zaliczenie pokarmowy Flashcards
Żółtaczki czynnościowe
- Zespół Criglera Najara typu 1 to całkowity niedobór UDP glukuronylotransferazy, uniemożliwia to wydzielenie bilirubiny do żółci, przenika ona do OUN prowadząc do zgonu
- Crigler Najjar typu 2 niedobór UDP glukuronylotransferazy jest częściowy, żółtaczka ujawnia się w wieku młodzieńczym a stężenie bilirubiny wacha się od 6-20mg/dl. Może być triggerowany np przez leki typu salicylany, toksyny, wysiłek fizyczny
- Zespół Gilberta, dziedziczony autosomalnie dominująco, częściowy niedobór udp glukuronylotransferazy, bilirubina nie przekracza 5mg/dl
4.Zespół Dubin Johnsona - dziedziczony autosomalnie recesywnie niedobór przezbłonowego transportera bilirubiny. Prowadzi do zaburzeń wątrobowego metabolizmu koproporfiryn co daje obraz czarnej wątroby.
Marskość wwątroby
Jest to przebudowa architektury wątrobowej z obecnością guzków regeneracyjnych i przegród łącznotkankowych.
Najczęściej spowodowana jest
przez HBV, HCV, alkohol, choroby metaboliczne i autoimmunologiczne.
Powikłania marskości wątroby:
➢ krwawienia z żylaków przełyku
➢ zakażenia bakteryjne płynu puchlinowego
➢ zespół wątrobowo-nerkowy
➢ pierwotny rak wątroby
-Zespół wątrobowo płucny
-Zespół wątrobowo nerkowy
-Wodobrzusze
-Encefalopatia wątrobowa
Nadciśnienie wrotne
Stan, w którym ciśnienie w żyle wrotnej wynosi > 2-5 mmHg.
1. Przedwątrobowe NW
i. zakrzep żyły wrotnej ii. zakrzep żyły śledzionowej
- Wątrobowe NW
a. przedzatokowe
i. pierwotna marskość żółciowa
(wczesne stadium)
ii. ziarniniakowe zapalenie
wątroby
iii. przetoka tętniczo-wrotna
b. zatokowe
i. marskość
ii. stłuszczenie wielkokroplowe
iii. OZW (obrzęk hepatocytów)
c. zazatokowe
i. choroba wenookluzyjna - Zawątrobowe NW
i. zakrzep żż. wątrobowych
Zespół wątrobowo-nerkowy, Wodobrzusze, Encefalopatia wątrobowa
Zespół wątrobowo-nerkowy - na skutek nadciśnienia wrotnego dochodzi do przesączania osocza wraz z albuminami poza naczynia co daje spadek ciśnienia onkotycznego i wolemii. Prowadzi to do niedokrwienia nerek przez co dochodzi do aktywacji RAA i skurczu tętniczek doprowadzających co jeszcze bardziej pogłębia niedokrwienie
Wodobrzusze - na skutek nadciśnienia wrotnego dochodzi do przesączania osocza wraz z albuminami poza naczynia co daje spadek ciśnienia onkotycznego i wolemii.
Encefalopatia wątrobowa - Dochodzi do ↑ st. produktów metabolizmu bakterii jelitowych, które są lipofilne i przedostają się do OUN głównie amoniak który ulega przekształcaniu do glutaminy i wywołuje obrzęk astrocytów.
Ostra niewydolność wątroby
Przyczyny:
➢ leki hepatotoksyczne (paracetamol)
➢ toksyny (np. muchomora)
➢ autoimmunologiczne zapalenie wątroby
➢ zakażenia wirusowe (HBV)
Skutki:
* hiperbilirubinemia
* skaza krwotoczna (brak II, V, VII, IX, X) – krwawienia z dziąseł, nosa, wybroczyny skórne, krwotoki
* encefalopatia
* obrzęk mózgu (przyczyna zgonu)
* uporczywa hipoglikemia
* rozwój nadciśnienia wrotnego
NAFLD
Jest metabolicznym powikłaniem otyłości, gdzie na skutek rozrostu adipocytów dochodzi do ich niedokrwienia i martwicy a następnie wzrostu lipolizy co prowadzi uwolnienia WKT do osocza które odkładają się w wątrobie.
