Tumores de origen incierto

Question 1

Sarcoma sinovial

Answer 1

• Tumor mesenquimal fusocelular que presenta diferenciación epitelial variable (glándulas)
• Se denomina sarcoma sinovial porque inicialmente se creía que derivaba de tejido sinovial, aunque actualmente no se conoce su origen
• 90% de los casos presenta una traslocación cromosómica característica t(X;18) (p11;q11), que es detectable por FISH. También puede asociarse a la fusión de genes SS18 y SSX, detectable por PCR.
• Supone el 10% de sarcomas de partes blandas (4º tipo más frecuente)
• Suele presentarse en adultos jóvenes (media 34 años)
• 80% crecen en tejidos blandos profundos de las extremidades (sobre todo MMII), cerca de articulaciones (rodillas) o tendones
• Masas profundas de crecimiento lento (2-4 años)

Question 2

Morfología del sarcoma sinovial

Answer 2

MACROSCOPÍA: tumoraciones de 3-10 cm, de color pardo grisáceo, bien delimitadas. Pueden contener calcificaciones detectables en Rx.
MICROSCOPÍA:
Puede ser bifásico, con 2 componentes:
- Epitelial: patrón glandular o en nidos sólidos. Células cúbicas o cilíndricas, con núcleos ovoides.
- Fusocelular: células ahusadas (fusiformes) monomorfas, dispuestas en fascículos que rodean a las células epiteliales.
También puede ser monofásico, presentando solo 1 de los 2 componentes, generalmente el fusocelular. Podemos encontrar áreas hipo o hipercelulares, y el estroma puede estar colagenizado o puede presentar calcificaciones.

Question 3

Inmunohistoquímica del sarcoma sinovial

Answer 3

• Más del 90% expresan citoqueratinas (marcadores epiteliales)
• CD34 es negativo

Question 4

Evolución del sarcoma sinovial

Answer 4

• Suele metastatizar (40-50% casos) a pulmón, hueso y ocasionalmente ganglios.
• Tumor agresivo, cuya supervivencia a los 5 años oscila entre 36-76%