Tumores de tejido adiposo y muscular

Question 1

Partes blandas

Answer 1

• Tejido fibroso/conectivo
• Tejido adiposo
• Tejido muscular
• Vasos sanguíneos y linfáticos
• SNP
  La mayoría derivan del mesodermo excepto los nervios periféricos (neuroectodermo).

Question 2

Generalidades tumores benignos de partes blandas

Answer 2

Tipos más frecuentes:
- Lipomas (30%) y tumores fibrohistocitarios o fibrosos (30%)
- Tumores vasculares (10%)
- Tumores de la vaina del nervio (5%)
El 99% de estos tumores son superficiales y el 95% mide menos de 5 cm.

Question 3

Generalidades de los sarcomas

Answer 3

• Su frecuencia aumenta con la edad. Media 65 años.
• Algunos tienen predilección por franjas de edad:
  
  • Rabdomiosarcoma embrionario - infancia
  • Sarcoma sinovial - adultos jóvenes
  • Liposarcoma/fibrosarcoma - edad media y avanzada
• Localización profunda. 75% en MMII (muslos), 10% en retroperitoneo y 10% en pared del tronco.
• > 5 cm y en retroperitoneo dx cuando miden alrededor de 9 cm (síntomas tardíos)
• 10% metástasis (pumonares) en momento dx. 1/3 fallecen por el sarcoma
• Mayoría etiología desconocida, aunque se han relacionado con:
  
  • Carcinógenos químicos
  • Radiación (latencia > 10 años y riesgo aumenta con la dosis)
  • Infección viral e inmunodeficiencia (HHV-8 y sarcoma de Kaposi o VEB y tumores de ML en inmunodeprimidos).
  • Susceptibilidad genética (neurofibromatosis tipo I y II predisponen a tumores benignos y malignos de la vaina del nervio).

Question 4

Lipoma convencional

Answer 4

Tumor de tejido adiposo más frecuente. Crece en tejido subcutáneo, en regiones proximales de extremidades y tronco. Frecuentemente afecta a mayores de 30 años (mediana edad). En ocasiones pueden ser grandes, intramusculares y mal delimitados. Sus células presentan reordenamiento genético.

• Macroscópicamente: tumores bien delimitados, lobulados, blandos y amarillentos. Tamaño variable.
• Microscópicamente: proliferación de adipocitos maduros.

Question 5

Lipomatosis

Answer 5

Sobrecrecimiento difuso de tejido adiposo maduro. Puede afectar a diversos órganos y regiones anatómicas. Se asocia a diversos síndromes clínicos (Enfermedad de Madelung).
Microscópicamente: lóbulos y láminas de tejido adiposo que infiltran otras estructuras.

Question 6

Lipoblastoma

Answer 6

Lipoma infantil (0-3 años). Combina adipocitos maduros e inmaduros.

Question 7

Hibernoma

Answer 7

Tumor adiposo benigno de grasa parda

Question 8

Liposarcoma

Answer 8

Tumor maligno de partes blandas (sarcoma) más frecuente en adultos. Edad media de aparición entre los 40-60 años, con predominio en el sexo masculino. Principalmente en muslo y retroperitoneo.
Los lipoblastos son las células que suelen encontrarse en el liposarcoma. Imitan a las células grasas fetales. Habitualmente contienen vacuolas citoplasmáticas claras y redondeadas con lípidos en su interior que producen una imagen de sacabocados del núcleo. Puede haber diversidad morfológica (una o varias vacuolas).
Pueden ser de bajo o de alto grado.

Question 9

Clasificación de liposarcomas

Answer 9

Bajo grado:
- Liposarcoma bien diferenciado / tumor lipomatoso atípico
- Liposarcoma mixoide
Alto grado:
- Liposarcoma desdiferenciado (evolución del bien diferenciado)
- Liposarcoma de células redondas (evolución del mixoide)
- Liposarcoma pleomórfico

Question 10

Citogenética de los liposarcomas

Answer 10

L. bien diferenciado: amplificación de MDM2 (FISH)
L. mixoide: t(12;16) (q13;p11). FUS/DDIT3 (CHOP) 95% casos
L pleomórfico: cariotipo complejo/inespecífico

Question 11

Liposarcoma bien diferenciado=tumor lipomatoso atípico

Answer 11

OMS: neoplasia mesenquimal localmente agresiva (malignidad intermedia, no metastatizante).
Clínicamente: no doloroso y crecimiento lento.
Macroscópicamente: masas multinodulares grandes de color amarillento-blanquecinas y bien circunscritas. Indistinguibles de un lipoma.
Microscópicamente:
- Adipocitos de diferente tamaño
- Atipia celular focal en los adipocitos y células estromales: adipocitos de mayor tamaño, contorno irregular, núcleo hipercromático (azul o negro).
- Nº variable de lipoblastos (no imprescindibles para dx).

