Croissance normale et pathologique Flashcards
Repère de croissance à connaitre : taille (cm) poids (kg) et périmètre crânien (cm)
- à la naissance ?
- 1 an ?
- 4 ans ?
Naissance : T= 50 cm, P= 3,5 kg, PC= 35 cm
1 an : T=75 cm, P= 10 kg, PC= 47 cm
4 ans : T= 100 cm (TN X2), P= 16 kg, PC= 50 cm
-> 25g/jour pendant le 1er trimestre et 25 cm pendant la 1ère année ++
Cascade d’activation de l’hormone de croissance ?
GHRH (hypothalamus) + Ghréline (stomacale) –> ++ sécrétion d’hormone de croissance hypophysaire (pulsatile) –> liaison sur son R = synthèse d’IGF-1 hépatique (non pulsatile) = action sur les tissus périphériques, cartilage de croissance ++
Phase de croissance ?
- naissance à 4 ans : phase de croissance rapide
- 4 ans à la puberté : phase linéaire
- au cours de la puberté : phase rapide jusqu’à la taille adulte moyenne
-> La croissance est un phénomène continu
Calcul de la taille cible génétique ?
Moyenne des tailles du père et de la mère (+) 6,5cm si garçon ou (-) 6,5cm si fille
Définition du retard de croissance staturo-pondérale ?
- taille < à -2 DS ou IMC < 3ième percentile
- ralentissement de la vitesse de croissance
- croissance stature < à -1,5 DS de la taille cible génétique
Retard pondéral isolé ou antérieur au retard statural avec un IMC bas ?
- pathologie chronique ++ digestive, cardiaque, rénale
- corticoides
- carentielle (nutritionnelle ou affective)
Causes de retard statural prédominant ?
Causes endocriniennes :
- retard de croissance staturale avec prise pondérale
° hypothyroïdie : Hashimoto, déficit central
° hypercorticisme : maladie de Cushing ou corticoth
° craniopahryngiome
- retard de croissance stature sans prise pondérale
° déficit en hormone de croissance : isolé ou associé à un panhypopituitarisme
° retard simple de puberté
Causes syndromiques :
- syndrome de Turner
- maladie osseuse constitutionnelles : dyschondrostéose
- RCIU, PAG
- Petite taille constitutionnelle-idiopathique
Diagnostic d’un déficit en hormone de croissance ?
- dosage basal de l’IGF-1
- dosage plasmatique de l’hormone de croissance au cours d’un test pharmacologique : si pic < 20UI/L lors de 2 tests distincts
- IRMc centrée sur le région hypothalamus-hypophysaire
- l’age osseux
Craniopharyngiome : définition ?
Tumeur intracrânienne bénigne d’origine embryonnaire, intra ou suprasellaire qui peut léser à des degrés variables l’anté et la posthypophyse
Diagnostic du craniopharyngiome :
- caractéristiques du retard de croissance ?
- signes cliniques ?
- explorations ?
Retard de croissance :
- début après 4 ans
- modification de la vitesse qui était auparavant normale
Signes : HTIC, signes ophtalmologiques, signes endocriniens
Imagerie hypophysaire : IRM hypothalamo hypophysaire ++
Syndrome de Turner : définition ? et manifestations ?
Maladie génétique n’affectant que les filles, lié à absence totale ou partielle d’un chromosome X : monotonie X (45XO) ou mosaïques de cellules
- retard de croissance : RCIU prédominant sur la taille, s’aggravant au cours des années, signes osseux dus à la délétion du gène SHOX, taille moyenne sans TTT à 142 cm
- insuffisance ovarienne responsable d’une absence de développement pubertaire et d’une infertilité
Syndrome de Turner : signes cliniques et paracliniques menant au diagnostic ? in utero
Anomalies échographique : nuque épaisse, cardiopathie, rien en fer à cheval
Syndrome de Turner : signes cliniques et paracliniques menant au diagnostic ? à la naissance
Lymphoedème des extrémités, PAG
Syndrome de Turner : signes cliniques et paracliniques menant au diagnostic ? pendant l’enfance
Ralentissement de la croissance
Signes morphologiques : épicanthus, trapu, cou court, implantations basse des cheveux et oreilles, thorax large avec “carrément mamelonnaire, naevi multiples
Infections ORL répétés
Syndrome de Turner : signes cliniques et paracliniques menant au diagnostic ? à l’adolescence
Retard de croissance sans accélération à la puberté, retard pubertaire voire impubérisme, signes morphologiques
