6. Hafta Flashcards
(107 cards)
1
Q
Lösemide patolojik hücre?
Yaymasında özellik?
A
Blast (Myeloblast eritroblast lenfoblast)
Tıpatıp aynı tek tip hücreler olur. vakuolleri var.
2
Q
Lösemi tipleri
A
Akut
-all
-aml
-akut mixed lineage
-akut undifferansiye
Kronik
-kml
3
Q
Aml gelişimine eğilim artıran 3 hastalık
A
Fankoni anemisi
Down send
Bloom send
4
Q
All aml blast oranları
A
All >%25
Aml>%20
5
Q
All üç gruba ayrılır hangisi en sık?
B-all-pre b matur b oranları
T-all oranı
A
L1
%80 %1-2
%20
6
Q
Amlde blast20den az olsa bile tanı koyabiliceğimiz rurum
A
T(8.21) t(16.16) t(15.17) olduğu zaman
7
Q
Lösemide tedavi
A
-Destek tedavisi önce, ateşi varsa düşür trombositopenisi varsa transfüzyon yap. By için iv hidrasyon. Hiperlökositoz için lökoferez.
-kemoterapi
-radyoterapi nadir
-kök hücre nakli nadir
8
Q
All spesifik belirtileri
A
LAP, hsmegali.
9
Q
Lösemi ki tutulumu bağlı bulgular
A
Amemi: solukluk halsizlik çabuk yorulma halsizlik taşikardi efor kapasitesinde azalma
Trombositopeni: peteşi ekimoz kanama
Nötropeni: ateş, enfeksiyon bulguları
10
Q
Lösemi ekstramedüller tutuluma bağlı bulgular
A
Eklem şişliği
Cilt tutulumu lezyon
Mss tutulum lösemik menenjit
Mediastinal kitle
*böbrek tutulumu(sürekli yıkım sonucu metabolitler artar)
DİK
Lökostaz bulguları
11
Q
*Akut promyelositik lösemi (AML-M3)
A
RARA mutasyonu sonucu
Promyelositer aşamada diferansiasyon defekti vardır hcler o aşamada kalır.
Auer rod cisimcikler
Tedavide kemoterapi+ATRA veya ATO
DİK sık gelişen komp
Bu yüzden plt yanı sıra pt-aptt-d dimer- fibrinojen mutlaka bakılmalı.
t(15,17)
12
Q
Lösemide kesin tanı
A
Ki aspirasyonu/biyopsisi.
All için %25
Aml için %20
13
Q
*Kml
A
Bcr-abl1 füzyon geni varlığı
T(9,22) ve philedelphia kromozom varlığı
14
Q
Kmlde anemi
Kmlde kronik faz en önemli özelliği
A
Normokromik normositik anemi
En önemli özelliği blast sayısı %10dan az!
Sonra akselere sonra blast krizi fazı var son fazda ölümcül.
15
Q
Sfingolipidozlar
A
Neimann-pick hastalığı
Gaucher hastalığı
Gm1 gangliosidoz
Gm2 gangliosidoz
-tay sachs
-sandhoff hastalığı
Krabbe hastalığı/globoid hcli lökodistrofi
Metakromik lökodistrofi
16
Q
Mitokondrial bozukluklar
A
MELAS(Mitokondrial myopati, ensefalopati, laktik asidoz, stroke like episodes)
MERRF(myoklonus, epilepsi, ragged red fibers) demans sensönörial işitme kaybı, optik sinir atrofisi, periferik nöropati, wolf parkinson white)
NARP (nöropati, ataksi, retinitis pigmentosa)
17
Q
Nörodejeneratif hastalıkların tanısı
A
1) lökosit ve deri fibroblastlarında enzimlerin ölçümü
2) nörogörüntüleme (beyin mr), idrar mukopolisakkaridozu, serum ve bos laktat ve piruvat
3) depo hcler için kemik iliği (neiman pick- vacuolated köpük hcleri, gaucher- buruşuk kağıt)
4) spesifik gen
18
Q
Neiman pick hastalığı
A
Sfingomyelinaz eksikliği
Retinal cherry red spots
19
Q
Gaucher hastalığı
A
Opistotonus, trismus (ağız açmada zorluk), göz hareket anormallikleri, hepatosplenomegali.
