lymphopénie
Chimio =>neutropénie, lymphopénie => risque augmenté infections
AINS pas immunosuppresseur mais altère immunité inée (risque majoré infection)
définition d’une Hypogammaglobulinémie
Gammaglobulinémie <5G/l sur EPS
Quels sont les examens paracliniques de première intention pour explorer une hypogammagobulinémie
il faut éliminer toutes les causes secondaires
- Hémogramme: recherche de lymphopénie, lymphocytose, cytopénie
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EPS: aspect pic monoclonale, si hypoalbuminémie => Perte rénale, digestive
=>BU, Protéinurie des 24H créat… - Immunofixation et dosage chaines légères : éliminer myélome à chaines légéres
Quelle est la prise en charge d’un DICV
- Antibiotique précoce en cas d’infection
- Vaccination sauf vaccin atténués (contre indiqué) :
- TT par immunoglobulines polyvalentes IV ou sous cut (si infections récidivantes)
- Kinésithérapie respiratoire
Principales causes Primitives en fonction du déficit
immunité inée => Neutropénie congénitale
Immunité humorale => DICV, déficit en IgA
Complément => déficit du complexe d’attaque, déficit en properdine
Immunité cellulaire => DICSévère
Asplénie congénitale
Principales causes secondaires en fonction du déficit
immunité inée => Neutropénie toxique (chimio), radique, auto-immune
Immunité humorale => immunosuppresseurs, LLC, grands brulés
Immunité cellulaire => immunosuppresseurs, VIH
Asplénie => Splenectomie, hémopathie maligne, drépanocytose
