Nadnercza

Question 1

Co wydziela Kora Nadnerczy i jakie ma warstwy

Answer 1

Warstwa kłebkowata - mineralokortykoidy
Warstwa Pasmowata - glikokortykoidy głownie kortyzol i kortykosteron
Warstwa siatkowata - androstendion, dihydroepiandrostendion

Question 2

Co wydziela rdzeń nadnerczy

Answer 2

Katecholaminy - Adrenalinę, Noradrenalinę, Domapinę

Question 3

W jakiej postaci są kortykosteroidy w surowicy

Answer 3

związane z białkami CBG - 90%

Question 4

Prawidłowe stężenie kortyzolu i gdzie jest metabolizowany

Answer 4

5-20 ug/dl, w wątrobie

Question 5

Rytm dobowy kortyzolu

Answer 5

Najwięcej rano, w południe maleje o ok połowę, najmniej o północy

Question 6

Działanie kortyzolu

Answer 6

wzrost stężenia glukozy, objętości wyrzutowej serca, ciśnienia tętniczego,
spadek - syntezy białek, wychwytu glukozy przez mięśnie

Question 7

Wymień hormony warstwy pasmowatej kory nadnerczy

Answer 7

Kortyzol, kortykosteron, dezoksykortykosteron

Question 8

stężenie aldosteronu

Answer 8

3-9ng/dl

Question 9

Co stymuluje wydzielanie aldosteronu

Answer 9

Angiotensyna II, spadek objętości płynu zewnatrzkomórkowego, wzrost stężenia potasu

Question 10

Powinowactwo receptora HRE

Answer 10

Aldosteron i Kortyzol mają tak samo duże powinowactwo do receptora HRE ale Kortyzol ulega przekształceniu do kortyzonu przez 11B-dehydrogenazę hydroksysteroidową a kortyzon ma niską aktywność

Question 11

Co robi androstendion i dihydroepiandrostendion

Answer 11

Rozwój owłosienia pchowego i łonowego podczas dojerzewania

Question 12

Zespół Cushinga definicja

Answer 12

Zespół objawów klicznicznych powstających w wyniku długotrwałej ekspozycji na nadmiark krążących glikokortykoidów.

Question 13

Rodzaje zespołu Cushinga

Answer 13

ACTH załeżny - gruczolak przysadki wydzialający ACTH - CHOROBA CUSHINGA, lub ektopowe wydzielanie ACTH przez drobnokomórkowego raka płuca, grasiczaka, wyspiaka.

ACTH niezależny - guzy kory nadnerczy, jatrogenny, guzkowa hiperplazja nadnerczy

Question 14

Objawy Cushinga

Answer 14

-Otyłość
- Księżycowata twarz
-Bawoli Kark
-Rozstępy na brzuchu udach piersiach
-Powolne gojenie się ran
-Osłabienie siły mięśni zwłaszcza kończyn dolnych
-Spadek odporności i wtórnie zakażenia np grzybicze
-Spadek masy kostnej i wchłaniania wapnia potem osteoporoza
- Hiperkalcuria co daje kamicę nerkową
-NADCIŚNIENIE
- U dzieci zahamowanie wzrostu przez spadek syntezy GH i spadek odpowiedzi tkankowej na GH, przedwczesne dojrzewanie, wirylizacja dziewcząt i zaburzenia miesiączkowania
- Euforia / depresja

Question 15

Skąd otyłość w cushingu

Answer 15

Nadmiar GKS prowadzi do wzrostu apetytu a to do wzrostu konsumpcji pokarmów

Question 16

skąd nadciśnienie w cushingu

Answer 16

Kortyzol łączy się z receptorami dla mineralokortykoidów ale nie jest przekształcany w kortyzon . Dodatkowo zwiększa syntezę angiotensynogenu
Kortykosteron i deoksykortykosteron zwiększają resorbcję sodu przez co rośnie wolemia
Dodatkowo - zmniejszona degradacja katecholamin

Question 17

Testy na wykrywanie Cushinga

Answer 17

1. Stężenie kortyzolu w surowicy, rano 15-20ug/dl potem spada
2. Stężenie kortyzolu w moczu, powinno być poniżej 100ug/g kreatyniny
   3.Krótki test hamowania deksametazonem - podaje się 1mg deksametazonu, po 24h stężenie kortyzolu powinno być niższe niż 5ug/dl
3. Długi test hamowania deksametazonem - przez 2 dni 0,5mg co 6h a potem przez 2 dni 2mg co 6h. Jak po 2 dniach kortyzol spadnie to gruczolak jak nie to kortyzol jest wydzielany autonomicznie przez nowotwór
4. Podwyższone hemoglobina hematokryt, erytrocyty
5. Poranna hiperglikemia

Question 18

Testy obrazowe na gruczolaka przysadik

Answer 18

1. Rezonans
2. cewnikowanie zatok skalistych, pobrać z nich krew na stężenie ACTH
3. Jak podejrzenie ektopowego to scyntygrafia PET

Question 19

Podział niedoczynności kory nadnerczy

Answer 19

Pierwotna - Patologia nadnerczy
Wtórna - Niedobór ACTH albo CRH

Question 20

Pierwotna Przewlekła niedoczynność kory nadnerczy - Choroba ADDISONA

Answer 20

Kiedyś wywoływana przez gruźlicę obecnie 80% przypadków to autoimmunizacja - przeciwciała przeciwko 21a-hydroksylazie. Ale też przerzuty nowotworowe CMV, kryptokoki.

