2. Hafta Flashcards
(228 cards)
1
Q
Yenidoğan
Sütçocuğu
Oyun çocuğu
Okul çocuğu
Adolesan
Dönemleri
A
0-28 gün
1ay-1yaş
1yaş-5yaş
5yaş-10yaş
11yaş-18yaş
2
Q
Alerjik hastalık=atopik hastalık bunlar nelerdir? (Spesifik IgE üretimi yani alerjen duyarlılığı ile ile ilişkili)
A
Astım
Alerjik rinit
Atopik egzema
Ürtiker anjiyoödem(kaşıntıdöküntü)
Anaflaksi
3
Q
Alerjik hastalıkların nedenler
A
*çalışmalarda kullanılan anketlerin farklı olması
Çevresel faktörler
Etnik köken
Ülkenin gelişmişlik düzeyi
Beslenme alışkanlıkları
4
Q
Astım prevelansının en yüksek olduğu en düşük olduğu ülkeler
A
Kosta rika en yüksek endonezya en düşük
5
Q
Besin alerjisi gelişimi önlenmesi
A
Besinlere 6. Ayda başlanmalı. Ciltte th2 memorysi var alerji oluyo. Ağızdan alımda th1 ve treg memory var tolerans oluyo.
6
Q
Atopik dermatit ve sigara içimi birbine dönüşerek birlikte veya ayrı belli sorunlara yol açabilir bunlar nelerdir
A
Kanser
Otoimmün hastalıklar
Kaşıntı ve psikolojik
Kardiyovasküler hastalık
7
Q
Üsye enfeksiyonları
A
Nazofarenjit (nezle) virak etkenler rinovirüs influenza coronav
Tonsilofarenjit bakteriyel etken GABHS
Akut otitis media
Rinosinüzit
8
Q
Rinovirüsler enterovirüstür ne yaparlar
A
Üsye, akut bronşiyolit ve viral pnömoni yapar
9
Q
Nezle çocuklarda yılda ne kadar kreşe giden çocuklarda ne kadar yetişjinlerde ne kadar?
(Malnütrisyon ve kronik hastalıkta sıklık ve komplikasyon riski artar)
A
5-8
10-12
2-3
10
Q
Nezle bulaştırıcılığı ne zamandan ne zamana devam eder?
A
Semptom başlangıcından 1-2 saat öncesinden semptom bitişinden 1-2 gün sonrasına kadar.
11
Q
Nezle komplikasyonları (astımı tetikleyebilir)
A
**otitis media
Laringo-trakeo-bronşit
Bronşiyolit
12
Q
coronavirüsler multisistem inflamatuar sendrom yapar.
-nasıl seyredebilirler
-süt çocuklarında neye neden olabilir
-ağır akut solunum sendromuna neden olan?
-orta doğu solunum sendromuna neden olan?
-covid19 kaç vala kaç mortalite?
A
-krup, astım atağı, bronşiolit, pnömoni
-enterit kolit
-sars-cov
-mers-cov
-6,5 milyon vaka, %1-2 mortalite
13
Q
Covid risk faktörleri?
A
Kronik hastalıklar
Nörolojik hastalıklar (gelişim bozuklukları,sp)
Konjenital kalp h/kvs hastalığı
Obezite
14
Q
Covid xray bt bulguları
A
Buzlu cam dansitesi
Konsolidasyon
İnterlobüler septal kalınlaşma
İnce nodüller
15
Q
Üsye dikkat edilmesi gereken durumlar?
A
Takipne
Solunum sıkıntısı(çekilme siyanoz huzursuzluk burun kanadı ve takipne)
38.5 üstü ateş ya da 3-5 gün boyunca devam eden yüksek ateş
16
Q
Takipne
2ay altı bebekler
2-12 aylık bebekler
1-4 yaş arası öocuk
5y üstü çocuk
A
> 60
50
40
30
17
Q
Nezle tedavisi
A
Yatak istirahati
Antibiyotik tedavisi verilmez
Aspirin nezlede kontrendikedir çünkü Reye sendromunu tetikleyebilir
Tedavi semptomatiktir
18
Q
İnfluenza grip haftalarca da devam edebilir.
A
İnf a virüsü hemaglütinin nörominidaz proteinleri
İnf b virüsü
İnf c virüsü sporadik
İnf a ve b epidemiden asıl sorumlu olanlar
19
Q
Grip klinik özellikleri? Klinik semptomları?
A
-Ani başlangıçlı, titreme tremor terleme, yorgunluk myalji, fotofobi konjesyon ağrı, prodüktif olmayan öksürük, boğaz baş ağrısı sersemlik
-Ral hışırtı ronküs, Ateş(38-40c)*
20
Q
Grip tedavisi
A
İhtiyaç halinde parasetamol veya ibuprofen.
Aspirin kontrendike reye sendromu geliştirebilir.
Antiviral tedavi: nörominidaz inh oseltamivir.
21
Q
Grip komplikasyonları
A
Otitis media
Pnömoni
Akut myozit
Miyokardit
22
Q
Gripten korunma
A
Aşı!! İnaktif aşı (aşı suşu bi önceki yıl hastalığa neden olan serotipten seçilir)
6 aydan büyük çocuklara uygulanır.
23
Q
Nezle grip arası farklar
A
Ateş 38-39 gripte
Başağrısı gripte
Yaygın ağrı gripte
Halsizlik 2-3 h gripte
Nazal konjesyon nezlede
Hapşırık nezlede
Boğaz ağrısı ikisinde de nadir
Öksürük gripte
Komplikasyonlar nezlede sinüzit ve otalji, gripte bronşiyolit ve pnömoni
24
Q
Akut tonsilofarenjit
A
4-7 yaş arası sık
Çoğunlukla virüs sebepli
-viral
Ebv-> enfeksiyoz mononükleozis
İnf a b-> grip
Parainfluenza-> krup
Rinovirüs-> nezle
Koronavirüs-> nezle
Hsv->jinjivostomatit
-Bakteri
Beta hemolitik spp tonsilofaranjit
S pyogenes (gabhs) tonsilofaranjit, kızıl
25
Ebv farenjiti
Tonsiller hipertrofik
Servikal lap*
Hepatosplenomegali
Ampisilin döküntüsü
26
Gabhs ve viral kıyaslama
Spp kış ve erken ilkbaharda olur. En sık 5-15 yaş. Erken başlangıçlı ateş 38.5üst. Şiddetli baş boğaz karın ağrısı bulantı kusma. Öksürük yok*nazal akıntı ses kısıklığı yok* konjuktivit yok*
Viral tüm mevsimler tüm yaşlar boğaz kızarıklığı hafif, myalji artralji, EBVde karın ağrısı ve ateş influenzada ateş.
27
Tonsilofarenjit tedavisi
Penisilin ilk seçenektir (beta laktamaz dirençli)
28
Aom orta kulak zarı ve timpanik zar enfeksiyonudur. Akut rinosinüzitten sonra çocuklarda görülen ikinci en sık enfeksiyon.
Nerdeyse tüm aon epizodları 4 yaş öncesinde görülür.
29
Aomda her zaman ateş olmayabilir. Timpanik zar bombeleşir mobilite azalır hava sıvı seviyesi otore olur
*Amoksisilin antibiyotiği kullanırız
*GEÇ komplikasyonları!: duyma kaybı konuşmada gerilik dil gelişiminde gerileme
30
Akut sinüzit için radyolojik değerlendirme rutinde kullanılmaz
3 bulgu
Sinüslerde azalmış translüsensi
Mukozal kalınlaşma
Hava sıvı seviyesi
31
Akut sinüzit %60 ı kendiliğinden geçer ama gerekenle ayırt edemeyeceğimiz için yine antibiyotik kullanırız
Amoksisilin.