20
Q
Gm1 gangliosidoz
A
Kaba yüz hatları
Hepatosplenomegali
Kiraz kırmızısı nokta
Dil gerilemesi
21
Q
Gm2 gangliosidoz
A
Kiraz kırmızısı leke, tay sachs sadece nörolojik, sandhoff nörolojik+ organ tutulumu.
22
Q
Krabbe hastalığı
A
Bunda kırmızı leke yok!! Tay sachsta vardı
23
Q
Mukopolisakkaridozlar
A
Kaba yüz
Makroglossi
Kifoskolyoz
Kornea bunaklığı
7tipinden 4ü nörolojik
Tip2 x kalıtımlı or değil hunter
Tip1 en ağırı hurler
24
Q
Perixosomal hastalıklar belli yaştan sonra gerileme var(dejeneratifler böyle cpde böyle değil)
A
-Adrenolökodistrofi
Xlink
Çok uzun zincirli yağ asitleri
(lizozomal depo, mitokondrial)
-Rett sendromu
Mecp2 mutasyonu, stereotipik el hareketleri, kızlar etkilenir.
25
Enfektif endokardit tanısı
#Kan kültürü!
Her biri ayrı venden 3 ayrı kan kültürü
İkisi arası en az 1 saat olmalı
-ekokardiyografi transtorasik
DUKE kriterleri
26
Modifiye duke klinik kriterleri
-Histopatolojik kriter tek başına yeterli
Lezyon içinde kültür veya histopatolojiyle mikroorganizma gösterilmesi
-klinik kriterler 2maj/ 1maj3min/5min
Maj: pozitif kan kültürü, eko+
Min:yatkınlık, ateş, vasküler ve immünolojik fenomenler, mikrobiyoloik kanıt
27
Enfektif endokardit tedavi yüksek ve orta risk
Yüksek: Protez kapaklar, önceki ie, kompleks siyanotik chd, cerrahi olarak sistemik arteriopulmoner şantlar, cvp kateterleri.
Orta: düzeltilmemiş pda, düzeltilmemiş vsd, düzeltilmemiş asd(sekundım dışunda), mvp+my, rhd, hkmp
28
Enfektif endokardit hastasına doku bütünlüğünü bozacak her işlemden önce profilaksi. Yüksek ve ortada.
Amoksisilin
29
Wilson disease
OR, serebral ve bazal gang disfonksiyonu, anormal bakır birikimi, kaiser flescher halkaları(sss tutulumu), kc siroz
Bakır şelasyon tedavisi (oral penisilamin)
Serulpplazmim düzeyi düşük
30
Serebral palsi
İmmatür beyinde, statik bir ensefalopati. Prematürede sık.
Erken aylarda hipotoni sık.
GELİŞİMSEL BASAMAKLARDA DOĞUŞTAN GERİLİK
31
Cp ilişkili olduğu koşullar
Periventriküler lökomalazi (pvl)
İntraventriküler kanama (ivh) geliştiyse yenidoğanda hidrosefali açısından değerlendiriyoruz ön fontanel bakıyoruz
Bronkopulmoner displazi (bpd)
32
Cp tipleri
-Spastik dipleji en sık. Periventriküler lökomalazi, 1. Motor hasarı DTR artışı. Komando emekleme. Çünkü alt ekstremite güçsüz. Zeka geriliği epilepsiden daha yüks risk. Preterm.
-Spastik hemipleji yenidoğan inme, tek taraf, el tercihi, zeka geriliği ve epilepsi riski eşit. Term.
-Spastik quadripleji en ağır form. Nöbet. Makaslama. Term.
-Diskinetik sp istemsiz hareketler. Asfiksi. Kernikterus. Koreoatetik cp neden olabilir. Oromotor inkoordinasyon, salya akması, işitme kaybı, zeka geriliği nadir çünkü korteks zarar görmüyo.
Ataksik sp serebellum gelişememesi, erken doğum öncesi olaylardan kaynaklanır. Dengesiz yürür. Dizartri. Preterm.