Question 12

Liposarcoma desdiferenciado

Answer 12

Localización intraabdominal en el 75% de los casos. Crecimiento rápido de una masa adiposa que anteriormente llevaba largo tiempo de evolución.
Macroscópicamente: masa amarillenta, con áreas sólidas pardo-grisáceas en su interior. Debemos hacer un muestreo de ambas áreas.
Microscópicamente: células con núcleos más pleomórficos, de mayor tamaño y sin adipocitos. Apariencia fibrosa, propia de sarcoma de alto grado.
Componente de liposarcoma bien diferenciado (lipogénico) + componente desdiferenciado (sarcoma no lipogénico)

Question 13

Liposarcoma mixoide-de células redondas

Answer 13

Puede ser multifocal. Tiene aspecto gelatinoso (mixoide) o carnoso en función del componente de células redondas. Multinodulares. La forma mixoide evoluciona a células redondas. Tumor maligno compuesto por:
- Células uniformes ovoides o redondeadas mesenquimales, de aspecto primitivo, no lipogénicas.
- Variable nº de lipoblastos en anillo de sello, pequeños.
- Estroma mixoide
- Patrón vascular capilar plexiforme
Pronóstico empeora en tumores con más de un 5% de células redondas (liposarcoma de células redondas). Metastatiza principalmente a tejidos blandos, hueso y pulmón.

Question 14

Liposarcoma pleomórfico

Answer 14

Macroscópicamente: necrosis y hemorragias
Microscópicamente: sarcoma pleomórfico que contiene lipoblastos pleomórficos, que son células uni o multivacuoladas, con núcleos muy atípicos e hipercromáticos, con muescas “en sacabocados”.
Citogenética: cariotipo complejo (inespecífico)

Question 15

Rabdomiosarcoma

Answer 15

Sarcoma más frecuente en infancia y adolescencia (< 20 años). Diferenciación incompleta hacia músculo estriado. 3 subtipos histológicos principales:

• R. embrionario
• R. alveolar
• R. pleomórfico

Question 16

Rabdomioblasto

Answer 16

Célula característica diagnóstica de todos los tipos de rabdomiosarcoma. Pueden ser redondas o alargadas.
Inmunohistoquímica: expresan desmina, MyoD1, miogenina.
M.E: contienen sarcómeros

Question 17

Rabdomiosarcoma embrionario

Answer 17

Células musculares de aspecto embrionario (pequeñas, fusiformes y estrelladas, con núcleo ovoide). Áreas de aspecto mixoide o áreas densamente celulares.
Variante botrioides: agregados lineales de células tumorales (capa de cambium) que protruyen hacia la superficie epitelial, produciendo masas polipoides (racimos de uvas en vagina y vejiga urinaria)

Question 18

Rabdomiosarcoma alveolar

Answer 18

Forma nidos de células redondeadas pequeñas disgregadas, separadas por septos fibrosos. Simulan los alveolos pulmonares. La presencia de células gigantes es una pista diagnóstica.

Question 19

Rabdomiosarcoma pleomórfico

Answer 19

Formado por células pleomórficas grandes, con abundante citoplasma eosinofílico, junto a un fondo de células más pequeñas, poligonales o fusiformes. Es frecuente encontrar mitosis y necrosis.

Question 20

Histopatología de tumores de músculo liso

Answer 20

Leiomioma: células fusiformes que se disponen de forma paralela, con citoplasma eosinofílico finamente fibrilar. Los núcleos celulares tienen forma de cigarro de puro (cilíndricos, con extremos romos). El índice mitótico es bajo o nulo.
Leiomiosarcoma: más densidad celular. Mayor pleomorfismo nuclear, nucleolos prominentes. Mitosis más frecuentes, generalmente anormales. Podemos encontrar necrosis.

Question 21

Arquitectura de tumores de ML

Answer 21

Fascículos dispuestos en ángulo recto unos respecto a otros (patrón fascicular). El estroma que rodea a las células tumorales no es prominente.

Question 22

Inmunohistoquímica y ME de tumores de ML

Answer 22

Tumores de ML expresan marcadores como:
- Actina
- Calponina
- Desmina
- Caldesmon
A ME veremos miofilamentos, cuerpos densos citoplasmáticos, vesículas de pinocitosis y una lámina externa continua.
Citogenética no es útil para el dx.

Question 23

Leiomiomas superficiales

Answer 23

Tumores pequeños formados por haces de ML bien diferenciados.

• Leiomioma pilar: proviene del músculo erector del pelo (dermis).
• Leiomioma vascular (angioleiomioma): proviene de las paredes de los vasos sanguíneos. Doloroso y sensible al frío.

Question 24

Leiomiosarcoma profundo

Answer 24

Mayoría de tumores profundos de ML son malignos. Encontraremos 3 grandes grupos:
- Retroperitoneales: más frecuentes
- Crecen en paredes de grandes vasos: VCI y venas de MMII
- Crecen en tejidos blandos profundos de extremidades y tronco
Presencia de necrosis o atipia nuclear en lesiones profundas es indicativa de leiomiosarcoma.

Question 25

Tumores de ML asociados a VEB

Answer 25

• En pacientes inmunodeprimidos (VIH, trasplantados)
• Son típicamente lesiones de bajo grado con mínima atipia y actividad mitótica. Con frecuencia son múltiples más que metastatizantes