32
Kardiyovasküler hastalıkların eşlik ettiği inspeksiyonla görülen hastalıklar
Down sendromu asd
Turner sendromu aort koarkt
Marfan sendromu aortik dilatas
Williams sendromu supravalvüler aort dar perif pul art dar
Holtoram sendromu hemen hemen hepsinde asd vsd
Noonan sendromu valv pul dar
33
Preterm kaç hafta altına denir
Düşük doğum tartılı kaç g altı
Çok düşük doğum tartılı
Aşırı düşük doğum tartılı
<37
<2500
<1500
<1000
34
SGA bebek
LGA bebek
Doğum ağırlığı veya boyunun gestasyonel yaşa göre küçük olması (< -2SD)
Büyük olması (> +2SD)
35
Bebek 22 hafta altında yaşamaz doğarsa
36
Türkiyede 5 yaş altı ölüm nedenleri
Perinatal nedenler
Akut solunum enf
Kalp hastalıkları
Meningokoksik hast
İshal
37
Hepatit a hangi aylarda yapılır? Hangi ailenin ne genomlu virüsüdür?
18-24, picornaviridae, RNA genomlu.
Sadece içinsanlar doğal konakçı. Sitolitik ve immün aracılı etkileriyle hepatit olur.
38
Hav bulaşma yolu? Taşıyıcılık kronik akut enfeksiyon durumu? *inkübasyon süresi? Viral bulaşmanın en olası olduğu zaman?
Fekal oral. Taşıyıcılık ve kronik enf yok akut var. İnkübasyon süresi 28 gün. Dışkı ile atılım sarılık başlangıcından 2 ila 3 hafta önce ve 1 hafta sonra mevcut olabilir bu süre zarfında ve hasta asemptomatik iken viral bulaşma en olasıdır.
39
Hav fizik muayenesi?
Serum aminotransferaz pik zamanı?
Sonucu nasıl olur kronikleşir mi?
Sarılık, dehidratasyon, hepatohassasmegali, splenomegali.
Sarılığın ortaya çıktığı zamanlar boyunca pik yapar. Normalin üst sınırının 20-100 katı.
Sonucu genelde iyi, kronikleşmez.
40
Hiperbilirubinemi havda ne kadar sürede düzelir
Bebeklerde asemptomatik yani anikterik hepatit olabilir küçük öocuklarda da böyle dikkat edelim
4 haftada düzelir.
41
Hav komplikasyonları
***fulminan hepatit (%0.1 çocuklarda)
Uzun süren sarılık
Relaps yani nüks ehe
Meningosefali
Artrit/raş
Kriyoglobülinemi
Pankreatit
Otoimmün hepatit
42
Hav profilaksi
Önerilen doz maruziyetten en fazla **2 hafta sonra** 0.02mL/kg vücut ağırlığıdır
43
Hbv nasıl bir virüs? hangi ailenin üyesi?
Yuvarlak. Hepatotropik DNA virüsü ailesinden.
44
Hbv nasıl etki eder vücutta?
Klinik ekspresyonu polimorfiktir ve virüsün doğrudan sitotoksik etkisinden ziyade vücudun enfeksiyona immün tepkisi ile belirlenir. Yenidoğanda İmmatür bağışıklık sisteminden ötürü kronik HBV enfeksiyonuna yatkınlık var.
45
Akut hbvlerin yüzde kaçı kronikleşebilir?
Hbvnin başlıca kaynağı kim?
Bulaşma yolu?
Perinatal geçiş riskinin en yüksek olduğu dönem?
%10
İnsan
Kan ürünleri, iv ilaç, perkütan ve transmukozal da olabilir.
Üçüncü trimesterda akut maternal enf, perinatal geçiş riskinin en yüksek olduğu dönemdir.
46
Hbv kuluçkası?
28ila 180 gün arasında ateş iştahsızlık yorgunluk halsizlik bulantı, gezici artrit anjiyoödem veya maküleopapüler veya ürtiker döküntü olabilir.
Uzundur kuluçkası.
47
Prodromal ne demek?
Nonspesifik belirtiler. Spesifik semptomlardan önce hastalığın başlangıcını gösteren dönem.
48
Hbvde 1-2 hafta sonra prodromal semptomların çoğu azalır ve klinik olarak belirgin hepatit b nasıl belirtiler olur
Pruritus (kaşıntı)
Sarılık
Hepatosplenomegali
(Yoğun yorgunluk sık görülür)
49
Fulminan hepatit nedir? (Fulminan hbv enfeksiyonu veya bifazik seyri olan çocuk , hdv koinfeksiyonu düşündürmeli) (hav’ın %0,1 komplikasyonu) (hbvde %1-5) (mortalite yüksek)
Daha önce kronik kc has belirti ve bulguları olmayan kişilerde hepatik ensefalopati ile gelişen akut kc yetmezliği.
50
Kronik hbv ne kadar sürer?
Geçirilmiş hbv nasıl gösterilir?
Hbv ile enfekte hastaların %15-40ında gelişen 3 durum?
En az 6 ay
Normal ALT, saptanamayan hbv-dna, hbsag yokluğu, antihbc antihbs varlığı.
Siroz, kc yet veya hcc
51
1Hbsag?
2Hbeag?
3Hbv dna?
4Hbvde serum aminotransferazlar?
5Antihbc
6Antihbs
1Ortaya çıkan ilk serolojik belirteçtir. Devam eden enfeksiyonu gösterir.
2Hbsag ile aynı anda görülüp tepe yapar ama önce kaybolur. Viral replikasyon ve bulaşıcılığın yüksekliğini gösterir.
3semptom başlayınca zirvede
4Semptomlardan hemen önce artmaya başlar sarılıkla zirve yapar. Bazen normalden 20kat veya daha yüksek olabilir.
5son serolojik belirteç. Semptomlardan önce tespit edilebilir yaşam boyu var olur. **aşıdan sonra ortaya çıkmaz** yani bu varsa doğaldır.
6Kazanılmış immünite. Koruyucu bağışıklık.
52
Pencere dönemi nedir hbv?
Hbsagnin kaybolduğu ve antihbsnin henüz tespit edilemediği bazı hastalarda bu dönem olur
53
Akut hepatit kronik hepatit tedavi?
Akut kendi iyileşir. Kronikte amaç viral repi durdutma kc histopatolojisini düzeltme siroz ve hccyi önleme. IFNalfa ve antiviral tedavi.
54
Hbv aşısı ne zaman yapılır?
Doğum-1. Ay- 6. Ay (0-1-6)
HBIg virüse maruz kaldıktan sonra en kısa sürede verildiğinde 3-6 ay koruma devam eder. Anne hbvyse 12 saat içinde çocuğa hbıg
55
Hbc nasıl virüs hangi aileden? Kroniklik durumu? Enfeksiyon nasıl bir etki sonucu olur?
Lipid zarflı, floviviridae. %80den fazlası kronik. Hepatositlerin virüs tarafından doğrudan hasarı değil. Hepatik hc yıkımını ve fibrozu indüklemeye yetecek kadar kuvvetli ancak virüsü yok etmek için yeterli olmayan bağışıklık yanıtından kaynaklanır.
56
Hcv aşısı? Çocukluk çağında ana bulaşma yolu? Tipik bulaşma yolu? Çocuklukta sık mı? Asemptomatik mi? Kuluçka süresi? Fulminan hepatit koinfeksiyon? Kronik hcv ne soruna yol açar? Tanı nasıl konur?
Yok.
Perinatal transmisyon.
Hayır
Evet
4-8 hafta
Fulminan gelişmez. Hbvyle koinfeksiyon olabilir.
İlerleyici kc hasarı ve siroz.
Hcv antijenlerine karşı antikorların saptanması veya viralRNA saptanması
57
Antihcv?
Hcv rna?
Tedavi?
Mevcut veya geçirilmiş
Aktif enfeksiyon
İnterferon, antiviral ajanlar
58
Hdv?
Hbvyle birlikte? Hbvden sonra?
Bilinen en küçük hayvan virüsü.
