1B3 - W14 - HC3 Het netrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen

Question 1

Hoe worden nefritis van nefrotisch syndroom onderscheiden?

Answer 1

itis is ontsteking > nefritis: actieve ontsteking met achteruitgang van de nierfunctie.
Bij nefrotisch is er een probleem van de glomerulaire barriere.

Nefritis syndroom heeft minder proteinurie, een actief sediment (cilinders, rode bloedcellen enz.) en een progressieve achteruitgang van de nierfunctie.

Question 2

Wat is de belangrijkste cel die de glomerulaire barriere vormt?

Answer 2

Podocyt (hier tussen zitten filtratie slits)
(Barriere: Endotheel (met fenestrae met lading) - BM - epitheelcel)

Question 3

Hoe heten de eitwitten die tussen de podocyten zitten?

Answer 3

Nefrine

Question 4

Wat is de grens tussen glomerulaire en tubulaire proteinurie?

Answer 4

3,5 gram proteïnurie
Indien 1 kan er een probleem van je tubulus zijn. Indien 5 dan minder reabsorptie + glomerulair lek.

Question 5

Hoe meld een patient met een nefrotisch syndroom zich?

Answer 5

Oedeem door Na-retentie

Question 6

Wanneer spreken we van nefrotisch syndroom?

Answer 6

ALTIJD: proteinurie > 3,5 gram/dag
Verder vaak aanwezig: hypalbuminemie, oedeem en hyperlipidemie.

Question 7

Hoeveel proteinurie per dag?

Answer 7

Als je proteinurie omrekent naar per 10 mmol creatinine = per dag

Question 8

Welke voorbeelden van nefrotisch syndroom bestaan er?

Answer 8

• Minimal change disease
• Focaal segmentale glomerulosclerose
• Membraneuze glomerulopathie

Question 9

Wat zie je bij minimal change nefropathie

Answer 9

• (Massale) proteïnurie zonder afwijkingen bij lichtmicroscopie.
• Vooral oorzaak bij kinderen (80%)
• Bij elektrokenmicrosopie simplificatie van de podocyt voetjes
• Selectieve proteïnurie door verlies van ladingsselectiviteit: geen grotere eiwitten maar met name albumine.
• Goede prognose

Question 10

Wat is focale segmentale glomerulosclerose?

Answer 10

• Kan primair (idiopatisch) of secundair aan een andere aandoening voorkomen.
• Kan veroorzaakt worden door genetische afwijking (eiwitten die een rol spelen bij de filtratiebarriere) .
• Overlap met MCD?
• Diagnose soms eerst gemist door focaal voorkomen?
• Renale prognose veel slechter dan van MCD
  Pathogenese rondom filtratie slit en grote eiwitten doorlaat omdat de grote selectiviteit gestoord is.
  Genetische aandoening met eiwit die iets doet met de integrediteit van de podocyt of de verankering van nefrine dan FSG.

Sclerose waarbij normale mesangiumcellen veranderen in littekenvorming. Dit is een overgangsziekte. Niet alleen segmenteel maar ook focaal dus komt op sommige plekken van de nier zitten. Kan eerst minimal change zijn of lijken.

Question 11

Welke mutatie kan ook FSGS veroorzaken?

Answer 11

COL4A

Question 11

Wat is membraneuze glomerulopathie?

Answer 11

Podocyten brengen een eiwit tot expressie waar immunoglobulines op werken. Dit zijn antistoffen tegen iets op de podocyt.

Antistof + antigen > immuun complex = cascade

Question 12

Tegen welke receptor worden er bij membraneuze glomerulopathie antistoffen gemaakt?

Answer 12

Tegen PLA2-receptor

Question 13

Wat is een membraneuze glomerulopathie?

Answer 13

• Voornaamste oorzaak bij volwassenen
• Aselectieve proteinurie
• Sterk wisselend beloop
• Autoimmuunziekte anti-PLA2R
• Ongeveer 20% wordt uiteindelijk nierinsufficient
• Komt secundair voor bij een (groot) aantal aandoeningen waaronder maligniteiten

Question 14

Wat is de behandeling van het nefrotisch syndroom?

Answer 14

Sterk afhankelijk onderliggend ziektebeeld. In het algemeen afweer remmende geneesmiddelen.
Zoals: prednison, cyclofosfamide, azathioprine, cyclosporine en rituximab.

Niet specifieke behandeling gericht op de vermindering van proteïnurie > ACE remmers (> dilatatie efferente/remmen angiotensine II geinduceerde constrictie).