33
Cp tedavisi
En önemlisi fizik tedavi
Doğru beslenme
Hipertonisi varsa baclofen veya botoks
Eklemler gevşetmek için cerrahi.
34
Kistik fibrozis
OR, solunum sis, gis sis, ter bezi, genital sis etkilenir. Yüksek mortalite morbidite(sol sis tutulum derecesine bağlı)(fev1 yüzdesine bakarız)
CFTR proteinini kodlayan 7. Kromozomdaki genin mutasyonu. (Fenilalaninde delesyon)
Ter ile na cl kaybı sonucu kanda na cl düşüklüğü.
Kronik öksürük balgam
Ac grafisinde kalıcı anormallik
Wheezy infant
Hışıltı
Ral
Akraba evliliği
Ateş
Çomak parmak
*Üst loblarda bilateral bronşiektazi*
Takipne yardımcı kaslar
*En erken kliniği mekonyum ileusu*
Kcde fokal biliyer siroz
*tuzlu deri* ciltte tuz kristalleri
Kötü kokulu gaita yapışık
Pseudo bartter sendromu
**psödomonas kolonizasyonu**
35
**Kistik fibroziste gelişme geriliği ya da malnütrisyon ile akciğer tutulumu arasında doğrudan bir ilişki söz konusudur**
Sekresyonlar hep koyu ve yapışkan
Acde silyalar çalışması bozulur enfeksiyon bronşiolit pnömoni
Pankreas sindiremez bgg, yağlı pis kokulu gaita
(Na cl tutulumu olunca su tutuluyor bunların düzenlenmesi cftr tarafındandı)
36
Kistik fibrozis tanısı
3 öykü 3 labtan birer tane
Bir veya daha fazla karakteristik fenotipik özellik (ydda mekonyumsuz, bronşiektazi, bgg, çomak par)
Veya
Kf kardeş
Veya
Yenidoğan tarama pozitif
+
İki veya fazla kez ter testi yüksek klor
Veya
İki mutasyon
Veya
Anormal nazal potansiyel farkı
37
Kistik fibrozis
İki ırt testi (topuk kanı) pozitifliğinde naparız
Ter testi (altın standart)
Terde cl>60 ya da na ile birlikte test >90 kesin tanı
Hangi referans aralığı olduğuna bak 60a göre mi 90a göre mi
38
Hışıltılı çocuk
Sürekli müzikal ses, daralmış hava yollarından geçen havanın türbülasyondan kaynaklanan sesi.
Astım-> polifonik (yaygın)
Yca, bronkpmalazi-> monofonik (lokalize)
Akut-> astım, bronşial ödem ve hipersekresyon , **yca**.
Kronik ve tekrarlayıcı-> havayolu kompresuonu, dinamik kollaps(malaziler), **yca**, bronşial hipersekresyonu.
CXR bulgusu: hiperinflasyon, generalize ya da lokalize.
Kistik fibrozis taranmalı.
*Bronşiolit: küçük havayollarının inf tıkanıklığı **ilk 2 yaşta** etken **RSV** *
Mukozal ödem ve inflamasyon.
İştah azalması hafif üsye ateş, takipne
Apne riski taşıyanlar: prematüre, 1-4ay bebek, kr ac has
Kosta düzleşmesi, peribronşial kalınlaşma, hiperinflasyon.
Tedavide önce dehidratasyon ve oksijenizasyon.
39
Atelektezi ve solunum yetmezliği çocuklarda daha sık gelişir neden
Havayolu daha küçük ve konik yapıda. Ağlamak havayolu direncini x32 kat artırabilir. Alveol sayısı daha az, çapır erişkinin yarısı, hava yollarında kıkırdak soku daha az, yardımcı solunum kasları daha az gelişmiş.
40
Solunum acil değerlendirmesi
-Appereance Ç.A.B.U.K.