Eşzamanlı hbv olmadan enfeksiyon üretemez. Tek zincirli dairesel.
Koinfeksiyon
Süperenfeksiyon(inkübasyon süresi 2-8 hafta)
59
Hdv tanısı? Tedavisi?
Hdvye karşı Igm antikoru.
HBV enfeksiyonunun kontrolü ve tedavisi
60
Hev?
Hava benzer. Daha şiddetli. Hamile kadınlarda önemli bir patojendir. Kc yet ve ölüme neden olabilir.
61
Epstein barr virüs?
Herpesviridae familyasından gama herpes virüsü hepatit sık görülür. Çocukların %80inde aminotransferaz düzeyleri yükselir. Fulminant nadir. kronikleşmez.
62
Sitomegalovirüs
Herpeslerin en büyüğü. İntrauterin, perinatal, intrafamilial, cinsel yolla transfüzyonla bulaşabilir. CMV DNA primer enfeksiyondan sonra devam eder sonraki reaktivasyonlar hafif hepatite neden olabilir. Nadiren siroz.
63
Üst gis kanamalar için sınırı ne alıyoruz?
Nongis nere kanayabilir?
Treitz ligamanı.
Epistaksis, kanlı balgam, orofaringeal kanama (tonsiller adenoidler dil gingivitis)
64
Akut giste başlangıç lab değerlendirmesi?
Ek tetkikler?
Tam kansayımı
Pt ve ptt
Kan grubu ve cross match.
-kc ft(alt,ast,albumin), böb ft(bun, kreatin)
65
Gastrik aspirasyon ügi kanamasının basit ve kullanışlı bir göstergesidir. Kanlı aspirat genellikle mide veya özefagustan olmak üzere aktif kanamayı gösterir.
66
Kc fonksiyon bozukluğu göstergesi üç tane
Caput medusa
Spider angioma
Sarılık
67
Hemangiom ve telenjiektaziler giste benzer lezyonlar olabileceğini düşündürür palpabl purpura henöch schönlein hepatosplenomegali siroz
68
Fetal hemoglobin için aptt testi nasıl yapılır
Kusmuk veya dışkı. 2dk sonra çözelti pembe (hbf) kalırsa fetal hemoglobin. Sarı kahve (hba) renk maternal hemoglobin a yı gösterir.
69
Yenidoğan burun kanaması veya kolay morarma gibi kanama belirtileri olan veya olmayan hematemez ile başvurabilir neden olabilir
K vit eksikliğine bağlı yenidoğanın hemorajik hastalığı
K vit kas içi veya damar içi verilebilir
70
Kanama durdurulamıyorsa ne olabilir
Von willebrand hastalığı veya pıhtılaşma faktörü eksiklikleri
71
K vit eksikliği neyin sonucu olabilir
Kistik fibröz ve kolestatik sendromlar gibi altta yatan yap malabsorbsiyonunun bir sonucu olabilir
72
Üst gis kanaması yenidoğan-infant-çocuk sebepleri
Yd: yutulmuş maternal kan, vit k eksikliği, stres gastriti ülserler
İnf:stres gastrit ülser gibi asit peptik hastalık, mallory weis, duplikasyon kistleri, hipertrofik pilorik stenozu, duodenal sntral web gibi tıkayıcı
Çoc:mallory weiss, asit peptik, varisler**ensık**, özofajit, gastrit, ülserasyon. H pylori peptikülserasyon.
73
Mide mukozası hasarına neden olarak ugi kanamasına neden olabilen ilaçlar?
Aspirin, ibuprofen, naproksen, ketorolak gibi çeşitli NSAİDler.
74
Üst Gis kanama tanısı için
1Düz karın filmi
2Abdominal usg
3Anjiografi
4Nükleer tıp
5Endoskopi
1yabancı cisim tanımlar, bağırsak delinmesi tıkanıklığı gösterir
2portalhtyi, büyük damar anomalilerini
3kanamanın tespit edilebilmesi için en az 0.5ml/dak kanama olmalı
4teknesyum etiketli kanama taramaları ve kükürt koloid taramaları ibde yer belirleme
5gis kanama kaynağını belirleme. EGD gastrit, özofajit, peptik ülser, malloryweiss gibi mukozal lezyonların tanısında.
75
Üst gis kanama tedavi
-Önce hastayı stabilize et.(oksijen dest, sıvı kan resüsitasyonu, hemodinamik stabilite)
-Şüpheli asit peptik hastalık için asit supresyonu (h2 res blok, ppi)
-Şiddetli ugi kanamalı çocukta oktreotid ve vazopressin gibi splanknik kan akışını azaltan ilaçlar
-skleroterapi, varis bandı
76
Alt gis kanama şokla da gelebilir halsizlikle de değişken.
Hematokezya?
Melena?
Okkült?
-Parlak kırmızı
-ilioçekal valfin yukarısı siyah katran ayrıca proksimal kbın kanaması
-solukluk halsizlik demir eksikliği gizli açıklanamayan
77
Alt gis kanama dikkat edilmesi gerekenler
Yaş
Kanama yeri
Kanama miktarı
Hastanın durumu ilişkili semptom ve belirtiler
78
Dışkı rengini değiştiren yiyecek ve ilaçlar
Demir ıspanak bizmut preparatları meyan kökü
Testle bunu 3-5 defa pozitif gelsin yanlış pozitiflik istemeyiz
79
Hiperaktif bağırsak sesleri hangi gis kanama düşündürür
Üst
80
Şiddetli kan kaybının çok hassas göstergesi?
**taşikardi** buna karşın yavaş kapiller dolum ve hipotansiyon, hipovolemi ve şok belirtileridir. Gerekirse ilave oksijen sağlanır.
81
Kanlı ishal durumunda clostridium dificle toksini bakılmadı
82
Ultrason gis kanamada ne zaman yapılır
Obstrüksiyon
İskemi ile akut karın
Karın kitlesi
83
Yenidoğanda nekrotizan enterokolit
Prematürite, asfiksi, sepsis. İskemi.
84
Allerjik proktokolit?
Malrotasyon/volvulus?
Enfeksiyöz kolit?
-İnvajinasyon?
Meckel divertikülü?
-Polip?
Kakada kan ve mukus.
Düğümlenme, iskemiye bağlı melena olur.
Salmonella shigella camp jejuni yersinia enterocolitica e coli.
-Barsak iskemisi %80i 2yaltı Currant jelly çilek jölesi dışkı karında palpabl kitle
Heterotopik gastrik mukoza içerebilir. Vitellin kanalının anormal kalıntısıdır.
-Ağrısız hematokezia, izole, familial polyposis coli
85
Sarılık önce nerede başlar?
Karotenemide nere sararmaz?
Sklera. Sklera.
86
Mikrosefali nedir
Baş çevresinin yaş ve cinsiyete göre ortalamanın altındaki iki standart sapmadan daha düşük olması makrosefali de tam tersi
87
Makrosefali sebepleri nelerdir*
Ailevi
Parankim:metabolik, genetik
BOS:hidrosefali, benign genişleme
Kan:kanamalar
*Kemik:talasemi(hemolitik anemi)
88
Fontaneller?
Anterior fontanel, posterior fontanel, sphenoid fontanel, mastoid fontanel.
89
Fontanellerin kapanma zamanları?
Frontal en az 3 ay açık kalmalı en geç 18de kapanmalı.
Posterior doğumda kapalı olmalı değilse 3te mutlaka kapanmış olmalı.
90
Fontanelde pulsasyon sebepleri?
Ön arka arasında üçüncü fontanel olması neden?
Kibas, arteriovenöz fistül, sinüs ven trombozu, pda.
Trizomi 21, doğumsal hipotiroidi, prematürelerde olabilir.
91
Doğumda arka fontanel normalde 8mmnin altı. 1cmden büyük olması ne düşündürür?
Ön fontanel kaç cmlerde olur?
Hipotiroidi.
