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Pole T5 - Pédiatrie > Cancers de l'enfant > Flashcards

Cancers de l'enfant Flashcards

1
Q

Incidence des KC de l’enfant par an en France ? Taux de guérison ?

A
  • 2 500 cas / an en France

- taux de guérison 80%

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2
Q

Répartition des KC :

  • proportion solide/hémopathie maligne ?
  • < 5 ans ?
  • > 10 ans ?
  • 3 premiers cancers tout confondus de l’enfant ?
A
  • 60% solide contre 40% hémopathie maligne
  • LA ++, tumeurs embryonnaires puis certaines cérébrales
  • Tumeurs cérébrales ++, sarcomes osseux et tissus mous, lymphomes, tumeur germinale maligne
  • LA puis tumeurs cérébrales puis lymphomes
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3
Q

Principaux marqueurs tumoraux particuliers des tumeurs pédiatriques ?

A
  • A-foetoprotéine : tumeur germinale maligne (composant “tumeur du sac vitellin”) et hépatoblastome
  • B-HCG : tumeur germinale maligne (composant “choriocarcinome”)
  • métabolites des catécholamines et dopamine urinaires : neuroblastome
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4
Q

Toxicité précoce de la chimiothérapie ?

A
  • hématologiques : neutropénie fébrile (ATB), anémie, thrombopénie
  • dig et nutri : nausées, vomissements, diarrhées, constipation, mucite
  • alopécie
    +/- selon les agents :
    allergie, atteinte de la fonction rénale, hépatique, neurologique, cystite hématurique avec les alkylants
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5
Q

Séquelles possibles des TTT, de la maladie ou des 2 ?

A
  • toxicité d’organe : rénale, cardiaque, pulmonaire
  • retentissement sur les fonctions : neurocognitives, auditives, visuelles, endocrines
  • atteintes fonctionnelles ou esthétiques
  • toxicité sur l’ADN des cellules saines : fertilité, risque de cancers secondaires
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6
Q

Soins palliatifs en cancérologie :

  • définition ?
  • TTT symptomatiques ?
A

Définition : absence de traitement efficace connu en terme de guérison mais phase thérapeutique très active afin de soulager les symptômes sans recourir à une obstination déraisonnable

TTT symptomatiques :

  • prise en charge de la douleur
  • oxygénothérapie si hypoxie/dyspnée
  • sédatifs en fin de vie
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7
Q

Leucémie aigue :

  • définition ?
  • variété et répartition ?
A

Définition : prolifération maligne de précurseurs de cellule sanguine bloqués à un stade précoce de leur différenciation (= blastes)
LAL ou LAM

  • LAL 80% : 75% LB, 20% LT
    2 pics : 2-5 ans et adolescence
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8
Q

Signes cliniques d’appel pour le diagnostic d’une LAL ?

A
  • insuffisance médullaire : anémie, thrombopénie, neutropénie
  • manifestation du syndrome tumoral dans le MO et les OH : douleurs osseuses, HSM, adénopathie, signes neurologiques
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9
Q

Confirmation diagnostic LAL ?

+ examens complémentaires

A

Myélogramme :

  • cytologie : > 20% de blastes
  • immuno-histochimie : coloration - par la myélopéroxydase et estérase
  • identification de la LAL dans la classification FAB

+ immunophénotypage sur cellules médullaires
+ caryotype hématologique médullaire
+ biologie moléculaire
+ examen LCR (envahissement neuro-méningé ?)

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10
Q

Immunophénotypage des cellules médullaires :

  • marqueur hématopoïétique ?
  • marqueur lignée B ?
  • marqueur lignée T ?
A
  • Hémato : CD34
  • Lignée B : CD10,19,20,22,79a
  • Lignée T : CD2,3,4,7,8
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11
Q

Syndrome de lyse : manifestations biologiques et prise en charge thérapeutique ?

A

Hyperuricémie, hyperkaliémie, hyperphosphorémie et hypocalcémie

TTT : hyperhydratation, hyperdiurèse et uricolytiques

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12
Q

TTT LAL ? et durée ?

A
  • Polychimiothérapie : corticostéroïdes + asparaginase + alcaloïde de la pervenche + méthotrexate +/- alkylants, anthracycline
  • prévention ou ttt des localisations neuro-méningés : injections intra-thécales de chimio

–> 24-30M dont 6-8M intensif en IV et 18-24M entretien PO

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13
Q

Pronostic des LAL :

  • taux de guérison ?
  • pronostic est fonction de ?
A
  • Plus de 80% de guérison

Pronostic est fonction des :
- caractéristiques initiales de la maladie :
° leucocytose : hyperLeuco ++ péjorative
° envahissement neuro-méningé
° immunophénotype : T - bon pronostic que B
° age : - < 1 anet à l’adolescence
- de la réponse au TTT :
° corticosensibilité à J8
° rémission cytologique à la fin de l’induction
° décroissance rapide de la maladie résiduelle

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14
Q

Tumeurs cérébrales de l’enfant : répartition selon l’étage ?