Çevreyle etkileşim, avutulabilirlik, bakış, uygun konuşma ağlama, kas tonusu
-Breathing
Anormal havayolu sesi, anormal pozisyon, çekilme, burun kanadı, solunumla kafa sallama, siyanoz
-Circulation
Solukluk soğukluk aşırı terli cilt benekli veya alacalı görünüm siyanoz
-Disability nörolojik
-Exposure baştan tırnağa
41
Solunum acili
A-Havayolu açık mı sürdürülebilir mi postürü iyi mi salya akışı var mı(havayolu tıkanıklığında önemli bulgu) dışardan duyulan anormal havayolu sesi var mı
B-Solunum var mı yeterli mi, solunum hızı, yardımcı solunum kasları, burun kanadı, sesli solunum, bilinç
42
Solunum çabası olan çocuk
Burun kanadı baş geride göğüste çökme var tonusu düşmüş çekilmeler
43
Solunum hızları ve takipne sınırı
0-2 ay 40-60 60
2-1y 25-40 50
1-5y. 20-30 40
_>5y. 15-25 30
44
Sesli solunumlar
Stridor (üst havayolu)(krup, anaflaksi, epiglottit)
Wheezing (alt hava yolu)(pnömoni)
İnleme (parankimal ciddi etkilenme, alveolar düzeyde, Pulmoner ödem gibi, çocuk vokal kortları açık tutar ki hava içerde kalsın)
Horlama tonsil adenoid dil hipertrofisi obezite
45
Solunum sıkıntısı
Solunum yetmezliği
Kalp-solunum yetersizliği/durması
-solunum işlevinin artması (taşipne, artmış çaba, taşikardi, soluk, anksiyete)
-solunum fonksiyonlarının yerine getirilememesi, gaz değişimi sağlanamaması (bradipne, apne, bradikardi, siyanoz, letarji)
46
Çocuklarda en sık kardiyak arest sebebi?
Solunum yetmezliği
47
Kibasta cushing triadı
Bradikardi
Hipertansiyon
Solunum düzensizliği
48
Trakeal entübasyon endikasyonları
Fonksiyonel veya anatomik hava yolunun obstrüksiyonu
Yüksek inspiryum basıncına gereksinim olması
Apne veya hipoventilasyon
Nöromuskuler güçsüzlük
Koruyucu solunum yolu reflekslerinin olmaması(GKS<8)
Ağır Hemo dinamik düzensizlik şok
Derin sedasyon gereksinimi
Solunum iş yükünde aşırı artış
Transport edilecek hastada yukarıdaki durumlardan herhangi birinin olması
49
Kc görevleri
Sentez-> albumin, k vit(koagülasyon f2,7,9,10)
Depo-> glukojen, vit, fe, cu
Glukoneogenez, glikoliz
Hormon ve serum proteini katabolizması
Safra salgılama
50
Kronik karaciğer hasarı siroz oluşumu
Hasar(inflamasyon)-fibrozis-skar-siroz
51
Siroz morfolojik özellikleri
Yaygın fibroz
Nodül oluşumu
Rejenerasyon
Değiştirilmiş lobüler mimari
Afferent aferen kc dolaşımı arasında intrahepatik vas şant
52
Siroza giden kcde neler var
Afonksiyonel hepatositler
Portal kan akımına armış direnç **portal ht**
Hcc riski
53
İnteahepatik direnç ne yapar
Özefagus varisleri
Böb fonk bozuklupu
Ensefalopati (geri dönüşsüzdür korkunç)
Asit
54
Kr kc has nedenleri
-Kolestazla hasar
Biliyer atrezi
Alagille sendromu
İlerleyici ailesel intrahepatik kolestaz
İdiyopatik neonatal hepatit
-Metabolik kc hasarı yapanlar
Alfa1 antitripsin eksikliği
*Tirozinemi tip1*
Wilson hastalığı
Kistik fibrozis
-Kronik hepatitler
Otoimmün sklerozan kolanjit
Postviral (b ve c)
Nonalkolik steatohepatit
55
Hcc ne zaman gelişebilir özellikle? gis?
Kronik hepatit b **tirozinemi tip1** ilerleyici ailevi intrahepatik kolestazda
56
Kc hastalığı klinik prezentasyon
Kompanse hastalarda asemptomatik
Ilk bulgu genelde hepatosplenomegali
Erken sirozda kc büyür, ilerlemişte küçük.
Spider anjioma, belirgin periumblikal venler, palmar eritem.