20+-10 mm. İlk birkaç ay genişler sonra kapanır.
92
Ön fontanel geniş olması? (İçerde bişey var bunu ittiriyor)
İntrakranial basınç artışı. (Menenjit, ensefalit, hidrosefali, hipoksik iskemik hasar, travma ve intrakranial hemoraji)
Subdural hematom, konjenital hipotiroidi, osteogenezis imperfekta(camkemikhastalığı)
93
Ön fontanelin erken kapanması: mikrosefali. Sebepleri?
Hipertiroidizm.
Hiperkalsemi yaratan durumlar.
Kraniosinositoz.**
Hiperparatiroidizm.
94
Kraniotabes nedir
3 aya kadar fizyolojiktir. Pinpon topu.
Hidrosefali
*A hipervitaminozu
Osteogenezis imperfekta
Rikets
95
Retinoblastom
Hayati tehlike! Aile hikayesi önemli. Red refle ile retinokori saptanmalı.
96
Göz hastalığı risk grupları! Bil bunları direkt göze yönlendir.
Prematürite
Spastik palsi
Down sendromu
Ailede gözde kayma, göz tembelliği, 5 n üstü gözlük öyküsü
Metabolik hastalıklar
Sensörinöral işitme kaybı
Ailede bebeklik çocuklukta glokom katarakt
Bebek veya çocukta kraniofasial anomali, kapak düşüklüğü, pitozis, hemanjiom, nazolakrimal kanal patolojisi
Ailenin bebek ya da çocukta göz patolojisi olduğunu düşünmesi
97
Bebeklerde myelinizasyon devam ettiği için ilk 3 ay şaşılık normal
Psödostrabismus ise büyüdükçe düzelir
98
Koanal atrezi bilateral ise hayatidir tek taraflo ise genellikle?
Sağda.
99
Kulakta sorun olan çocuğa ne bakıyoruz
Böbrek ultrasonu mesela preauricular skin tagde. Çünkü aynı kökenden gelmişler.
100
Epstein pearl?
Damakta intraepidermal inklüzyon kisti
101
Diş sürme?
Sürme hematomu. Soğuk masaj yapılmalı ellenmemeli.
102
Tiroid büyümüş
Önce ultrason veya mr çek sonra karar ver hemen guatr deme
103
Tortikollis
Scm hematomu-> sternokleidomastoid kası zorlu doğumla kopma kanama yapar. Boynun pozisyonu. Gözde nistagmus gelişir. Önce masaj fizik tedavi olmazsa ameliyat.
104
Ekzojen pirojenler?
Endojen pirojenler?
(Eksojenler endojenlerin salınımı artırırlar, endojenler dolaşıma katılıp hipotalamustan pge2 ile ısı ayarlı yapılır)
Bakteri, virüs, mantar, endotoksin.
IL1, IL6, TNFa, IFN.
105
Rektal ateş ölçümü kimde ke? Normal değeri kaç?
Nötropenik hastalarda ve ileri derecelerde prematürelerde(vagal siniri uyarıp bradikardi yapabilir). N: 36.6-38
106
Ateş ölçüm yerleri seçenek sırası?
-yenidoğan
-1ay-5yaş
-6yaş ve üzeri
-aksiller, rektal (38üstüKORK)
-rektal(38üst ateş,39üst kork), aksiller
-oral(37.8üst ateş, 39.5 üst kork), timpanik, aksiller
107
Hangi hastalıklarda ateş varsa dikkat edicez? (Direkt mortalite ve morbidite ile ilişkili kronik hastalıklardır ateşle gelirse dikkat)
Kalp hastalığı
Kronik anemi
Kronik ac hastalığı
Doğumsal metabolik hastalık
Dm
108
Kaç derece üstü nörolojik hasar?
42
109
Ateş artışıyla neler artar vücutta
Oksijen tüketimi
Co2 üretimi
Kardiyak output
Febril nöbet
Kalori ve sıvı gereksinimi
Kas yıkımı
110
Subfebril ateş?
37.2-38 arası uzun süre seyretmesi. (Fokal enf olgularında görülür. Sinüzit kronik tbc gibi)
111
Ateş etyolojisi
Enfeksiyonlar(meningokoksemi olabilir ölür gönderme)(mutlaka triyaj et)
Romatizmal hastalıklar (ataklı eklem tutulumlu çok riskli)
Onkolojik hastalıklar (kemik ağrısı selülit riskli)
48 saat içinde aşı
Sıvı kaybı
Yüksek çevre ısısı
Sıcak çarpması
Nörolojik hastalıklar
Kanama hematom
Posttransfüzyon ateş
İlaç ateşi
Postoperatif ateş
Transplant rejeksiyonu
112
Enfeksiyon varlığına rağmen ateşin yükselmeyebildiği durumlar
Ağır hasta yenidoğanlar
Yaşlılar
Üremi
Kortikosteroid kullanımı
Sürekli ateş düşürücü kullanımı
113
Ateş çeşitleri
İntermitan (aralıklı)-> abse tbc
Remitan (bacaklı)-> sepsis viral üsye tbc
Relapsing-> sıtma
Kontinü-> pnömoni
Ondülan-> brusella hodgkin
114
!!!Toksik görünüm!!!
Cilt rengi soluk veya mor
Huzursuzluk
Aşırı ağlama veya ağlamama
Emmeme
Aşırı halsizlik
Uykuya eğilim veya baygınlık
Hızlı veya çok yavaş soluma
Peteşiyal döküntü varlığı (trunkal bölgede peteşi+ateş-> meningokoksemi DİKKAT!) en kötüsü
115
Akut odağı olmayan ateş
Genelde viraldir yine de her hastada öncelikle cidd bakteriyel hastalık düşünülmeli. Toksik görünüme çok dikkat et!
0-28 gün ve 1-3 ay benzer 3-36 ayda biraz büyüdüğü için daha rahatız
0-28de gizli bakteriyemi riski var. Nötrofil t hc ve nk fonksiyonları immatür.
1-3ayda toksik görünüm varsa yatış ve idrar kültürü kesin bak. En sık viraldir rsv influenza falan sonra e coli olabilir. Toksik görünüm yoksa risk değerlendir riskliyse yatır.
3-36 ay toksik görünüm yatış. İdrar kültürü bak. Ateş düşük ve toksik değil araştırmaya gerek yok.
116
Ateşli yenidoğan napalım? Etyolojisi ne olabilir?
Direkt yatır. Mutlaka kan kültürü tit idrar kültürü bak
GBS
Listeria monocytogenes* ampisilin
Gram- enterik mo
Enterovirüs ve herpes gibi viral enf
117
Ateşli çocuğa tetkikler
Odak bulamıyosan mutlaka tit
Öksürük dinleme bulgusu varsa pa ac grafisi
>3ay ateş>3 bk>20.000 ise pa ac.
118
Nba tanımı
Ayaktan takipte >3 hafta
Hastanede yatarak takipte >1hafta
Haftada en az 2 kez 38 ve üst oral veya rektal ateş varlığına rağmen nedeni bulunamaması
119
Ateşli çocuğa tedavi için
Destek: Asla soğuk uygulama yok! Bol sıvı ver. Ilık duş.
Antipiretik: parasetamol ve ibuprofen(6y altında verme, gastrit gis kanama böb toksisitesi yapar). Aspirin reye’e sebep olduğu için kullanma. Bi o bi o ilacı kullanma ye artar. Pik etkileri 3-4 s sonra ikisini kombine kullanma.
120
Vajinal yolla doğan ve enfeksiyondan şüphelendiğimiz hastalara?
Ac grafisi çekmeliyiz. Vajinal sekresyonları aspire etmiş olabilir, vajinal florayla karşılaşmış olabilir.
Enf düşündüğümüz her çocukta kan kültürü gönderiyoruz.
Bulgu vermeyen menenjitten korktuğumuz için lomber ponksiyon.
Crp, sedimentasyon
121
Kan kültürü nereden alınmalı?
