7. Hafta Flashcards
(177 cards)
1
Q
Prematüre kaç haftadan önce
A
37
(Geç-> 34 37 arası, orta 34 32 arası, çok prematüre 28 32 1500g, aşırı prematüre 28 altında doğanlar1000g)
2
Q
Yenidoğanda percentil aralığı
A
3-97 değil
10-90!!!!
SGA 10p altına deniyor.
3
Q
Ballard skorlaması (fiziksel matürite) neye baktığımızı sorarım
(Fiziksel ve nöromuskuler bulguların karışımıdır)
A
Son adet tarihi ve ultrason değerlendirmesi arasında 2 hfdan fazla varsa bakıyoruz!
Deri şeffaftan sertkalına parşömene gider
Lanugo tüyleri
Ayak tabanı çizgileri immatürde düz
Göğüs meme dokusu baştayok sonda tam
Göz kulaklar kulak hamur göz açılmamış
Dış genital organlar skrotum düz testis inmemiş, immatürde klitoris belirgin gittikçe kapanıyor
Bilek bükülmesi 90 0 arası
Kol rekoil
Popliteal açı
Eşarp bulgusu
Topuk kulağa
4
Q
Prematür etyolojisinde enfeksiyonlar çok önemli
A
Koryoamniyonit, bakteriyel vajinozis, üriner enf, pyelonefrit
5
Q
Prematürelerde vernix caseoza oluşmamış
Heöen silmiyoduk doğunca ilk gün
Başka prematür spesifik özellikleri?
A
Isıyı sağlıyodu ve enfeksiyonlardan koruyodu
Aynı zamanda lanugo tüyleri fazla, plantar çizgiler az, deri altı yağ dokusu az
Kafa büyük, diyafram solunumu, dispneye eğilim(sürfaktan yokluğundan alveol gelişmemiş, göğüs dar, ik kaslar gelişmemiş, - basınç oluşamıyor)
Fizyolojik sarılık daha uzun, kernikterus riski^, kanama riski^, böb İmmatür
*Emme yutma koordinasyonu tam gelişmedi(34.hf)-> aspirasyon riskş
*İmmün sis gelişmedi-> enf riski^ -> SEPSİS riski
Asidoz ce alkoloz hızlı gelişiyo
6
Q
Prematür bebeklerin problemleri sistem sistem üç harfliler
A
-Solunum:
RDS(sürfaktan eksikliği, intratrakeak sürf verilir, antenatal steroid dedi?)
BPD (buzlu cam)
AOP(apne)
-Kardiyovasküler:
PDA(hipotansiyon, ht, bradikardi, konj malf)
-Hematolojik
Anemi
K vit eks
-GİS
Nekrotizan enterokolit prematürite en ilişkili faktör*
Beslenme intoleransı
-SSS
İVH
PVL
Konvülsiyon
Prematüre retinopatisi
7
Q
Minimal beslenme
A
Anne sütü 24 saat öneriyoruz sonra
10-20 ml/kg/gün
Trofik beslenme deniyor. Bağırsak çalışsın olgunlaşsın diye. Nek olabilir sonra bak.
8
Q
Arter kanı ph ne zaman asidoz alkaloz?
A
7.35-7.45
<7 ve >7.7 +klinik bulgular
9
Q
Tampon sistemleri?
A
1) kimyasal t.s.
-bikarbonat/karbonik asit en hızlı
-fosfat
-proteinler ve hemoglobin
2)solunum sis kompanzasyonu co2
3)böbrek kompanzasyonu hco3
10
Q
Kan gazı normal değerler
A
Ph a:7.35-7.45 v:7.32-7.42
Po2 a:80-100 v:24-48
Pco2 a:35-45 v:38-52
O2 sat a:90-100 v:38-52
Hco3 a:19-25 v:40-70
Bas açığı a: -3 to +3 v: aynı
11
Q
-Metabolik asidoz
Metabolik alkaloz
Respiratuar asidoz
Respiratuar alkaloz
A
Bunlarda ph ve paco2 aynı yönde mi değişiyo ters mi diye bakıyosun aynıysa metabolik tersse respiratuvar.
-En sık. Böbrek ve gis kayıp. Normal anyon açıklı(n=12) ya da artmış a açıklı(>12)sebepleri dka açlık lak asidoz renal yetmezlik.
Kompanse co2 winter formülü 1.5hco3+8
Şiddetliyse hco3 tedavisi verilebilir
12
Q
Metabolik alkaloz
A
Hco3>26
Kusma ya da diüretiğe sekonder. Altta yatan nedeni düzelticez
13
Q
Respiratuar asidoz
A
Hipoventilasyon. Paco2>45 co2 acden yeterince atılamaz.
**Nedenleri: Pnömoni, pnömotoraks, plev ef, yca
Önce solunumu destekle
Arasta co2 her 10mmhg artış 1meq hco3 artışı
Krasta co2 her 10 mmhg artış 4meq hco3 artışo
14
Q
Respiratuvar alkaloz
A
Hiperventilasyona sek. Paco2<35. Hamile.
Aral co2de her 10 düşme hco3te 2 düşüş
Kral co2de her 10 düşme hco3te 5 düşme
15
Q
Soruda albumin verdiyse düzeltilmiş anyon gape bak
A
Ag+2,5(4-albumin)
16
Q
Asidozun ve alkalozun olumsu etkileri
A
As: myokard kontraktilesi azalır kardiyak arest
Aritmiler gelişebilir
Sss deprese olur konfüzyon koma
Al: serebral vazokons
Aritmilere eğilim
Solunumu inhibe eder
Sss eksitasyonu ajitasyon deliryum
17
Q
Yenidoğana yapılanlar
A
Göbek: En az 30-60 sn sonra klempleme
Göz bakımı: C trachomatis ve N gonorrhoeae için profilaksi eritromisin
K vitamini uygulaması: doğumda veya ilk gün. 1500 g üstüne 1mg IM.
18
Q
Vital bulgular yenidoğanda
A
Kalp hızı zamanında doğanlar için 120/dk
Dakika solunum sayısı 35-60
Ateş aksiller 36.5-37.5
19
Q
Yeni doğan görünüm
A
Titrek hareketler normal
Yaygın veya lokalize ödemle doğabilir
20
Q
Naegele yöntemi ama en güvenilir yöntem?
A
Gebelik yaşının belirlenmesi.