Morarma, yüzde sırtta telenjiektazi, beyaz noktalar, parmakta çomak, avuçta kızarıklık, hipotoni, d vit eksikliğiyle raşitizm, sarılık
57
Kc bozukluğunda gelişenler
-Kan proteini düştü-> hipoalbüminemi-> kan ob düştü-> ödem
-Koagülasyon faktörleri düştü-> koagülopati
-İntrahepatik direnç oldu-> portal ht-> sm, özef varis kan, gis kanama, asit
-Safra salgısı azaldı-> besin yetmezliği vit yetmezliği
-Hepatorenal sendrom(by geç ama önemli komp), hepatopulmoner (siyanoz) sendrom, *amonyak birikimine bağlı ensefalopati*
-İmmün sis bozulur, enfeksiyona yatkınlık. Kolanjit, bak peritonit, sepsis
-Dalak pansitopeni spontan morarma
58
Kc kr hasarında lab
Alp^ bilirubim^ amonyak^ transaminazlar çok değil ama^
Hipoalbüminemi
Pt uzaması
59
Kc kr has tanısı nasıl konur?
Tedavi?
Kft(albdüş, pt^) disfonksiyonun ciddiyetini yansıtır.
Açlık hipoglisemi aky de prognoz belirlemede.
Usg.
Düz grafi alagillede kelebek omuru gösterir
Endoskopi varis için
Biyopsi yapılabilir
60
Kistik fibroz kc
Neonatal kolestaz
Yüksek transaminazlar hepatomegali
Kc histolojisi steatoz kolanjit fokal biliyer fibroz siroz
Beslenme tedavisi vit a d e k tedavisi ursodoksikolik asit
61
Aat eksikliği kc
Kcde sentzlenir
Or
Alt solunum yokunu koruyan elastik dokunun yıkımını engeller
62
**tirozinemi tip1**
Fumarilasetoasetat hidrolaz eksikliği
Tirozin metabolitleri özellikle SÜKSİNİLASETON birikir.
Ağır kc böb sss etkilenmesi
63
Malabsorbsiyon klasik üçlüsü
Kronik ishal
Karın şişliği (emilememiş madde lümemde kalıp bakterilerin fermente etmesiyle gaz distansyonu)
Gelişememe (besin emilemediği için)
64
Sindirim ve emilim fazları
Luminal faz yağ prot karb safra ile çözünür
Mukozal faz mukozada bir miktar daha, fırçamsı kenarda laktas örneğin
Postabsorptif faz lenfatik ve portal dolaşım
65
Kronik ishal tanımı
-En sık nedeni?
Postenterit ishal sendromu?
_>14gün
Günde 3ten fazla gevşek sulu dışkılama (küçük çocuklarda 10g/kg/gün büyüklerde 200g/gün
-Enterik enfeksiyon.
Gastroenterit sonrası ib hasarı, mukoza yenilenince düzelir
66
İshalde iki mekanizma
Sekretuar-> oral beslenme kesildiğinde devam eder, bol hacimli sulu.
Ozmotik-> oral beslenmeye bağlı. Emilmeyen besin var örneğin laktoz intoleransı.
67
Çölyak hastalığo
Gluten intoleransı. Ana gluten proteni olan glisdın bağışıklık sistemiyle reaksiyona girerek villöz atrofiye neden olur. Ömür boyu glutensiz diyet.
68
Kısa bağırsak sendromu
Bebeklerde inek sütü proteini ve gıdalara kaşı alerji
Daha büyük çocuklarda *sorbitol*
Kistik fibroziste pankreatik yetmezlik
Bunlar ishal yapar
69
Fe ve folik asit duodenumda
B12 terminal ileumdanemilir
İshal tedavisi?
Genel destekleyici önlem. Beslenme rehab. Eliminasyon diyeti. İlaç.
Steatore olan çocuklarda orta zincirli trigliseritler verilir.
Kronik ishalde çinko ve probiyotikler mukozal hasarın iyileşmesinde yararlı olabilir.
70
Elektrolit içerikleri
Icf ve ecf farklıdır
Na ve cl dominant ecfde, icfde az
K icfdeki dominant, proteinler organik anyonlar p icfde önemli anyonlardır.