Periferik venden. Santral kateterden alınmamalı, kateter etrafında kolonizasyon olabilir.
122
Yenidoğan sepsiste değerler
Hematolojik:
Lök>25k / <5k
Total nöt <1000
İmmatür/total nöt >0.2
Trombosit <100k
Toksik granülasyon ve vakuolizasyon
Akut faz reak:
Crp ve mikrosedimentasyın hızı artar
123
Sepsiste ne bekleriz en az 2 varsa dikkat
1-Ateş, hipotermi (>38, <36)
Tonus azlığı zayıf emme zayıf ağlama irritabilite
Perfüzyon bozukluğu, siyanoz, mottling, solukluk, peteşi, açıklanamayan sarılık
Kusma, ishan, hipo/hiperglisemi
Taşipne, apne, retraksiyonlar, taşi-bradikardi, hipotansiyon, düşük po2 2-(kh>90/dk) 3-(sh >20/dk) 4-(pco2<32) 5-(lök>12k / <4k veya >%10)
Fontanel çökük veya pulsatil
Ense sertliği, kernig, brudzinski belirtileri kullanılmaz. Bulgusuz menenjit olur yd’de
124
Yenidoğanda enf hipotermi ateşten daha önemli
125
Bakteriyel menenjitli her yenidoğanda menenjit riski vardır
Bulgu yok o yüzden lpye bakıyoruz.
126
Yenidoğanda
Pnömoni in utero veya doğum esnasında bulaşabilir
Üriner enfeksiyon ilk 3 günde beklenmez, geç sepsis varlığında araştır. Genitoüriner anomalilerle bielikte olabilir vur gibi ultrasonla bak.
127
Erken başlangıçlı yenidoğan sepsisi (ilk 3 gün) etkeni?
Geç başlangıçlı sepsis (4-30 gün) etkeni?
Grup b streptokok
Koagülaz negatif stafilokoklar
128
Klinik sepsis?
Kanıtlanmış sepsis?
Klinik ve lab bulgularına göre yüksek şüpheli ancak kültürde üreme yok.
Kan ve veya bos kültürü +
129
Sepsis için altın standart
Kan kültürü
130
Yenidoğanda enfeksiyon tedavisi
En olası etkene karşı ampirik tedavi. Kültürü bekleme!
Ampisilin 100mg/kg/gün gram + için
Gentamicin 4 mg/kg/gün gram- için
Kültür sonucuna göre devam
Erken sepsis: ampisilin/penisilin + aminoglikozid
Geç sepsis: vancomisin + sefotaksim(menenjit)/aminoglikozid
Antibiyogram sonuçlarına göre 10-14 gün menenjit varsa gram+ler için 14 gram-ler için 21 gün tedavi.
131
3. Kuşak sefalosporinler ve karbapenemler enfeksiyonda yenidoğanda ampirik tedavide kullanılmaz
Bu arada gram - sepsis daha kötü prognozlu +dan
132
Şüpheli veya kanıtlı enfeksiyon ve şu red flaglerden 1i olması sepsis düşündürür:
<36c >38.5c
Artmış solunum hızı
Taşikardi
<3ay, kronik has, geçirilmiş ameliyat
Uzamış kapiller dolum
Düşük mental durum
133
Enfeksiyon tetikleyici faktöeler
Çevresel faktörler
Genetik faktörler
Alerjik hastalıklar
Anne sütü tüketmemek
Vitamin eksiklikleri
134
Sık geçirilen enfeksiyon çoğu sebebi? Ve en sıkı?
Viral enfler. Rinovirüs.
135
Sağlıklı olan sık enfeksiyon geçiren çocuk?
Enfeksiyon kendini sınırlar (ort 8 gün)
Büyüme ve nörolojik gelişme yaşına göre normal
Üsye enfeksiyonuna ampirik tedavi uyguladığımızda otit ya da pnömoni gelişmiyorsa sağlıklıdır.
Hastalık dönemleri arasında iyilik halinde bulunuyorsa.
Kreş çocuğu olması veya okula giden kardeşi olması
Pasif sigara
136
Sık geçirilen enfeksiyon nasıl çocuklarda
%50 sağlıklı
%30 alerjik çocukta
%10 kronik hastalığı olanda (kistik fibrozis, psd, adenoid hipertrofi, gör, kardiyak hastalık, aspirasyon)
%10 immün yetmezliği olan hastada
137
Tekrarlayan enfeksiyonda alerjik çocuk ayrımı
Sorarım demiş bunu düzenle
Burun akıntısı
Hapşırma (alerjike özel)
Kaşıntı (alerjike özel)
Burun tıkanıklığı
4ünden 2si olucak
138
İnmün yetmezlik ne zaman düşünelim?
1-Yılda dört ve fazla kulak iltihabı
2-Yılda iki ve fazla sinüzit
3-2ay ve fazla az etki eden antibiyotik kullanımı
4-Yılda 2 ve üstü pnömoni
5-İnfantta bgg
6-Tekrarlayıcı derin cilt ve organ abseleri
7-Ağız içerisinde deride geçmeyen mantar
8-Iv antibiyotik gerekmesi enfeksiyon için
9-2 ve çok derin doku enf ve sepsis
10-*Ailede primer immün yetmezlik öyküsü olması
139
Ağır kombine immün yetmezlik yenidoğanda hemen kendini gösterir.
İmmün yetmezlikli çocuklar genelde hep aynı mo ile enfekte olur.
Fizik muayenede normal olabilirler. Üsye diş apsesi olur ama lap tonsiller büyümez mesela
140
Ürtiker
6hafta altı akut üstü kronik. Etrafı eritemle çevrili keskin. Basmakla solar. Kaşıntılı. İz bırakmadan solar. Normal epidermis, dermal ödem. Mast h ve bazofil degranülasyonu. Lökositoklazi görülmez.
141
Anjiödem
Temel bulgu şişlik. Derin dermis ve subkutan doku. Gevşek bağ dokusunda. Kaşıntı az. Ağrı ve yanma hissi. Günler sürebilir. Ürtikerin %50sine eşlik eder.
142
Ürtiker sınıflaması:
Dermografik ürtiker
Geç basınç ü
Soğuk ü
Solar ü
Kronik ü
Basıya bağlı kabarıklık kaşıntı
4-8 saat sonra gelişen 8-48s sonra geçen derin ağrılı şişlik. Avuç, taban, kalça, sırt.
Soğukla. Buz küp testi. Kabarıklık.
Güneş ışığı, uv.
Daha nadir. Atopi ve alerjiyle ilişkisiz. En sık idiopatik.
143
Ürtiker anjiödem tedavi
Alerjenden uzak durmak+ antihistaminik (setirizin, levosetirizin, loratadin, deslorstidin, feksofenadin çocuklarda güvenli.) ahye cevap yoksa x2 yap olmuyosa omalizumab olmuyosa siklosporin. normalde kullanmiyoz ama kısa süreli kts verilebilir. Prednizolon 1 mg/kg/gün
144
Ürtiker anjioödem ayırıcı tanı
Herediter anjiödem: ürtiker yok. OD. Viseral organ tutulumu. Laringeal ödem. Abdominal ağrı. Kusma. Serum c4 düşük. Kesin tanı c1INH düzey ve fonk ölçülerek.
Eritema multiforme: enf ilişkili. Vezikobülöz lezyon.
Ürtikeryal vaskülit: >24 saat AFR^. Menekşe moru lezyon. Darier belirtisi. Kırmızı kızarık döküntüyü künt cisimle kalıdığımızda orda normal akut ürtiker plağı oluyor.