Son adet tarihi-3ay +7 gün
İlk trimesterda prenatak usg ile ölçüm.
21
Q
Ballard skorlaması
A
Nöromuskuler maturitenin belirlenmesi
Cilt rengi dokusu akrosiyanız geçici.
İlk 24 saatteki sarılık patolojik genelde hemolizden kaynaklanır.
22
Q
Ydde cilt değişiklikleri
A
23
Q
Normal hemoglobin tipleri ve yüzdeleri BİL
A
Hgb A: 2 alfa 2 beta: %95-98
Hgb A2: 2 alfa 2 delta: %2-3
Hgb F: 2 alfa 2 gama: %0.8-2
24
Q
Talasemiler nasıl genetik geçiş?
Hangi gendeki mutasyonlar sonucu oluşur?
Eritrosit hemoglobin olayı nedir burda?
A
Otozomal resesif.
Globin.
İnefektif eritropoez ve hemoliz. Anemidir, hemoglobinin üretim aşamasında sorun vardır.
Beta-> kromozom 11de mutasyon
Alfa-> kromozom 16da mutasyon
25
Beta talasemi majör minör intermedia?
Majör ve intermedia: homozigot, beta olmadığı için alfa zincir birikir hasara yol açar. İnefektif eritropoez.
Splenomegali-> lökopeni, nötropeni, trombositopeni.
Bgg, ikterikgörünüm, demir birikimi(yani hemakromatozis ve sonucu kc ve kardiyak yetmezlik) yorgunluk halsizlik solukluk.
Kemiklerde çıkıntı( ekstramedüller hematopoezden dolayı kemik anomalileri)
-intermedia: hb 7-10 arasında. Transfüzyona bağımlı değil.
-minör: asemptomatik. Hipokrom mikrositer anemi. Hb hafif düşük 9 gibi. **Eritrositoz**. Rbc demirde düşüktü burda yüksek. Mentzer indeksiyle dea dan ayırıyoruz. Target hcleri.
-majör: *transfüzyona bağımlı*
26
NEK’te prematürite en önemli ilişkili faktör!!
Gis immatüritesi
Kan akımında bozukluk (pda)
Patojen bakteri
Hızlı/hiperosmolar beslenme
Anne sütü ve probiyotikler engelleyen faktör.
27
Talasemi tanısı önemli
Taşıyıcılarda:
-Hgb elektroforezi (hba hafif düşük, hba2yüksek,hbfhafifyüksek)
-Genetik testler
Majör ve internediada:
-Hgb elektroforezi (hba azalmış veya saptanamaz, hba2 artmış, hbfartmış)
-Genetik test
-Prenatal test
28
Talasemi tedavi
Majör:
1) hb düzeyine destek= transfüzyon (7nin altına düştüğünde başlarız 9üstü tutmaya çalışırız)
2) organda demir birikimini önleme= şelasyon demir birikimini monitorize edip düzenli ölçüm.
3) splenektomi ve yaparsak enfeksiyona eğilim olur profilaktik aşı ve penisilin
4)ki transplantasuonu
29
Alfa talasemiler
A sessiz taşıyıcı klinik bulgu yok
Aa alfa talasemi minör kan sayımı az değişmiş
Aaa hgH hastalığı hemolitik anemi ama ağır bulgu yok nadiren transfüzyon iht
**hidrops fetalis, inutero ölüm yaşamla bağdaşmaz**
30
Orak hücre hastalığı
OR,
Hba sentezi yok
Hemolitik anemi+ retikülositoz+ esh kısalır
**HbS!!**(glutamik asit yerine valin aa gelmesiyle) bu sağlıklı insanda görülmez.
Hemoglobinopatilerin en ağırıdır. %50den azsa taşıyıcı fazlaysa hasta.
İnfeksiyona eğilim var.
Eritrositlerin kümeler oklüzuon oluşturmasına sebep olur bu da doku hasarı organ kaybı yapar. Dalakta mesela fibrozlar oluşur fonk kaybeder asplenik çocuklarda enfeksiyon eğilimi yüksek yani kapsüllü bakteriyle ölebilirler.
Taşıyıcı: heterozigot, hbs kons düşük, ekektroforezdd hbas paterni.
31
Orak hc hastalığı akut kompl
Vazooklüzif krizler karın ağrısı ateş
Akut göğüs sendromu dispne taşipne
Stroke konuşma bozukluğu fokal motor defisit
Priyapizm penis ağrılı ereksiyon
Splenik sekestrasyon dalakta kan göllenir
Geçici saf eritroid aplazisi **parvovirüs b19** eritrosit üretiminin durması.
32
Fonksiyonel hiposplenizmde hastaların enfeksiyonlara eğilimi artıyor hangi?
Pnömokok enfeksiyonları-sepsis
H. İnfluenza-menenjit
Gram- enterik enf.
Salmonella
33
Orak hc has tedavi
Penisilin profilaksisi!!! Dalak infonksiyone old için.
Aşılama
Transfüzyon tdv
Fetal hb indüksiyonu (hbF artırıp hbs oranını düşürüyoruz) **hidroksiüre**
Kit
Spesifik komp tedavisi
34
Yd da sarılığın görülür olduğu seviye
5 mg/dl
Bizde 2g/dl
35
Fiz. Sarılığa yol açan faktörler
Bilirubin üretiminde artış
-eritrosit kütlesi fazla
-eritrosit yaşam süresi daha kısa
-ligandin ve glukroniltransferaz enzim akt immatür
36
Term 3 12
Preterm 5 15
Bilirubin piki.
Termde 3. Gün 12mgdl
Pretermde 5. Günde 15
Anne sütü sarılığında pik daha yüksek olabilir 15-17
37
Aşağıdakilerden biri bile varsa sarılık fizyolojik değil patolojik
YAŞAMIN BİRİNCİ GÜNÜNDE SARILIK
BİLİRUBİN ARTIŞ HIZI>0.5mgdlhr / >5m/gün
PİK BİLİRUBİN TERMDE 12 ve ÜST PRETERMDE 15 ve ÜST
DİREKT BİLİRUBİN 2 VE ÜST
HEPATOSPLENOMEGALİ VE ANEMİ VARSA
38
Epilepsi nedir
Akut herhangi bir uyaran olmaksızın 2 ve üstü konvülziyon
(24 st içinde 2 nöbet=1 nöbet)
39
Nöbet ikiye ayrılır
Epileptik nöbet
-febril
-akut semptomatik
-epilepsi
-tek nöbet
Nonepileptik nöbet
-senkoptan, soluk tutma nöbetlerinden, narkolepsi mastürbasyon, psödonöpetler ayırıcı tanısına girer.
