Lymfomen 1

Question 1

Wat is een Hodgkin lymfoom?

Answer 1

De overgrote meerderheid van de lymfeklier wordt overgenomen door ontstekingsinfiltraat (verbindweefseling) met lymfocyten, plasmacellen en eosinofielen, meestal in combinatie met sclerose. Maar 5% van de cellen zijn kankercellen = Hodgkin/Reed-Sternbergcellen.

Question 2

Wat zijn Hodgkin/Reed-Sternbergcellen?

Answer 2

• kwaadaardig
• reuscellen met meerdere kernen en nucleoli
• CD30+, CD15+, CD20-
• monoklonale B-cellen met IgH herschikking

Question 3

Wat doen Reed-sternbergcellen

Answer 3

organiseert zijn eigen micro-omgeving. Het scheidt cytokines en interleukines uit waardoor de reactie van het lichaam wordt gemodificeerd. De lymfocyten kunnen hierdoor niet goed hun werk doen.

Question 4

non-Hodgkin

Answer 4

• grootste groep maligniteiten binnen hemato-oncologische aandoeningen
• 60 verschillende klinisch pathologische entiteiten
• B-NHL 85% en T-NHL 15%
• is niet één ziektebeeld
• oorsprong in hetzij B- hetzij T-cellen die in verschillende fase van differentiatie maligne kunnen ontaarden.

Question 5

Lokalisatie non-Hodgkin

Answer 5

o Nodaal: in lymfeklier
o Extranodaal: in organen
o Leukemisch: in bloed

Question 6

gedrag non-Hodgkin

Answer 6

o Indolent: chronisch, onbehandeld leidt tot sterfte
o Agressief: snel overlijden
o Zeer agressief: zeer acuut, spoediagnose

Question 7

Hoe ontwikkelen B-cellen?

Answer 7

Uit stamcellen > migreert naar secundair lymfatisch weefsel > daar is ontmoeting met een antigeen > kiemcentrum wordt gevormd > in kiemcentrum hypermutatie van Ig genen > affiniteit wordt groot > hoge affiniteit naar light zone > B-cellen verlaten lymfeklier als memory cel of plasmacel

cellen met weinig affiniteit gaan in apoptose

Question 8

Gemuteerde Ig genen

Answer 8

diffuus grootcellig B-cel lymfoom, folliculair lymfoom, Hodgkin lymfoom

Question 9

Ongemuteerde Ig genen

Answer 9

mantelcellymfoom

Question 10

Waaruit ontstaan meeste lymfomen?

Answer 10

kiemcentrum (centroblast en centrocyt)

Question 11

5 pijlers WHO classificatie lymfomen

Answer 11

1. Morfologie: groot-/kleincellig
2. Fenotype (immunologie): B, T, NK cel
3. Genotype (moleculair): genherschikking IgH, TCR, translocaties, mutaties
4. Fysiologische tegenhanger: ontwikkelingsstadium B/Tcel, voorloper/matuur
5. klinische kenmerken: presentatie, beloop

Question 12

primair mediastinaal B-cel lymfoom

Answer 12

alleen in mediastinum

Question 13

Primair CZS lymfoom

Answer 13

alleen in hersenen

Question 14

cutane T-cel lymfoom

Answer 14

alleen in de huid

Question 15

relatieve incidentie NHL subtypes

Answer 15

• 32% agressief
• 22% indolent
• 2% zeer agressief

Question 16

morfologie folliculair lymfoom

Answer 16

kleine cellen, nodulair patroon van follikels

Question 17

immunohistochemie folliculair lymfoom

Answer 17

CD19+, CD20+, CD10+, BCL-2+, Tcel markers negatief

Question 18

genotype folliculair lymfoom

Answer 18

t(14;18)

Question 19

Stagering folliculair lymfoom

Answer 19

CT-scan, PET scan en beenmergonderzoek

Question 20

Wat is een folliculair lymfoom?

Answer 20

indolent lymfoom; vrijwel nooit pijn en klachten; vaak in de hals

Question 21

B-symptomen

Answer 21

koorts, nachtzweten, gewichtsverlies

Question 22

Therapie en prognose folliculair lymfoom

Answer 22

• > 65 jaar
• groeit heel langzaam, vaak bij klachten al ver
• geen kans op curatie
• alleen behandelen bij klachten met anti CD20 therapie (rituximab) en chemo
• chronische ziekte, levensverwachting 15-20 jaar

Question 23

morfologie Burkitt lymfoom

Answer 23

diffuse infiltratie grote cellen

Question 24

immunohistochemie Burkitt

Answer 24

positief voor B-cel markers SIgM+, CD19+, CD20+, CD22+, CD10+, CD79a+, BCL-6+

negatief voor CD5, CD23, TdT en T-cel markers

Question 25

genotype Burkitt

Answer 25

t(14;18), cMYC positief

Question 26

stageringsonderzoek Burkitt

Answer 26

CT, beenmergonderzoek en liquoronderzoek

Question 27

Wat is Burkitt lymfoom?

Answer 27

Beslaat 2% van de NHL. Het is typische een ziekte van jongvolwassenen.
* USA + Europa
* Zeldzaam 2% van de NHL
* Oudere kinderen en jongvolwassenen
o Abdomen: distale ileum, coecum, mesenterium
o Extranodaal: ovaria, nieren, mammae, CZS, vaak bulky, LDH en urinezuur omhoog
* Verdubbelingstijd vaak <24 uur
* Zeer snelle groei, zeer agressief

Question 28

Behandeling Burkitt

Answer 28

Chemotherapie, moet direct beginnen en patient wordt enkele maanden opgenomen. Volgende kuur meteen als toxiciteit 1e kuur weg is. Genezingskans 80% herstel

Question 29

Welke intensieve chemo Burkitt?

Answer 29

acute leukemieschema of continue chemotherapie