145
Yenidoğan döneminde taranan hastalıklar (topuk kanından 2-5g)
Biotinidaz eksikliği, fenilketonüri, kistik fibrozis, konjenital hipotiroidi, sma, konjenital adrenal hiperplazi
146
Kh tanısı
Tiroid fonksiyon testi + usg/sintigrafi
147
Kazanılmış hipotiroidi nedenleri
Primer nedenler (t4düşük, tsh yüksek)
-hashimoto en sık
-iyot eks
-fazla iyot alımı
-guatrojenler (lahana, brokoli, soya, şalgam)
-tiroid ışınlaması
Santral nedenler (t4 düşük, tsh n/düşük)
-kafa travması
-beyin tm
-menenjit
-sss ışınlaması
-sss malformasyonları
Diğer nedenler (t4 düşük, tsh yüksek)
-antitiroid ilaçlar
-tiroid cerrahisi veya rai tedavisi
-hemanjiyomlar
148
Hashimoto tiroiditi (kronik lenfositik tiroidit, otoimmün tiroidit) ve tedavisi?
Hipotiroidizm
Ergen kızda fazla
Aile öyküsü %30+
Antitg ve antitpo +
Genelde guatr
Diğer otoimmün (dm, ay, vitiligo, hipoprtdzm) ile birlikte olabilir
Tedavi: L-tiroksin
149
Hipotiroidi belirti ve bulguları?
Lab?
Üşüme
Kabızlık
Düşmüş fiz akt
Halsizlik
Obezlik
Saç dökülmesi
Hafıza prob
Kuru cilt
Bradikardi
Lab: kolesterol^ anemi,kemik yaşı düşer
Bgg ve (3yaltı)zeka geriliği
150
Konjenital hipotiroidizmde tedavi
Mr yi önelemek için yaşamın ilk2 haftasında tedavi başlanır. 0-1 ayda doz daha yüksek. İlk 2 yaşta normalin üst yarısında tutuyoruz.
L TİROKSİN (L-t4)
151
Wolf chaikof efekti?
Jod basedow fenomeni?
Perklorat disşarj testi?
-hipertiroidizm tedavisinde kullanılabilir. İyot verip hipotiroidi yapılması.
-iyot fazlalığında tiroid hormon artması
152
Hipertiroidizm?
Tirotoksikoz?
Endojen T4t3^ tshaz
Endojen veya eksojen kaynaklı tiroid fazlalığı.
Hipertiroidinin geneli graves(difüz toksik guatr)
153
Hipertiroidizm tedavisi
Mmı, çocuklarda ilk tercih. Ptu(hepatoksisite ağır ye).
154
Tiroid hormonu
Büyüme gelişmeyi düzenler
Çocukluk çağında sss gelişiminde oldukça önemlidir
Ana yapıtaşı tirozin ve iyot.
Sentezinde hız kısıtlayıcı basamak iyodun folikül hcsine alınması.
Sentezi için tpo ile iyot okside edilir.
Mit ve ditler t3t4 oluşturur.
155
Konjenital hipotiroidizm taraması?
Kh?
3-5. Günler arasında yapılmalı çünkü ilk iki gün fizyolojik hipertiroidi olur. 5.5altı olmalı cutoff22
Yd döneminde en sık endokrinolojik problem.
Önlenebilir mr en sık nedeni.
156
Konjenital hipotiroidi sebepleri
Bunu feyza nottan çalış
En sık neden iyot eksikliği
Tiroid diskinezi
157
Eşlik eden kalp anomalileri?
Down sendromu
Turner sendromu
Marfan sendromu
Williams sendromu
Holt oram sendromu
Noonan sendromu
Endokardiyal yastık defektleri asd
Aort koarktasyonu
Aortik dilatasyon
Supravalvüler aort darlığı
Hemen hemen hepsine asd vsd
158
Kvs muayenesinde palpasyon
Sırayla yapılmalı
Nabız varlığı
Nabız hızı
Nabız volümü
Nabız ritmi
Temporal karotis brakial radyal femoral popliteal postibial dospeds
159
Normal kalp hızları
Yenidoğan. 100-160
Oyun çocuğu. 90-150
Okul öncesi. 80-140
Okul çağı. 70-120
Ergenlik dönemi. 60-100
160
Nabız volümü
Volüm artışı-> ateş anemi egzersiz *tirotoksikoz
Volüm azalması-> obs sol kalp has
Sıçrayıcı nabızlar-> pda ve ay
Kol ve bacaklar arası basınç farkı-> aort koarktasyonu
Pulsus paradoksus-> tamponad, kons perikardit, kky
161
Kardiyak apikal nabız 4 yaşına kadar orta klavikula hattında 4. İk boşluk. 7y sonra 5. İk boşluk
Maksimal vurunun alındığı nokta palpe edilmesi gerek en önemli yer.
Tril varlığı olmamalıdır.
Hiperaktif prekordiyum (kalp atımının dışardan görülmesi)
162
Kalp sesleri
S1- mit trik kapanması. Çiftleşmesi ebstein ve sağdalbl da görülür
S2- kritik önem! Aort pul kapanması. İnspiryumda fizyolojik çiftleşme. Önce aortik kapanır. Nefes alırkenki negatif basınçtan ötürü.
163
Anormal s2 çiftleşmesi
Geniş asdlerde s2 sabit olarak çifttir.
Rv hacim aşırı yükü (asd)
Rv basınç aşırı yükü (pulmoner darlık)
Rv elektriksel gecikme (rbbb)
Lv ejeks süredi kısaltışmasına yol açan koşullar (mit rej)
164
S2 sabit olarak tek duyulması?
S2 paradoks çiftleşmes
-P ht
Ps, aort darlığı
-ciddi as, lbbb
165
Doğumsal metabolik hastalıklar
-Enerji eksikliği:
-Hücre içi met bozuklukları:
-İntoksikasyon grubu:
Fenilketonüri
Biotinidaz eksikliği
Tirozinemi
MSUD
Organik asidemiler
Galaktozemi, herediter fruk intol
Üre döngüsü bozuklukları
166
Gen enzim substrat metabolik blok modeli
Gerekli spesifik son ürün eksikliği
Bozuk enzimin prekürsörlerinin birikmesiyle toksik etki
Alterne yollarda aktive artışı normal metabolit artışı
167
Sepsis düşündüğün her yenidoğanda aklında metabolik hastalık olsun
168
Edinilmiş immün sistem doğal immün sistem farkları
E: mikroba spesifik silah, resleri çok çeşitli ve klonal bölünme
D: herkese aynı silah, reseptörleri daha sınırlı
169
Primer immün yetmezlikler sınıflandırılması (7)
Kombine t ve b
Fagositer sayı veveyafonk eksik
Kompleman eksik
Doğal im boz
Otoinflamatuar has
İmmündisregülasuon has
Sendromik özelliklerle bir olan iy
170
İmmün yet araştırmamız gereken durumlar
Canlı aşıya bağlı komp
*Kit yapılmadan kronik gvhd
*Atipik mikobakteriler ile sis has
Pinomosistis jiroveci pnömonisi
Otoimmün sitopeniler
Granülom
Hemofagositoz
Lenfoproliferasyon
Bazı tmler
Yani sağlıklı insanda beklemediğin durumlar
171
Piy’de enfeksiyon ajanları
Antikor eksikliklerinde-> enterovirüsler, spp pnömoni, h influenza, giardia lamblia(protozoa)
Scıd-> tüm virüsler (cmv), antikoreksle aynı bakt, candida, pnömosistis jiroveci
*Fagosit defekt-> staph, aspergillus
*kompleman-> meningitidis
172
C1-4te eksiklik
C5-9da eksiklik
C3te eksiklik
-Klasik yolak (erken)
SLE, vaskülit, otoimmün
-MAC, geç yolak. Tekrarlayan ağır neisseria meningitidis.
-tekrarlayan sepsis, vaskülit, glomerülonefrit.
173
İy düşünülen hastanın değerlendirmesinde basamaklar (altın standart: mutasyon analizi)
1-öykü fm, tam kan sayımı, igler, pa ac grafisi(timüs gölgesi gözükmez)
2-ig grupları, spesifik aşı yanıtı (pnömokok, dt, antiab)
3-immün fenotiplemede akım sitometriyle lenfosit alt gruplarına bakılır, cadidin dt ile t hc fonk, nötrofil oksidatif aktivitesi ise kronik granülomatözün tanısında önemli!