**Na:135-140
Cl: 104
Hco3:18-26
K: hc içi 140 plazma4** ezbere bil
P arttığı zaman ca ile birleşir atılır, hipokalsemi olur.
71
Crush sendromu
Hiperkalemiye dikkat
Kardiyak aritmi yapar bunu bulgusuz yapabilir
72
Ozmolaliteyi kim belirler
Normal aralığı kaçtır
**Na**, Glikoz, BUN
285/295 mosm/kg
73
Adhı olmayanda fazla idrar çıkışı olur
Epileptiklerde, serebral palsililerde hipernatremik dehidratasyon atakları olur.
Hidroüretenefroz fazla idrar tutulunca olur kreatin artar böbrek yetemezliği olur
Nefrojen diyabet insipidusta reseptörler yok adh’a böb yanıtı yok
Volüm kaybında adh salınır su içme isteği doğar, ATII su içme isteğini tetikler, baroreseptörler de öyle.
74
İdame sıvı tedavisi
%5 dekstroz, 0.9 nacl.
1500cc/m2/gün
İdrar+500cc/m2/gün
5 kilo çocuğa sıvı vercez 5x100 500
500/24-> 20,5cc
15 kiloya 1000+250 1250/24 ccvercez
(İlk 10 kg kilox10cc/gün)
(11-20kg 1000+(kilo-10)x5cc/gün)
75
Elektrolitte fizik muayene hafif orta ciddi kesin soruyorum
Nabız dolg: n, n, çok az
Cilt turgoru: n, az, çok az
Kapiller dolum: <2, 2-3s, >3s
Vücut ısısı: n, az soğuk, soğuk
Nabız sayısı: n, artmış, değişken
*kan basıncı azalmışsa ciddi dehidratasyon
Müköz membranlar: hafif kuru, kuru, parşömen
Gözler: n, hafif çökük, çökük
Gözyaşı: az, çok az, -
Fontanel: düz, hafif çökük, çökük
İdrar çıkışı: az, çok az, anüri
İdrar rengi: hafif koyu, koyu, -
76
Dehidratasyon tedavisi
Önce idame+ alması gereken
Hipernatremik dehidratasyon en köyüsü. Hem hc içi hem dışı.
77
Besin alerjisi her yaşta ortaya çıkabilir..
Birden fazla sistemi tutabilir…
Tanı?
Tedavi?
(Besin alerjisi besin içindeki proteinlere karşı)
-En sık ilk 2 yıl
-Deri(ürtiker anjioödem atopik dermatit), Gis(en sık mukuslu kanlı gaita), Solunum sis(rinit, bronkospazm), KVS bağlı şok arest olabilir.
-öykü+Fm (altın standart: eliminasyonla düzelmesi tekrar başlandığında aynı bulguların başlaması)
-diyet eliminasyonu. (Sadece anne sütü alırken şikayetse anneye de diyet, ek gıdadan sonra şikayetse sadece çocuğa diyet)
78
Besin alerjisi
İgE Mikst Nonİge
İge: bulgu hemen ortaya çıkar ürtiker snjiodem anaflaksi
Nonige: besin proteini ile ind proktolit. Bulgu saatler günler sonra çıkar. Daha ağır formu enterokolit. Kanlı mukuslu kakayla gelir.
Mikst: eozinofilik! Gün-hafta-ay içinde çıkar. Atopik dermatit.
79
Besin alerjisi tanısında kullanılabilecek testler
Deri testi igede +
Spesifik ige igede+
Eliminasyon diyeti ige ve nonigede +
Besin yükleme testleri ikisinde de +
Endoskopi biyopsiyle mikst tipteki eozinofil varlığı gösterilmeli.
80
Besin alerjisine en sok sebep olan yiyecekler
Yumurta, inek sütü(türkiyede en sık), yer fıstığı, soya, buğday, deniz ürünleri, kuruyemiş.
