211 : Sarcoïdose

Question 1

Sarcoidose définition

Answer 1

Maladie systémique de cause inconnue caractérisée par l’infiltration des organes atteins par des granulomes immuns épithéloides et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse

Question 2

Caractéristiques

Answer 2

Epididémiologie, présentation clinique et évolution sont hétérogènes mais atteintes médiastinales sont présentes dans 90% des cas

Question 3

Age de début

Answer 3

Dans 2/3 des cas entre 25 et 45 ans

Question 4

Clinique

Answer 4

-Toux fréquente, le plus souvent non productive
- Dyspnée, rare au début, souvent dans les formes avancées
- Douleurs thoraciques (liées aux volumineuses adénopathies intrathoraciques)
- Auscultation généralement normale
- Hippocratisme digital (exceptionnel)

Question 5

Radio Tx

Answer 5

Importante pour le diagnostic, pronostic et le suivi de la maladie

Réalisée systématiquement

Question 6

Stades Radio Tx (corrélée à la proba de guérison spontanée)

Answer 6

S0 : Radio Tx normale, forme extra Tx
S1 : Adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales sans atteinte du parenchyme
S2 : association d’adénopathies hilaires et médiastinales et d’une atteinte parenchymateuse
S3 : atteinte parenchymateuse isolée
S4 : fibrose pulmonaire à prédominance apicale

Question 7

Caractéristiques des adénopathies

Answer 7

• Hilaires, bilatérales, symétriques et homogènes et non compressives dans 95% cas
• Souvent médiastinales notamment latéro-trachéales droites
• plus rarement, asymétriques ou compressive et doivent faire élimine formellement un diagnostic alternatif
• Peuvent se calcifier dans les formes prolongées

Question 8

TDM Tx intérêt ?

Answer 8

• Plus sensible que le cliché standard pour analyser anomalies observées à la radio
• Illustre mieux les lésions élémentaires
• Modifie pas la classification (repose que sur Radio Tx)
• Indispensable en cas de situations peu typiques ou de suspicion de complications

Détecte plus précocement :
- signes débutant de fibrose (rayon de miel en apical et postérieur)
- complications, notamment greffe aspergillaire

Question 9

EFR

Answer 9

Normale ou peu altérée dans stade1et quand atteinte parenchymateuse minimes

Sd restrictif ou mixte plus rarement obstructif isolé

Diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire mesurée par DLCO

Question 10

Endoscopie bronchique

Answer 10

Intérêt essentiellement diagnostic mais pas systématique

Permet réalisation prélèvements à visée diagnostique

Question 11

Médiastinoscopie : intérêt

Answer 11

Peu utilisée car supplantée par la ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux guidée par échoendoscopie bronchique

Question 12

TEP-scanner au 18-FDG: indications

Answer 12

• Recherche d’un site superficiel occulte à biopsier en absence de confirmation histologiques sur les sites usuels
• Confirmation atteinte cardiaque active
• Recherche de mécanismes de fatigue importante innexpliquée
• Evaluation de l’activité de la maladie dans les S4

Question 13

Manifestations extra-respiratoires

Answer 13

Tableau p 209

Question 14

Devant quels éléments évoquer une Uvéite antérieure aigue

Answer 14

• Oeil rouge ou baisse d’acuité visuelle
• Diagnostic repose sur l’examen à la lampe à la fente
• Formes chroniques peuvent menacer l’acuité visuelle par apparition de synéchies irido-cristaliennes, cataracte ou glaucome

Question 15

Atteintes cutanées possibles

Answer 15

• Nodules cutanés
• Lupus pernio (surtout dans formes chroniques doit faire rechercher atteintes ORL) : plaques violacées et infiltrées préferentiellement sur les joues et le nez, aspect en aile de papillon
• Erythème noueux

Question 16

Syndrome de Löfgren

Answer 16

Erythème noueux associé à des adénopathies hilaires et médiastinales

Forme aigue de la sarcoidose, souvent fébrile touchant la femme d’origine européenne

Arthralgies et arthrites sont souvent associée

Spontanément résolutif en 12/24 mois dans 90% des cas

Question 17

Syndrome de Heerfordt

Answer 17

uvéo-parotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale (ou d’un autre nerf cranien) + méningite lymphocytaire aseptique

Question 18

Signes généraux de sarcoidose

Answer 18

• Asthénie importante très fréquente au 1er plan
• Fièvre, rare en dehors du Sd de Lofrgen, d’une uvéo-parotidite fébrile avec ou sans paralysie faciale ou d’une atteinte hépatique ou rénale
• Amaigrissement dans Sd de L ou autres formes multiviscérales

Question 19

Bilan initial systémique

Answer 19

• Histoire de la maladie
• Exposition professionnelle
• Forme famililale
• Tabagisme
• EC complet
• radio standard du Tx F+P
• Test tubercliniques
• Biologie : NFS, CRP, inogramme, créat, calcémie, électrophorèse des protides sanguins, bilan hépatique, calciurie en 24h, ECA
• Sérologie HIV
• ECG
• Examen ophtalmo orienté
  EFR

Question 20

Elements nécessaires au diagnostic de sarcoïdose

Answer 20

• Présentation clinico-radiographique évocatrice ou au moins compatible
• Mise en évidence de granulomes typiques sans nécrose causéeuse
• Elimination d’autres granulomatoses

Question 21

Diagnotics différentiels

Answer 21

• Infections : tuberculose…
• Granulomatoses sarcoid-like induite par certains médicaments ou lors de la reconstrcution immunitaire chez un patient infecté par le VIH
• Maladies inflammatoires et auto-immunes
• Réactions granulomateuses péri-tumorales : lymphomes
• Déficit immunitaire commun variable
• Pneumopathie d’hypersensibilité

Question 22

Forme aigue de la sarcoidose

Answer 22

Sd de Löfgren régresse dans la majorité des cas dans les 12/24 mois après le début des symptômes
S1

Question 23

PeC formes chroniques (>= 3/5 ans)

Answer 23

• suivi trimestriel ou semestriel
• objectif : détecter précocement les localisations qui peuvent menacer le pronostic vital ou fonctionnel

Radio Tx, dosage ECA et biologie sanguine et ECG => examens clé du suivi jusqu’à guérison totale

Question 24

Quand est ce que l’on est guéri de la sarcoïdose ?

Answer 24

Rémission stable en dehors de tout traitement pendant 3 ans

Question 25

Pronostic

Answer 25

Favorable dans 80 % cas
20 % des patients gardent des séquelles
1-8% décèdent

Question 26

Facteurs de risque défavorables majeurs

Answer 26

• Début après 40 ans
• Chronicité
• Stades III/IV radiographiques
• Syndrome obstructif aux EFR
• Localisation extra-respiratoires graves ou chroniques

Question 27

Facteurs de risque défavorables mineurs

Answer 27

• Origine afro-caribéenne
• Atteinte multi viscérale
• Progression rapide

Question 28

Facteurs de risque favorables

Answer 28

• Erythème noueux
• Forme aigue
• Stade I asymptomatique