4- TREC ölçümüyle naif t hclerini ölç. Scıdde işe yarar abdde bakıyolar.
174
Gvhd
Graft versus host. Kan ürünleriyle gelişiyor. (T lenfosit aktarımı)
175
Scıd pediatrik aciller içindedir.
Kök hc transplantasyonu ile immün rekonstitüsyon sağlanmazsa hasta genelde 1ydan önce ex.
Bu sırada hastaya destek tedavi. İvig. Bcg aşılılarda izoniazid.
T-B- veya T-B+ olarak ikiye ayırıyoruz.
Rag1/rag2 trde en sık.(bunun parsiyel eksikliği omenn sendromu)
Canlı aşı önerilmez.
176
Lenfopeni 1 y altı ve 1 y üstü için değerleri?
Altı <3000/mm3
Üstü<1500/mm3
177
*Digeorge sendromu
Was
Atx
Hipoparatiroidi
Konjenital kalp hast
Timüs gelişemedi 22q11 delesyonu
MİNÖR BULGULARI: GÖZLER AYRIK, kulak düşük, downa benziyo
Tedavi: fetal timüs transplantasyonu, kit, hipoprtrdi tedavisi
Aort koarktasyonu
178
-digerg
*-was
-atx
W I S CO T T
M(igm) azalır
İdrar (renal hast)
Coombs pozitif hemolitik anemi
Tekrarlayan piyojenil enf
Trombositopeni
A ld RİCH
İgA^ diğer ünlü harf igE^
Tedavi: ivig+kit (enfeksiyon erkenden tedavi)
179
-digerg
-was
*-atx
AtA tElE
İgAdüşer ve igg2
serum Afp^ -> hcc riski^
İgE düşük
Endokrin hastalık sık
E vit tedavide.
180
Hipogamaglobülinemi?
Agamaglobülinemi?
İgG<-2SD
IgG<100 mg/dl
181
Kalbin maksimal vurunun alındığı nokta
Apikal nabız 4 yaşına kadar orta klavikula hattında 4. İnterkostal boşluk. 7 yaşından sonra klavikul ortasından 5. İnterkostal boşluk.
182
Bki
<%5p düşük kilolu
5-85p normal
85-95p fazla kilolu
>95p obez
>99 ciddi obez
>25 kg/m2 fazla kilolu
>30”. “. Obez
183
Doğumsal metabolik hastalık neden olur
Enzim bozukluğu
Gen bozukluğu
Metabolit birikimi
Enerji eksikliği
Akraba evliliği
184
Sepsis düşündüğün her hastada aklında metabolik hastalık olsun
Met has ortaya çıkma yaşı yok
Tedavileri yok korkutuyo
Kan gazı bakmak metabolik hastalıklara yönlendirir
185
Tarama testleri ne zaman olmalı
Doğar doğmaz olmaz, biraz beslenmiş olmalı, intoksikasyon tipindeki metabolik hastalıkları anlaşılması için (1 hafta)
Bu arada işitme testi ve kalça usg de bakıyoruz
186
Metabolik hastalık ortaya çıkış şekilleri
Ataksi kusma asidoz koma
Hipotoni kas güçsüzlüğü gelişme geriliği
Kardiyomyopati hepatomegali
Gebelikte hellp
Çok önemli!; hafif geçirilmesi gereken çocukluk çağı hastalıklarında ya da aşı sonrası irritabilite, konvülziyon, ataksi gözlenmesi
187
Metabolik hastalıkların
Akut ve tekrarlayan semptomları ne düşündürsün
Kronik ve ilerleyici genel semptomlar ne düşündürsün
-İntoksikasyon tipi **başta semptomsuz ara dönem** bi anda kötüleşti sonra metabolit birikti. *Üre siklus defektleri* ağır amonyak birikimi ve ensefalopati. Galaktozemi katarakt. Herediter fruktoz intoleransı(6aydan sonra ortaya çıkar)
-Depo tipi
-Enerji eksikliği
188
Ensefalopatili çocuklarda emme refleksi olmaz
189
Dkmh lab bulguları (sepsise benzer)
Met asidoz
Hiperamonemi
Res alkaloz
Hipoglisemi
Ketozis
L asidoz
Piruvat artışı
*Anemi
*Lökopeni
*Trombositopeni
Bu üçünde organik asidemiler k.i baskılıyor olabilir oyüzden bakılır
190
İdrarda redüktan madde
En çok galaktozemide
191
Fenilketonüri
Or
Fenilalanin hidroksilaz enzim eksikliği
Ağır motor mental gerilik.
Tirozine sonra da melanine dönüşemiyor; esmer anne babadan sarı çocuk(saç-deri-göz).
Yan ürünler birikip beyinde dismyelinizasyon.
Yd de geçici tirozinemi ile gelebilir, **yalancı + **.
İdrarda küf kokusu.
Anne fkü lü sağlam bebekte de sorun.
Mikrosefali.
Tedavi: fenilalanin kısıtlı diyet.
192
Akçaağaç şurup hastalığı (MSUD)
Hem idrarda hem kanda artan lösin mssyi kapatır (diğer mssyi kapatan amonyaktı bu ikisine dikkat)
193
Tirozinemi
Akut form ağır seyreder. (Fenilalanin->tirozin->melanin->cilt)
Hem fenilalanin hem tirozinden kısıtlı diyet.
Ağır Koagülasyon bozukluğuyla ilerler tespit edebilmelisin!!!
194
Organik asidemiler
Asidoz
İdrarda organik asit analizi ve açil karnitinler.
Hiperamonyemi, ketonemi.
Üre siklus defekti çok!!
**Nötropeni trombositopeni!! Sepsisten ayır.**
195
Üre döngüsü bozuklukları
Semptomsuz dönem
Ağır hiperamonyemi
Metabolik asidoz olmaz! O organik asidemide olur.
Respiratuar alkaloz olabilir.!
Hipertonik dönem->hipotonik koma izler
196
Galaktokinaz eksikliği
Klasik galaktozemi
Herediter fruktoz intoleransı
Biyotinidaz eksikliği
-Galaktoz galaktizole dönüşür lenste birikip kararakt, beyinde psödötm serebri
-anne sütü ke!
İdrarda redüktan madde bak (ve hered fruk ve tirozinemi)
-semptomlara dikkat fruktoz verme yaşına bağlı.
-kofaktör. Yağ asidi sentezi, aa katabolizması, glikoneogenez basamakları bozulur. Tedavi biyotin. Nöbetle geliyomuş.
197
Enerji eksikliği tablosu
Kalp, kc, iskelet, beyin.
Doğumdan hemen sonra.
Azalmış açlık toleransı.
Mitokondrial enerji metabolizmasındaki bozukluklar
Alternatif enerji kaynaklarında bozukluklar.
Hipoglisemi, hipotoni, laktik asidoz, ani bebek ölümü.
Hipertrigliseridemi-> glikojen depo hastalığı
198
Kardiyomyopati hipotoni
Pompe
199
Mcad
Reye benzeri tablo
Kardiyomyopati
Sids ani ölüm nedeni
Hipoketotik hipoglisemi
Atp oluşturamıyorlar
200
Hüc içi met bozuklukları
Lizozomal(neimanpick, gaucher, mukopolisakkaridozlar*kabayüz*)
Peroksizomal
Konjenital glikolizasyon bozukluğu
Alfa1at eksikliği
201
Metabolik krizde dehidratasyon sıktır
202
Meninks katmanları
Dap
Saçıı deri
Periost
Kafa tası
*Dura mater
(Subdural aralıkta köprü venleri var)
*Araknoid mater
**(Subaraknoid aralıkta BOS var)**
*Pia mater (kortekse yapışık)
Araknoid villus
Kan damarları
203
Mss enfeksiyonları
Menenjit(meninks ilt)
Ensefalit (beyin ilt)
Myelit (medulla spinalis)
Abse (lokal tutulum)
204
Bos
Günde 3 tur atar, 500ml günlük üretim.