(Epileptik nöbet hastanın epilepsi olduğu anlamına gelmez tekrarlama eğilimi ve kroniklik lazım)
40
Epilepside Nöbet sınıflandırması
Fokal başlangıçlı-bilinç etiklenmiş mi etkilenmemiş mi- motor başlangıçlı mı nonmotor mu
Generalize başlangıçlı-motor mu nonmotor mu(**absans**)
Bilinemeyen başlangıçlı
41
Generalize nöbet
Bilateral.
Eegde simetrik iki taraflı tutulum
Bilinç kapalı (jme hariç)
-Klonik- ritmik atım yüksek amplitüdlü
-Tonik- kasılma, göz kayması baş geri kasılmış
-Tonik-klonik(sık)-tonik baş klonik devam
-Atonik-tonüs ve postür kaybı (baş düştü)
-Myoklonik- anlık kasılma
-İnfantil/epileptik spazm *bunu bil* fleksör ekstansme maslarda veya karış tipte myoklonik tonik 2-5 sn süren kasılma *sonrasında ağlama*
nonmotor-Absans-hiperventilasyon tetikler. sürekli dalar 10-15sn kompleksinde göz el hareketleri eşlik ediyor
42
Fokal nöbetler
Korteks belli bölgesinde (motor->motor) (duysal->duysal) (oksipital-> görme)
Eeg ve klinik sınırlı kalır
Aura dönemi
Küçük çocuklarda generalizeye dönebilir hızla
Yalanma yutkunma
-bilinç açık
-bilinç kapalı
43
Epileptil sendrom tanısı ve tanımı?
Epileptik ensefalopati
E s t:
-Konvülziyon tipi
Başlangıç yaşı
Eeg bulguları
Prognoz
E e: beyin işlevinde ilerleyici bozulma (kötü prognozlu)
44
**West sendromu**
Nöbet tipi aynı, başlangıç yaşı 4-7 ay.
1)*infantil spazm* şimşek çakar gibi spazm sonra ağlama vs
2)*psikomotor gelişim geriliği* nöbetten sonra
3)eeg tipik bulgusu: *hipsaritmi*
Tedavide acth.
45
**Çocukluk çağı absans epilepsisi**
5-7 yaş
Eeg *generalize senkron 3hz diken dalga*
Hipetventilasyon eeg bulgusunu tetikkiyo
Gtkk gelişir. Generalize tonik klonik kasılma.
46
**Rolandik epilepsi**
5-10 y
Tipik nöbet bulgusu genelde *uykuda geliyo*
*Yüzde tek taraflı uyuşma*
Gargara sesine benzer *hırıldanma*
Hipersalivasyon
Eeg: *sentrotemporal diken*
47
Panayiotopoulos sendromu
*Tam emetik triad (bulantı öğürme kusma)
Kasılma yok sadece hipotonlar
Oksipital epilepsisidir
*Otonomik bulgular solukluk vs
*Postiktal dönem
Bayılıyor
48
-Geç başlangıçlı Oksipital epilepsisi gastaut tipi
-Juvenil myoklonik epilepsi*
8y
Görsel basit nöbet
Küçük yuvarlak cisimler görüyo
-pubertede.
aritmik, düzensiz ani istemsiz sıçramalr, bilinç değişikliği yok. Özellikle sabah uyandığında. Ükst ekstremilerde. Myoklonik jerkler gelişebiliyor
Tedavi edilmezse GTKya dönüyormuş. Generalize diken dalga.
49
Nöbet sonrası postiktwl dönem…
Nöbet 30dkyı geçerse…
Nöbetten sonra hızlı düzelmeyen fokal defisit ve nöbet sonrası saatler içinde kendine dönmüyorsa…
Epileptik nöbeti düşündürür
Status epileptikus düşünürüz
Acik görüntüleme yapıyoruz
50
Epilepsi tedavisi (nöbetsiz geçen 2 yıldan sonra ilaç keseriz)
-Antiepileptik ilaç tedavisi (monoterapi, nöbetin tipi, hastanın yaşı başka hastalığı başka ilaçları cinsiyeti önemli) (doza bağımlı dikkat önemli ye)
Fenobarbital.
Fokalde karbamezapin.
Direnç varsa
-Ketojenik diyet
-Epilepsi cerrahisi
-Vagal sinir stimülasyonu
51
Tedavi için
Nöbet tekrar riskini arttıran faktörler
Organik beyin lezyonu
Spesifik eeg bozukluğu
Gelişme geriliği
Fokal nöbet
Fokal nörolojik bulfu
Ailede epilepsi
52
Status epileptikus
>30dk nöbet veya iki ve üstü nöbet aralarında bilinç açılmadan seri halinde gelmesi
>5dk nöbetler s e’a ilerler tedavi et
53
**Status epileptikus tedavisi**
İlk adım benzodiazepinler (diazepam*, lorezepam)
5dkda durmazsa bidaha,
Durmazsa fenitoin, fenobarbital, levotirasetan verilebilir.
Hiç durmazsa yoğunbakıma gönderip midazolam infüzyonu
Bunu tekrar bak bence sorcak
54
Febril konvülziyon
6ay-6y
Rektal ateş 38c üstünde
Mss enfeksiyonu yok!
Metabolik anormallikler yok
Öncesinde afebril nöbet yok
55
Crush sendromu???????
Kastan salınan kreatin kinaz, böbrek yetmezliği. Ezilen kısım büyüklüğü önemli
Enkaz altında:
15-20cc/kg hızında izotonik nacl çocukta (erişkinde1000ml/saat)
2 saat sonra göçükten çıkmadıysa 10cc/kg/saate düşürüyoruz
Çıktıktan sonra ilk tercih bikarbonatlı sıvı kullanıyoruz
Hiperkalemiye dikkat ettik tedavi ettik
İdrara baktık çıkış varsa sıvı tedavisi
Anürikse diyaliz ya hipervolemiktir furosemid veririz ya hipovolemiktir sıvı veririz
Ml=cc
Hiperfosfatemi olabilir
Asidoz varsa bikarbonat!
56
Nöbet nedemek
Nöronal aktivitenin aşırı salınımı, başlangıç bitişi var.
