Cirrhose Flashcards
définition et physiopathologie
Dégénérescence des hépatocytes (nécrose) à l’origine d’une réaction inflammatoire ou d’une fibrose cicatricielle → désorganisation de l’architecture lobulaires normal et formation de nodules de régénération
= lésions hépatocytaires + fibrose + nodules de régénération
-Conséquence de lésions prolongées des hépatocytes
→ tte cause entrainant atteinte hépatique chronique:
-Cirrhose toxique : alcool +++++, cordarone, MTX
-Cirrhose infectieuse ++ : VHB, VHC
-Cirrhose métabolique : hémochromatose, maladie de Wilson, mucoviscidose, NASH (stéatose hépatite non alcoolique : régime gras)
-Cirrhose dysimmunitaire : hépatite chronique auto-immune, cholangite sclérosante primitive, cirrhose biliaire primitive
-Cirrhose mécanique : obstacles biliaire
Argument épidémiologique
Prévalence de la cirrhose en France : environ 200 000 personnes
5ème cause de mortalité en France
Âge moyen ou diagnostique : > 50 ans
Incidence du carcinome hépatocellulaires : 1-5 % par an
PHYSIOPATHOLOGIE
Lésions chroniques hépatiques = activation cellules stellaires (étoilée) = synthèse de TGFB permettant la synthèse du collagène = fibrose (= remplacement des zones de nécroses par prolifération du tissu conjonctif) = destruction architecture parenchyme hépatique = cirrhose.
Obstruction partielle des sinusoïdes hépatiques (lié fibrose) = résistance au flux sanguin portal = HTA portale d’origine sinusoïdal :
→ Circulation collatérale abdominale avec possibilité de distension des veinules œsophagiennes = varices œsophagiennes.
→ Splénomégalie / hypersplénisme = pouvant provoquer des cytopénies (thrombopénie en 1er ++, hb,…)
→ Hémorroïdes
IH +++
Syndrome hépato-pulmonaire : vasodilatation capillaire pulmonaire liée à augmentation synthèse NO + translocation bactérienne des BGN + ↑ endothéline 1= shunt + altération du rapport ventilation / perfusion = hypoxie & dyspnée
Syndrome hépato-rénale : complication redoutable de la cirrhose : HTA portale = augmentation production agents vasodilatateurs (NO,..) = vasodilatation splanchnique (des vsx du TD)= hypovolémie relative avec hypotension = activation du SRAA = vasoconstriction rénale = IR +++
Etiologie de la cirrhose
→ consommation excessive et prolonger d’alcool (50-75% des cas)
→ Hépatites virales chroniques B et C (15-25%)
→ Stéatose hépatique non alcoolique (NASH) (10-15%)
→ Autres: maladie de Wilson, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante, hépatite auto-immune, hémochromatose primitive, sd de Budd-Chiari, cause iatrogène, déficit en α1-antitrypsine
Argument biologique
Hémogramme:
Thrombopénie, leucopénie +/- anémie en cas d’hypersplénisme
Macrocytose possible en cas de cirrhose éthylique
Microcytose possible en cas de carence martiale (due aux hémorragie)
Bilan biochimique et hépatique:
→ Signe d’insuffisance hépatocellulaire: hypoalbuminémie , ↓ TP et du facteur V + ↑ de l’INR, hypotransferrinémie, ↑ ammoniac et ↓ urée si IHC sévère, ↑ des oestrogènes par défaut d’élimination hépatique, hypocholestérolémie (↓ synthèse cholestérol par le foie) et hypoglycémie (↓ des réserves hépatiques en glycogène et par conséquent de la glycogénolyse)
Hyperbilirubinémie modérée, ↑ PAL et γGT, Cytolyse modéré (ASAT/ALAT > 1 si éthylisme chronique)
Electrophorèse des protéines sériques:
Mise en évidence du syndrome inflammatoire → bloc ß-γ dans la cirrhose éthylique en lien avec une ↑ des IgA
Arguments clinique:
Palpation du foie: hépatomégalie ou à l’inverse, foie de taille normale ou atrophiée
Aspect irrégulier, dur, à bord inférieur tranchant
Signes clinique d’insuffisance hépatocellulaire:
Peau: angiomes stellaires, ictère, érythrose, palmo-plantaire
Ongles: leuconychie (ongles blancs), hippocratisme digital
Hypogonadisme: gynécomastie chez l’homme, dépilation, aménorrhées chez la femme
Majoration d’une ascite en rapport avec l’hypoalbuminémie (faible pression oncotique) dans les formes évoluées