**Hücre sayısı: YD:30h <%60pnl, BÇ:<5h, 0pnl** (nötrofil olduğu an tanı menenjit bçde)
Protein: YD:150mg, BÇ:15-45 mg
Glukoz: YD: kanın%80i, BÇ:kanın%60ı
Basınç: YD:9-12cmh2o, BÇ:8-18cmh2o
205
BOS: Lateral ventrikül-> foramen monro-> 3. Ventrikül-> aquaductus sylvii-> 4. Ventrikül-> foramen magendi/lushka-> SAA
Araknoid villuslardan geri emilir
Tamamen sterildir. Hücre olmaz.
206
Lp
L3-L4 veya L4-L5ten stilesi olan iğne ile girilir. Fazla girilirse epidural bölgede travma kanama. 4 tüp alınır. 15 derece açıyla. L1-L4 arası m spinalis devam etmez.
Lpden önce napalım! beyin sapı hareket etmemeli o yüzden beyin tm, kanama alanı, apse, kist varsa beyin sapı hareket edip ölür. **göz dibi muayenesi(papilödem kibas için), tomografi ya da mr** Ponksiyon bölgesinde enfeksiyon olmamalı. Servikal kord lezyonları varsa yapma.
Göreceli ke ler(kanama diatezi, spinal kord tümörü, şüpheli kitle lezyonu, papilödemsiz kiba)
207
Hemorajik lp travma ve subaraknoid kanama ayrımı
santrifüj edilince üstte kalan sıvı renksizse travma, ksantrokromikse sak
208
Ateşli çocukta bir pnl bile varsa kültür sonucu gelene kadar antibiyotik
KÜLTÜRE EK HÜCRE VAR MI YOK MU
209
İnflamasyon 5 bulgusu
Rubor kızarıklık
Dolor ağrı
Kolor sıcaklık
Tumor şişlik
Fonksiyon kaybı
EN sık sebebi enfeksiyon
210
Menenjit
Meninks infilamasuonu
Bosta hücre
(Bos subaraknoiddeydi Araknoid pia arasında)
Aşı sebepli artık az (etken: pnömokok, hinfluenztipb) (meningokok aşısı diyoruz)
211
Bir yenidoğanda her şeyin etkeni
Gbs, e coli, l monocytogenes tir
Yenidoğanda sepsis, artrit, menenjit etkenleridir bunlar.
Daha sonra h influenza, s pnömoni, n meningititis
212
Hematojen yolla gelir, truva atı hipoteziyle aşar, kapsüllü mikroorganizma olduğu için korunur.
213
Menenjit için riskli gruplar
Erkek
Küçük yaş
İmmün yet
Dalak yokluğu
Maligniteler
Kf
Koklear implant varlığı
214
Menenjit seyiri
Kapsüllü bakteriler mukozayı geçer, hematojen yolla gelir, bosta çoğalır, lokal inflamatuar yanıt, tnf il1 pge üretimi başlar tromboz infarktlar olur. **aşırı sitokin salınımı** olur ve komplikasyon ve sekellerin temel sebebidir.
215
Menenjit klinik
Baş aşrısı ense sertliği kusma ateş bilinç bozukluğu
Bçde gürültülü olan tabloyu yenidoğanda göremezsin dikkatli ol.
216
Meningeal iriteal bulgular
Ense sertliği (pasif)
Kernig (karşı dizde fleksiyon)
Brudzinski (başı aniden çek**bacağa bak**)
217
Meningismus
Meninks iritasyonu var(baş ağrısı kusma ateş var) kernig var
Ama lpde hücre yok tanı menenjit değil.
Menenjitimsi.
Tonsilitte sinüzitte olabilir yani meninks iritasyonu
218
Menenjit tedavi
Serum taktım antibiyotik başladım yatıyo napalım
1hf sonunda ateş devamsa ek nörolojik bulgular varsa
Mutlaka lp tekrarla. Görüntüleme iste. Çocuk aslında beyin tm çıkabilir menenjit sonradan çıkmış olabilir.
219
Menenjitli hastayı yatırdım serum taktım antibiyotik başladım napıyim
1hf sonunda ateş devam ediyosa ek nörolojik bulgu varsa
Lp tekrarla görüntüleme iste
Beyin tm di çocuk menenjit oldu sonra
220
Bakteriyel menenjit tanı
Görünüm bulanık
Glukoz azalmış protein artmış
Hc sayısı yüksektir
Kültüre mutlaka ek
221
Bakteriyel menenjit tanısında prokalsitonin, crp ve beyaz küre sayısından daha sensitif ve spesifiktir.
222
Hangi hastada görüntüleme istiyelim menenjit için
Fokal nörolojik bulgu varlığı sağ kol tutmuyo
Koma
Papilödem
Şantlı hasta şant doğru yerde mi
Yakın zamanda travma ya da ameliyatlı
Antibiyotiğe rağmen ısrarlı pozitif BOS kültürü
Tekrarlayan menenjit (6ayda 2 kere)
223
Hiperkarbi kiba yapar
Menenjitliye yoğun bakım gereksinimi?
Şok koma, beyin ödemi, belirgin kiba, refrakter nöbette yatır
224
Menenjit tedavi
Agresif sıvı tedavisi. Hemen lp ve Ampirik antibiyotik. 1 aylık bebek gbs olabili h.inf olabilir e coli olabilir, 4y çocuk kapsüllü bak olabilir neyse biz geniş spektrumlu tahminen etkiliyi yapıyoruz.
Acilen başla bakterisid ver en az minimal öldürücü konsantrasyonun 10 katı ver.
Yd: sepsise ampisilin genta sonra menenjit kesinleştiyse ampsiilin sefotaksim.
**3. Kuşak selasporin!!! Seftriakson(3aydan küçük çocuğa verme safra çamuru yapar, sarılık yapar) onlara sefotaksim ver**
En az beş gün areşsiz kalana kadar antibiyotik tedavisi
Lp tekrarl
Düzelmiyosa tedavi değiştir(pnl>30 bosgli<20)
-destek tedavisi hidrate, *deksametazon(kortizon) yalancı iyileşme yapıyo dikkat antiinflamatuar bu.*
225
Menenjit komplikasyonları
Hidrosefali
Kibas
Uygunsuz adh
Havale nöbet
226
Kronik menenjit
Tekrarlayan
Aseptik menenjit
-uygun tedaviye rağmen iyileşememe, iy olabilir tbc olabilir seyahat ve hayvan teması 4 hf üstü
-arada tam düzelme 2 ve fazlası menenjit. Genelde bakteriyel, kapsüllü. Epiglottan anüse orta hat yapıyı incele
-mikrop var menenjit var kültürde üreme yok. Bosta hc sayısı yeterli, tanı var bakteri görünmemiş kültürde üretilememiş. Tbc ve brucella bakteri olmalarına rağmen görünmezler.
227
Ensefalit (virüs en çok ensefalit yapar)
Beyin parenkim inflamasyonu.
-uyumlu nörolojik bulgu
-enfeksiyoz ajanın vücudun başka yerinde gösterilmesi
-spesifik enfeksiyonun serolojik kanıtı
Davranış bozukluğu kişilik değişikliği
Tedavi asiklovir
Önce lp yaptın bosu pcra gönder hsv+se asiklovir 21 gün.
228
Beyin apsesi
Myelit
-Komplikasyondur. Komşulukta yayılım sık. Gri beyaz cevher sınırında sık. Siyanotik konjenital kalp hastalıkları. Kafatası kırıkları predispozan.
-seviyeye göre bulgu verir. Medulla spinalis iltihabı