Eeg bulgusu olmalı!
Konvülziyonla aynı şey değildir konvülziyon ise klinikte gördüğümüz motor aktiviteyle görmeye deriz.
57
Basit febril nöbet?
Komplike febril nöbet?
Febril status?
Daha sık bu, eeg gerekmez, tekrarlasa bile beyin hasarı olmaz
-jeneralize*
-15dk> *
-24stte tek nöbet*
Bunda epilepsi gelişme riski yüksek? Mr yapıyoruz
-fokal
-15dk<
-24stte nöbet tekrarı
Kriterlerden biri olması yeterli
->30dk
-arada bilinç açılmaz peş peşe kısa nöbetler
58
**Febril nöbet rekürrens için risk faktörleri
Epilepsi için risk faktörleri**
Ailede fn öyküsü
İlk nöbet<18 ay
Ateş<39!
Ateş ile nöbet arasında geçen süre kısa olması
-nörogelişimsel anormallik
-kompleks fn
-ailede epilepsi öyküsü
59
Febril nöbet tedavi
AİLE BİLGİLENDİRMESİ nöbette ağzına bişey koymasın yan yatırsın sıcak tutmasın 5dk üstünde ambulans
Antipiretik asetaminofen, ibuprofen
Rektal diazepam
Nöbet devam eden hastada iv midazolam
Febril status epileptikusta fenitoin fenobarbital
60
Febril nöbet ayırıcı tanısında
Titreyerek ateş yükselmesi
Febril senkop
Yüksek ateşe bağlı kasılma deliryum
Age sırasında nöbet ayrı bir antite
61
Febril nöbet slaytı
LP endikasyonları (menenjiti eksrte etmek için glb bu) sonra eeg çekiyoruz bişe çıkmazsa
Komplike FN/FSE varlığında
Menenjit bulguları
Aşılaması tam olmayan <1y çocuklar
FN öncesi ab kullanan hastalar
62
Nörokutan hastalıklar nedir
Ektodermal kökenli organların tutulumu ile karakterize sendromlar grubu
-beyin
-deri
-göz
-diş
63
Nörokutan hastalıklar nelerdir
*Nörofibromatöz (tip1-2)
*Tuberoskleroz
*Struge weber send
Von hippel lindau
Ataksi telenjiektazi
İnkontinantia pigmenti
64
Nörofibromatöz tip 1 (Von Recklinghausen Hastalığı) tanı kritrleri
(2/7)
1)**cafe au lait lekeleri** 6ve üstü, 5mm üstü prepubertal 15mm üstü puberte sonrası
2)Aksiller-inguinal çillenme
3)2 ve üstü nörofibrom veya 1 pleksiform nörofibroma
4)2 ve üstü iris hamartomu (lisch nodüller)
5)optik glioma
6)osseöz lezyon:sfenoid displazi veya uzun kemik kortikal incelmesi veya skolyoz
7)birinci derece akraba NF1 öyküsü
En sık ht veya optik gliomdan ölür.
Feokromasitoma en sık görülen tm.
65
**Tuberskleroz kompleksi**
**İnfantil spazmın en yaygın nedeni**
Her west çocuğu soy bak.
-kortikal tüberler mrden ve epilepsiden sorumlu
-subependimal nodüller hamartomlar
-subependimal dev hcli astrositomlar
66
Sturge weber sendromu
Porto şarabı lekesi *aynı tarafta* trigeminalin oftalmik sinirini içeren leptomeningeal anjiom
Glukon
Sporadik, kalıtımsal değil.
67
Nöbet nedir
Senkronik nöronal aktivitenin aşırı salınımı
EEG Bulgusunın olması!
68
Asfiksi yd konvülziyonlarının en sık sebebi
Erken olması kötü prognoz
69
Fokal nöbetler
Multifokal nöbetler
Tonik nöbetler
Klonik nöbetler
Miyoklonik nöbetler
Subtil nöbetler
Vücudun tek bölgesi
>1 fokus
Kaskatı
Termde daha sık, büyük ksdlarda
Küçük kadlarda titreme
Fizyolojik olaylar taklidi
70
Yd konvülziyon ayırıcı tanı
Jitteriness en zor ayırt edilen, titreme, sağlıklı ydlards da olur. Yüksek ses ve dokunmaya aşırı cevap. Nöbetten ayrımı bebek uyanık, uyarıyla başlar pasif fleksiyonla durur
Selim yenidoğan konvülziyonları
5. Gün konvülziyonları
Malign yenidoğan konvülziyonları
71
Ydlarda beyin immatür. Eksitatör sinapslar, inhibitörlerden önce gelişir. İnhibisyın olmadığı için nöbet paternleri farklı ve garip olabilir-> oral bukkal lingual yutma çiğneme apne
72
Yd konvülziyon nedenleri
Hipoglisemi
Hipokalsemi
Hipomagnezemi
Hipo veya hipernatremi
Hipoksik iskemik ensefalopati(asfiksi)
73
Yd nöbet tedavi
Acil tedavi lazım.
Solunum ve dolaşım desteği sağla damar yolu aç. Kan örneği al:
ABC, hipoglisemi düzelt hipoca ve hipomg düzelt
Pridoksin iv ver
Fenobarbital ver
Fenitoin
Midozolam
74
Poliüri
Yd de
Çocukta
Polidipsi
?
>6ml/kg/sa
>4ml/kg/sa
>2L/m2/g
75
İdrar asidifikasyonu
Proksimal renal tubuler asidoz(tip2) (hco3 geri emilimi artışı)
Distal renal tubuler asidoz (tip1) (idrara h ekskresyon yetersizliği)
76
Renal tübüler asidozlar kıyaslama
PRTA
Bgg, kusma, anoreksia, konstipasyon, kas güçsüzlüğü, poliüri, polidipsi, tek dehidratasyon
DRTA
Bgg, kusma, anoreksia, konstipasyon, kas güçsüzlüğü, poliüri, polidipsi, tek dehidratasyon
+ işitme sorunları
+ NEFROLİTİAZİS/ NEFROKALSİNOZİS
Tedavileri asıl neden tedavisi, ana tedavi bikarbonatlar
77
Artmış anyon açıklı met asidoz?
Normal ag met as?
Laktik asidoz, ketoasidoz, üremi, zehirlenme, konj met has.