A

1ère cause de tumeurs solides chez l’enfant

  • Étage supra-tentoriel : astrocytome de bas grade sus-tentoriel, gliome, craniopharyngiome
  • Fosse postérieure : astrocytome de bas grade, médulloblastome, épendymome, tumeur TC
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15
Q

Signes cliniques d’appel de tumeurs cérébrales ?

A
  • HTIC ++ : céphalées intenses et vomissements (chez le Nrn : macrocéphalie, fontanelle bombée)
  • -> Imagerie cérébrale, TDMc ++ ou IRM
  • Déficit visuelle, crise épileptique partielle, signe de localisation neurologique, déficit endocrinien centrale
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16
Q

Syndrome de prédisposition génétique principale de tumeur cérébrale ?

A

Neurofibromatose de type 1 : astrocytome de bas grade des voies optiques ++

17
Q

Confirmation diagnostique de tumeur cérébrale ?

A

-

18
Q

Neuroblastome : prévalence chez l’enfant et fréquence ? définition ?

A
  • 10% des cancers chez l’enfant
    Tumeur extra-crânienne solide la plus fréquente chez l’enfant < 5 ans

Elle se développe à partir des cellules formant le système nerveux sympathiques (=crêtes neurales)

19
Q

Localisation des tumeurs primitives du neuroblastome et signes d’appel ?

A
  • Surrénale
  • Gg sympathiques de l’abdomen
    = masse, douleurs, HTA
  • colonne vertébrale
    = masse, compression médullaire ou radiculaire (en sablier)
20
Q

Signes cliniques d’appel du neuroblastome ?

  • tumeur primitive selon localisation
  • Sd paranéoplasique
  • Métastases
A
  • Reliées à la tumeur primitive :
    ° surrénale ou gg S de l’abdomen : masse, douleurs, HTA
    ° colonne vertébrale : masse, compression médullaire
  • Reliées à un syndrome paranéoplasique :
    ° Sd opsomyoclonique :mouvements anormaux, saccadés des yeux, ataxie
    ° diarrhée : sécrétion de VIP ++
  • Reliées aux métastases :
21
Q

Métastases du neuroblaste :

  • % au dg ?
  • localisation
  • manifestations ?
A

> 50% des cas au diagnostic !!

Localisations : os, moelle osseuse, le foie, la peau
–> Asthénie, douleurs osseuses, Sd de Hutchinson (hématome péri-orbitaire bilatérale), Sd de Pepper (méta hépatique avec HM et sous cutanées avec nodules bleutés)

22
Q

Confirmation diagnostique du neuroblastome ?

+ bilan ?

A

–> Dosage urinaire des catécholamines et de leurs métabolites : Dopamine, VMA, HVA ++

  • Bilan imagerie : écho puis TDM/IRM, scinti MIBG ou techne
  • Bilan médullaire systématique
  • Diagnostic toujours confirmé par l’histologie ++
23
Q

TTT du neuroblastome ?

A
  • Exérèse seule si localisés et opérables
  • Si non opérables, cure de chimio : VP, carboplatine puis chirurgie si possible

Si métastases, tumeurs avec haut risque biologique :
chimio d’induction + haute dose + CSA + chirurgie + irradiation locale

24
Q

Critère pronostic du neuroblastome ?

A
  • age : ++ si < 18 mois au dg
  • stade d’extension : métastases (-), possibilité de régression spontanée pour le Sd de Pepper
  • marqueurs biologiques : mauvais pronostic si amplification de l’oncogène N-MYC
25
Q

Néphroblastome : prévalence chez l’enfant ? définition ?

A

8% des cancers de l’enfant !

  • Tumeur maligne rénale, qui se développe à partir de tissu d’origine embryonnaire rénale
26
Q

Confirmation diagnostique du néphroblastome ?

A
  • Écho puis TDM/IRM confirmant l’origine rénale de la masse
27
Q

Métastases du néphroblastome ?

A
  • ganglionnaire
  • hépatique
  • pulmonaire
28
Q

TTT du néphroblastome ?

A

–> Chimio systématique : vincristine + actinomycine + adriamycine si métastases

+ néphro-urétérectomie totale

29
Q

Stade extension du néphroblastome ?

A

I : atteinte limitée au rein, exérèse complète
II : atteinte péri-rénale, exérèse complète
III : exérèse incomplète, atteinte gg régionale
IV : atteinte métastatique (pulmonaire ++)

Pole T5 - Pédiatrie (34 decks)

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