Çapraz: inek-keçi soya-bezelye
81
-Oral alım deri alımı farkı
-sadece anne sütü alan çocuklarda ne görülmesi mümkün değildi
-annenin diyetinde süt çıkarılacaksa
-Oralde treg memory th1 memory var tolerans
Deride sadece th2 memory alerji oluyor
-gaitada amip kistleri. Kanlı mukuslu dışkıda bu varsa bunlar lökosittir.
-mutlaka ca desteği verilmeli
82
İnfantil kolik+kusma/ishal/kanlı mukuslu kaka/kabız/atopik yapı
Besin alerjisi
83
Çocukta öksürük
Akut <3hf (viral üsye krup ya da pnömoni, yca, alerjik rinit, kronik has)
Subakut 3-8 hf (boğmaca, postviral, akut öks sebepler)
Kronik >8hf
**Öksürük şurubu hiçbirine verme**
Kroniğe kodein içeren dekstrometorfan içeren antihistaninikler verme.
Rekürren öksürük: yılda >2, >2hfden uzun sürer arada iyilik hali.
84
Nonspesifik izole öksürük**
Sağlıklı çocukta
Başka solunum bulgusu yok
Tüm testler normal
İntermitan
Gece uyandırır
Öksürükten sonra kusma
Ace hasar yok
Öksürük resep sensitivitesi artar
85
Spesifik öksürük**
Balgamlı kroniktir
-kistik fibrozis
-iy
-pirimer siliyer diskinezi
-rekürren pul aspirasyon
-yca
-havayolu lezyonları
-tbc
-malazi
86
Kronik öksürükte ampirik tedavi
YAPMIYORUZ
Astım
Postnazal grip
Reflü
Sebepli olabilir
Spesifik tedavi yapmalıyız
87
Non spesifik izole öksürük spesifik öksürük klinik bulgu ayrımı
88
Yca ne görüntülemesi?
Pa ac grafisi expiryumda
89
Kaz gibi öten korna sesi
Metalik havlar tarz, enfeksiyonla kötüleşir hırıltı
Tekrarlayıcı kuru uykuyla kaybolan
Psikojenik öksürük
Trakeomalazi
Tik
90
Öksürük giderek artıyorsa
Başımız belada.
Yca
Atelektazi
Tbc
Büyüyen intratorasik lezyon
91
Egzersizle soğuk havayla sabah erken olunca artan
Yatınca artan
Beslenmeyle artan
Astım
Gör, postnazal drip
Aspirasyon
92
Öksürükte altta yatan önemli hastalığın habercisi?
Yani spesifikler?
Ciddi bi problem var bunlarda.
Yenidoğan döneminde
Ani başlayan
Balgam çıkartan
Gece terlemesi kilo kaybı
Gittikçe kötüleşmesi
Kronik akc hastalığı bulguları
93
Spesifik öksürük düşündüren semptom ve fm bulguları
Oskültasyon bulguları
Kardiyak anomaliler
Göğüs ağrısı
Dispne takipne
Göğüs duvar deformitesi
Parmakta çomak
Balgam çıkarma ıslak öksürük
Egzersizle dispne
Büyüme gerliği
Beslenme sorunları
Hemoptizi
Hipoksi siyanoz
İy
Nörolojik bozukluk
94
Mss tmlerinde Malignitenin derecelendirilmesinde yararlı kriterler
1)hcsel pleomorfizm
2)mitotik index
3)anaplazi ve nekroz
4)mib-1 indexi (hc proliferasyon markırı)
95
En sık mss dışı tm
Nöroblastoma
Kiçük yuvarlak mavi hcli tmler
Mycn kötü prognostik bulgu
Aile, alkde mutasyon
Tanı biyopsiyle
96
Wilms tm
Çocukta en sık pri renal tümör
1-5y
Aniridi, genitoüriner anomali, hemihipertrofi
Polistemi
97
Sarkomlar
Vücudun her dokusundan çıkabilir.
İnvazif.
Kemoterapi sonrası nüks.
Nadir değiller
Her tarafı tutuyo
Biyopsi ile tanı
Solid tmlerde tüm vücut tarama yap metastaz riskinden dolayı
98
Osteosarkom: ewing sarkom
Kızlarda 12y erkeklerde 16y pik.