İdrar ag
-diyare, tip2rta
+rta tip2 tip4
78
Fanconi sendromu?
En sık nedeni nedir??
Bgg, kusma, iştahsızlık
Kronik asidoz var bunda
Aaüri, glikozüri, hipoPemi, asidoz, hipoK, dehidratasyon, raşitizm
**Nedeni SİSTİNOZİS** trde en sık prok tüb has.
79
Sistinozis?
Trde en sık prok tüb has.
Fanconi sendromu en sık nedenidir.
*Hipotiroidi*
*Beyaz kanda artmış sistin*
Böbrek yet
Riketsiya
Gelişme geriliği
Poliüri
*Korneada sistin kristali*
Tedavisi sisteamin
80
**Prta
Drta
TipIV
Tip ayrımı?**
Fankoni sendromu, fosfatüri, glikozüri idrarph fazla
Nefrokalsinozis, taş, hipositratüri, hiperkalsiüri, net asit atılımı fazla
++Hiperkalemi**, aldosteron yetersizliği
81
Metabolik alkaloz? (Kistik fibrozis)
1)idrarkloru<10meq/l klor yanıtlı
2)idrarkloru>20meq/l klor dirençli
-Gis kayıp
Düretik
Cl kaybettirci diyare
Kistik fibroz
Klorsüz formüla
**-normal kan basınçlı:GİTELMAN SEND, BARTTER SEND**
Yük kb: cushing, adrenal adenom, renovas has.
82
Bartter sendromu
Na önemli.
Çıkan kalın kolda defektif nacl reabsorbsiyonu nedeniyle tuz kaybettiren nefropati
Hipok, met alkaloz, hiperreninemi, artmış üriner na cl k atılımı.
İşitme kaybı!!
Polihidramnios, poliüri, hiperkalsiüri, nefrokalsinozis.
83
İşitme kaybı renal hastalık?
**Kan gazı asidik olan bazik olan?**
Distal renal tüb asidoz
Barter
84
Gitelman sendromu
Sorun: distal tde bozulmuş nacl abs
Adölesan, barter bebekteydi.
Farkı: hipokalsiüri ve *hipomg*
85
TIN?
Tübülointerstisyel nefrit
Tüb int alanda inf, ödem veya fibrozis
Erişkinde nsai kullanımına bağlı
Çocukta amoksisilin falan
İlaçlar en sık neden!!!
Doza bağımlı değil.
Hapten
86
TİNU?
Tübülointerstisyel nefrit ve üveit sendromu.
İdrarda lökosit, steril pyüri,
Hematüri olmaz!
Nadir az proüri olur
Tedavi=ilaç kes!
Prognozu iyi
87
Kronik tin
Vur ilişkili.
Yorgunluk halsizlik büyüyememe
88
Adh nerde üretilir nerde depolanır?
Supraoptik ve paraventriküler nükleusta
İnfindibulum ve arka hipofize taşınarak depolanır.
89
Adh salınımı plazma osmolalitesindeki minimal artıştan bile artıyo
Osmolalite ne?
1kg suda ozmoaktif maddenin molar miktarı
285-295
Ozmolalite= 2Na+ gli/18+ bun/2,8
90
Önce adh salınım artışı sonra susama!!
**Susama eşiği 293>adh salınım eşiği 283**
91
Santral di
Nefrojenik di
Primer polidipsi
Adh eksikliği
Adh direnci (böbte kullanılamaması)
Birincil olay çok su içmek
92
Kafa travması ve hipofiz cerrahisi sonrası 3 evreli yanıt
1) geçici di
Ödem bası sonucu sdh salınımı azalması poliüri polidipsi
2) uygunsuz adh sendromu
Birikmiş adh düzensiz salınımı
3) kalıcı di
%90dan fazlası nöronların harap
(Kraniofarinjioma postop oluyor)
93
Nefrojenik di nedenleri
HiperCa
HipoK
İkaçkar
Genetikte v2 ya da aquaporin2 mutasyonu
94
Primer polidipsi
Aşırı su alımı.
Psikojenik
Dipsikojenik polidipsi
95
**Poliüri?
Polidipsi?
Aciller**
>2000cc/m2/gün idrar çıkışı ve alımı
Kaç bez değiştiriyosun? Zorda kaldıysan sondayla bak.
Acildir yönetilmelidir!
En azından parmak ucu kan şekerine mutlaka bak!
Semptomları silik olabilir dikkat.
96
Poliüri polidipsiye ne tetkik alalım
İdrar- ozmolalite, dansite, glukoz
Serum-ozmolalite, na k bun, kreatin, glukoz, ca.
(Bun kreatin böb yet için, glukoz dm için)
97
İdrar osm= dansitenin son 2 rakamıx30
98
İdrar osm çok yüksekse?
Serum osm çok düşükse?
Osmler aradeğerlerdeyse?
Dm atlama
Primer polidipsi atlama
Poliüri polidipsi netse su kısıtlama testi di için.
99
Santral di
Nefrojenik di
Primer polidipsi
Ani başlar, fazla idrar, sık noktüri, buzlu su*
Fazla idrar, sık noktüri
Ilımlı seyreder
100
Serum na>145
Serum osm>300
İdrar dans <1010
İdrar osm<300
Diyabetes insipidus.
Desmopressin testi yapıyoruz
Yanıt var: santral di, yanıt yok: nefrojenik di.
101
Santral di tedavisi
Nefrojenik di tedavisi
-Bebekler ve dehidrate kalanlar hariç sıvı rep gerek yok
Ampirik başlıyoruz vazopressin analogları
-Tiazidler (sudan çok na attırır, gfr azaltır, prok tüb na ve su emilimi artırır) bunda bgg ve mr sık tedavi et.
102
Uygunsuz adh sendromu
Trifazik yanıtın 2. Evresiydi bu.
Dehidrate kalmadan adh artınca hiponatremi oluyo
Diğer hiponatremi nedenlerini ekarte ederek tanı.
Su retansiyonu olunca anp artıyo na ve ürik asit tübüler emiliyo, *idrarda yüksek na ürik asit, kanda hiponatremi hipoürisemi*
Nedenleri
İlaçlar karbamezapin, epileptik hastalar kullanıyo
Tanı: İdrar osm^, serum osm düş, serum na az, idrar na^ susuz bırakınca hiponatremi düzelmesi
**Dışladıklarımız:renal yet, ad yet, ky, diüretik alımı**
Tedavi: sıvı kısıtlaması, na desteği.