Alkoholowa choroba wątroby
Do uszkodzenia wątroby przy zażywaniu alkoholu etylowego dochodzi przez:
toksyczne działanie aldehydu octowego i powstającego z niego acetylo-CoA
Utlenianie alkoholu wywołuje powstanie nadmiaru NADH co hamuje B-oksydację i nasila syntezę WKT co daje stłuszczenie wielkokroplowe.
Alkoholowe zapalenie wątroby może pojawić się w każdym momencie choroby alkoholowej i często nakłada się na
marskość.
Zakażenia wirusowe
HBV - Droga parenteralna, przezskórna
i płciowa. Uszkodzenie wątroby jest wynikiem
odp. immunologicznej na obecność
wirusa. U 90-95% osób dochodzi do
wyzdrowienia i nabycia trwałej odporności (anty-HBs Ab). U 1% dochodzi do reakcji nadostrej z masywną martwicą
hepatocytów i zgonem.
HCV- Uszkodzenie wątroby wynika z odp.
immunologicznej i w mniejszym stopniu z działania wirusa. Często występuje stłuszczenie hepatocytów i uszkodzenie
przewodów żółciowych. Średnio po 15-20 latach prowadzi do marskości. Gorzej rokuje u mężczyzn oraz w późnym
wieku.
Choroby autoimmunologiczne wątrobowe
Pierwotne zapalenie dróg żółciowych Postępujące niszczenie małych przewodów żółciowych. Występuje
u kobiet w wieku 35-50 lat. Mogą mu towarzyszyć inne choroby
autoimmunologiczne Podstawą
diagnostyczną są Ab przeciwmitochondrialne AMA
Pierwotne stwardniające zapalnie przewodów żółciowych (PSC)
Włókniejące zapalenie wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg
żółciowych, prowadzące do ich odcinkowych bliznowatych przewężeń Diagnostyka przez przeciwciała ANA - przeciwjądrowe i ASMA - przeciw komórkom mięśni gładkich
Żółtaczki
przedwątrobowe – hiperbilirubinemia niesprzężona, a) nadprodukcji bilirubiny wskutek hemolizy , b) upośledzenia wychwytu bilirubiny przez hepatocyty lub sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym
wewnątrzwątrobowe – hiperbilirubinemia mieszana w wyniku uszkodzenia wątroby. marskość wątroby, zakażenia autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotne zapalenie dróg żółciowych, polekowe uszkodzenie wątroby, toksyczne uszkodzenie wątroby (alkoholowe zapalenie wątroby,
pozawątrobowe dominuje bilirubina sprzężona; wynik upośledzenia fizjologicznego przepływu żółci. Przyczyny: kamica przewodowa, rak trzustki, zapalenie dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych, stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Choroba Wilsona
Dziedziczona autosomalnie recesywnie mutacja genu ATP7B Konsekwencją tego jest upośledzenie wydalania Cu z wątroby do żółci oraz zaburzenie wiązania Cu z aceruloplazminą. Nieleczona choroba
prowadzi do zgonu z powodu niewydolności wątroby lub uszkodzenia OUN
Zaburzenie napięcia mięśniowego
Ataksja
Bradykinezja
Pierścienie Kaisera Flaichera
Niewydolność nerek
Hemochromatoza
Wrodzona:
W wyniku punktowej mutacji C282Y genu HFE-1
Z tego powodu HFE nie formuje kompleksu z TfR1 i Fe nie jest
transportowane z krwi do nabłonka jelitowego. Deficyt Fe powoduje nadekspresję w dojrzałym enterocycie
transportera DMT1 i ferroportyny, co skutkuje 2-3x większym wchłanianiem Fe.
Objawy:
− powiększenie wątroby z umiarkowanym ↑ aminotransferaz
− bóle i zmiany zwyrodnieniowe stawów międzypaliczkowych
− ból w jamie brzusznej
− cukrzyca
− niewydolność przysadki i gonad
Wtórna:
Jest wynikiem przeładowania Fe w wyniku licznych przetoczeń, przewlekłego stosowania preparatów Fe lub
w niedokrwistościach syderoblastycznych. Sprzyja jej alkoholizm.
