HC.1 - Inleiding hematologische maligniteiten week en prognostische factoren Acute Myeloïde Leukemie

Question 1

Welke indelingen maak je bij hematologische ziekten?

Answer 1

• In welke cel: dus myeloid of lymfatisch?
• Welk orgaan: dus beenmerg, lymfklier of milt/lever?
• Hoe snel: acuut of chronisch?

Question 2

Vanuit welke stap/zone ontstaan Burkitt lympfomen?

Answer 2

Vanuit de dark zone

Question 3

Vanuit welke stap/zone ontstaan folliculaire lymfomen en GC B-cell-like DLBCL?

Answer 3

Bij stap waar dark zone -> light zone gegaan wordt

Question 4

Vanuit welke stap/zone ontstaan Activated B-cell like DLBCL?

Answer 4

Na light zone

Question 5

Wat zijn de 3 prognostische factoren van AML?

Answer 5

• Patient gebonden
• Ziekte specifieke
• Therapie gerelateerde

Question 6

Hoe ziet AML-therapie eruit?

Answer 6

2 intensieve chemokuren met daarbij specifieke middelen die specifiek tegen bepaalde mutaties zijn (targeted therapie), en daarna geef je op basis van redeneren wat beter is nog een chemokuur, auto-stamceltransplatatie of allo-SCT geven.

Question 7

Wat zijn patient gebonden prognostische?

Answer 7

Dingen die bij een patient effect hebben op de prognose, dus bijvoorbeeld voorgeschiedenis (hypertensie of diabetes), de WHO score, leeftijd.

Dus leeftijd en co-morbiditeit

Question 8

Hoe kun je kijken naar de AML via welke onderzoeken en welke zijn ziekte specifieke prognostische factoren?

Answer 8

Je kijkt spcifiek naar leukemie specifieke karakteristieken, dit kun je doen via:
- cytomorfologie
- immunofenotypering: beeld passend bij AML
- Cytogenetica: dus 46, xx, -7 (20)
- Moleculaire diagnostiek: PM1 en FLT3-ITD mutatie
- Flow-cytometrie: via eiwitten (CD markers) om cellen te onderscheiden, kenmerken aan membraan met die CD markers.

MAAR cytogenetica en moleculaire diagnostiek zijn hierin de prognostische factoren

Question 9

Wat zijn de prognostische factoren bij therapie gerelateerde factoren bij AML

Answer 9

Dit zijn factoren ondanks dat de risico classificering positief was, is er door andere factoren toch een prognostische verandering ter wegen gebracht. Je kijkt dan om de 3de therapie te geven of er complete remissie is met een minimaal residuale ziekte, want dan brengt verandering voor prognose.

Kort: dit is dus Complete remissie vs Minimal Residual Disease

Question 10

Wat kun je uiteindelijk met ziekte specifieke prognose factoren?

Answer 10

Je kan hier een risico classificatie mee maken, dmv het weten van de cytogenetische en moleculaire afwijkingen kun je de type AML verdelen in, goede, intermediaire en slechte prognose

Question 11

Wat is minimale residuale ziekte?

Answer 11

Dit is als bij AML leukemische cellen in remissie is, en er blijft toch een klein gedeelte cellen over die je dan via nauwkeurige manieren (moleculair/cytogenetisch/flowcytemetrie) terug ziet, terwijl dan onder microscoop is het weg, dit noem je minimal residual disease.

Question 12

Wanneer vlgens theorie in remissie?

Answer 12

Onder 5%

Question 13

Wanneer auto-SCT (of chemo) of allo-SCT bij goede risico?

Answer 13

In principe bij goede risico altijd auto-SCT, behalve als er een positieve MRD is bij NPM1 mutatie+ patienten

Question 14

Wanneer auto-SCT (of chemo) of allo-SCT bij intermediaire risico?

Answer 14

Bij negatieve MRD auto
Bij positieve MRD allo

Question 15

Wanneer auto-SCT (of chemo) of allo-SCT bij slechte risico?

Answer 15

Altijd Allo-SCT