103
Serebral tuz kaybı
Anp aşırı sekresyonu. Tuz attırıyor.
Her türlü serebral olay.
Anp>20
Çok yüksek idrar sodyum
Tedavi: sıvı ve sodyum desteği
104
Bilinç
Kendinden çevresinden haverdar
-uyanıklık
-farkındalık
105
Bilinç değişikliği sıralama
Konfüzyon dikkat dağılır nerdeyiz
Letarji kendi haline bırakınca uykulu
Obtündayson güçlü uyarana yanıt
Stupor bilinçsiz ağrı lokalize ama yanıt yok
Koma uyanmaz ağrı lokalize edemez
Deliryum
(Klosk)
106
Koma
Yetersiz oksijen ve glikoz sunumu
Yetersiz beyin perfüzyon basıncı
Bilinç değişikliği gerçekten var mı
Akut mu kronik mi
Eşlik eden başka sis bulguları
Travma
Enfeksiyon
Zehirlenme
107
Koma fizik bakı
Cilt soluk ter siyanoz
Koku aseton alkol
Baş boyun yamuk
Ekstremite parezi
108
Nörolojik değerlendirme
Bilinç USAY
Solunum paterni
*Pupilla muayenesi! (Tek taraflı dilate=UNKAL herniasyon)* gözdibi muayenesi papilödem! retinal hemoraji ise travmada görülür
Motor yanıtlar
Dtr ve patolojik refleksler
Ense sertliği
109
Gks
Göz açma beyin sapı
Sözel yanıt serebral korteks
Motor yanıt beyin sapı ve korteks
13-15 hafif 9-12 orta 3-8 ağır
8 altı entübasyon!!
110
Komada solunumlar
Cheyne stokes
Santral nörojenik hiperventilasyon
Biot
Apnöstik
111
Dekortikasyon
Deserebrasyon
Opistotonus
Üst seviyefe lezyon kollar kortekse yakın
Alt seviyede lezyon kollar beyinden yzak
Tetanoz ve menenjitte kafa geri tam kasılı
112
Pupil büyüklüğü ve ışığa yanıtı
Bilateral dilate pupil (herniasyon ya da antikolinerjik antihistaminik sempatomimetik ajanlar)
Bilateral küçük pupil (beyin sapı düzeyinde lezyon ya da zehirlenme)
Tek taraflı dilate pupil en korktuğumuz unkal herniasyon 3. Motor sinir baskı
Orta hatta fikse pupil (beyin hasarı düşündürür)
113
Komalı hastada kesin kan şekeri al her bilinç değişikliğinde iste
114
Komalı hastada lp ne zaman erteleriz
Gks 8 hatta 12 altında
Fokal nörolojik bulgusa
Nöbet geçirmesi yakında
Hemodinami sabit değilse
115
Epilepsili nöbet geçirmiş postiktal gelen hastada sebebi biliyorum
Ama bilmediğim travmalı hastada önce abc sonra görüntüleme yapıyorum
Tomografi
Beyin ödemi, intrakranial kanama, kemik graktürleri, iskemik inme, hidrosefali, beyin tümörleri. Gösterir.
Erken dönemde kibayı göstermeyebilir ama normalde papilödemden daha hassas
Nöbet düşünüyosak ama klinik olarak emin olamıyosak eeg bakarız
116
Koma acil tedavi yaklaşımı
Abc
Metabolik bozukluğu hızlı düzeltme
İkincil nöron hasarı önlenmesi
Altta yatan nedeni tedavi
117
Abc
Kardiyoresp monitorizasyon
Havayolu açıklığı
Boyun stabilizasyonu travmada
Oksijen tedavisi
Solunum ve dolaşım desteği (hipotansif olmasına izin verme! İzotonik ver beyin ödemine dikkat)
118
Entübasyon endikasyonları
Gks<8
Apne
Hava yolu bütünlüğü bozulması
Unkal herniasyon
119
Beyin ödeminde en korkutan herniasyon
Diğeri beyin perfüzyonu bızulması ve kalıcı nöron hasarı
120
Hipokaebi
Hiperkarbi
Damarı
Vazokons
Vazodilo
121
İkincil nöron hasarı düzeltilebilir nedenleri
İkb artışı
Hipotansiyon
122
Vital bulgular
Anta
Ateş
Nabız
Tansiyon
Satürasyon
Ve p ucu kan şekeri
123
Yca
Laringeal trakeal yerleşim daha az sıklıkta
Sağ ana bronş en yaygın yerleşim yeri.
Stridor wheezing kısmi obs, salya akışı tam obs, tripod pozisyonu,
Lateral görüntüleme almak lazım. Özefagusta
(Görüntülemede hiperaerasyın, atelektazi, mediastende yer değişikliği, pnömoni görülebilir)
124
Yca tedavi
Üst havayolunda; morarma, tepkisiz, sesi azaldı, stridor o zaman manevra başla.
Eline alıp sırtına skapula arasına 5 vıuru
Sırtüstü trandelenburg pozisyonunda sternum alt yarısına 5 kez bası
Heimlich manevrası, yca gelene 112 gelene, yanıtsızlaşana kadar
Yanıtsız olursa cpra başlıyoruz
Vokal kort üstündeyse magil forceps ile çıkarılmaya çalışılır. Acil krikotirotomi.
Altındaysa ya ittircem başka bişe yok sıkıntı.
125
Yabancı cisim yutması. Lokasyona göre acil çıkartmamız gereken grup var onu bil.
Hipersalivasyon, yemeği reddetme, huzursuz.
Özefagusun üstü, orta ve alt darlıklar en sık üst ve altta darlıkta tıkanır.
Pilor
Bi de ileoçekal valv
Direkt grafiyle tüm sistem çekilmeli gisi göstermeli
Pil en riskli. Kesici delici ve çoklu mıknatıs bu üçlüyü çıkarcaz.
126
Yd fiz ağırlık kaybı
İlk 3-5 gün %5-10 kayıp
7-10. Günde tekrar kazanılır
127
Yd genel cilt görünümü
Verniks kazeoza
Akrosiyanoz
Perioral siyanoz
Normal soyulmalar
Mongol lekeleri
Salmon lekeleri
Milia
Eritema toksikum
Cafe au lait (1se sorun yok >5se nörofibromatozis)
128
Yd kafa şekilleri
Molding
Overriding
Kaput suksadenum deri ödem, kemikle ilişkisiz
Sefalhematom, periost ve kafa kemiği arası kan toplanması. Kemikle ilgili
129
Yd burundan nefes almayı tercih eder sık hapşırma bundandır.