Question 21

Zespół Schmidta

Answer 21

Addison, Hashimoto, cukrzyca 1

Question 22

Zespół Blizzarda

Answer 22

Niedoczynność przytarczyc, bielactwo, Addison, grzybica

Question 23

Objawy Addisona

Answer 23

-osłabienie
-brak łaknienia
-nudności
-napady hipoglikemii
-hipowolemia hipotonia hiponatremia
-hiperkaliemia i zaburzenia akcji serca
-brak miesiączki
-ciemne zabarwienie skóry - cisawica

Question 24

Wtórna niedoczynność nadnerczy plus testy

Answer 24

Najczęściej przez przedłużającą się steroidoterapię
Testy:
1.Stężenie kortyzolu w surowicy
2.Test stymulacji 250ug ACTH - kortyzol powinien wzrosnąć co najmniej dwukrotnie
3. Test hipoglikemiczny - podaje się insulinę i powinno wzrosnąć ACTH
4. Pomiar ARO - powinno być podwyższone przy niewydolności

Question 25

Ostra niewydolność nadnerczy

Answer 25

nagła obustronna destrukcja nadnerczy spowodowana zatorem lub wylewem.
Rozwija się w przebiegu posocznicy meningokokowej (zespół Waterhouse’a Friedriechsena), zaburzeń krzepnięcia, urazów lub powikłań poporodowych
Objawy: Ostry ból w jamie brzusznej, nudności, wymioty, gorączka, hipoglikemia drgawki.
Przyczyną zgonu jest wstrząs

Question 26

Hiperaldosteronizm pierwotny

Answer 26

Przerost warstwy kłębkowatej nadnerczy
jak gruczolak to zespół conna

Question 27

Zespół conna

Answer 27

Gruczolak nadnerczy wydziela aldosteron przez co zatrzymanie sodu wzrost wolemii i nadciśnienie. Obniżone ARO. hipokaliemia i zasadowica metaboliczna

Question 28

Podwyższona synteza androgenów nadnerczowych u kobiet objawy

Answer 28

-Hirsutyzm
-Zmiany trądzikowe
-zaburzenia miesiączkowania
-trudności z zajściem w ciąże

Question 29

Wrodzony przerost nadnerczy

Answer 29

Dziedziczone autosomalnie recesywnie zaburzenia biosyntezy kortyzolu.
Prowadzi do nadmiernej sekrecji ACTH co wywołuje przerost kory nadnerczy która ukierunkowuje się na produkcję androgenów.
Najczęstszy blok to niedobór 21-hydroksylazy.

Zespół utraty soli - u homozygot, niedobór aldosteronu wywołuje hiperkaliemię i hiponatremię . U dziewczynek przerost łechtaczki, maskulinizacja narządów płciowych. U chłopców narządy płciowe wykształcają się prawidłowo. U obu płci po kilku dniach gwałtowne wymioty i biegunka prowadzące do wstrząsu oligowolemicznego i śmierci.

Bez utraty soli- u heterozygot, maskulinizacja dziewczynek, przedwczesne dojrzewanie u chłopców potem zachamowanie - małe jądra itp. Przedwczesne zrośnięcie kosci długich przez co mały wzrost ostateczny.

Podstawą rozpoznania jest oznaczenie 17-OH-progesteronu

Question 30

co przekształca noradrenalinę do adrenaliny

Answer 30

PNMT

Question 31

Kiedy następuje wyrzut katecholamin

Answer 31

spadek glukozy
pionizacja
spadek objętości krwi
stres

Question 32

Metabolizm katecholamin

Answer 32

w wątrobie do metoksyadrenaliny i metoksynoradrenaliny a potem do kwasu wanilinomigdałowego

Question 33

Guz chromochłonny

Answer 33

rzedki nowotwór nadnerczy lub ich okolic.
Okresowo wydziela katecholaminy po ucisku na jamę brzuszną.
Przy napadzie dochodzi do gwałtownego wzrostu ciśnienia, częstości akcji serca, zblednięcia powłok, obfitego pocenia się i uczucia silnego niepokoju.

Ważne żeby nie operować ludzi z tym.

Rozpoznanie na podstawie stężenia metoksyadrenaliny i noradrenaliny w moczu.

Question 34

MEN 2a

Answer 34

Rak rdzeniasty tarczycy, guz chromochłonny, nadczynność przytarczyc

Question 35

MEN 2b

Answer 35

Rak rdzeniasty tarczycy, guz chromochłonny, nerwiakowłókniaki