+/- Encéphalopathie hépatique: astérixis, confusion, trouble de la conscience
Signes cliniques d’hypertension portale:
Ascite, circulation veineuse collatérale abdominale, varices œsophagienne, splénomégalie
Complication de la cirrhose
Ascite
Encéphalopathie hépatique
Carcinome hépatocellulaire (CHC)
Sd hépatorénal: IRAF survenant à un stade avancé
Hémorragie digestive: ruptures des varices œsophagiennes et/ou gastriques
Infections bactériennes : infection du liquide d’ascite++
Examen diagnostic :
Echographie-doppler abdominale:
=examen de 1ère intention, recherche de signes de dysmorphie hépatique et d’hypertension portale
Examen de confirmation:
→ Tests semi-quantitatifs non invasifs= combinaisons de marqueurs biologiques (Fibrotest, Fibromètre)
→ Elastométrie impulsionnelle ultrasonore (Fibroscan)
→ Examen anatomopathologique par Ponction Biopsie Hépatique (PBH): technique de référence, très spécifique et invasive (non recommandé en 1ère intention)
Bilan étiologique systématique
Recherche de complications de la cirrhose :
Carcinome hépatocellulaire (CHC)→ dosage de l’α-fœtoprotéine
Varices œsophagiennes → fibroscopie œso-gastro-duodénale
Infection du liquide d’ascite → CRP, hémoculture, ponction d’ascite
Scores pronostiques de la cirrhose
Score de Child-Pugh: évalue la sévérité de la cirrhose en fonction de 5 critères (bilirubine totale, TP, albumine, ascite, encéphalopathie):
→ 5-6points : classe A= cirrhose compensée
→ 7-9points: classe B=cirrhose non compensée
→ 10-15points: classe C= cirrhose compliquée
Autres= MELD (Model for End-stage Liver Disease)
Traitement du syndrome hépatorénales
Arrêt des médicaments néphrotoxique et remplissage :
→ Si échec : expansion volémique par albumine
Vasoconstricteurs splanchniques : terlipressine (IV), noradrénaline
Transplantation hépatique : seul traitement efficace au long cours
Traitement étiologique de la cirrhose
Cirrhose éthylique→ sevrage alcoolique
Hépatite virale→ traitement antiviral
Stéatose hépatique non alcoolique (NASH)→ régime hypolipidique, statines
Hépatite auto-immune→ corticoïdes +immunosuppresseurs
Hémochromatose→ saignée itérative
Syndrome de Budd Chiari→ traitement anticoagulant
Cirrhose biliaires primitives→ acide ursodésoxycholique
Maladie de Wilson→ chélateur de cuivre (D-penicillamine)
Traitement des hémorragie digestive
- Transfert en unité de soins intensifs ou réanimation
- Transfusion sanguine en cas d’anémie sévère ou mal toléré
- Remplissage par cristalloïde/colloïdes en cas d’hypotension ou choc
- Traitement vasoactif visant à réduire la pression portale: terlipressine (IV), somatostatine (IV)
- Antibioprophylaxie systématique : fluoroquinolones ou C3G pendant 7 jours
- Geste hémostatique par voie endoscopique : ligature élastique, sclérothérapie
- En cas d’échec de contrôle hémorragique par geste endoscopique : shunt porto-cave intra-hépatiques par voie transjugulaire ou sonde de Blakemore à double ballonnet
Traitement de l’encéphalopathie hépatique
- Traitement étiologique du facteur déclenchant
- Prévenir le risque de pneumopathie d’inhalation en cas de troubles de la conscience : sonde nasogastrique + position assise
- En cas d’hypoxémie sévère : intubation et ventilation assistée
- Élimination digestive des toxiques : lactulose et antibiotiques non absorbé au niveau digestif
Traitement curatif de la cirrhose
Indication de la transplantation hépatique (seul traitement curatif) :
TP<50% et ictère
Ascite réfractaire, infection du liquide d’un site
Hémorragie digestive répétées
Carcinome hépatocellulaires
Épisodes répétées d’encéphalopathie ou encéphalopathie chronique
Prise en charge de l’ascite
En cas d’ascite peu gênante : régime hyposodé (1-4 g de sel par jour), diurétique (spironolactone en 1ere intention +/- furosémide)
En cas de ascite réfractaire: ponction d’ascite évacuatrice (paracentèse) + compensation volémique par perfusion d’albumine
Ou shunt portocave intrahépatiques par voie trans- jugulaire
Ou transplantation hépatique