Çok tiz sesli ağlaması ikb artışı, kernikterus, ensefalopati
Kaba ağlayan, konj hipo, hipokalsemi
Stridor, laringeomalazi, kolit, hemanjiom
Ağlamayan: beyin hasarı, vokal kord paralizisi
130
Yd periyodik solunum yapabilir
Nefes tutma tekrsr nefes alma daha çok uykuda. Apneyle karışabilir
131
Yd bazen ağladığında ya da zorlandığında diastazis rekti olabilir
Karın kasları arasından ortaya çıkması
132
Anal açıklık kontrolü mutlaka yap ydde
133
Yd idrar çıkarması ilk 12-24 saatte
Dışkı?
2. Gün 8 saatte bir
3.-4. Gün 4-6/gün
5. Gün 6-8 ıslak bez çıkarmalıdır
-48 saat içinde
134
Yd nabzı 60 sn dinleriz solunumsal aritmi olabilir mi diye iki kere dinler ortalama alırız
135
Apgar?
Doğumdan hemen sonra bebeğin genel sağlık durumunu değerlendirmek için bakılır.
Kalp atış hızı solunum kas tonusu refleksler ve cilt rengi. Toplam 10 üzerinden.
Acil tıbbi muayene gerektirip gerektirmediğini gösterir.
Ydde max 9 olabiliyo
136
Fontanel geç kapanması?
Raşitizm hipotiroidi osteogenezis imperfekta hidrosefali ve down sendromu
Arkanın geç kapanması özellikle konjenital hipotiroidi
137
Yd en sık solunum sıkıntısı nedenleri
Prematüre-> rds, apne, erken neonatal sepsis
Term-> yenidoğan geçici takipnesi, mekonyum aspirasuon sendromu i, konj pnömoni
138
Yd apne
_>20 sn solunum durması
139
Yenidoğan geçici takipnesi
Fetal ac sıvısı geç rezorbs
Selim
Fetal ac sıvısı normalde acde üretilip amniotik sıvıya katkısa bulunur.
Epinefrinyani adrenalin yani atekolamin artışı fası emdirir azalttırır.
72 saaten uzun sürdüyse başka biieydir rds pnömoni pnömotoraks gibi
Diyafragma düzleşmesi
Havalanma artması
İnterlobal fissürlerde sıvı
Plevral efüzyon
Kkh ekarte etmek için eko yap
140
Yd geçici takipne tedavi
Oksijen %90 üsyünde olsun destekle
Solunum nazal cpap
Entübasyon ihtiyacı varsa ygt değildir
141
Mekonyum as sendr
Mekonyum ve amniyotik sıvının solunmasına bağlı hipoksi
Mekonyumda lanugo safra verniks pankreatik enzimler desquame epitel hcleri amnion sıvısı ve müküs olur
Yama tarzı infiltrasuon ac zamanla
Çizgisel diffüz parankimal infiltrasuon (atelektazi) başta
142
Mbas varlığında mekonyum boysalı ac sıvısı
Aspirasuon önerilmemektedir
Maslı hastaların %40ında persistan pulmoner ht görülebilir
**PULMONER HT TEDAVİSİNDE İLK SEÇENEK İNHALE NİTRİK OKSİT HOCANIN EN SEVDİĞİ İLAÇMIŞ**
Surfaktan tedavisi yapıyomuşuz masta
143
Pnömotoraks ydde
Spontan-> tek taraflı
Pnömotoraks rds-> mas ve mekanik vent desteği alan bebeklerde sık.
Pul hipoplazi ile ilişkili sık.
Azalmış alveolar yüzey alanı ve kompliansı bozulmuş ac ile alakalı.
Şiddetli sol veya dolaş sıkıntısı varlığında iğne torasenteziyle acil dekompresyon
144
Neonatal pnömoni
Transplasentaş ve enfekte amniyotik sıvının aspirasyonuyla bulaşır.
145
Erken başlangıçlı pnömoni
Geö başlangıçlı pnömoni
-gbs, ecoli, staf a, strep pn, hsv adeno, candida
-gr+, s pyogenes s au s pnö, adeno, parainf, rino, candida
146
Ventilatör bağımlı bebeklerde o2 iht artışı ve ventilatör parametrelerinde artış veya trakeal sekrestonlarda artış görülebilir
147
Yd pnömoni! Ac grafisi
Bilateral alveolar dansiteler ve hava bronkogramları karakteristik.
Düzensiz infiltrasyonlar.
Pretermlerde gbs veya diğerl patojenlere bağlı pnömoniyi rdsden ayırmak güç olabilir.
148
Prematür?
37 haftayı tamamlamamışa deniyo!
36+6 gün prematür
149
22 hafta altı doğan bebek yaşamla bağdaşmaz
150
Anne sütü ropa çok etkisi yok ama bpd, nek sepsisi çokkk azaltıyo.
Anne sütü oligosakkariti.
Probiyotik=iyi bakteri
“ nin yediği besin= prebiyotik.
**İyi bakteriler bebekte= bifidobakter** , laktobasiller
151
**Nekrotizan enterokolit erken bulguları** ?
Patognomonik bulgusu?
Abdominal distansiyon, beslenme intoleransı, kusma, rektal kanama
-pnömotozis intestinalis
152
**Nekrotizan enterekolit hastalık ilerledikçe? Yani ikinci evre diyelim**
Distansiyon artar!
Lökopeni, trombositopeni
Safralı kusma, batın cildinde eritem, letarji, apne, vücud ısısı düzensizlikleri, bradikardi dik, şok, perforasyon
153
**NEK yönetimi?**
Enteral alım stop
Iv beslenme (tpn)
Sıvı elektrolit desteği
Gis dekompresyonu
Geniş spektrumlu antibiyotik
Cerrahi konsültasyon
154
Ydda gelişen metabolik bozukluk?
Renal bozukluk?
-Hipokalsemi
Hipoglisemi
Hiperglisemi
Geç met as
Hipotermi
-hiponatremi
Hipernatremi
Hiperkalemi
Renal tüb asidoz
Renal glikozüri
155
Nötral çevre ısısı! Bilmeni istiyorum!