Proksimal humerus, distal femur, proksimal tibia gibi *hızlı büyüyen* kemik yapıda sık görülür.
Lokal ağrı şişlik
Histopatolojik inceleme en önemlisi
Radyolojik kontrastlı olması önemli!
99
Lenfoma blast sayısı
Blast sayısı <%25
100
Hodgkin lenfoma
%95 bu
5y üstü görülür
B hc kökenli
Reedsternberg-cd15-30
Lenf nodları progresif ve ağrısız büyür
Ebv ilişkisi var
Sol supraklavi->mide sağ supraklavi->mediasten
B semptomları+spmegali+kaşıntı+solsis bulgu+*intermittan ateş*+LAP
*Biyopsi kesin tanı* eksizyonel, kontrastlı yap mr btyi, pa ac grafisi çek
Nötrofilik lökositoz, lenfopeni, eozinofili, monositoz, açıklanamayan anemi gözlenebilir.
Coombs + hemolitik anemi, immün trombositopeni, yüksek esh, srtmış ferritin
Kötü prognostik faktörler=b semp, erkek, ekstranodal tutulum, yüksekwbc(11.500), hb<11, *bulky disease*
Tedavi kemoterapi
101
Ann arbor sınıflaması (hl)
Evre 1= bir lenf nodu veya tek bir ekstralenfatik organ
Evre 2= _>2 lenf nodu bölgesi diyaframın aynı tarafında
Evre 3= diyaframın her iki tarafında
Evre 4= yaygın organ tutulumu
102
Non hodgkin lenfoma
Agresif, mitotik indeksi yüksek, tümör lizis sendrom bulguları, gid bulgusu sık abdominal ağrı, mss tutulum,
Biyopsi kesin tanı
Evreleme için kontrastlı bt, bilateral ki asp, bos sitolojisi, petct
Hiperk, üre kreatin ürik asit artmış, hipohiperna
Burkitt myc geni8. Kromozomu t8-14 t8-22 t2-8, ebv ilişkili.
Acil destek tedavisi ürik asit arttıysa böbte sorun var sıvı destek
Kemoterapi spesifik tedavidir
Radyoterapi belirli vakalara yapılır.
Kide lenfoblast25üstündeyse all olarak sınıflandırılır.
103
Merkezi sinir sisteminin konjenital mal formasyonları
Nöral tüp defektleri
Nöronal migrasyon bozuklukları
Konjenital mal formasyonlar
Beyin şekil ve boyutuyla ilgili SORUNLAR
104
Nöral tüp defektleri
Spina bifida (L5-S1)
Meningosel (dura+araknoid)
Meningomyelosel (+spinal kord) (*alfa fetoprotein artması*)
Myelosel (+açık ve bos sızması)
Spina bifida okülta
Anensefali
Ensefalosel (beyin herniasyonu,oksipitalden, en sık)
-Önleme **FOLAT**
105
Nöronal migrasyon bozuklukları
Şizensefali yarık
Lizensefali düz beyin
Pakigiri geniş ve az girus
Polimikrogiri çok ve küçük girus
Gri madde heterotropisi vent etrafında göç edememiş gri madde
106
Konjenital malformasyonlar
-Dandy walker malformasyonu (hidrosefali+ataksi) (luschka ve magendie tıkalı, 4. Vent^, post fossa^, serebellum hipoplazi)
-Corpus callosum agenezisi (epilepsi)
-Haloprosensefali (prosensefalon defektif bölünmesi. Orta hat yüz defekti
-Hidronsefali (vasküler hasar sonucu serebellum harabiyeti ve yerini bos alması beyin yok, anensefaliden farkı kafatası var)
-Arnold chiari malformasyonu hidrosefali ve serebellar herniasyon
107
Beyin şekil ve boyutuyla ilgili SORUNLAR
Kraniosinositoz sütur erken kapanması
Mikrosefali 3p altı, rubella cmv toxo meningitis
Makrosefali 97p üstü, makrokroni kalınlık, megalonsefali genişleme, hidrosefali ->non kominikan obs bağlı, ->bos aşırı üretimi choroid pleksus papillomu, ->kominikan kusurlu reabsorb(araknoid villus hipoplazisi)