O2 tüketimini minimumda tutup bebeğin büyümesini sağlayan ısıdır.
36.2 abdominsl cilt
Rektal 37c
Küvöz
Hipotermi (apne asidoz hipoglisemi)
156
Yybü de neler yapılıyo
Nötral çevre ısısı
Monitorizasyon (ısı, kn, kb, solunum, o2)
İv sıvı
İlaçlar
**k vitamini im**
Anne sütü güçlendirmesi( ca, p, protein kstıyoruz)
157
Prematüre doğan bebeğin yaşını nasıl söylüyoruz?
2 yaşına kadar büyümeyi düzeltilmişe göre hesaplıyoruz. (Kronolojik-(40hf-doğduğu haf))
Aşıyı kronolojik yaşa göre yapıyoruz.
158
Prematüre doğumun önlenmesi
Çığır açan yenilikler
Antenatal steroid
Surfaktan
Nıcu care
159
Unkonjuge bilirubin albumine bağlanır.
Konjuge bilirubin safra ve renal atılır
Bilirubin konjugasyonunda glukuronoziltransfetaz rol alır ydde bu enzim düşük ve ligandin düşük
Bağırsakta bilirubin-> ürobilinojen+ sterkobilinojen olur atılır
Az bi kısmı intestinal glukronidaznile tekrar unkonjuge olur sirkülasyon
160
Crigler najjar sendromu
Glukuronosiltransferaz enzim aktivitesinde defekt.
Tip1-> fenobarbitale cevap vermez. Kernikterus gelişebilir. Daha ağır. Kc transplantasyonu.
Tip2-> “ ile enzim indüklenir aktivitesi artar bilirubin düşer.
Bilirubin metabolizması ciddi bozuk. Nadir genetik hastalıktır.
161
Gilbert hastalığı
Glukuronosiltransferaz enziminin promotor bölgesinde bir mutasyon.
Hafif indirekt hb ile seyreder.
Kc bilirubini işleyemiyor.
162
Anne sütü sarılığı
Hemoliz yok
Yaşamın ilk 1-2 haftalarında indirekt Bilirubin düzeyleri 20mg/dl üzerine çıkabilir.
Erken olan yeterince beslenememeden, bilirubin enterohepatik sirkülasyonu artar.
Geç olan anne sütü yapısıyla ilgilidir. Yavaş yavaş yükselir sarılık. 2. Haftada 5-10mg olur
(Anne sütü glukronidazının enterohepatik resirkülasyonu artırabileceği neden olabilir)
163
Anne sütünde sarılıklı ilgili oldupu düşünülen faktörler
Beta glukronidaz
Pregnan 3a 20b diol
Serbest yağ asitleri
164
Yaşamın şlk ginünde sarılık patolojik!!!
Hemolizden vicut içi kanamadan enfeksiyondan kaynaklıdır
Enfeksiyonda direkt hiperbilirubinemi de vardır.
Sarılık farkedilmesi gözde 2-3 deride 5
165
Total bilirubin düzeyi birinci gün>5 daha sonra >13 ise
Serum direkt indirekt bil düzeyleri
Kan grubu
Direkt coombs testi
Tks py
Retikülosit sayısı
166
Kernikterus?
Bilirubin ensefalopatisi
İndirekt beyinde toksik etki gösterir
Bazal ganglionda!
Term ve risk olmayan sağlıklı bebeklerde 3. Günden sonra kernikterus bil 25i aştığında artar ama çok risk faktörü var biz bilirubin eğrilerine nolursa olsun bakıcaz.
167
Kernikterus şu risklerde <20 iken bile gelişebilir
Sepsis, menenjit, hemoliz, asfiksi, hipoksi, hipotermi, hipoglisemi, sulfa grubu ilaç kullanımı, ilk 24 saat sarılığı, gecikmiş tanı, düşük doğum ağırlığı
168
Kernikterus klinik bulguları
Letarji hipotoni irritabilite zayıf moro refleksi
Tiz sesli ağlama
Geç bulgular: bombe fontanel, opistotonus, pulmoner hemoraji, ateş, hipertonisite, yukarı bakış paralizisi, konvülsiyonlar
169
İndirekt hiperbilirubinemide tedavi
Fototerapi (sıvı kaybı diyare dehidratasyon makülopapüler döküntü letarji siyanozun maskelenmesi
425-475 dalga boyu.
Bilirubin, 4z, 15e bilirubin 9 dönüştürülerek atılıyo yani suda çözülen izomerlerne dönüşerek
Lumirubine dönüşür.
Fototerapiyle düşmüyosa özellikle hemoliz varsa exchange transfüzyon.
Göbek venindeki kateterle.
170
Konjuge hiperbilirubinemi
Total bilirubinin %20yi aşması ya dareaksiyın gösterenin >2 olması
Asla fizyolojik değildir
Direkt bil nörotoksik değil ama kolestaz ya da hepatoselüler hasar olduğuna işaret eder
171
Hayatın 2. Haftasından sonra sarılıkla birlikte (direkt)
Koyu renkli idrar, gribeyaz dışkı varsa
BİLİYER ATREZİ
172
Direkt hiperbilirubinemide tedavi
Alttaki hastalığa spesfik tedavi
Fototerapiye yanıt vermez (bronz bebek send)
Kan değişimi anlamsız
173
LAP nedenleri
chicago
Kanser
Hipersensitivite sendromları
İnfeksiyonlar
Konektif doku hastalıkları (bağ)
Atipik lenfoproliferatif bozuluklar
Granülomatöz bozukluklar
Other
174
LAP nedenleri
Chicago
Kanser
H
İnfeksiyonlar
Connectif bağ doku bozuklukları
A
G
Other
175
Crp normal değeri
0-5 mg/L
En ufak şeyde 8 olabilir ama 50-90 ab verebilirsin
176
Şişmiş lenf nodu nedenleri
Enfeksiyon
Nezle
Grip
Kızıl
Hiv
Mononükleoz
Cmv
Tonsilit
177
Lapın malign özellikleri
2cm^
Sert/ silgi
>2 hafta
Sabit
Attached
Supraklavikular, epitroklear, generalize
ALL AGES
Age, location, length of the time present, associated sumptoms and signs, generalize, ekstranodal associations, splenomegali ve ateş.
CHİCAGO
Kanser, hipersensitivite, infeksiyon, bağ doku, atipik lenfoproliferatif, granülomatöz, other.
